Título
Quiste Ependimario Intramedular:
Presentación de un Caso con Revisión Bibliográfica
Presentación de un Caso con Revisión Bibliográfica
Autor
H. Plot
F. Requejo
Fecha
Junio 1996
Lugar de Realización
División Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Hospital Municipal de Agudos "Ignacio Pirovano"
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 10: 83, 1996
Caso clínico
Quiste Ependimario Intramedular:
Presentación de un Caso con Revisión Bibliográfica
H. Plot y F. Requejo
División Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Hospital Municipal de Agudos "Ignacio Pirovano"
Correspondencia: Besares 3639, (1429) Buenos Aires.
RESUMEN
Se presenta el caso de un quiste ependimario del cono medular en una paciente de 43 años que consulta por dolor en el miembro inferior derecho. Se describen los síntomas, los hallazgos operatorios y las IRM de la lesión.
Palabras clave: dolor central, médula espinal, quiste ependimario, quiste intramedular.
ABSTRACT
The authors present a case report of an intramedullary ependymal cyst of the conus medullaris, in a 43 years oid woman, whose complaint was pain in the right leg and describe the symptoms operative findings, and Magnetic Resonance imaging appearance of this rare lesion. A review f the literature is made.
Key words: spinal cord, ependymal cyst, intramedullary cyst, central pain.
INTRODUCCIÓN
Los quistes ependimarios son una patología infrecuente. Pueden ser intra o extramedulares (intradurales)3, 8. Se han descripto pocos casos en la literatura. Los quistes intramedulares se ubican principalmente a nivel del cono medular, afectan a mujeres entre 30 y 45 años y el síntoma más frecuente es el dolor que es de origen central2, 4, 8, 12.
Presentamos un caso de quiste ependimario intramedular y realizamos una revisión bibliográfica haciendo hincapié en las características clínicas, histológicas y en el diagnóstico de esta rara enfermedad.
DESCRIPCIÓN
Una paciente de 43 años llegó a la consulta presentando un dolor a nivel del miembro inferior derecho, desde el glúteo hasta el pie, sin distribución radicular y de tipo continuo. Dicho síntoma lo presentaba desde hacía aproximadamente 4 meses. Al examen no tenía dolor a la palpación de la columna, ni alteraciones en la sensibilidad de la pierna izquierda. En la derecha refería a la palpación una ligera sensación de quemazón en los dermatomas L4 - L5 - S1, aunque sin una distribución precisa. No tenía signo de Lasegue. Presentaba una hiperreflexia patelar y aquiliana en el miembro inferior derecho.
Las Rx simple, de frente, perfil y oblicuas de la columna lumbosacra no mostraban alteraciones. Se pidió una Resonancia magnética (RM) de columna lumbosacra sin y con contraste para-magnético. Se visualizó una hernia de disco L5-S1 izquierda y, a nivel del cono medular, se notó una imagen quística, pequeña, cuyas paredes no captaban el contraste (Fig. 1 y 2). El contenido quístico tenía la misma señal que el L.C.R. en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y tampoco se modificó con la administración del gadolinio. En los cortes axiales el quiste ocupaba la zona postero-lateral derecha del cono medular, a nivel de la parte superior de la primera vértebra lumbar.
Se infirió que el dolor por sus características era de tipo central y que la causa era la patología hallada a nivel del cono medular (dolor de origen medular).
Figura 1
Decidimos operar a la paciente realizando una laminectomía parcial en D12 y total en L 1 , con control radioscópico. Se abrió duramadre no visualizándose ninguna anomalía a nivel medular superficial. Se efectuó con microscopio quirúrgico una mielotomía de 4mm. A nivel medial, levemente lateralizada a derecha, notamos la presencia del quiste de paredes muy finas, que no se decolaba con facilidad de la médula; como era previsible no hallamos nódulo mural. El contenido del quiste era líquido, semejante al cefalorraquídeo. Dejamos la cavidad en comunicación con el espacio subaracnoideo y cerramos la duramadre, el plano músculo aponeurótico y la piel según técnica.
Figura 2
En el postoperatorio inmediato la paciente tuvo una franca mejoría, desapareciendo el dolor y la sensación "quemante" a la palpación de su pierna derecha. Como única complicación presentó una colección de L.C.R. en el plano subcutáneo que cedió con medidas compresivas locales. A los 7 días de operada, la enferma refirió un ligero dolor quemante en el territorio L1 izquierdo que cedió espontáneamente 2 días después.
La paciente lleva 16 meses desde su intervención y no presenta dolor, quedan aún la hiperreflexia patelar y aquilea del lado derecho.
