Hemangiopericitoma intracraneano: presentacion de caso clínico

REV ARGENT NEUROC | VOL. 31, N° 1 : 48-54 | 2017

Hemangiopericitoma intracraneano: Presentación de caso clínico

José García-Herrera¹, Diana Solís-Torres², Alejandro Ramírez-Izcoa², Juan Ángel Méndez³

¹Postgrado de neurocirugía, Hospital Escuela Universitario, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Tegucigalpa, Honduras
²Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Tegucigalpa, Honduras
³Hospital Escuela Universitario, Facultad de Ciencias Médicas, UNAH, Tegucigalpa, Honduras

RESUMEN
Introducción: El hemangiopericitoma intracraneal es un tumor que se origina de los pericitos de Zimmermann y que constituye menos del 1-% de todos los tumores del sistema nervioso central, agresivo, con marcada tendencia a recurrir y metastatizar.
Presentación de caso: Mujer de 43 años de edad con cefalea holocraneana y masa en vértex craneal de gran crecimiento. La angiografía reveló un tumor nutrido por ramas de ambas carótidas externas principalmente la izquierda; se realizó embolización de ambas arterias meníngeas medias y temporales superficiales previa a la cirugía. El estudio histopatológico confirmó presencia de hemangiopericitoma maligno grado III. El manejo fue quirúrgico y posterior radioterapia con evolución neurológicamente satisfactoria.
Conclusión: El diagnóstico meramente clínico de estas neoplasias no es certero ya que la sintomatología no es específica. El tamizaje de recurrencias y metástasis posterior al tratamiento debe llevarse a cabo para una mejor calidad de vida de los pacientes.

Palabras claves: Tumor Cerebral; Hemangiopericitoma; Meningioma

ABSTRACT
Introduction: Hemangiopericytomas are tumors that arise from Zimmermann pericytes. They are rare, accounting for fewer than 1% of all central nervous system tumors. They also are aggressive, with marked tendencies to recur and metastasize.
Case report: A 43-year-old woman presented with holocraneal headache and a rapidly-growing mass in her cranial vertex. Angiography revealed a tumor fed by branches of both external carotid arteries, though mainly the left. Pre-operative embolization of both middle and temporal meningeal arteries was performed. Histopathology identified a grade III malignant hemangiopericytoma. Management was surgical, with subsequent adjuvant radiotherapy. The patient had a neurologically-satisfactory outcome.
Conclusion: Diagnosing hemangiopericytomas solely based upon the clinical picture is uncertain because symptoms are non-specific. Screening for tumor recurrence and metastases after treatment is necessary to optimize patients’ quality of life.

Keywords: Brain Tumor; Hemangiopericytoma; Meningioma

Alejandro Ramírez-Izcoa
alejandro_izcoa@hotmail.es

Conflicto de interés:
Los autores declaran que no existe conflicto de interés

INTRODUCCIÓN

El hemangiopericitoma (HPC) es un tumor hipervascular infrecuente, que se origina de células fusiformes perivasculares denominadas pericitos de Zimmermann localizadas a nivel pericapilar y vénulas postcapilares.¹ La mayoría ocurren en el sistema músculo-esquelético y piel,² su aparición en sistema nervioso central es menos frecuente.³ Fue llamado anteriormente meningioma angioblástico⁴ o hemangiopericítico por su similitud con el meningioma.⁵ Constituyen menos del 1 % de todos los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) y aproximadamente el 3 % de los tumores vinculados a meninges,¹ con solo aproximadamente 300 casos documentados en la literatura a nivel del mundo desde que fue descrito en 1942.⁶ No se encontraron datos epidemiológicos en Honduras en las bases de datos revisadas.
Se presenta como una masa no dolorosa de crecimiento progresivo. El síntoma más habitual es la cefalea.⁷ Ocurre frecuentemente entre la cuarta y quinta décadas de la vida (edad media de 43 años),⁴ más en hombres que en mujeres.³ Presenta un comportamiento agresivo, con marcada tendencia a recurrir localmente y a lo largo del neuroeje y a metastatizar en localizaciones extraneurales;⁷ 50% de los casos hacia pulmón, hueso e hígado⁸ de tal forma que el 60 % de los pacientes fallecen entre 1 y 15 años tras el tratamiento.⁹
El diagnóstico correcto se hace por medio de estudios de inmunohistoquímica debido a la similitud clínica y radiológica entre el HPC y los meningiomas.¹⁰ La Organización Mundial de la Salud (OMS) desde 1993 los clasifica en 2 variantes: clásica, de bajo grado (grado II) y anaplásico (grado III).¹ Se considera significativa la publicación de este caso cuyo objetivo es señalar la importancia que tiene el diagnóstico certero de HPC, particularmente dada su semejanza a los meningiomas, que son tumores benignos en general, mientras que los HPC son potencialmente mortales.⁶

