Título
Neurinomas Trigeminales
Autor
J.M. Salvat
J. C. Salaberry
S. Condomí Alcorta
F. Piedimonte
A. Cervio
E. Tenca
Fecha
Junio 1998
Lugar de Realización
Departamento de Neurocirugía. Instituto de Investigaciones Neurológicas Dr. Raúl Carrea
Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia F.L.E. N.I.
Texto
Neurinomas Trigeminales
J.M. Salvat, J. C. Salaberry, S. Condomí Alcorta, F. Piedimonte, A. Cervio y E. TencaDepartamento de Neurocirugía. Instituto de Investigaciones Neurológicas Dr. Raúl Carrea
Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia F.L.E. N.I.
Correspondencia: Montañeses 2325 (1428) Buenos Aires
ABSTRACT
Trigeminal neurinomas are benign tumors originated from Schwann cells of the trigeminal nerve. Although they are rare, they are the most frequent intracranial neurinomas after vestibular ones.
We havefive patlents operated in our Institution with trigeminal schwannomas. Clinical data and anatomic and surgical considerations are discussed.
Key words: Schwannoma, Trigeminal Nerve, Trigeminal Neurinoma.
Palabras clave: nervio trigémino, neurinoma trigeminal, schwannoma.
INTRODUCCIÓN
Los neurinomas trigeminales son tumores benignos poco frecuentes. Representan entre 0,07 y un 0,36% de los tumores intracraneales13. y 0,8 al 8% de todos los neurinomas intracraneales13.
Pueden originarse en el segmento trigeminal preganglionar, en el ganglio de Gasser o en alguna de las tres divisiones terminales de este par craneano.
Son tumores de lento crecimiento y con sintomatología predominantemente trigeminal.
El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica, dependiendo la vía de abordaje de la topografía tumoral.
Presentamos cinco pacientes con neurinomas del trigémino, su diagnóstico, tratamiento quirúrgico y seguimiento postoperatorio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Cinco pacientes fueron intervenidos consecutivamente de neurinomas trigeminales durante el período 1983-1997, con edad promedio de 39,8 años (rango 15-60 años). La sintomatología predominante fue la de parestesias en el territorio trigeminal homolateral y en segundo lugar diplopía por paresia del VI par craneal. Tres pacientes presentaban tumores predominantemente en fosa media, una paciente presentaba el tumor en fosa media y posterior y el restante tenía un neurinoma trigeminal en fosa media con extensión a fosa ptérigomaxilar.
La resección tumoral fue considerada total o subtotal en los casos que pequeños restos tumorales quedaran adheridos al tronco cerebral o al seno cavernoso.
Los resultados postoperatorios fueron clasificados como excelentes si el paciente mejoraba su sintomatología preoperatoria, no presentaba nuevo foco neurológico y podía volver a sus actividades diarias prequirúrgicas; buenos si el paciente no mejoraba su clínica preoperatoria pero podía llevar a cabo sus actividades diarias y malos si se constataba nuevo foco neurológico.
Los datos de los pacientes se rersumen en la Tabla 1.
RESULTADOS
Los cinco pacientes fueron intervenidos en un solo tiempo quirúrgico. Clínicamente las parestesias predominaron como síntoma de inicio (4 pacientes) y en segundo lugar la diplopía por paresia del VI par craneal (2 pacientes). Postoperatoriamente todos los pacientes presentaron déficits trigeminales transitorios, caracterizados por parestesias, que mejoraron dentro de los tres primeros meses postoperatorios,
El seguimiento posquirúrgico tuvo un rango de 3-168 meses, con un promedio de 40 meses. En los controles postoperatorios no se visualizaron recidivas tumorales y un solo pacientes presentó residuo tumoral a nivel del seno cavernoso. No se constataron nuevos focos deficitarios postoperatorios ni complicaciones inherentes al abordaje quirúrgico.
La evaluación postquirúrgica alejada mostró que todos los pacientes mejoraron su sintomatología preoperatoria, pudiendo reiniciar sus actividades diarias en forma normal.
Anátomo patológicamente todos los tumores resultaron Schwannoma.
Fig. 1. Pacienie sexo femenino de 49 años de edad, IRM: secuencias TI- cortes coronales pre y posquirúrgicos. A. Evidenciando voluminosa iumoración extraaxial, que se extiende desdefosa media afosa ptérigo maxilar. B. Ausencia de residuo tumoral.
Fig. 2. IRM secuencia TI- cortes sagitales, A, Preoperatoria. B, Posioperaioria de la misma paciente.
Fig. 3. Paciente sexo masculino de 15 años de edad, IRM: secuencia T1- cortes sagitales, A, Preoperatoriamente se visualiza una tumoración extraaxial en el piso de lujosa media. B, IRM postoperatorla sin restos tumorales.
