Título
Fístula Arteriovenosa Perimedular en la Infancia:
Presentación Clínica y Tratamiento Endovascular
Presentación Clínica y Tratamiento Endovascular
Autor
Walter Casagrande
Alejandro Ceciliano
Silvia Garbugino
Roberto Jaimovich
Luis Lemme-Plaghos
Fecha
Diciembre 1998
Lugar de Realización
Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires (Servicio de Neurocirugía Endovascular de FLENI, CEMIC y S. de la Trinidad)
Servicio de Neurocirugía, Hospital "Juan A. Fernández", Ciudad de Buenos Aires
Servicio de Neurocirugía, Hospital "Juan A. Garraham", Buenos Aires.
Texto
Fístula Arteriovenosa Perimedular en la Infancia:
Presentación Clínica y Tratamiento Endovascular
Walter Casagrande1,2, Alejandro Ceciliano1, Silvia Garbugino1, Roberto Jaimovich3 y Luis Lemme-Plaghos1
1Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires (Servicio de Neurocirugía Endovascular de FLENI, CEMIC y S. de la Trinidad)
2Servicio de Neurocirugía, Hospital "Juan A. Fernández", Ciudad de Buenos Aires
3Servicio de Neurocirugía, Hospital "Juan A. Garraham", Buenos Aires.
Correspondencia: Sánchez de Bustamante 2190 (1425) Buenos Aires
ABSTRACT
The intradural perimedullary arteriovenousfistulae represent 10-20% of the spinal vascular mafformations. Their most common clinical manifestations are progressive motor or sensitive deficit and subarachnoid hemorrhage. The onset of the symptoms is usually observed in patients ranging from 15 to 40 years. Merland classified these fistulas in three types according to their caliber, length, and number of involved vessels in the fistula as well as in relation to the shunt hemodynamics. The therapeutic alternatives are: surgical resection or endovascular occlusion of thefistula; the treatment choice is made according to the previous classification. We report a case of an intradural perimedullary arteriovenous fistulae in 8 year-old mate treated by an endovascular approach. Literature is revised and treatment options are discussed.
Key words: Arteriovenous fistale perimedullar, Endovascular treatment.
Palabras clave: fistula arteriovenosa perimedular, tratamiento endovascular.
INTRODUCCION
Describe un caso de fístula perimedular en un paciente pediátrico que debuta con un sangrado intramedular, el cual fue explorado quirúrgicamente y tratado posteriormente por vía endovascular.
La fístula perimedular es un simple cortocircuito arteriovenoso que se suple por vasos espinales, ya sea las arterias espinal anterior o pósterolaterales, con localización ventral o dorsal a la médula respectivamente, El drenaje es efectuado por venas a distancia de dirección ascendentes pudiendo llegar incluso hasta la unión cráneo cervical y eventualmente en la fosa posterior4.
OBJETIVOS
Mostrar un caso de fístula arteriovenosa perimedular tratado por vía endovascular. A partir del mismo se realizó una revisión de la bibliografía comparando el curso clínico y la elección terapéutica endovascular en comparación a las convencionales.
CASO CLINICO
Paciente masculino de 8 años de edad, que un año y medio antes debuta con paraplejía de inicio súbito y compromiso esfinteriano. Se realizó 1RM y fue intervenido quirúrgicamente con diagnóstico de hematoma medular, efectuándose laminectomía dorsal y evacuación del mismo. Evoluciona con recuperación parcial del déficit motor.
Un mes antes del ingreso a nuestra institución repite el cuadro de paraplejía, por lo que se le realiza una IRM confirmándose el diagnóstico de hematoma medular a nivel Dl0, D11 y Dl2 asociado a imágenes vasculares dilatadas. La angiografía digital (AD) mostró una fístula arteriovenosa del segmento medular lumbar con sobrecarga hemodinámica.
En octubre de 1997 se repitió la AD donde se observó la presencia de una fístula arteriovenosa perimedular anterior de cono medular con múltiples aferencias originadas de ramos radículomedulares D10, D12 y L1 derechas. (Figs, 1, 2 y 3). La arteria espinal anterior se originaba a partir de la arteria intercostal D12 izquierda no participando con aferencias a la fístula propiamente dicha. Se cateterizó selectivamente el ostium de L1 derecha y el ramo radiculo medular anterior aferente a la fístula (Fig. 4) procediéndose a la oclusión de la misma mediante inyección selectiva de normo butil ciano acrilato (NCBA) realizándose luego controles angiográficos que mostraban la oclusión completa de la fístula arteriovenosa con preservación de la circulación normal radículomedular. (Figs. 5 y 6).
