Título
Enfermedad de Moyamoya como Causa de Hemorragia Cerebral
Autor
J. E. Cohen
J. Godes
R. Mierez
Fecha
Junio 1996
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía, Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Alvarez", Rosario, Argentina
Texto
Revista Argentina de Neurcirugía, 10: 87, 1996
Caso clínico
Enfermedad de Moyamoya como Causa de Hemorragia Cerebral
J. E. Cohen, J. Godes y R. Mierez
Servicio de Neurocirugía, Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Alvarez", Rosario, Argentina
Correspondencia: Dorrego 851 (2000) Rosario, Santa Fe,
RESUMEN
La oclusión intracraneal múltiple progresiva es conocida como Enfermedad de Moyamoya, una causa relativamente rara de hemorragia intracerebral, Se han descripto con esta enfermedad hemorragias intracerebrales, intraventriculares, periventriculares y subaracnoideas, a menudo asociadas a estados terminales. La aparición de características angiográficas es el resultado de la estenosis simétrica patognomónica o de la oclusión de la arteria carótida interna en su bifurcación y de los troncos principales de las arterias cerebralees media y anterior.
Palabras clave: Enfermedad de Moyamoya, hemorragia intracerebral
ABSTRACT
Multiple progressive intracraneal arterial occlusions is known as Moyamoya disease, a relatively uncommon cause f intracerebral hemorrhage. Intracerebral, intraventricular, periventricular and subarachnoid hemorrhage are related to this entity and ften associated with a terminal event. The characteristic angiographic appearance results from the pathognomonic symmetric stenosis or occlusions f the internal carotid artery at its bifurcation and f the main trunks f the middle and anterior cerebral arteries.
Key words: moyamoya disease, intracerebral hemorrhage.
INTRODUCCIÓN
La Enfermedad de Moyamoya (EMM) consiste en la oclusión múltiple y progresiva de arterias intracraneales. Su patrón angiográfico es patognomónico: la estenosis u oclusión de una, o más frecuentemente, las dos arterias carótidas internas a nivel de su bifurcación y del tronco principal de las arterias cerebral media y cerebral anterior con respecto al sistema vértebro basilar cerebral posterior. Este fenómeno de estenosis y oclusión progresiva del circuito anterior estimula la formación de canales anastomógicos basales, transcorticales, transetmoidales y transdurales, y ambos procesos explican las dos manifestaciones cardinales de la EMM: la isquemia y la hemorragia cerebral3.
En la población adulta, en contraposición a la edad infantil, la forma más frecuente de presentación es la hemorragia y ésta constituye con elevada frecuencia un evento terminal.
En nuestro medio la EMM es una entidad muy poco frecuente y sólo motivo de escasos reportes aislados y de referencias anecdóticas. Presentamos el caso de un pacientes adulto con EMM que debutó con hemorragia intraventricular y evolucionó favorablemente.
CASO CLÍNICO
Varón de 41 años, sin antecedentes patológicos, es derivado al Hospital de Emergencias por cuadro de 5 días de evolución de cefalea frontal intensa de comienzo súbito acompañada de náuseas y vómitos, debilidad en hemicuerpo izquierdo y rigidez de nuva marcada. La cefalea persistió a pesar de la medicación analgésiva y fue estudiado el 3° día, con una tomografia de cráneo (TAC) que obejtivó hemoventrículo derecho sin dilatación significativa de cavidades. (Fig. 1). Durante su internación, permaneció lúcido y orientado y la cefale y rigidez de nuva cedieron paulatinamente. Una TAC realizada el 7° días, evidenció resolución subtotal del sangrado ventricular con tamaño de cavidades conservado (Fig. 2).
Los exámenes de sangre, electrocardiograma y ococardiograma fueron normales, sin emabrgo, la angiografía cerebral por cateterismo objetivó estenosis bilateral de las arterias carótidas internas en su porción supraclinoidea con indemnidad del sector posterior, una red vascular anormal en región gangliobasal ("puff of smoke") (Fig. 3).