CASO CLÍNICO

Se presenta paciente, femenina de 43 años, procedente de Cortes, Honduras, referida al servicio de Neurocirugía del Hospital Escuela Universitario en Tegucigalpa, por presentar cefalea holocraneana de 8 meses de evolución de moderada intensidad, opresiva atenuada con AINES. Paciente sin comorbilidades, al examen físico se encontró masa en vértex no dolorosa de crecimiento progresivo de aproximadamente 7x15 cm, consistencia blanda, no móvil, bordes bien delimitados, sin cambios inflamatorios. El resto del examen físico, el examen neurológico y los exámenes de laboratorio no identificaron alteraciones.
En la tomografía computarizada (TC) cerebral con gadolinio se identificó una imagen heterogénea, con componente intra y extracraneal, la cual realza al medio de contraste, con efecto osteolíitico en cráneo e importante efecto de masa biparietal y edema perilesional difuso (figura 1). La Angiotomografia cerebral evidencia lesión hipervascularizada con trombosis del seno sagital superior, con drenaje importante a seno sagital inferior (figura 2). La angiografía reveló un tumor nutrido por ramas de ambas carótidas externas principalmente la izquierda; se realizó embolización de ambas arterias meníngeas medias y temporales superficiales previo a la cirugía (figura 2). Recibió tratamiento quirúrgico que consistió en una exéresis tumoral Simpson tipo IV con evolución neurológicamente satisfactoria (figuras 3 y 4).

Figura 1: TC de cerebro con contraste donde se aprecia imagen heterogénea ubicada en el vertex, con componente intra y extracraneal, la cual realza tras la administración de iodo, con efecto osteolitico en cráneo e importante efecto de masa biparietal y edema perilesional difuso.

Figura 2: A-B. Angiotomografía cerebral; se evidencia lesión hipervascularizada con trombosis del seno sagital superior, con drenaje importante a seno sagital inferior; C-D. Angiografía Cerebral donde se observan las arterias nutricias que corresponden a ramas terminales de ambas carótidas externas con predominio vascular izquierdo.

El estudio histopatológico y los marcadores inmunohistoquímicos Vimentina y CD34 positivos y el EMA (antígeno epitelial de membrana) negativo confirmaron el diagnóstico de hemangiopericitoma maligno grado III (fig.3). Se refirió a Oncología para continuar el manejo con radioterapia. Actualmente, a 6 meses de la intervención quirúrgica, la paciente se encuentra asintomática.

Figura 3: Fotografías de hallazgos histopatológicos. A) Pieza macroscópica. B) Evidencia de necrosis. C) Invasión ósea. D) Pleomorfismo celular. E) mitosis. F) Vimentina. G-H.CD34. I. EMA.

Figura 4: A) Fotografía preoperatoria: paciente en decúbito prono cabeza central, se realizó incisión en herradura con base a parietal izquierda. B-C) TC cerebral post operatoria inmediata donde se observa resección de la lesión, con presencia de hemorragia intraparenquimatosa residual.