En los días siguientes al procedimiento el paciente mostró una mejoría de su paraplejía en flexión pudiendo extender voluntariamente los miembros inferiores sin cambios en el compromiso esfinteriano.
Fig. 1. Inyección selectiva de la arteria intercostal D10 derecha vista ánteroposterior en tiempo arterial que muestra la arteria medular anterior que nutre la fístula arteriovenosa perimedular
Fig. 2. Vista anteroposterior de cateterismo selectivo de arteria lumbar L1 derecha la que da un ramo aferente a la fístula
Fig. 3. Vista lateral de la inyección selectiva de D10 derecha la que muestra la localización medular anterior de la fístula
Fig. 4. Cateterismo superselectivo de arteria L 1 derecha.
Fig. 5. Controlfinal inyectando la arteria intercostal D12 derecha que muestra relleno normal de la rama radiculomedular sin evidencias de Fístula.
Fig. 6. Control final con cateterismo selectivo de L1 derecha que muestra relleno normal de ramo radiculo médular sin evidencia de Fístula.
En el control clínico al año del procedimiento, el paciente es capaz de deambular con bastones, no observándose cambios en el control de esfínteres.
DISCUSIÓN
Las fístulas perimedulares fueron descriptas por primera vez por Djindjian y col. en 19771. Se tornan sintomáticas en adultos jóvenes, manifestándose como desorden sensorial o motor ascendente rápidamente progresivo acompañado por trastornos esfinterianos. Dada su localización in tradural, la hemorragia subaracnoidea es también una de las manifestaciones que ocasionalmente ocurren. En muchos casos existe una demora considerable entre el comienzo de los síntomas, el diagnóstico y la terapéutica.
Merland et al2 las clasificó en 3 tipos de acuerdo al tamaño, cantidad de flujo y drenaje venoso:
La fístula tipo I o perimedular simple se encuentra alimentada por una larga y fina arteria espinal anterior o arteria pósterolateral que se encuentra mínimamente dilatada. La velocidad de flujo en la arteria y la vena es baja, acorde a esto la dilatación del drenaje venoso es insignificante. Puesto que la arteria aferente es un vaso espinal, la embolización debe realizarse lo más próximo posible a la brecha fistulosa. Dada la complejidad de este procedimiento, si la fístula es abordable quirúrgicamente la resección por esta vía es el tratamiento de elección. Unicamente en el caso de que la fístula perimedular tipo I se situara ventralmente se debe intentar la embolización con partículas3.
La fístula tipo II o de tamaño mediano está alimentada por 1 o 2 arterias que están claramente dilatadas ya que tienen un incremento del flujo por lo cual tanto la brecha fistulosa y el drenaje venoso presentan signos de sobrecarga de flujo. Si esta fístula está situada dorsalmente y por lo tanto accesible al abordaje directo, la cirugía y la terapéutica endovascular tienen una eficacia equivalente. En los casos en que la fístula no es abordable quirúrgicamente, el tratamiento endovascular es la indicación3.
La del tipo III es una fístula arteriovenosa gigante con múltiples arterias aferentes de gran calibre y muy alta velocidad de flujo, con un importante volumen y consecuente marcada dilatación de venas de curso tortuoso. Aquí la terapia de elección es el cateterismo superselectivo de la fístula y oclusión selectiva de esta mediante el desprendimiento de un micro balón de látex. A causa del gran número de vasos involucrados y el alto flujo que se observa en los mismos, la alternativa quirúrgica en un importante número de casos no es posible3.
El caso descripto presenta como particularidad la edad de comienzo, habitualmente las fístulas arterovenosas perimedulares consideradas como patología adquirida y la edad de comienzo de los sintamos entre los 15 y 40 años y correspondería al tipo III de la clasificación de Merland et al.
Esto demuestra que esta patología puede manifestarse a edades más tempranas y en la terapéutica puede reemplazarse la oclusión con balón por una embolización selectiva de la fístula con NBCA.
Bibliografía
1. Djindjian M., Djindjian R., Rey A., Hurth M., Houdart R.: Intra dural extramedullary spinal arteriovenous malformations feed by the anterior spinal artery. Surg. Neurol. 8: 85-93, 1977
2. Guegu en B., Merland J,J,, Riche M,C., Rey A.: Vascular Malformations of the spinal cord: intrathecal perimedular arteriovenous fistulas fed by medullary arteries. Neurology 37: 969-979, 1987
3. Mourier K.L., Gobin Y.P., George B., Lot G., Merland J.J.: Intra dural Perimedullary Arteriovenous Fistulae: Results of Surgical and Endovascular Treatment in a Series of 35 cases. Neurosurgery 32: 885-891, 1993.