El informe del patólogo sobre la muy pequeña muestra de pared quística enviada, no reveló alteraciones histopatológicas destacables.
DISCUSIÓN
Los quistes ependimarios son muy poco frecuentes. Pueden ser intramedulares, extramedulares (intradurales) o mixtos. Se han publicado 9 casos de quistes intramedulares ependimarios: seis en el cono, dos en la columna cervical y uno a nivel torácico superior. Siete se hallaron en mujeres entre 30 y 45 años, uno en un niño de 7 años y el último en un hombre de 39 años2, 4, 8, 9, 12, 13.
Tienen un epitelio de células en general no ciliadas, no contienen glucoproteínas en su citoplasma y no tienen membrana basal. Por secreción activa o pasiva pueden agrandarse, haciendo que su sintomatología sea progresiva y lenta. El contenido quístico se ha descripto en la mayorías de los casos corno turbio o cristalino3, 4, 8.
El síntoma principal en estos pacientes es el dolor, considerado de origen central2, 4, 8, 12.
Es causado por una lesión del haz espinotalámico lateral, con cierta indemnidad de los cordones posteriores. Esto ocasionaría un desequilibrio en las aferencias talámicas de ambas proyecciones dando lugar, de alguna forma, a la transmisión de un mensaje que conduce a percibir dolor1 . Esto fue comprobado fisiológicamente mediante la tomografia por emisión de fotones, notándose una menor actividad talámica contralateral a la lesión quística medular en un paciente con dolor central10, 11,
Cabe destacar que las lesiones parciales del cono medular son frecuentemente causa de dolor central. El dolor puede tomar uno o varios dermatomas lumbosacros sin respetar su distribución5.
En la actualidad el principal método diagnóstico para esta patología es la RM. Se observa una lesión quística intramedular, con un contenido de idéntica señal al L.C.R.; que no refuerza con la administración del contraste. Es importante diferenciarlos de los quistes neoplásicos y parasitarios10, 12.
El origen de los quistes ependimarios no está aún dilucidado, se acepta que derivan de la proliferación ectópica de células ependimarias. Se ha sugerido que existe una comunicación del quiste con el conducto ependimario. Tal comunicación, que más tarde se oblitera, puede ser el resultado de la evaginación de células desde el canal central o de la migración de células ectodérmicas primitivas desde el piso de la placa embrionaria de la médula4, 8, 12 y 13.
El tratamiento de estos quistes es quirúrgico (siempre que sean sintomáticos) con muy buenos resultados. Algunos autores aconsejan su marsupialización al espacio subaracnoideo, otros afirman que con drenar su contenido es suficiente. Si existe un buen plano de clivaje con la médula se los puede extirpar "in toto"4, 8, 12, 13.
En el neuroeje se han descripto además de los quistes ependimarios, los neuroentéricos, coloideos, teratomatosos y aracnoideos4, 8.
Los neuroentéricos son los quistes intramedu lares más frecuentes. Se encuentran delante de la médula, a nivel cérvicodorsal, Pueden ser también extramedulares (intradurales)9,6. Derivan de tejido endodérmico desplazado dorsalmente en el canal vertebral, ventral en la placa neural, a través de una capa mesodérmica interpuesta que formará los cuerpos vertebrales. Por eso son muy frecuentes las anomalías de estos cuerpos pero con los arcos posteriores de las vértebras intactos6. El epitelio quístico tiene células cilíndricas y no ciliadas, las cuales contienen glucoproteínas en el citoplasma y poseen membrana basal. Estas dos últimas características lo diferencian del ependimario. A diferencia de éste se asocian con frecuencia a quistes mediastinales posteriores6, 7, 9.
Los quistes coloideos tienen un contenido viscoso, son espontáneamente hiperintensos en la RM, además de captar muy bien el contraste6. Los aracnoideos de la columna vertebral son extradurales o intradurales extramedulares y se sitúan en la parte posterior de la médula6. Los teratomas tienen paredes y epitelio grueso y bien definido que contiene las tres capas germinativas; son lesiones que captan muy bien el contraste en la tomografia axial computada o en la RM6.
A pesar de no contar con una histología que lo confirme, la lesión descripta en este caso cumple con las características de un quiste ependimario por su localización, su aspecto en la RM y en el campo operatorio y por hallarse en una mujer de 42 años sin anomalías congénitas de su columna ni en otra parte del cuerpo. Por otro lado, cabe destacar que no presenta similitudes con los otros quistes que infrecuentemente pueden encontrarse en el neuroeje.
CONCLUSIONES
Los quistes ependimarios intramedulares son raros, lo que hace que sea difícil diferenciarlos de otros quistes no neoplásicos ni parasitarios que afectan al neuroeje y que también son muy poco frecuentes.
