Medulloblastoma In Pediatric Age: A Single-Institution Review Of Prognostic Factors.

Título

Medulloblastoma In Pediatric Age: A Single-Institution Review Of Prognostic Factors.

Autor

Edgardo Schijman

Fecha

Junio 1995

Lugar de Realización

Servicio de Neurocirugía
Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez"

Texto

Comentario bibliográfico

Medulloblastoma In Pediatric Age: A Single-Institution Review Of Prognostic Factors.

Cervoni L, Cantore G.

Child's Nervous System II: 80-85, 1995

Este trabajo reporta los resultados de una serie de 35 pacientes menores de 16 años de edad operados de medulloblastoma de fosa posterior en el Departamento de Neurocirugía de la Universidad "La Sapiensa" de Roma evaluándose los resultados en base a los siguientes factores de riesgo: edad, tipo de tratamiento recibido, estadio tumoral y tipo histológico.
La serie presentada está constituida por 20 pacientes del sexo masculino y 15 del sexo femenino, con una edad media de 5.3 años. El motivo de consulta más frecuente fue hipertensión endocraneana (80%) y los hallazgos neurológicos más frecuentes fueron ataxia (80%) y edema de papula (71%). Todos los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente: 25 con exéresis total (7I%) y 9 con exéresis parcial (28%), En un caso sólo se efectuó biopsia de la lesión por el mal estado del pacientes cuyo tumor infiltraba el tronco cerebral.
La forma histológica clásica de medulloblastoma estuvo presente en el 71% de los casos y la forma desmoplásica en el 29% restante. Cinco pacientes (I4%) fallecieron en el postoperatorio inmediato. Los 30 pacientes restantes recibieron radioterapia craneal, en fosa posterior y espinal.
La sobrevida fue: a 1 año, 90%, a 3 años, 75%; a 5 años, 60%; a 10 años, 20%.
Las secuelas más frecuentes postcirugía postrradioterapia fueron: ataxia marcada, 5 casos; disartria severa, 9 casos; déficit intelectual (C1 < 80) requiriendo educación especial o imposibilitados de recibir ningún tipo de educación, 8 casos.
Los autores concluyen que los principales factores que influyen significativamente en el pronópstico de los pacientes con medulloblastoma, son: a) estadio tumoral ( p < 0,01), y b) el grado de exéresis tumoral (p < 0,01). Un tercer factor que influye en el pronóstico, aunque no en forma estadísticamente significativa (p = 0,1) es el tipo histológico de medulloblastoma. De esta manera, los mejores resultados fueron obtenidos en casos de tumores bien delimitados sin metástasis en el espacio subaracnoideo y con citología tumoral negativa en LCR (estadio T1 MO), con exéresis tumoral total y con tipo desmoplásico de medulloblastoma, La edad, sexo o duración del cuadro clínico no afectaron el pronóstico de los pacientes, aunque los autores destacan que en otras series reportadas en la literatura, los niños más pequeños suelen presentar tumores de más alto grado y con menor incidencia de formas desmoplásicas debiendo recibir por su edad dosis de radioterapia más bajas -o no pudiendo recibirla en menores de 2 años0, factores que contribuyen a un pornóstico más sombrío en este grupo etano.
En su comentario editorial del trabajo anterior, Karl H. Hovind (Vettre, Noruega) destaca que él ha utilizado y recomendado siempre la posición sentada para la cirugía de los medulloblastomas debido a que durante la intervención quirúrgica de éstas lesiones se produce, en la gran mayoría de los casos, el implante de células tumorales en el espacio subaracnoideo1 . De esta manera, en el paciente operado boca abajo, las células tienden a implantarse en las cisternas basales, un área donde la radioterapia es menos efectiva. En cambio, utilizando la posición sentada, la implantación de células tumorales se realizaría en el espacio subaracnoideo espinal, donde las radioterapia es más eficaz.


Edgardo Schijman
Servicio de Neurocirugía
Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez"


1. Tomita T, McLone, DG: Medulloblastoma in childhood: result of radical resection and low dose neuraxis radiation therapy, J Neurosurg 64: 238-242, 1986,