DISCUSIÓN
La mayoría de los neurinomas intracraneanos se originan en el nervio vestibular, siguiendo en orden de frecuencia, según las distintas series publicadas, los de origen trigeminal y glosofaríngeo7.
Los schwannomas trigeminales nacen en el ganglio de Gasser, en su ubicación interdural, en el cavum de Meckel, en el piso de la fosa media, pudiendo hacerlo en su segmento preganglionar o en alguna de las ramas terminales6, En su lento crecimiento pueden extenderse por el poro trigeminal o erosionando el piso de la fosa media hacia la fosa posterior, hacia delante involucrando el seno cavernoso o atravesar la duramadre de la fosa media y hacerse intradurales.
En 1936, Krayenbulh propuso clasificar los neurinomas trigeminales en aquellos originados a nivel del ganglio de Gasser y los originados en las vías nerviosas16. En 1955, Jefferson modificó su clasificación en base a la topografía tumoral, identificando los neurinomas del ganglio de Gas-ser a nivel de la fosa media, los originados en el segmento preganglionar del trigémino en la fosa posterior y los mixtos, en reloj de arena, con afectación de ambos compartimentos intracraneanos10. En su reporte de 1995, Samii los clasifica en 4 grupos: 1) tumores intracraneales predominantemente en fosa media; 2) tumores intracraneales predominantemente en fosa posterior; 3) tumores con afectación de fosa posterior y media y 4) tumores extracraneanos con extensión intracraneana13.
En general se presentan en la cuarta y quinta década de la vida, con leve predominio en el sexo femenino y a nivel del piso de la fosa media.
E1 cuadro clínico está regido fundamentalmente por la signosintomatología trigeminal, no habiéndose determinado si ésta se produce por infiltración tumoral del nervio o compresión de su vasculatura. En general producen parestesias, hipoestesias y en menor frecuencia dolor facial. Distintos autores proponen que los neurinomas originados en el ganglio de Gasser son los que producen dolor, mientras que los originados en las vías nerviosas producirían parestesias e hipoestesias4, 10, 13, 16. La ubicación del ganglio de Gasser interdural, a nivel del cavum de Meckel, no permitiría la expansión tumoral, originándose de esta forma el dolor10, En general es de tipo constante, sin puntos gatillo, predominantemente en los territorios V1 -V2. A su vez, han sido comunicados, neurinomas trigeminales originados en las vías nerviosas, con cuadros de neuralgias atípicas17.
Fig. 4. Paciente de sexo masculino y 24 años de edad. IRM: secuencia T1-cortes coronales. A. Preoperatorla. B. Postoperatoria.
Fig. 5. Proliferación neoplásica fusocelular laxa con disposición Antoni B (HE 250 X).
La afectación motora del trigémino puede producir debilidad de los músculos masticatorios temporal y masetero, así como leve desviación de la mandíbula al abrir la boca, por debilidad de los músculos pterigoideos homolaterales12.
Los reflejos corneanos y maseterino pueden estar abolidos, así como el glabelar y el corneomandibular verse afectados por compromiso del arco reflejo aferente. La alteración subclínica trigeminal preoperatoria puede ponerse de manifiesto electro-fisiológicamente mediante el Test Blink Reflex15.
La expansión tumoral puede comprometer distintas estructuras nerviosas vecinas y modificar el cuadro clínico. Después del trigémino, el motor ocular externo es el par craneal más frecuentemente afectado, siendo comprimido en su trayecto medial al ganglio de Gasser, a nivel del canal de Dorello, produciendo diplopía4, 13.
E1 nervio facial puede ser afectado por compresión directa del tumor en el acueducto de Falopio, lateral al cavum de Meckel o por el daño por la tracción del nervio petroso superior mayor en su curso extradural, a nivel del piso de la fosa media10.
La disminución de la audición puede deberse al crecimiento del tumor hacia la fosa posterior con la consecuente afectación del octavo par craneal; por la compresión de la trompa de Eustaquio, por debajo del piso del cavum, produciendo hipoacusia de conducción o por la parálisis del tensor del músculo timpánico por paresia del séptimo par craneal10. En su crecimiento anterior desplazan medialmente el sifón carotídeo en su porción extradural y pueden invadir el seno cavernoso12. E1 crecimiento hacia la fosa posterior puede producir sintomatología cerebelosa por compresión de los pedúnculos o hemisferios cerebelosos y en Su expansión caudal comprimir los pares bajos3. En su lento crecimiento pueden presentar hemorragia subaracnoidea o intratumoral. El mecanismo propuesto ha sido la necrosis generada por la obliteración vascular espontánea, secundaria a la dilatación sinusoidal focal y el engrosamiento hialino que sufren los vasos intratumorales1.