La publicación de nuevos casos y el progreso de las técnicas histológicas y de inmunomarcación podrán ayudar a categorizar mejor estas lesiones.
Caso clínico
Quiste Ependimario Intramedular:
Presentación de un Caso con Revisión Bibliográfica
H. Plot y F. Requejo
División Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Hospital Municipal de Agudos "Ignacio Pirovano"
Correspondencia: Besares 3639, (1429) Buenos Aires.
RESUMEN
Se presenta el caso de un quiste ependimario del cono medular en una paciente de 43 años que consulta por dolor en el miembro inferior derecho. Se describen los síntomas, los hallazgos operatorios y las IRM de la lesión.
Palabras clave: dolor central, médula espinal, quiste ependimario, quiste intramedular.
ABSTRACT
The authors present a case report of an intramedullary ependymal cyst of the conus medullaris, in a 43 years oid woman, whose complaint was pain in the right leg and describe the symptoms operative findings, and Magnetic Resonance imaging appearance of this rare lesion. A review f the literature is made.
Key words: spinal cord, ependymal cyst, intramedullary cyst, central pain.
INTRODUCCIÓN
Los quistes ependimarios son una patología infrecuente. Pueden ser intra o extramedulares (intradurales)3, 8. Se han descripto pocos casos en la literatura. Los quistes intramedulares se ubican principalmente a nivel del cono medular, afectan a mujeres entre 30 y 45 años y el síntoma más frecuente es el dolor que es de origen central2, 4, 8, 12.
Presentamos un caso de quiste ependimario intramedular y realizamos una revisión bibliográfica haciendo hincapié en las características clínicas, histológicas y en el diagnóstico de esta rara enfermedad.
DESCRIPCIÓN
Una paciente de 43 años llegó a la consulta presentando un dolor a nivel del miembro inferior derecho, desde el glúteo hasta el pie, sin distribución radicular y de tipo continuo. Dicho síntoma lo presentaba desde hacía aproximadamente 4 meses. Al examen no tenía dolor a la palpación de la columna, ni alteraciones en la sensibilidad de la pierna izquierda. En la derecha refería a la palpación una ligera sensación de quemazón en los dermatomas L4 - L5 - S1, aunque sin una distribución precisa. No tenía signo de Lasegue. Presentaba una hiperreflexia patelar y aquiliana en el miembro inferior derecho.
Las Rx simple, de frente, perfil y oblicuas de la columna lumbosacra no mostraban alteraciones. Se pidió una Resonancia magnética (RM) de columna lumbosacra sin y con contraste para-magnético. Se visualizó una hernia de disco L5-S1 izquierda y, a nivel del cono medular, se notó una imagen quística, pequeña, cuyas paredes no captaban el contraste (Fig. 1 y 2). El contenido quístico tenía la misma señal que el L.C.R. en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y tampoco se modificó con la administración del gadolinio. En los cortes axiales el quiste ocupaba la zona postero-lateral derecha del cono medular, a nivel de la parte superior de la primera vértebra lumbar.
Se infirió que el dolor por sus características era de tipo central y que la causa era la patología hallada a nivel del cono medular (dolor de origen medular).
Figura 1
Decidimos operar a la paciente realizando una laminectomía parcial en D12 y total en L 1 , con control radioscópico. Se abrió duramadre no visualizándose ninguna anomalía a nivel medular superficial. Se efectuó con microscopio quirúrgico una mielotomía de 4mm. A nivel medial, levemente lateralizada a derecha, notamos la presencia del quiste de paredes muy finas, que no se decolaba con facilidad de la médula; como era previsible no hallamos nódulo mural. El contenido del quiste era líquido, semejante al cefalorraquídeo. Dejamos la cavidad en comunicación con el espacio subaracnoideo y cerramos la duramadre, el plano músculo aponeurótico y la piel según técnica.
Figura 2
En el postoperatorio inmediato la paciente tuvo una franca mejoría, desapareciendo el dolor y la sensación "quemante" a la palpación de su pierna derecha. Como única complicación presentó una colección de L.C.R. en el plano subcutáneo que cedió con medidas compresivas locales. A los 7 días de operada, la enferma refirió un ligero dolor quemante en el territorio L1 izquierdo que cedió espontáneamente 2 días después.
La paciente lleva 16 meses desde su intervención y no presenta dolor, quedan aún la hiperreflexia patelar y aquilea del lado derecho.
El informe del patólogo sobre la muy pequeña muestra de pared quística enviada, no reveló alteraciones histopatológicas destacables.