DISCUSIÓN

El hemangiopericitoma es un tumor que se origina de la transformación maligna de células musculares lisas modificadas que rodean los capilares y las vénulas poscapilares.⁴ Las localizaciones más comunes son las extremidades, pelvis, cabeza y cuello.¹⁰ El HPC intracraneano es un raro tumor conocido por su comportamiento clínicamente agresivo en crecimiento e infiltración; alcanza el 0.4% de los tumores primarios del sistema nervioso central.³ En esta ocasión se trata de un tumor de considerable tamaño localizado intra-extra craneal en el vertex lo que coincide con el crecimiento agresivo de los HPCs.
Inicialmente fueron considerados una variante de los meningiomas hipervascularizados, pero desde 1993 la OMS ha cambiado su denominación, desligándolos de los meningiomas. El HPC intracraneal tiene una distribución similar al meningioma con una base de implantación dural;¹ se encuentra en la mayoría de los casos en las regiones supratentoriales¹⁰ en el área parasagital.² Sin embargo, también han sido reportados HPCs sin implantación dural, como en la región pineal, y puramente intraparenquimatosos.¹¹ Histopatológicamente se clasifican en diferenciados (OMS II) y anaplásicos (OMS III)⁸ en menor frecuencia.⁴ Los estudios histopatológicos ubican a la paciente en este último grupo, volviendo el pronóstico menos favorable ya que su evolución es más agresiva y con mayor probabilidad de recurrencia y metástasis (fig. 4).
Los HPCs intracraneales predominan en varones y debutan en la cuarta y quinta décadas de la vida, a diferencia de los meningiomas que aparecen con mayor frecuencia en mujeres y a edad más avanzada.⁷ Tal es el caso de la paciente que se ubica justo en la media de edad de aparición de estos tumores, pero difiere epidemiológicamente en el género. Son lesiones únicas, cuando aparecen varias se asume que podrían ser el resultado de una siembra a través del LCR de un hemangiopericitoma inicial único.⁸ El síntoma más frecuente es la cefalea, luego el déficit neurológico focal según la topografía lesional¹ seguidos de mareos, vómitos, debilidad y visión borrosa. En general los síntomas dependen del tamaño del tumor, la posición y la extensión del mismo.³ El diagnóstico meramente clínico de estas neoplasias no es certero ya que la sintomatología no es específica; a pesar del tamaño del tumor y la compresión biparietal importante, la paciente no manifestó alteraciones neurológicas más allá de la cefalea (fig. 3). Diferenciar entre HPCs y meningiomas es difícil según los hallazgos radiológicos; la destrucción lítica del hueso adyacente sugiere HPC mientras que la hiperostosis sugiere un meningioma.¹⁰ La osteolisis prevalece en el HPC anaplásico más que en el de bajo grado.¹¹ Casi todos los tumores tienen márgenes lobulados y a diferencia de los meningiomas no muestran calcificaciones.² El HPC se identifica como una masa de características extraaxiales que generalmente mide más de 4 cm de diámetro; una característica muy importante es la base dural, que suele ser más estrecha que la de los meningiomas.⁴ Aparecen como lesiones hiperdensas en TC e isointensas en RM respecto a la corteza cerebral, que realzan heterogéneamente tras la administración de contraste, poniendo de manifiesto la importante vascularización que presentan.⁷ El hallazgo imagenológico en la paciente es la de un tumor muy vascularizado con osteolisis parietal y que realza con el contraste sumado a su crecimiento extraaxial insinúa un HPC pero no es confirmatorio (fig. 1 y 2).
La arteriografía cerebral se debe tener en cuenta cuando se sospecha un HPC, la presencia de alta cantidad de vasos y un drenaje venoso precoz es más característico de los HPC.¹ La arteria carótida interna proporciona la mayoría de las aferencias vasculares de los HPC a diferencia de los meningiomas.⁷ Excepcionalmente en este caso, el tumor estaba vascularizado por ambas carótidas externas (fig. 2).
El HPC tiende a recurrencia local y su variante maligna a ocasionar metástasis a distancia.⁵ La tasa de recurrencia local en algunas series alcanza el 60%.⁷ Pueden dar metástasis extraneurológicas, con más frecuencia en pulmón, hueso e hígado. La aparición de las mismas a los 15 años es de 70%.¹ En este caso, no se encontró metástasis al momento del diagnóstico, pero estas suelen ser silenciosas y debido a la alta probabilidad de las mismas el monitoreo a largo plazo es muy importante.¹ Histológicamente el HPC se caracteriza por un patrón vascular muy abundante divididos en asta de ciervo tapizados por un endotelio simple.⁹
El HPC posee características inmunohistoquímicas únicas comparado con el meningioma.¹⁰ Mostrando los HPCs marcadores únicamente mesenquimales (vimentina positivo, EMA negativo) a diferencia de los meningiomas, que muestran marcadores tanto mesenquimales como epiteliales (vimentina positivo, EMA positivo).⁷ El hemangiopericitoma muestra positividad para marcadores vasculares como el factor VIII y el factor XIIIa e inmunoreactividad para CD 34¹² (solo en el 25% de los casos es positivo).¹ Este caso comparte las características propias del HPC con Vimentina y CD34 positivos y EMA negativos, hallazgos que confirmaron el diagnóstico. En casos de duda diagnóstica o revisión de biopsia, se puede incluir en la inmunohistoquímica, la detección de STAT6 nuclear, siendo el producto de la expresión de un gen de fusión (NAB2-STAT6) con alta sensibilidad y especificidad para definir con certeza la presencia de un Tumor Fibroso Solitario de las Meninges.
El manejo del hemangiopericitoma consiste en una resección extensa de la masa con posterior radioterapia adyuvante. Son tumores muy vascularizados y tienden a sangrar profusamente durante la cirugía, razón por la cual se debe considerar la embolización prequirúrgica.⁴ La resección Simpson grado I utilizada en menigiomas se ha asociado con un mejor control a largo plazo,¹¹ sin embargo en este caso se realizó exéresis total y embolización previa con buenos resultados (fig. 3). La radioterapia adyuvante disminuye el índice de recidivas, sin embargo los resultados de la quimioterapia no son eficaces.⁸ En esta paciente la cirugía mejoró notablemente los síntomas, sin secuelas neurológicas, permitiéndole regresar a sus actividades cotidianas. Se indicó radioterapia para mejorar el pronóstico a largo plazo.
El factor más importante que determina la sobrevida de estos pacientes es la extensión de la resección quirúrgica.⁴ La supervivencia promedio es de 7 a 16 años, lo que pone en evidencia la necesidad de monitoreo con un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.¹ En el caso de esta paciente cuenta con 6 meses sin sintomatología.

