Título
Xantoastrocitoma Pleomorfo
Autor
V. Cuccia, P. Giraudo, G. Moreno, F. Lubieniecki y J. Monges.
Fecha
Junio 1998
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía, Hospital Nacional de Pediatría "Juan Garraham", Buenos Aires
Texto
Trabajos libres presentados al XXXV Congreso Argentino de Neurociugía
Xantoastrocitoma Pleomorfo
V. Cuccia, P. Giraudo, G. Moreno, F. Lubieniecki y J. Monges.
Servicio de Neurocirugía, Hospital Nacional de Pediatría "Juan Garraham", Buenos Aires
Correspondencia: Combate de los Pozos 1881 (1245) Buenos Aires
ABSTRACT
Pleomorphic xanthoastrocytoma is a recently characterized neopiasm with afavorable prognosis despite aggresive histologicalfeatures. A marked pleomorphism with xanthomatous cell is an invariable finding. Anapiastic transformation is unusual. Superficial location is tipical of this neoplasm, and the temporal lobe isfrecuently involved. Surgical removal is the best treatment, there is no consensus regarding the role of radiotherapy.
Key words: Pleomorphic xanthoastrocitoma. Surgery.
Palabras clave: cirugía, xantoastrocitoma pleomorfo
INTRODUCCIÓN
Los xantoastrocitomas pleomorfos son tumores astrocíticos del SNC. En su mayoría están situados superficialmente y a pesar de su marcado pleomorfismo tienen un pronóstico favorable en la mayoría de los casos. Se caracterizan por los cambios celulares xantomatosos. Anteriormente estos casos se diagnosticaban como glioblastomas o xantomas. Comunicamos 3 casos de este tipo de tumor.
CASO 1
Paciente varón de 14 años que consulta por cefaleas de 3 años de evolución, con crisis convulsivas (ausencias) y SHE desde una semana previa al ingreso. La TAC mostró una lesión témporoparietal izquierda quística con un nódulo homogéneo isodenso con calcificaciones periféricas pegado a la pared cortical del quiste. Éste reforzó con contraste en forma homogénea e intensa, pero no la pared quística. A pesar del tamaño del tumor (13 x 7 x 7 cm) no había significativo efecto de masa (Fig.1).
En la cirugía el nódulo estaba adherido a la duramadre pero no la infiltraba, mientras que en la profundidad había infiltración parenquimatosa. El quiste presentaba líquido ligeramente xantocrómico y la exéresis fue total.
Fig. 1. Caso 1. TAC prequirúrgica. A. Sin contraste. B. Con contraste.
Fig. 2. Caso 2. A. IRM prequirúrgica en T1 sin contraste. B. TAC posiquirúrgico con contraste.
La microscopía mostraba pleomorfismo, células con microvacuolas lipídicas rodeadas con reticulina. No se observaron mitosis y la tinción GFAP fue positiva. En el seguimiento a 10 años el paciente evidenció sólo alteraciones del campo visual, y aunque libre de crisis comiciales, continúa medicado.
CASO 2
Paciente varón de 11 años con crisis convulsivas (ausencias) de 2 años de evolución, cefaleas y vómitos esporádicos. Se lo estudió mediante TAC e IRM. En ellas se observó una lesión parietoccipital izquierda (5 x 3,5 x 6 cm) quística con un nódulo homogéneo isodenso isointenso cortico subcortical con calcificaciones periféricas que reforzó intensa y homogéneamente con la administración de contraste y con discreto efecto de masa (Fig. 2).
En la cirugía se observó que el nódulo subcortical no estaba adherido a la duramadre, se presentaba cubierto por 2 mm. de corteza cerebral sana y en la profundidad se dirigía hacia la pared del atrio ventricular pero sin infiltrarlo. El líquido del quiste fue xantocrómico y la exéresis total.
La microscopía evidenció pleomorfismo celular, aisladas mitosis, sin necrosis ni hiperplasia microvascular con algunas células con citoplasma xantomizado. Las tinciones fueron: BIMENTINA+, GFAP+, NF+, SINOPTOFISINA+ en aisladas células de aspecto ganglionar .
Al año de seguimiento, el paciente se encuentra sin déficit neurológico, medicado y libre de crisis.