DISCUSIÓN
Los quistes ependimarios son muy poco frecuentes. Pueden ser intramedulares, extramedulares (intradurales) o mixtos. Se han publicado 9 casos de quistes intramedulares ependimarios: seis en el cono, dos en la columna cervical y uno a nivel torácico superior. Siete se hallaron en mujeres entre 30 y 45 años, uno en un niño de 7 años y el último en un hombre de 39 años2, 4, 8, 9, 12, 13.
Tienen un epitelio de células en general no ciliadas, no contienen glucoproteínas en su citoplasma y no tienen membrana basal. Por secreción activa o pasiva pueden agrandarse, haciendo que su sintomatología sea progresiva y lenta. El contenido quístico se ha descripto en la mayorías de los casos corno turbio o cristalino3, 4, 8.
El síntoma principal en estos pacientes es el dolor, considerado de origen central2, 4, 8, 12.
Es causado por una lesión del haz espinotalámico lateral, con cierta indemnidad de los cordones posteriores. Esto ocasionaría un desequilibrio en las aferencias talámicas de ambas proyecciones dando lugar, de alguna forma, a la transmisión de un mensaje que conduce a percibir dolor1 . Esto fue comprobado fisiológicamente mediante la tomografia por emisión de fotones, notándose una menor actividad talámica contralateral a la lesión quística medular en un paciente con dolor central10, 11,
Cabe destacar que las lesiones parciales del cono medular son frecuentemente causa de dolor central. El dolor puede tomar uno o varios dermatomas lumbosacros sin respetar su distribución5.
En la actualidad el principal método diagnóstico para esta patología es la RM. Se observa una lesión quística intramedular, con un contenido de idéntica señal al L.C.R.; que no refuerza con la administración del contraste. Es importante diferenciarlos de los quistes neoplásicos y parasitarios10, 12.
El origen de los quistes ependimarios no está aún dilucidado, se acepta que derivan de la proliferación ectópica de células ependimarias. Se ha sugerido que existe una comunicación del quiste con el conducto ependimario. Tal comunicación, que más tarde se oblitera, puede ser el resultado de la evaginación de células desde el canal central o de la migración de células ectodérmicas primitivas desde el piso de la placa embrionaria de la médula4, 8, 12 y 13.
El tratamiento de estos quistes es quirúrgico (siempre que sean sintomáticos) con muy buenos resultados. Algunos autores aconsejan su marsupialización al espacio subaracnoideo, otros afirman que con drenar su contenido es suficiente. Si existe un buen plano de clivaje con la médula se los puede extirpar "in toto"4, 8, 12, 13.
En el neuroeje se han descripto además de los quistes ependimarios, los neuroentéricos, coloideos, teratomatosos y aracnoideos4, 8.
Los neuroentéricos son los quistes intramedu lares más frecuentes. Se encuentran delante de la médula, a nivel cérvicodorsal, Pueden ser también extramedulares (intradurales)9,6. Derivan de tejido endodérmico desplazado dorsalmente en el canal vertebral, ventral en la placa neural, a través de una capa mesodérmica interpuesta que formará los cuerpos vertebrales. Por eso son muy frecuentes las anomalías de estos cuerpos pero con los arcos posteriores de las vértebras intactos6. El epitelio quístico tiene células cilíndricas y no ciliadas, las cuales contienen glucoproteínas en el citoplasma y poseen membrana basal. Estas dos últimas características lo diferencian del ependimario. A diferencia de éste se asocian con frecuencia a quistes mediastinales posteriores6, 7, 9.
Los quistes coloideos tienen un contenido viscoso, son espontáneamente hiperintensos en la RM, además de captar muy bien el contraste6. Los aracnoideos de la columna vertebral son extradurales o intradurales extramedulares y se sitúan en la parte posterior de la médula6. Los teratomas tienen paredes y epitelio grueso y bien definido que contiene las tres capas germinativas; son lesiones que captan muy bien el contraste en la tomografia axial computada o en la RM6.
A pesar de no contar con una histología que lo confirme, la lesión descripta en este caso cumple con las características de un quiste ependimario por su localización, su aspecto en la RM y en el campo operatorio y por hallarse en una mujer de 42 años sin anomalías congénitas de su columna ni en otra parte del cuerpo. Por otro lado, cabe destacar que no presenta similitudes con los otros quistes que infrecuentemente pueden encontrarse en el neuroeje.
CONCLUSIONES
Los quistes ependimarios intramedulares son raros, lo que hace que sea difícil diferenciarlos de otros quistes no neoplásicos ni parasitarios que afectan al neuroeje y que también son muy poco frecuentes.
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