E1 diagnóstico clínico se sustenta en los procedimientos por imágenes. En las radiografías pueden detectarse erosiones en el piso de la fosa media, porción ánterolateral de la pirámide petrosa, fisura orbitaria superior, apófisis clinoidea anterior, canal óptico y pared lateral del seno esfenoidal12.
La tomografía computada evidencia la existencia de una lesión extraaxial iso o hipodensa espontáneamente, con refuerzo homogéneo postadministración de contraste endovenoso3.
La IRM muestra, en secuencia T1 una lesión hipointensa, con distinto grado de heterogeneidad en base al grado de degeneración quística y/ o hemorrágica, en secuencia T2 son iso o hiper - intensos y refuerzan espontáneamente posgadolinio12.
El diagnóstico diferencial lo plantean los meningiomas del cavum de Meckel, que son más frecuentes, refuerzan homogéneamente con el contraste y suelen asociarse a hiperostosis, En segundo lugar con los tumores del ángulo pontocerebeloso (neurinomas del acústico, tumores epidermoides) y en tercer lugar con los cordomas, condromas y sarcomas del cavum3,6. Si bien infrecuentemente, la afectación metastásica del cavum de Meckel ha sido comunicada en casos de adenocarcinomas de colon, cilindromas y melanomas2, 6, 8.
Anátomopatologicamente son lesiones bien encapsuladas, globosas y ligeramente nodulares con textura blanda. Tienden a desplazar el segmento de nervio original con crecimiento excéntrico dejando el nervio en la periferia. Al corte son sólidos y de color rosado.
Microscópicamente son tumores relativamente homogéneos, a diferencia de los neurofibromas que presentan una estructura más heterogénea, de células de Schwann y fibroblastos perineurales7 (Fig. 5). Están constituidos por elementos fusocelulares de disposición fasciculada alternando áreas densas con otras laxas, frecuentemente xantomizadas. La trama reticular es densa involucrando células individuales y la inmunopositividad para la proteína S-100 es la regla.
La resección quirúrgica es el tratamiento definitivo de los neurinomas trigeminales. Los factores determinantes del abordaje quirúrgico incluyen la edad, condición clínica del paciente y la topografía tumoral.
Los abordajes a la base del cráneo permiten en general una mayor exposición de la lesión, con menor retracción de estructuras nerviosas y mayor resección tumoral a expensas de una mayor incidencia de paresias transitorias de pares craneales14.
Si el tumor ocupa solamente la fosa media, puede ser resecado por abordajes frontotemporal transilviano, frontoórbito zigomático o subtemporal intra y/ o extradural. Si se proyecta a la fosa posterior en corta extensión, puede resecarse mediante abordaje subtemporal, con sección tentorial y ligadura del seno petroso superior10. Si se extiende hasta el CAI puede optarse por la realización de una petrosectomía anterior, drillando el segmento comprendido entre la cóclea, cavum de Meckel, arteria carótida y los senos petrosos superior e inferior. Dichos abordajes no son útiles en los casos en que el tumor se extiende más allá del CAI o el seno petroso inferior14.
En los neurinomas de fosa posterior generalmente se recomienda el abordaje suboccipital retrosigmoideo que permite seguir el trayecto trigeminal hasta el cavum6.
En los casos de grandes tumores en ambos compartimentos con audición conservada se ha propuesto la vía combinada subtemporal más petrosectomía posterior retrolaberíntica presigmoidea con división del seno petroso superior y tentorio8. Si existe afectación de la vía auditiva, la craniectomía subtemporal puede asociarse a un abordaje transtemporal translaberíntico que expone mayor longitud de la fosa posterior. A su vez. en casos de existir parálisis facial, la extensión del drillado petroso puede extenderse a un abordaje transcoclear6.
Para los neurinomas trigeminales con extensión intra-extracraneal de la base lateral de cráneo, por debajo de las apófisis clinoideas posteriores, se han comunicado excelentes resultados con el abordaje subtemporal preauricular a fosa infratemporal5.
En los casos de tumores con afectación predominante de la fosa media preferimos el abordaje frontotemporal intradural a los extradurales a los fines de evitar la parálisis facial por tracción de los nervios petrosos descripta durante el decolamiento extradural. En los tumores con afectación suprainfratentorial utilizamos el abordaje combinado presigmoideo con petrosectomía preservando el block laberíntico y sin sección del seno transverso. En general, es nuestra costumbre no explorar el seno cavernoso cuando existe invasión del mismo sin afectación clínica de los pares craneales, optando en dichos casos por realizar un estricto seguimiento clínico radiológico.