CONCLUSIÓN

El diagnóstico meramente clínico de estas neoplasias no es certero ya que la sintomatología no es específica. Por la evolución potencialmente mortal del HPC el tamizaje de recurrencias y metástasis debe llevarse a cabo para una mejor calidad de vida.

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COMENTARIO

Los autores presentan el caso de una paciente femenina de 43 años portadora de un voluminoso tumor bi-parietal a predominio derecho. Se estudió con TAC cerebral contrastada y una angiografía digital cerebral que mostraba un importante blush tumoral y stop en el seno longitudinal superior. Se realizó una embolización preoperatoria seguida de cirugía con resección tipo Simpson grado IV con evolución postoperatoria satisfactoria. La biopsia informó un hemangiopericitoma (HPC) anaplásico. Finalmente se indicó radioterapia y a los seis meses de la misma la paciente permanecía asintomática.
En coincidencia con los autores son tumores extra-axiales pocos frecuentes, con alta tasa de recidivas (50-80 %) y posibilidad de metástasis dentro y fuera del neuroeje (55 %) como hueso, pulmón e hígado. El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con el meningioma y es importante tener la sospecha preoperatoria de un HPC; en general la sintomatología es rápidamente evolutiva, predominancia masculina, en TAC y RMN se lo ve como una lesión de implante dural de base pequeña, polilobulado, refuerzo heterogéneo y menor edema proporcional al tamaño, ausencia de calcificaciones y con osteolisis.^1,3
La nueva clasificación de tumores del SN de la OMS de 2016 ubica a los hemangiopericitomas junto al tumor fibroso solitario como tumores mesenquimáticos no meningiomatosos, de acuerdo a su agresividad/malignidad los subdivide en 3 grados: I, II y III siendo este último la forma anaplásica de la vieja clasificación.⁴
La recomendación o manejo actual del HPC es la resección total tipo Simpson I seguida de radioterapia, en general el pronóstico está relacionado al grado de resección e histología;^2,5 pero algunos autores aconsejan solo la resección total sin radioterapia ya que han tenido mejor sobrevida.⁶

