Título
Nuestra Experiencia en el Manejo de los Angiomas Cavernosos del Sistema Nervioso Central
Autor
J. C. Suárez
I. L. Aznar
J. C. Viano
E. J. Herrera
L. A. Orona
Fecha
Diciembre 2001
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía - Sanatorio Allende - Córdoba - Argentina
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 15: 57, 2001
Artículo original
NUESTRA EXPERIENCIA EN EL MANEJO DE LOS ANGIOMAS CAVERNOSOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
J. C. Suárez, I. L. Aznar, J. C. Viano, E. J. Herrera y L. A. Orona
Servicio de Neurocirugía - Sanatorio Allende - Córdoba - Argentina
Correspondencia: Sanatorio Allende, Avda. Hipólito Yrigpyen 384 (5009) Córdoba
RESUMEN
Se analizaron, retrospectivamente, 22 pacientes admitidos al Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre enero de 1985 y diciembre de 1999 con diagnóstico de cavernoma del SNC. Nueve pacientes menores de 15 años y 13 adultos, 13 varones y 9 mujeres. Se incluyen 3 pacientes de sexo masculino familiares directos (cavernomatosis familiar). Doce pacientes consultaron por convulsiones (3 de ellos con epilepsia refractaria), ocho por déficit neurológico, uno por cefalea y otro asintomático miembro de la familia portadora de cavernomas múltiples. En todos los casos el diagnóstico se realizó con IRM. De 18 pacientes a los que se les realizó TAC, en seis casos el estudio no reveló anomalías, en cinco se observaron calcificaciones, en otros cinco se observaron signos de sangrarlo agudo y en uno se demostró una lesión hipodensa en el sitio donde posteriormente se confirmó el cavernoma. En cuanto a la localización, 13 casos fueron supratentoriales (5 temporales, 4 parietales, 2 frontales, 1 occipital y 1 de ganglios basales) 3 infratentoriales, 3 cervicales y 3 múltiples. Falleció sólo un paciente por hematomas cerebrales múltiples por amiloidosis primaria de cerebro. La media de seguimiento clínico fue de 72 meses y el rango de 1 a 180 meses.
Palabras clave: angioma cavernoso - hemorragia cerebral - epilepsia - angiomas múltiples
ABSTRACT
The aim of the present study was to analyze our experience in the management of CNS cavernomas Epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of twenty two patients admitted to the Sanatorio Allende neurosurgical service between January 1985 and December 1999 were analyzed retrospectively. The sample was made up of 9 patients under 15 years of age and 13 adults, 12 males and 10 females. Three males of the same family (familial cavernomatosis) were included. Twelve patients were referred with epilepsy (3 intractable), nine with neurological deficits, and one was asymptomatic (corresponding to one of the cases of familial cavernomatosis). In all cases, diagnosis was carried out with the use of MRI. Of the 18 patients on whom CT scans were performed, six cases presented no anomalies, calcifications were observed in fine cases, in another fine signs of acute bleeding, and in one patient a hypodense area was observed were latera cavernoma was confirmed. With regard to location, 14 cases were supratentorial (5 temporal, 4 parietal, 2 frontal, 2 basal ganglia, and 1 occipital), 4 were multiple, 2 infratentorial (both in the protuberante). One patient died in the immediate post operative period due to multiple cerebral hematomas, the histopathological diagnosis confirmed primary cerebral amyloidosis, The mean clinical follow up was 72 months with a range of 1-180 months.
Key words: cavernous angioma, cerebral hemorraghe, epilepsy, multiple angiomas
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones vasculocerebrales ocurren en el 0,1% al 4%, aproximadamente, de la población general, y de ellas el 8 al 15 % corresponden a angiomas cavernosos o malformaciones cavernosas13.