La recurrencia tumoral se produce en general a expensas de restos tumorales adheridos al seno cavernoso, al cavum de Meckel o al tronco cerebral10, 12, 13. A tales fines, Pollock et al analizaron los resultados de la radiocirugía estereotáctica en neurinomas trigeminales y glosofaríngeos no operados o resecados parcialmente y a los 21 meses de seguimiento postratamiento no detectaron crecimiento tumoral ni déficit de nuevos pares craneales11. Son necesarios ensayos prospectivos y randomizados para evaluar el rol de la radiocirugía versus la cirugía resectiva en el tratamiento de los neurinomas trigeminales.
CONCLUSIÓN
Los neurinomas trigeminales son tumores benignos originados a nivel del quinto par craneal. E1 tratamiento de elección es la resección quirúrgica que puede ser realizada con escasa morbilidad, excelentes resultados y bajas tasas de recurrencia, mediante distintos abordajes dependientes principalmente de la topografía tumoral.
Bibliografía
1. Asari, S., Katayama, S., Itoh, T., Tsuchida, S., Furuta, T., Ohmoto, T.: Neurinomas presenting as spontaneous intratumoral hemorrhage. Neurosurgery 31: 406-412, 1992,
2. Beck, D,W,, Menezes, A,H,: Lesions in Meckel's cave: variable presentation and pathology. J Neurosurg 67: 684-689, 1987.
3. Beges, C., Revel, M., Gaston, A., Brugiéres, P., Meder, J., Martin, N.: Trigeminal neuromas: assesment of MR1 and CT. Neuroradiology 34: 179-183, 1992.
4. Bordi, L., Compton, J., Syinon, L.: Trigeminal Neuroma. A report of eleven cases. Surg Neurol 31: 272-276, 1989.
5. Chen, J,, Savage-Jones, H., Fisch, U,: Trigeminal Nerve Tumors of the Lateral Skull Base. Neurosurgery Quarterly 5: 146-148, 1995.
6. Cheung, S., Jackler, R., Pitts, L., Guttin, P.: Interconnecting the posterior and middle cranial fossae for tumors that transverse Meckel's cave. The American Journal of Otology 16: 200-208, 1995.
7. Lantos, P,, Vandenberg, S,, Kleihues, P.: Tumors of the peripheral nerves. En: David Graham and Peter Lantos : Greenfield's Neurophatology. The Bath Press, Sixth Edition, 1997, vol. 2, pp 713-717.
8. Koss, W,, Spetzler, R., Lang, J,: Tumors of the middle skull base, En Color Atlas of Microneurosurgery, Volumen 1: Intracranial Tumors. Stuttgart-New York. Georg Thieme Verag. 1993, vol. 1, pp 347-351.
9. Mastronardi, L., Lunardi, P., Jibril Osman, F., Puzilli, F,: Metastatic involvement of the Meckel's cave and trigeminal nerve, A case report, Journal of Neuro-Oncology 32: 87-90, 1997,
10. Mc Cormick, P., Bello, J., Post, K.: Trigeminal schwannoma, Surgical series of 14 cases with review of the literature, J Neurosurg 69: 850-860, 1988,
11. Pollock, B,, Kondziolka, D., Flickinger, J., Maitz, A., Lunsford, L.: Preservation of Cranial Nerve Function after Radiosurgery for Nonacoustic Schwannomas. Neurosurgery 33: 597-601, 1993.
12. Rigamonti, D., Spetzler, R,, Shetter, A., Drayer, B.: Magnetic Resonance Imaging and Trigeminal Schwannoma. Surg Neurol 28: 67-70, 1987.
13. Samii, M., Migliori, M., Tatagiba, M., Babu, R,: Surgical treatment of trigeminal schwannomas J Neurosurgery 82: 711-718, 1995.
14. Taha, J., Tew, J., van Loveren, H,, Keller, J., ElKalliny, M.: Comparison of conventional and skull base surgical approaches for the excision of trigeminal neurinomas. J Neurosurg 82: 719-725, 1995.
15. Tanaka, A., Takaki, T,, Maruta, Y.: Neurinoma of the trigeminal root presenting as atypical trigeminal neuralgia: Diagnostic values of orbicularis oculi reflex and magnetic resonance imaging. A case report. Neurosurgery 21: 733-736, 1987.
16. Yasui, T,, Hakuba, A,, Kim, S., Nishimura, S.: Trigeminal neurinomas: operative approach in eight cases, J Neurosurg 71: 506-511, 1989,
17. Yonas, H., Jannetta, P.: Neurinoma of the Trigeminal Root and Atypical Trigeminal Neuralgia: Their commonality. Neurosurgery 6: 273-277, 1980.