El pacientes es de origen franco español, no presenta condiciones médicas asociadas a EMM y refirió el antecedente del fallecimiento de una prima adulta joven por hemorragia cerebral.
El día 21, fue externado sin déficit neurológico y cursando muy buena recuperación.
DISCUSIÓN
La EMM tiene su mayor incidencia en Japón (<1/100.000/año) y presenta ocurrencia familiar, concordancia en genelos y asociación a patologías con alteraciones genéticas demostradas como el síndorme de Down y la neurofibromatosis, hechos que sustentan un componente genético sobre el cual actuarían factores adquiridos tal como infecciones de cabeza y cuello3, 4. Si bien su genética no ha sido determinada, la forma juvenil se asocia al antígeno HLA-B40 y la forma adulta2, 3, 4,7 al H LA-B54. Su patofisiología no es comprendida y el proceso descripto en arterias intracraneales puede ocurrir también en otros órganos como corazón
o riñón por lo cual se la considera una patología vascular sistémica.
Fig. 1. Tomografia computada objetiva hemoventrículo derecho (día 3).
Fig. 2. Control evolutivo de lesión hemorrágica (día 7)
Fig. 3. Estenosis carotídea bilateral en segmento supra clinoideo y desarrollo de red vascular prfunda. Sector posterior indemne. A y B.
Angiografía carotídea derecha en incidencia lateral y ántero posterior. C y D. Angiografia carotídea izquierda en incidencia lateral y áptero-posterior. E. Sector posterior.
Tiene una distribución etaria bimodal con un pico en la primera década que se asocia a eventos isquémicos transitorios, infarto o demencia cerebrovascular y un segundo pico en la tercera y cuarta décadas que se asocia a hemorragia intracerebral, intraventricular, periventricular y subaracnoidea3, 4, 6
La isquemia cerebral resulta de la estenosis progresiva y oclusión del sector anterior del poligono de Willis por un proveso progresivo de engrosamiento intimal concéntrico y estratificación de la lámina elástica interna. De modo compensatorio, se desarrollan numerosos canales colaterales anastomóticos corticales-intraparenquimat osos en la región gangliobasal. Otras anastomosis ocurren a través de una red vasos pequeños vía la arteria oftálmica, las arterias eimoidales anterior y posterior, la arteria meníngea media y la arteria temporal superficial3, 5. El estrés hemodinámico al que se someten estos canales, predisponen a la ruptura vascular por formación de microaneurismas, seudo aneurismas y aneurismas verdaderos4, 6, 7
Los vasos pequeños de diámetro entre 50 y 530 µ se dilatan y debilitan por depósitos de fibrina en sus paredes, fragmentación de la lámina elástica interna y reducción de la capa media. En vasos mayores, de 200 a 550 u de diámetro, se desarrollan microaneurismas en asociación a los cambios histológicos mencionados3, 6.
Los seudo aneurismas de los ganglios basales, constituyen el 25% de los aneurismas en EMM. Tienen diámetros menores a 3mm y se diferencian de los que ocurren en segmentos distales de las arterias coroidea anterior y posterior que tienen mayor diámeotro y constituyen el 29%. En ambos casos, el examen histológico revela que no son verdaderos aneurismas y desaparecen en angiografías de control3, 8. Los aneurismas "fresa" (aneurismas verdaderos) constituyen el 46% de los aneurismas diagnosticados en EMM. La mitad de ellos ocurren en la bifurcación basilar debido al estres hemodinámico que sufre el sistema vértebro basilar ante las limitaciones de la circulación carotídea y la otra mitad ocurren en la ICA proximal a la estenosis/oclusión, usualmente en el seno cavernoso3, 5, 7,
La hemorragia intraparenquimatosa constituye el 58% de las hemorragias en EMM, las hemorragias subependimales e intraventriculares el 35% y las hemorragias subaracnoidea y subdural el 2% cada una4. Los microseudoaneurismas causan hemorragias ganglibasal, talámica, subependimal, intraventricular y córtico subcortical mientras que los aneurismas verdaderos causan causan hemorragia subaracnoidea 1, 3, 7.