Macroscópicamente se caracterizan por ser lesiones bien circunscriptas, con aspecto de frambuesa, cuyo tamaño varía desde puntiforme hasta varios centímetros de diámetro, pudiendo abarcar todo un lóbulo cerebral; estas lesiones gigantes han sido descriptas principalmente en la infancia13. Histológicamente están compuestos por capilares de paredes finas, sin parénquima cerebral en su interior, particularidad que los diferencia de las telangiectasias. Sus paredes no poseen fibras elásticas, existen restos de hemorragias y se visualizan macrófagos con hemosiderina. La lesión está rodeada por gliosis, pudiendo existir zonas inflamatorias, calcificadas u osificadas13,7.
Clínicamente muchos son asintomáticos2,10,11. Han sido descriptos en todas las edades, siendo frecuente el comienzo de la sintomatología entre la tercera y quinta década de la vida, sin predominio de sexo6. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las convulsiones en el 55%, los síntomas neurológicos progresivos en el 15%, las cefaleas en el 15% y la hemorragia en el 4%4,10
La mayoría ocurren esporádicamente y raramente son de carácter familiar, con una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; en éstos, entre el 50 y el 73% son múltiples10.
La resonancia magnética (IRM) es el método diagnóstico de elección, con imágenes típicas, permitiendo un correcto diagnóstico, búsqueda de lesiones en los casos de enfermedad familiar y seguimiento a largo plazo9,11.
La cirugía está indicada para controlar las convulsiones y para detener, mejorar o curar el deterioro neurológico causado por el efecto de masa de los cavernomas5. A diferencia de lo que ocurre con las malformaciones arteriovenosas (MAV) y los aneurismas, no se conoce bien la frecuencia de sangrado14,17, en los pacientes asintomáticos se lo estima en el 0,25% por persona, por año o en 0,10% por persona, por lesión, por año2,11.
El objeto de este trabajo es aportar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad.
MATERIAL Y MÉTODO
Se analizaron retrospectivamente distintos aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y de evolución a largo plazo de pacientes admitidos en el Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre el 1 de enero de 1985 y el 31 de diciembre de 1999. Se trata de un informe descriptivo de una serie de 22 pacientes con diagnóstico de cavernoma del sistema nervioso central (SNC). Se diferenciaron los pacientes con epilepsia de aquéllos cuya forma de presentación fue una convulsión aislada. Se definió imagen típica (IT) de cavernoma a la lesión nodular con núcleo reticulado complejo bien delimitado de intensidad de señal mixta con borde hipointenso. Se consideraron buenos los resultados de la modalidad terapéutica elegida si se revirtió el problema por el cual el paciente consultó, regular si no hubo modificación clínica o se agregó una secuela menor y malo si existió empeoramiento clínico.
La muestra quedó conformada por 9 pacientes menores de 15 años (41%) y 13 adultos (59%). La edad media fue de 28,2 años, la mediana 27 años y el rango 1-70 años. Se observó una predominancia de varones (13:9), siendo más notoria en la población pediátrica (6:3) que en la de adultos (7:6). Los datos más relevantes se encuentran en la Tabla 1.
RESULTADOS
La forma de presentación clínica más habitual fueron convulsiones en 8 casos (36%), déficit neurológico agudo o progresivo también 8 casos (36%), 4 casos de epilepsia (18%), de las cuales 3 eran refractarias al tratamiento médico, un caso se presentó con cefalea y otro fue asintomático integrante de una familia portadora de cavernomas.
En 18 pacientes (81%) el estudio inicial fue la tomografía computarizada (TAC); en dos casos de epilepsia refractaria (9,5%) y dos de síndrome de Brown-Sequard (9.5%) el estudio inicial fue la IRM. Se encontraron anomalías tomodensitométricas en 13 pacientes (72%), 7 con signos de sangrado, 5 calcificaciones y una hipodensidad en el área donde posteriormente se diagnosticó el cavernoma. La totalidad de los pacientes en los que se constató hematoma reciente en la TAC (n = 7) se presentaron clínicamente con déficit neurológico agudo. Cuatro de cinco pacientes en que se observó calcificación en la TAC se presentaron con convulsiones.
En todos los casos se realizó IRM, con la que se localizaron las lesiones de la siguiente manera: 13 supratentoriales (59%), 3 infratentoriales (13,6%), 3 cervicales (13,6%) y 3 casos de cavernomas múltiples (13,6%). Hubo un solo paciente a quien se le realizó una angiografia cerebral que fue normal.