4. Rosenblum B., Oldfield E.H. , Doppman J.L., Dichiro G.: Spinal arteriovenous malformations: A comparation of dural arteriovenous fistulae and intra dural AVM's in 81 patients, J. Neurosurg. 67: 795802, 1987.
Presentación Clínica y Tratamiento Endovascular
Walter Casagrande1,2, Alejandro Ceciliano1, Silvia Garbugino1, Roberto Jaimovich3 y Luis Lemme-Plaghos1
1Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires (Servicio de Neurocirugía Endovascular de FLENI, CEMIC y S. de la Trinidad)
2Servicio de Neurocirugía, Hospital "Juan A. Fernández", Ciudad de Buenos Aires
3Servicio de Neurocirugía, Hospital "Juan A. Garraham", Buenos Aires.
Correspondencia: Sánchez de Bustamante 2190 (1425) Buenos Aires
ABSTRACT
The intradural perimedullary arteriovenousfistulae represent 10-20% of the spinal vascular mafformations. Their most common clinical manifestations are progressive motor or sensitive deficit and subarachnoid hemorrhage. The onset of the symptoms is usually observed in patients ranging from 15 to 40 years. Merland classified these fistulas in three types according to their caliber, length, and number of involved vessels in the fistula as well as in relation to the shunt hemodynamics. The therapeutic alternatives are: surgical resection or endovascular occlusion of thefistula; the treatment choice is made according to the previous classification. We report a case of an intradural perimedullary arteriovenous fistulae in 8 year-old mate treated by an endovascular approach. Literature is revised and treatment options are discussed.
Key words: Arteriovenous fistale perimedullar, Endovascular treatment.
Palabras clave: fistula arteriovenosa perimedular, tratamiento endovascular.
INTRODUCCION
Describe un caso de fístula perimedular en un paciente pediátrico que debuta con un sangrado intramedular, el cual fue explorado quirúrgicamente y tratado posteriormente por vía endovascular.
La fístula perimedular es un simple cortocircuito arteriovenoso que se suple por vasos espinales, ya sea las arterias espinal anterior o pósterolaterales, con localización ventral o dorsal a la médula respectivamente, El drenaje es efectuado por venas a distancia de dirección ascendentes pudiendo llegar incluso hasta la unión cráneo cervical y eventualmente en la fosa posterior4.
OBJETIVOS
Mostrar un caso de fístula arteriovenosa perimedular tratado por vía endovascular. A partir del mismo se realizó una revisión de la bibliografía comparando el curso clínico y la elección terapéutica endovascular en comparación a las convencionales.
CASO CLINICO
Paciente masculino de 8 años de edad, que un año y medio antes debuta con paraplejía de inicio súbito y compromiso esfinteriano. Se realizó 1RM y fue intervenido quirúrgicamente con diagnóstico de hematoma medular, efectuándose laminectomía dorsal y evacuación del mismo. Evoluciona con recuperación parcial del déficit motor.
Un mes antes del ingreso a nuestra institución repite el cuadro de paraplejía, por lo que se le realiza una IRM confirmándose el diagnóstico de hematoma medular a nivel Dl0, D11 y Dl2 asociado a imágenes vasculares dilatadas. La angiografía digital (AD) mostró una fístula arteriovenosa del segmento medular lumbar con sobrecarga hemodinámica.
En octubre de 1997 se repitió la AD donde se observó la presencia de una fístula arteriovenosa perimedular anterior de cono medular con múltiples aferencias originadas de ramos radículomedulares D10, D12 y L1 derechas. (Figs, 1, 2 y 3). La arteria espinal anterior se originaba a partir de la arteria intercostal D12 izquierda no participando con aferencias a la fístula propiamente dicha. Se cateterizó selectivamente el ostium de L1 derecha y el ramo radiculo medular anterior aferente a la fístula (Fig. 4) procediéndose a la oclusión de la misma mediante inyección selectiva de normo butil ciano acrilato (NCBA) realizándose luego controles angiográficos que mostraban la oclusión completa de la fístula arteriovenosa con preservación de la circulación normal radículomedular. (Figs. 5 y 6).
En los días siguientes al procedimiento el paciente mostró una mejoría de su paraplejía en flexión pudiendo extender voluntariamente los miembros inferiores sin cambios en el compromiso esfinteriano.