Rubén Mormandi
FLENI

BIBLIOGRAFÍA

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COMENTARIO

El Tumor Fibroso Solitario de las Meninges (TFS de las Meninges) es una entidad de aparición infrecuente con principal localización intracraneana y escasos reportes en columna. Desde el año 1993 y en consecuencia de sus características particulares, la OMS lo separó de los meningiomas, ya que desde su descripción formal en 1943, fue considerado una variante hipervascularizada de estos tumores.⁴ Nuevamente en el 2016, se lo reclasificó, dejando de usar la nomenclatura de hemangiopericitoma, pasando a ser TFS de las Meninges. Existen tres conceptos que deben tenerse en cuenta al analizar junto con los autores esta patología: 1) son lesiones hipervascularizadas con tendencia a recidivar, 2) el diagnostico histopatológico es desafiante y 3) pueden dar metástasis.^2,3 Por haber pasado gran parte de su historia compartiendo clasificación y estrategia quirúrgica con los meningiomas, es frecuente ver reportes con el uso de la escala de Simpson de resección tumoral, que si bien es particular de los meningiomas, su uso y costumbre ha acompañado la autonomía en la clasificación de los hemangiopericitomas y actualmente del TFS de las Meninges, sin haber sido descripta inicial y formalmente para esta entidad.
De acuerdo con lo referido por el autor, existen casos de difícil diferenciación respecto a los meningiomas, donde incluso la inmunohistoquímica no concreta el diagnóstico. Para esos casos -que no alcanzan el 5 % del total de las muestras estudiadas- se ha descripto el estudio de un gen de fusión ubicado en el cromosoma 12, NAB2-STAT6, detectable por técnicas de hibridación fluorescente in situ (FISH) con alta sensibilidad (98%) para dar certeza a la patología. El gen de fusión codifica la síntesis de una proteína quimérica nuclear (STAT6) sin claro impacto descripto hasta el momento en la biología del tumor. En conjunto, el gen fusión y su producto, definieron al hemangiopericitoma meníngeo como una variante hipercelular del TFS compartiendo el referido perfil molecular común, razón por la cual en la última clasificación de la OMS 2016 cambió su nomenclatura.¹

Tomás Funes
Sanatorio Otamendi y Miroli. CABA
Sanatorio Anchorena. CABA

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COMENTARIO

Tal como describen los autores, los hemangiopericitomas son tumores poco frecuentes y tienden a confundirse con Meningiomas.
El aporte de los autores es valorable. Resulta interesante la comparación entre los hemangiopericitomas y los meningiomas, tanto en imágenes como en inmunohistoquímica. Teniendo en cuenta estas diferencias, es posible sospechar el diagnóstico y enviar al paciente a embolizar antes de la cirugía: el factor que más entorpece y enlentece la intervención es la hemorragia profusa de la lesión, prevenible mediante dicho tratamiento. Es importante también abordar la lesión desde su plano de clivaje aracnoideo y su pedículo de entrada, en lugar de realizar un vaciamiento intratumoral sin disminuir la vascularización de la lesión.
El control seriado y sostenido en el tiempo es la clave en el diagnóstico precoz de las metástasis y/o recidivas de los hemangiopericitomas, impactando en el pronóstico global de la lesión. La radioterapia (en cualquiera de sus formas, radiocirugía y/o radioterapia conformacional 3D), suele ser de ayuda en estos casos. Lo que aún es discutido por la literatura en los casos de resección completa es si 1) irradiar la lodge quirúrgica de inicio o 2) sólo ante una recidiva. En mi opinión, la segunda opción es más lógica, ya que evita las complicaciones tardías de operar una lesión irradiada tiempo atrás. Por su parte, la quimioterapia no ha mostrado grandes beneficios hasta el momento, aunque moléculas novedosas como el Pentuzumab se encuentran en investigación y tal vez en un futuro puedan ser de utilidad.
Agradezco el valioso aparte de los colegas hondureños y los invitamos a continuar publicando en la Revista Argentina de Neurocirugía.