Tabla 1
La localización supratentorial más frecuente fue temporal en 5 pacientes (38%), parietal 4 casos (31%), frontal 2 casos (15%) , occipital 1 caso (8%) y putaminal un caso (8%).
Doce pacientes fueron operados (55%), siete se presentaron con convulsiones, 3 de ellos con epilepsia refractaria; 6 pacientes (27%) se trataron sólo con drogas antiepilépticas (DAE) y en cuatro la observación fue la única medida que se tomó (18%).
En 18 pacientes los resultados clínicos obtenidos fueron buenos (82%), en dos casos fueron regulares (9%), en uno malo (4,5%) y otro falleció (4.5%).
De los cuatro pacientes sin buenos resultados (18%), uno fue tratado solo con DAE (paciente 15); aún no controla las crisis y presenta una hemiparesia secuelar; otro que fue observado con una lesión medular C5 (paciente 22) está en plan quirúrgico debido al empeoramiento neurológico progresivo; y los dos restantes que fueron operados, uno presentó una cuadrantopsia postoperatoria (paciente 13) y el otro (paciente 20) falleció a causa de hemorragias espontáneas bilaterales intracerebrales en distintos tiempos y sitios de la cirugía del cavernoma. El informe anatomopatológico de la cirugía de evacuación del primer hematoma evidenció amiloidosis cerebral primaria.
El tiempo promedio de seguimiento de estos pacientes es de 72,5 meses, la mediana 60 meses y el rango 1-180 meses. El paciente 7 fue operado en el año 1986 por presentar cefalea aguda por hematoma en el hemisferio cerebeloso izquierdo; el informe anatomopatológico reveló una malformación venosa; en el año 1990 presentó una nueva hemorragia espontánea temporal izquierda; la IRM evidenció la presencia de un cavernoma a ese nivel y otro cervical sin signos de sangrado. Tres años más tarde el padre de este paciente ingresó por un síndrome bulbar izquierdo y la IRM evidenció un cavernoma en esa localización que fue operado con muy buenos resultados (paciente 8); una IRM de control mostró la presencia de otro cervical. Se estudió con IRM a toda la familia y existe un tercer integrante asintomático de sexo masculino (paciente 9) con cavernomas múltiples.
Después de haber diagnosticado cavernoma del SNC, ninguna de las lesiones conocidas, tratada por cualquier método presentó episodio de resangrado.
Fig 1. IRM. A. Corte coronal preoperatorio de un niño de 6 años con epilepsia refractaria que evidencia cavemomas múltiples. B. Corte axial que muestra cavernoma dela región silviana causante de su epilepsia. C. Corte coronal postquirúgico. D. Corte axial postquirúrgico que evidencia el carcinoma suprasilviano.
DISCUSIÓN
Ocho de nuestros pacientes se presentaron con convulsiones aisladas y cuatro con diagnóstico de epilepsia, en tres de ellos refractaria a la medicación con DAE, representando el 54% de nuestra serie coincidente con otras publicaciones que señalan una frecuencia entre 40 y 70%11,12. El mecanismo de las crisis estaría dado por el impacto de la lesión en el parénquima vecino, el que puede ser mecánico (presión, isquemia, etc) o estar relacionado a factores tróficos específicos como la hemosiderina1.
El déficit neurológico es la segunda forma de presentación de los cavernomas, observada en el 36% de nuestros pacientes, relacionados con la localización y tamaño del cavernoma; frecuencia coincidente con otras publicaciones11,12. En 7 de estos pacientes (31,8%), el déficit fue agudo causado por hemorragia de la lesión.
La TAC de cerebro tiene menor sensibilidad que la IRM para detectar estas lesiones, muestra de ello es la normalidad de este estudio en cinco de nuestros pacientes. Es útil en el episodio agudo donde observarnos la zona de hemorragia, de aspecto nodular y heterogénea, rodeada de edema y con efecto de masa. También puede evidenciar áreas de calcificación, 14% según la literatura (28% en nuestra serie) y en una minoría de enfermos se puede observar una lesión hipodensa, corno pudimos apreciar en uno de nuestros pacientes15,16.