El tratamiento de las hemorragias en la EMM no es específico e incluye la evacuación quirúrgica del hematoma, el drenaje ventricular del hemoventrículo y el clipado aneurismático en las hemorragias subaracnoideas. Sin embargo, estos abordajes quirúrgicos deben evitar interferir con el aporte colateral cerebral en especial a través de la arteria temporal superficial, la arteria meningea media o las anastomosis transcorticales.
Bibliografía
1. Aoki N, Mizutani H: Does Moyamoya disease cause subarachnoid hemorrhage? J Neurosurg 60: 349353, 1984.
2. Greenberg MS: Moyamoya Disease in: Handbook of Neurosurgery, third edition, pg 795-796, 1994.
3. Leblanc R: Cerebral amyloid angiopathy and Moya-moya disease. Neurosurg CI N Am 3: 625-635, 1992.
4. Suzuky J, Kodama N: Moyamoya disease: A review Stroke 14: 104-109, 1983.
5. Taveras JM: Multiple progressive intracranial arterial occlusion: A syndrome of children and young adults. AJR Am J Roentgenol 106: 235, 1969.
6. Yamashita M, Oka K, Tanak K: Histopathology of the brain vascular network in Moyamoya disease. Stroke 14: 50-58, 1983.
7. Yonekawa Y, Handa J, Okuno T: Moyamoya disease: Diagnosis, treatment and recent achievement, En Barnett HJM, Stein BM, MohrJP y colaboradores : Stroke Pathophysiology, Diagnosis and Management, vol 2. New York, Churchill Livingstone, 1986, pp 805-829.
8. Yuasa H, Tokito S, Izumi K y colaboradores: Cerebrovascular Moyamoya disease associated with an intracranial pseudoaneurysm, Case Report, J Neurosurg 56: 131-133, 1982.
Caso clínico
Enfermedad de Moyamoya como Causa de Hemorragia Cerebral
J. E. Cohen, J. Godes y R. Mierez
Servicio de Neurocirugía, Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Alvarez", Rosario, Argentina
Correspondencia: Dorrego 851 (2000) Rosario, Santa Fe,
RESUMEN
La oclusión intracraneal múltiple progresiva es conocida como Enfermedad de Moyamoya, una causa relativamente rara de hemorragia intracerebral, Se han descripto con esta enfermedad hemorragias intracerebrales, intraventriculares, periventriculares y subaracnoideas, a menudo asociadas a estados terminales. La aparición de características angiográficas es el resultado de la estenosis simétrica patognomónica o de la oclusión de la arteria carótida interna en su bifurcación y de los troncos principales de las arterias cerebralees media y anterior.
Palabras clave: Enfermedad de Moyamoya, hemorragia intracerebral
ABSTRACT
Multiple progressive intracraneal arterial occlusions is known as Moyamoya disease, a relatively uncommon cause f intracerebral hemorrhage. Intracerebral, intraventricular, periventricular and subarachnoid hemorrhage are related to this entity and ften associated with a terminal event. The characteristic angiographic appearance results from the pathognomonic symmetric stenosis or occlusions f the internal carotid artery at its bifurcation and f the main trunks f the middle and anterior cerebral arteries.
Key words: moyamoya disease, intracerebral hemorrhage.
INTRODUCCIÓN
La Enfermedad de Moyamoya (EMM) consiste en la oclusión múltiple y progresiva de arterias intracraneales. Su patrón angiográfico es patognomónico: la estenosis u oclusión de una, o más frecuentemente, las dos arterias carótidas internas a nivel de su bifurcación y del tronco principal de las arterias cerebral media y cerebral anterior con respecto al sistema vértebro basilar cerebral posterior. Este fenómeno de estenosis y oclusión progresiva del circuito anterior estimula la formación de canales anastomógicos basales, transcorticales, transetmoidales y transdurales, y ambos procesos explican las dos manifestaciones cardinales de la EMM: la isquemia y la hemorragia cerebral3.