Marcelo Olivero
Instituto de Neurología, Neurocirugía y Columna. Villa María, Córdoba

COMENTARIO

Los autores reportan un caso muy interesante de una paciente portadora de un tumor raro, infrecuente y agresivo con capacidad de generar metástasis dentro y fuera del SNC, y con un diagnóstico de hemangiopericitoma anaplásico siendo el primero en la literatura de su país.
Esta lesión fue descripta por Stout y Murray en 1942 como un tumor constituido por vasos y células anaplásicas, y originándose en células fusiformes perivasculares denominadas pericitos de Zimmermann con una incidencia del 1% de los tumores del SNC y el 3% de los mismos relacionados con las meninges.
Debo destacar que en en el año 2016 se realiza y publica una nueva clasificación de tumores del SNC- WHO con un avance conceptual y práctico sobre la del año 2007 (a la que se refieren los autores), utilizando parámetros moleculares además de los histológicos por primera vez. Una de las modificaciones se refiere a los tumores (HPC) clasificándolos como una nueva entidad combinada tumor fibroso solitario/ hemaniopipericitoma, denominándolos dentro de los tumores mesenquimales-no meningoteliales ya que ambos comparten inversiones en 12q13 y fusionan los genes NAB2 y STAT6, lo que conduce a la expresión nuclear STAT6 que puede detectarse por inmuno-histoquímica y los diferencia por el Grado denominándolos.

• Grado I -al tumor fibroso solitario - que son lesiónes de células fusiformes con mucho colágeno, y baja celularidad.
• Grado II al hemangiopericitoma, tumor más celular, con menos colágeno, con células gordas y vasos sanguíneos como cuerno de ciervo.
• Grado III al hemangiopericitoma anaplásico diagnosticado sobre la base de 5 o más mitosis por 10 campos.

Se requerirán estudios adicionales para mejorar este sistema de clasificación a medida que mejore la caracterización molecular.¹
En este trabajo, se analiza la dificultad diagnosticada en los estudios neurorradiológicos (RMN) tratando de evaluar si existen o no diferencias entre meningioma y HPC. Sin embargo, en la literatura actual no existen elementos certeros y algunos autores se refieren al coeficiente de difusión ADC y al mini ADC como el elemento que podría diferenciarlos.²
En la discusión del tratamiento se refieren a un gran tumor intraextracraneano y que debieron efectuar una embolización por carótida externa debido a la gran vascularización que presentaba. Además, relatan la resolución quirúrgica facilitada por este procedimiento con una resección Simpson 1, y radioterapia posterior por el grado de agresividad y la posibilidad de metástasis.
La paciente durante sus 6 meses de seguimiento presenta una buena evolución sin signos neurológicos o de recidiva o MTTS. Sin embargo, hubiera sido interesante tener un follow up más prolongado para poder evaluar mejor su comportamiento.
Debido a la rareza de HPC es probable que ninguna institución tenga una serie lo suficientemente grande como para responder a todos los interrogantes sobre el comportamiento y la respuesta al tratamiento, y es posible que los agentes antiangiogénicos como el bevacizumab puedan ser útiles al ser tumores muy vascularizados. Algunos autores han intentado solo o combinándolo con temozolomida en una pequeña serie de pacientes con HPC metastásico con resultados no concluyentes.
Los estudios futuros deberán estar orientados al estudio de su biología, para determinar las características moleculares y las vías potenciales de la terapia farmacológica para aquellos tumores que sean sensibles.

Silvia Berner
Clínica Santa Isabel

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