La IRM es el procedimiento diagnóstico de elección que nos permite seguir la evolución de la lesión desde la etapa aguda a la crónica, con los cambios metabólicos de la hemoglobina, que nos dan la imagen típica de catáfila de cebollas9.
Tres pacientes presentaron cavernomas localizados en el tronco cerebral, 2 en protuberancia y uno en bulbo, éste fue operado y en los otros se prefirió la observación clínica como lo sugiere W, Ist Michelson, teniendo presente que no se conoce bien la frecuencia del sangrado, el que por lo común es de escaso volumen4,8.
Hubo tres enfermos (13,6%) con cavernomas múltiples (Fig. 1), cuya incidencia varía del 6 al 13,4% según las series3,18. La cavernomatosis familiar se caracteriza por la multiplicidad de los cavernomas entre el 50 y 73%10.
El 55% de los pacientes fueron tratados con cirugía, 8 por convulsiones, de los cuales 3 presentaban epilepsia refractaria al tratamiento con DAE, cuatro pacientes fueron operados por presentar déficit neurológico, tres progresivos y uno agudo, estos criterios son coincidentes con los comunicados por otros autores5.
El tratamiento conservador fue el elegido en 10 pacientes, de los cuales 4 se presentaron con convulsiones aisladas y uno con diagnóstico de epilepsia; se controlaron con drogas antiepilépticas (DAE) de primera línea (carbamazepina, difenilhidantoína, fenobarbital), con un seguimiento entre 1 y 13 años8.
Bibliografía
1. Awad IA, Robinson JR. Cavernous Malformations and Epilepsy, En: Awad IA and Barrow DL (eds), Cavernous Malformations, American Association of Neurological Surgeons. Publications Committee. Park Ridge, Illinois. 1993, cap. 5 pp: 49-63.
2. Curling OD Jr, Kelly DL Jr, Elster AD, et al. An analysis of the natural history of cavernous angio-mas. J Neurosurg 1991, 75: 702-708, 1991.
3. Giombini S, Morello G. Cavernous Angiomas of the brain: account of fourteen personal cases and review of the literature, Acta Neurochir (Wien). 40: 61-82, 1978,
4. Herrera EJ, Suárez JC. Patología cerebrovascular en la infancia, En: Valona Villamarín JM (ed), Cirugía pediátrica. Madrid. Diaz de Santos; 1994: 710-723.
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18. Voigt K, Yasargil MG: Cerebral cavernous hemangiomas or cavernomas: incidence, pathology, localization, diagnosis, clinical features and treatment. Review of the literature and report of an unusual case. Neurochirurgia (Sttutg) 59-68, 1976.
Artículo original
NUESTRA EXPERIENCIA EN EL MANEJO DE LOS ANGIOMAS CAVERNOSOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
J. C. Suárez, I. L. Aznar, J. C. Viano, E. J. Herrera y L. A. Orona
Servicio de Neurocirugía - Sanatorio Allende - Córdoba - Argentina
Correspondencia: Sanatorio Allende, Avda. Hipólito Yrigpyen 384 (5009) Córdoba
RESUMEN
Se analizaron, retrospectivamente, 22 pacientes admitidos al Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre enero de 1985 y diciembre de 1999 con diagnóstico de cavernoma del SNC. Nueve pacientes menores de 15 años y 13 adultos, 13 varones y 9 mujeres. Se incluyen 3 pacientes de sexo masculino familiares directos (cavernomatosis familiar). Doce pacientes consultaron por convulsiones (3 de ellos con epilepsia refractaria), ocho por déficit neurológico, uno por cefalea y otro asintomático miembro de la familia portadora de cavernomas múltiples. En todos los casos el diagnóstico se realizó con IRM. De 18 pacientes a los que se les realizó TAC, en seis casos el estudio no reveló anomalías, en cinco se observaron calcificaciones, en otros cinco se observaron signos de sangrarlo agudo y en uno se demostró una lesión hipodensa en el sitio donde posteriormente se confirmó el cavernoma. En cuanto a la localización, 13 casos fueron supratentoriales (5 temporales, 4 parietales, 2 frontales, 1 occipital y 1 de ganglios basales) 3 infratentoriales, 3 cervicales y 3 múltiples. Falleció sólo un paciente por hematomas cerebrales múltiples por amiloidosis primaria de cerebro. La media de seguimiento clínico fue de 72 meses y el rango de 1 a 180 meses.