CASO 3
Paciente varón de 3 años con SHE y disminución de la agudeza visual de 6 meses de evolución en el cual se realizó una biopsia con informe de meningioma y que presentó hidrocefalia posterior. Ingresó a nuestro hospital en coma profundo y midriasis paralítica bilateral por lo que se realizó exéresis tumoral previa colocación de derivación ventrículoperitoneal. La TAC evicenció un tumor supraselar, exclusivamente sólido (4,5 x 5 x 5 cm), isodenso homogéneo que reforzó con el contraste en forma homogénea e intensa (Fig. 3).
Fig. 3. Caso 3. TAC prequirúrgica con contraste
En la cirugía se observó macroscópicamente un tumor limitado, muy vascularizado, adherido a la aracnoides. La exéresis fue subtotal.
Microscópicamente se encontró pleomorfismo celular, tinción GFAP+ sin aumento del índice mitótico ni necrosis,
El paciente tuvo una mala evolución, se mantuvo en coma profundo y falleció un año después de su primera cirugía, por neumonías a repetición, no habiéndose detectado recidiva tumoral.
DISCUSIÓN
Los xantoastrocitomas pleomorfos son tumores muy raros, descriptos por Kepes5 en 12 casos y que en una revisión realizada en 1997 han llegado a un centenar de casos. Representan en nuestra casuística el 0,3 % de los tumores del SNC (1.000 casos operados en 10 años).
Esta entidad se ha ido definiendo con el correr del tiempo, excluyendo del grupo a los gangliogliomas y ganglioneuromas como también glioblastomas y tumores histiocíticos malignos, astrocitomas pleocíticos2 y astrocitomas superficiales cerebrales1.
Es caracteristica su presencia en niños y adolescentes5, En nuestra serie la edad promedio fue de 9 años.
La imagen descripta en la mayoría de los trabajos es la de un tumor quístico con un nódulo mural que capta en forma homogénea e intensa el contraste1,2,3.
El tumor, aunque no siempre, toma contacto con las leptomeninges. Se han descripto casos profundos (talámicos, supraselares), como el caso 2, pero lo habitual es su ubicación superficial.
Clínicamente se manifiesta por convulsiones en la mayoría de los casos y algunas veces SHE de evolución crónica e insidiosa1,2,3.
Es posible, como se menciona en la literatura, la exéresis total en la mayoría de los casos1,2,3,5. A pesar del pleomorfismo celular el tumor suele evolucionar favorablemente aunque se describen casos de evolución agresiva rápida, sobre todo en los casos en los que el tumor inicial se presenta con mitosis abundantes2,3.
El empleo de la radioterapia está aún en discusión' y aunque aparentemente no mejora el tiempo de sobrevida es posible que disminuya la probabilidad de recurrencia.
CONCLUSIÓN
Histológicamente parece un tumor maligno por la presencia de células bizarras gliales o mesenquimáticas y por la presencia de reticulina entre las células pero es un astrocitoma de buen pronostico,
La exéresis suele ser total (porque el tumor es frecuentemente superficial ) y curativa, especialmente cuando el índice mitótico no es elevado, Creemos que la radioterapia solo es necesaria en los casos de índice mitótico elevado o cuando la exéresis fue parcial.
Bibliografía
1. Robert J. B. Macauli, M.D,, Venita Jay, M,D,, Harold J, Hoffman, M,D, Increased mitotic activity as a negative prognostic indicator in pleomorphic xanthoastrocytoma, J Neurosurg. 79: 761-768, 1993.
2. Johan M, Kros,M,D,, Charles J. Vecht, M,D., Stanislav Z. Stefanco M,D, The pleomorphic xanthoastrocytoma and its differential diagnosis, Hum. Pathol. 22: 1128-1135, 1991.
3. Suzanne Z, Powell M,D,, Anthony T, Yachnis, M.D., Lucy B, Rorke.M,D, Divergent differentiation in pleomorphic xanthoastrocytoma. A M J Surg Patholog 20: 80-86, 1996,
4. Taratuto A,L,, Monges J,, Lylyk P., Superficial cerebral astrocytoma attached to the dura. Cancer 54: 2.505-2,512: 1984.