En la población adulta, en contraposición a la edad infantil, la forma más frecuente de presentación es la hemorragia y ésta constituye con elevada frecuencia un evento terminal.
En nuestro medio la EMM es una entidad muy poco frecuente y sólo motivo de escasos reportes aislados y de referencias anecdóticas. Presentamos el caso de un pacientes adulto con EMM que debutó con hemorragia intraventricular y evolucionó favorablemente.
CASO CLÍNICO
Varón de 41 años, sin antecedentes patológicos, es derivado al Hospital de Emergencias por cuadro de 5 días de evolución de cefalea frontal intensa de comienzo súbito acompañada de náuseas y vómitos, debilidad en hemicuerpo izquierdo y rigidez de nuva marcada. La cefalea persistió a pesar de la medicación analgésiva y fue estudiado el 3° día, con una tomografia de cráneo (TAC) que obejtivó hemoventrículo derecho sin dilatación significativa de cavidades. (Fig. 1). Durante su internación, permaneció lúcido y orientado y la cefale y rigidez de nuva cedieron paulatinamente. Una TAC realizada el 7° días, evidenció resolución subtotal del sangrado ventricular con tamaño de cavidades conservado (Fig. 2).
Los exámenes de sangre, electrocardiograma y ococardiograma fueron normales, sin emabrgo, la angiografía cerebral por cateterismo objetivó estenosis bilateral de las arterias carótidas internas en su porción supraclinoidea con indemnidad del sector posterior, una red vascular anormal en región gangliobasal ("puff of smoke") (Fig. 3).
El pacientes es de origen franco español, no presenta condiciones médicas asociadas a EMM y refirió el antecedente del fallecimiento de una prima adulta joven por hemorragia cerebral.
El día 21, fue externado sin déficit neurológico y cursando muy buena recuperación.
DISCUSIÓN
La EMM tiene su mayor incidencia en Japón (<1/100.000/año) y presenta ocurrencia familiar, concordancia en genelos y asociación a patologías con alteraciones genéticas demostradas como el síndorme de Down y la neurofibromatosis, hechos que sustentan un componente genético sobre el cual actuarían factores adquiridos tal como infecciones de cabeza y cuello3, 4. Si bien su genética no ha sido determinada, la forma juvenil se asocia al antígeno HLA-B40 y la forma adulta2, 3, 4,7 al H LA-B54. Su patofisiología no es comprendida y el proceso descripto en arterias intracraneales puede ocurrir también en otros órganos como corazón
o riñón por lo cual se la considera una patología vascular sistémica.
Fig. 1. Tomografia computada objetiva hemoventrículo derecho (día 3).
Fig. 2. Control evolutivo de lesión hemorrágica (día 7)
Fig. 3. Estenosis carotídea bilateral en segmento supra clinoideo y desarrollo de red vascular prfunda. Sector posterior indemne. A y B.
Angiografía carotídea derecha en incidencia lateral y ántero posterior. C y D. Angiografia carotídea izquierda en incidencia lateral y áptero-posterior. E. Sector posterior.