Palabras clave: angioma cavernoso - hemorragia cerebral - epilepsia - angiomas múltiples
ABSTRACT
The aim of the present study was to analyze our experience in the management of CNS cavernomas Epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of twenty two patients admitted to the Sanatorio Allende neurosurgical service between January 1985 and December 1999 were analyzed retrospectively. The sample was made up of 9 patients under 15 years of age and 13 adults, 12 males and 10 females. Three males of the same family (familial cavernomatosis) were included. Twelve patients were referred with epilepsy (3 intractable), nine with neurological deficits, and one was asymptomatic (corresponding to one of the cases of familial cavernomatosis). In all cases, diagnosis was carried out with the use of MRI. Of the 18 patients on whom CT scans were performed, six cases presented no anomalies, calcifications were observed in fine cases, in another fine signs of acute bleeding, and in one patient a hypodense area was observed were latera cavernoma was confirmed. With regard to location, 14 cases were supratentorial (5 temporal, 4 parietal, 2 frontal, 2 basal ganglia, and 1 occipital), 4 were multiple, 2 infratentorial (both in the protuberante). One patient died in the immediate post operative period due to multiple cerebral hematomas, the histopathological diagnosis confirmed primary cerebral amyloidosis, The mean clinical follow up was 72 months with a range of 1-180 months.
Key words: cavernous angioma, cerebral hemorraghe, epilepsy, multiple angiomas
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones vasculocerebrales ocurren en el 0,1% al 4%, aproximadamente, de la población general, y de ellas el 8 al 15 % corresponden a angiomas cavernosos o malformaciones cavernosas13.
Macroscópicamente se caracterizan por ser lesiones bien circunscriptas, con aspecto de frambuesa, cuyo tamaño varía desde puntiforme hasta varios centímetros de diámetro, pudiendo abarcar todo un lóbulo cerebral; estas lesiones gigantes han sido descriptas principalmente en la infancia13. Histológicamente están compuestos por capilares de paredes finas, sin parénquima cerebral en su interior, particularidad que los diferencia de las telangiectasias. Sus paredes no poseen fibras elásticas, existen restos de hemorragias y se visualizan macrófagos con hemosiderina. La lesión está rodeada por gliosis, pudiendo existir zonas inflamatorias, calcificadas u osificadas13,7.
Clínicamente muchos son asintomáticos2,10,11. Han sido descriptos en todas las edades, siendo frecuente el comienzo de la sintomatología entre la tercera y quinta década de la vida, sin predominio de sexo6. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las convulsiones en el 55%, los síntomas neurológicos progresivos en el 15%, las cefaleas en el 15% y la hemorragia en el 4%4,10
La mayoría ocurren esporádicamente y raramente son de carácter familiar, con una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; en éstos, entre el 50 y el 73% son múltiples10.
La resonancia magnética (IRM) es el método diagnóstico de elección, con imágenes típicas, permitiendo un correcto diagnóstico, búsqueda de lesiones en los casos de enfermedad familiar y seguimiento a largo plazo9,11.
La cirugía está indicada para controlar las convulsiones y para detener, mejorar o curar el deterioro neurológico causado por el efecto de masa de los cavernomas5. A diferencia de lo que ocurre con las malformaciones arteriovenosas (MAV) y los aneurismas, no se conoce bien la frecuencia de sangrado14,17, en los pacientes asintomáticos se lo estima en el 0,25% por persona, por año o en 0,10% por persona, por lesión, por año2,11.
El objeto de este trabajo es aportar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad.