5. Kepes JJ., Rubinstein L. J., Eng L, F,, Pleomorphic xanthoastrocitoma, A distinctive meningocerebral glioma of young sublet with relatively favorable prognosis, A study of 12 cases, Cancer 44: 1,8391,852, 1979.
Xantoastrocitoma Pleomorfo
V. Cuccia, P. Giraudo, G. Moreno, F. Lubieniecki y J. Monges.
Servicio de Neurocirugía, Hospital Nacional de Pediatría "Juan Garraham", Buenos Aires
Correspondencia: Combate de los Pozos 1881 (1245) Buenos Aires
ABSTRACT
Pleomorphic xanthoastrocytoma is a recently characterized neopiasm with afavorable prognosis despite aggresive histologicalfeatures. A marked pleomorphism with xanthomatous cell is an invariable finding. Anapiastic transformation is unusual. Superficial location is tipical of this neoplasm, and the temporal lobe isfrecuently involved. Surgical removal is the best treatment, there is no consensus regarding the role of radiotherapy.
Key words: Pleomorphic xanthoastrocitoma. Surgery.
Palabras clave: cirugía, xantoastrocitoma pleomorfo
INTRODUCCIÓN
Los xantoastrocitomas pleomorfos son tumores astrocíticos del SNC. En su mayoría están situados superficialmente y a pesar de su marcado pleomorfismo tienen un pronóstico favorable en la mayoría de los casos. Se caracterizan por los cambios celulares xantomatosos. Anteriormente estos casos se diagnosticaban como glioblastomas o xantomas. Comunicamos 3 casos de este tipo de tumor.
CASO 1
Paciente varón de 14 años que consulta por cefaleas de 3 años de evolución, con crisis convulsivas (ausencias) y SHE desde una semana previa al ingreso. La TAC mostró una lesión témporoparietal izquierda quística con un nódulo homogéneo isodenso con calcificaciones periféricas pegado a la pared cortical del quiste. Éste reforzó con contraste en forma homogénea e intensa, pero no la pared quística. A pesar del tamaño del tumor (13 x 7 x 7 cm) no había significativo efecto de masa (Fig.1).
En la cirugía el nódulo estaba adherido a la duramadre pero no la infiltraba, mientras que en la profundidad había infiltración parenquimatosa. El quiste presentaba líquido ligeramente xantocrómico y la exéresis fue total.
Fig. 1. Caso 1. TAC prequirúrgica. A. Sin contraste. B. Con contraste.
Fig. 2. Caso 2. A. IRM prequirúrgica en T1 sin contraste. B. TAC posiquirúrgico con contraste.
La microscopía mostraba pleomorfismo, células con microvacuolas lipídicas rodeadas con reticulina. No se observaron mitosis y la tinción GFAP fue positiva. En el seguimiento a 10 años el paciente evidenció sólo alteraciones del campo visual, y aunque libre de crisis comiciales, continúa medicado.
CASO 2
Paciente varón de 11 años con crisis convulsivas (ausencias) de 2 años de evolución, cefaleas y vómitos esporádicos. Se lo estudió mediante TAC e IRM. En ellas se observó una lesión parietoccipital izquierda (5 x 3,5 x 6 cm) quística con un nódulo homogéneo isodenso isointenso cortico subcortical con calcificaciones periféricas que reforzó intensa y homogéneamente con la administración de contraste y con discreto efecto de masa (Fig. 2).
En la cirugía se observó que el nódulo subcortical no estaba adherido a la duramadre, se presentaba cubierto por 2 mm. de corteza cerebral sana y en la profundidad se dirigía hacia la pared del atrio ventricular pero sin infiltrarlo. El líquido del quiste fue xantocrómico y la exéresis total.
La microscopía evidenció pleomorfismo celular, aisladas mitosis, sin necrosis ni hiperplasia microvascular con algunas células con citoplasma xantomizado. Las tinciones fueron: BIMENTINA+, GFAP+, NF+, SINOPTOFISINA+ en aisladas células de aspecto ganglionar .
Al año de seguimiento, el paciente se encuentra sin déficit neurológico, medicado y libre de crisis.