Tiene una distribución etaria bimodal con un pico en la primera década que se asocia a eventos isquémicos transitorios, infarto o demencia cerebrovascular y un segundo pico en la tercera y cuarta décadas que se asocia a hemorragia intracerebral, intraventricular, periventricular y subaracnoidea3, 4, 6
La isquemia cerebral resulta de la estenosis progresiva y oclusión del sector anterior del poligono de Willis por un proveso progresivo de engrosamiento intimal concéntrico y estratificación de la lámina elástica interna. De modo compensatorio, se desarrollan numerosos canales colaterales anastomóticos corticales-intraparenquimat osos en la región gangliobasal. Otras anastomosis ocurren a través de una red vasos pequeños vía la arteria oftálmica, las arterias eimoidales anterior y posterior, la arteria meníngea media y la arteria temporal superficial3, 5. El estrés hemodinámico al que se someten estos canales, predisponen a la ruptura vascular por formación de microaneurismas, seudo aneurismas y aneurismas verdaderos4, 6, 7
Los vasos pequeños de diámetro entre 50 y 530 µ se dilatan y debilitan por depósitos de fibrina en sus paredes, fragmentación de la lámina elástica interna y reducción de la capa media. En vasos mayores, de 200 a 550 u de diámetro, se desarrollan microaneurismas en asociación a los cambios histológicos mencionados3, 6.
Los seudo aneurismas de los ganglios basales, constituyen el 25% de los aneurismas en EMM. Tienen diámetros menores a 3mm y se diferencian de los que ocurren en segmentos distales de las arterias coroidea anterior y posterior que tienen mayor diámeotro y constituyen el 29%. En ambos casos, el examen histológico revela que no son verdaderos aneurismas y desaparecen en angiografías de control3, 8. Los aneurismas "fresa" (aneurismas verdaderos) constituyen el 46% de los aneurismas diagnosticados en EMM. La mitad de ellos ocurren en la bifurcación basilar debido al estres hemodinámico que sufre el sistema vértebro basilar ante las limitaciones de la circulación carotídea y la otra mitad ocurren en la ICA proximal a la estenosis/oclusión, usualmente en el seno cavernoso3, 5, 7,
La hemorragia intraparenquimatosa constituye el 58% de las hemorragias en EMM, las hemorragias subependimales e intraventriculares el 35% y las hemorragias subaracnoidea y subdural el 2% cada una4. Los microseudoaneurismas causan hemorragias ganglibasal, talámica, subependimal, intraventricular y córtico subcortical mientras que los aneurismas verdaderos causan causan hemorragia subaracnoidea 1, 3, 7.
El tratamiento de las hemorragias en la EMM no es específico e incluye la evacuación quirúrgica del hematoma, el drenaje ventricular del hemoventrículo y el clipado aneurismático en las hemorragias subaracnoideas. Sin embargo, estos abordajes quirúrgicos deben evitar interferir con el aporte colateral cerebral en especial a través de la arteria temporal superficial, la arteria meningea media o las anastomosis transcorticales.
Bibliografía
1. Aoki N, Mizutani H: Does Moyamoya disease cause subarachnoid hemorrhage? J Neurosurg 60: 349353, 1984.
2. Greenberg MS: Moyamoya Disease in: Handbook of Neurosurgery, third edition, pg 795-796, 1994.
3. Leblanc R: Cerebral amyloid angiopathy and Moya-moya disease. Neurosurg CI N Am 3: 625-635, 1992.
4. Suzuky J, Kodama N: Moyamoya disease: A review Stroke 14: 104-109, 1983.
5. Taveras JM: Multiple progressive intracranial arterial occlusion: A syndrome of children and young adults. AJR Am J Roentgenol 106: 235, 1969.
6. Yamashita M, Oka K, Tanak K: Histopathology of the brain vascular network in Moyamoya disease. Stroke 14: 50-58, 1983.
7. Yonekawa Y, Handa J, Okuno T: Moyamoya disease: Diagnosis, treatment and recent achievement, En Barnett HJM, Stein BM, MohrJP y colaboradores : Stroke Pathophysiology, Diagnosis and Management, vol 2. New York, Churchill Livingstone, 1986, pp 805-829.
8. Yuasa H, Tokito S, Izumi K y colaboradores: Cerebrovascular Moyamoya disease associated with an intracranial pseudoaneurysm, Case Report, J Neurosurg 56: 131-133, 1982.