Fig. 1. Inyección selectiva de la arteria intercostal D10 derecha vista ánteroposterior en tiempo arterial que muestra la arteria medular anterior que nutre la fístula arteriovenosa perimedular
Fig. 2. Vista anteroposterior de cateterismo selectivo de arteria lumbar L1 derecha la que da un ramo aferente a la fístula
Fig. 3. Vista lateral de la inyección selectiva de D10 derecha la que muestra la localización medular anterior de la fístula
Fig. 4. Cateterismo superselectivo de arteria L 1 derecha.
Fig. 5. Controlfinal inyectando la arteria intercostal D12 derecha que muestra relleno normal de la rama radiculomedular sin evidencias de Fístula.
Fig. 6. Control final con cateterismo selectivo de L1 derecha que muestra relleno normal de ramo radiculo médular sin evidencia de Fístula.
En el control clínico al año del procedimiento, el paciente es capaz de deambular con bastones, no observándose cambios en el control de esfínteres.
DISCUSIÓN
Las fístulas perimedulares fueron descriptas por primera vez por Djindjian y col. en 19771. Se tornan sintomáticas en adultos jóvenes, manifestándose como desorden sensorial o motor ascendente rápidamente progresivo acompañado por trastornos esfinterianos. Dada su localización in tradural, la hemorragia subaracnoidea es también una de las manifestaciones que ocasionalmente ocurren. En muchos casos existe una demora considerable entre el comienzo de los síntomas, el diagnóstico y la terapéutica.
Merland et al2 las clasificó en 3 tipos de acuerdo al tamaño, cantidad de flujo y drenaje venoso:
La fístula tipo I o perimedular simple se encuentra alimentada por una larga y fina arteria espinal anterior o arteria pósterolateral que se encuentra mínimamente dilatada. La velocidad de flujo en la arteria y la vena es baja, acorde a esto la dilatación del drenaje venoso es insignificante. Puesto que la arteria aferente es un vaso espinal, la embolización debe realizarse lo más próximo posible a la brecha fistulosa. Dada la complejidad de este procedimiento, si la fístula es abordable quirúrgicamente la resección por esta vía es el tratamiento de elección. Unicamente en el caso de que la fístula perimedular tipo I se situara ventralmente se debe intentar la embolización con partículas3.
La fístula tipo II o de tamaño mediano está alimentada por 1 o 2 arterias que están claramente dilatadas ya que tienen un incremento del flujo por lo cual tanto la brecha fistulosa y el drenaje venoso presentan signos de sobrecarga de flujo. Si esta fístula está situada dorsalmente y por lo tanto accesible al abordaje directo, la cirugía y la terapéutica endovascular tienen una eficacia equivalente. En los casos en que la fístula no es abordable quirúrgicamente, el tratamiento endovascular es la indicación3.
La del tipo III es una fístula arteriovenosa gigante con múltiples arterias aferentes de gran calibre y muy alta velocidad de flujo, con un importante volumen y consecuente marcada dilatación de venas de curso tortuoso. Aquí la terapia de elección es el cateterismo superselectivo de la fístula y oclusión selectiva de esta mediante el desprendimiento de un micro balón de látex. A causa del gran número de vasos involucrados y el alto flujo que se observa en los mismos, la alternativa quirúrgica en un importante número de casos no es posible3.
El caso descripto presenta como particularidad la edad de comienzo, habitualmente las fístulas arterovenosas perimedulares consideradas como patología adquirida y la edad de comienzo de los sintamos entre los 15 y 40 años y correspondería al tipo III de la clasificación de Merland et al.
Esto demuestra que esta patología puede manifestarse a edades más tempranas y en la terapéutica puede reemplazarse la oclusión con balón por una embolización selectiva de la fístula con NBCA.
Bibliografía
1. Djindjian M., Djindjian R., Rey A., Hurth M., Houdart R.: Intra dural extramedullary spinal arteriovenous malformations feed by the anterior spinal artery. Surg. Neurol. 8: 85-93, 1977
2. Guegu en B., Merland J,J,, Riche M,C., Rey A.: Vascular Malformations of the spinal cord: intrathecal perimedular arteriovenous fistulas fed by medullary arteries. Neurology 37: 969-979, 1987
3. Mourier K.L., Gobin Y.P., George B., Lot G., Merland J.J.: Intra dural Perimedullary Arteriovenous Fistulae: Results of Surgical and Endovascular Treatment in a Series of 35 cases. Neurosurgery 32: 885-891, 1993.
4. Rosenblum B., Oldfield E.H. , Doppman J.L., Dichiro G.: Spinal arteriovenous malformations: A comparation of dural arteriovenous fistulae and intra dural AVM's in 81 patients, J. Neurosurg. 67: 795802, 1987.