CASO 3
Paciente varón de 3 años con SHE y disminución de la agudeza visual de 6 meses de evolución en el cual se realizó una biopsia con informe de meningioma y que presentó hidrocefalia posterior. Ingresó a nuestro hospital en coma profundo y midriasis paralítica bilateral por lo que se realizó exéresis tumoral previa colocación de derivación ventrículoperitoneal. La TAC evicenció un tumor supraselar, exclusivamente sólido (4,5 x 5 x 5 cm), isodenso homogéneo que reforzó con el contraste en forma homogénea e intensa (Fig. 3).
Fig. 3. Caso 3. TAC prequirúrgica con contraste
En la cirugía se observó macroscópicamente un tumor limitado, muy vascularizado, adherido a la aracnoides. La exéresis fue subtotal.
Microscópicamente se encontró pleomorfismo celular, tinción GFAP+ sin aumento del índice mitótico ni necrosis,
El paciente tuvo una mala evolución, se mantuvo en coma profundo y falleció un año después de su primera cirugía, por neumonías a repetición, no habiéndose detectado recidiva tumoral.
DISCUSIÓN
Los xantoastrocitomas pleomorfos son tumores muy raros, descriptos por Kepes5 en 12 casos y que en una revisión realizada en 1997 han llegado a un centenar de casos. Representan en nuestra casuística el 0,3 % de los tumores del SNC (1.000 casos operados en 10 años).
Esta entidad se ha ido definiendo con el correr del tiempo, excluyendo del grupo a los gangliogliomas y ganglioneuromas como también glioblastomas y tumores histiocíticos malignos, astrocitomas pleocíticos2 y astrocitomas superficiales cerebrales1.
Es caracteristica su presencia en niños y adolescentes5, En nuestra serie la edad promedio fue de 9 años.
La imagen descripta en la mayoría de los trabajos es la de un tumor quístico con un nódulo mural que capta en forma homogénea e intensa el contraste1,2,3.
El tumor, aunque no siempre, toma contacto con las leptomeninges. Se han descripto casos profundos (talámicos, supraselares), como el caso 2, pero lo habitual es su ubicación superficial.
Clínicamente se manifiesta por convulsiones en la mayoría de los casos y algunas veces SHE de evolución crónica e insidiosa1,2,3.
Es posible, como se menciona en la literatura, la exéresis total en la mayoría de los casos1,2,3,5. A pesar del pleomorfismo celular el tumor suele evolucionar favorablemente aunque se describen casos de evolución agresiva rápida, sobre todo en los casos en los que el tumor inicial se presenta con mitosis abundantes2,3.
El empleo de la radioterapia está aún en discusión' y aunque aparentemente no mejora el tiempo de sobrevida es posible que disminuya la probabilidad de recurrencia.
CONCLUSIÓN
Histológicamente parece un tumor maligno por la presencia de células bizarras gliales o mesenquimáticas y por la presencia de reticulina entre las células pero es un astrocitoma de buen pronostico,
La exéresis suele ser total (porque el tumor es frecuentemente superficial ) y curativa, especialmente cuando el índice mitótico no es elevado, Creemos que la radioterapia solo es necesaria en los casos de índice mitótico elevado o cuando la exéresis fue parcial.
Bibliografía
1. Robert J. B. Macauli, M.D,, Venita Jay, M,D,, Harold J, Hoffman, M,D, Increased mitotic activity as a negative prognostic indicator in pleomorphic xanthoastrocytoma, J Neurosurg. 79: 761-768, 1993.
2. Johan M, Kros,M,D,, Charles J. Vecht, M,D., Stanislav Z. Stefanco M,D, The pleomorphic xanthoastrocytoma and its differential diagnosis, Hum. Pathol. 22: 1128-1135, 1991.
3. Suzanne Z, Powell M,D,, Anthony T, Yachnis, M.D., Lucy B, Rorke.M,D, Divergent differentiation in pleomorphic xanthoastrocytoma. A M J Surg Patholog 20: 80-86, 1996,
4. Taratuto A,L,, Monges J,, Lylyk P., Superficial cerebral astrocytoma attached to the dura. Cancer 54: 2.505-2,512: 1984.
5. Kepes JJ., Rubinstein L. J., Eng L, F,, Pleomorphic xanthoastrocitoma, A distinctive meningocerebral glioma of young sublet with relatively favorable prognosis, A study of 12 cases, Cancer 44: 1,8391,852, 1979.