MATERIAL Y MÉTODO
Se analizaron retrospectivamente distintos aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y de evolución a largo plazo de pacientes admitidos en el Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre el 1 de enero de 1985 y el 31 de diciembre de 1999. Se trata de un informe descriptivo de una serie de 22 pacientes con diagnóstico de cavernoma del sistema nervioso central (SNC). Se diferenciaron los pacientes con epilepsia de aquéllos cuya forma de presentación fue una convulsión aislada. Se definió imagen típica (IT) de cavernoma a la lesión nodular con núcleo reticulado complejo bien delimitado de intensidad de señal mixta con borde hipointenso. Se consideraron buenos los resultados de la modalidad terapéutica elegida si se revirtió el problema por el cual el paciente consultó, regular si no hubo modificación clínica o se agregó una secuela menor y malo si existió empeoramiento clínico.
La muestra quedó conformada por 9 pacientes menores de 15 años (41%) y 13 adultos (59%). La edad media fue de 28,2 años, la mediana 27 años y el rango 1-70 años. Se observó una predominancia de varones (13:9), siendo más notoria en la población pediátrica (6:3) que en la de adultos (7:6). Los datos más relevantes se encuentran en la Tabla 1.
RESULTADOS
La forma de presentación clínica más habitual fueron convulsiones en 8 casos (36%), déficit neurológico agudo o progresivo también 8 casos (36%), 4 casos de epilepsia (18%), de las cuales 3 eran refractarias al tratamiento médico, un caso se presentó con cefalea y otro fue asintomático integrante de una familia portadora de cavernomas.
En 18 pacientes (81%) el estudio inicial fue la tomografía computarizada (TAC); en dos casos de epilepsia refractaria (9,5%) y dos de síndrome de Brown-Sequard (9.5%) el estudio inicial fue la IRM. Se encontraron anomalías tomodensitométricas en 13 pacientes (72%), 7 con signos de sangrado, 5 calcificaciones y una hipodensidad en el área donde posteriormente se diagnosticó el cavernoma. La totalidad de los pacientes en los que se constató hematoma reciente en la TAC (n = 7) se presentaron clínicamente con déficit neurológico agudo. Cuatro de cinco pacientes en que se observó calcificación en la TAC se presentaron con convulsiones.
En todos los casos se realizó IRM, con la que se localizaron las lesiones de la siguiente manera: 13 supratentoriales (59%), 3 infratentoriales (13,6%), 3 cervicales (13,6%) y 3 casos de cavernomas múltiples (13,6%). Hubo un solo paciente a quien se le realizó una angiografia cerebral que fue normal.
Tabla 1
La localización supratentorial más frecuente fue temporal en 5 pacientes (38%), parietal 4 casos (31%), frontal 2 casos (15%) , occipital 1 caso (8%) y putaminal un caso (8%).
Doce pacientes fueron operados (55%), siete se presentaron con convulsiones, 3 de ellos con epilepsia refractaria; 6 pacientes (27%) se trataron sólo con drogas antiepilépticas (DAE) y en cuatro la observación fue la única medida que se tomó (18%).
En 18 pacientes los resultados clínicos obtenidos fueron buenos (82%), en dos casos fueron regulares (9%), en uno malo (4,5%) y otro falleció (4.5%).
De los cuatro pacientes sin buenos resultados (18%), uno fue tratado solo con DAE (paciente 15); aún no controla las crisis y presenta una hemiparesia secuelar; otro que fue observado con una lesión medular C5 (paciente 22) está en plan quirúrgico debido al empeoramiento neurológico progresivo; y los dos restantes que fueron operados, uno presentó una cuadrantopsia postoperatoria (paciente 13) y el otro (paciente 20) falleció a causa de hemorragias espontáneas bilaterales intracerebrales en distintos tiempos y sitios de la cirugía del cavernoma. El informe anatomopatológico de la cirugía de evacuación del primer hematoma evidenció amiloidosis cerebral primaria.
El tiempo promedio de seguimiento de estos pacientes es de 72,5 meses, la mediana 60 meses y el rango 1-180 meses. El paciente 7 fue operado en el año 1986 por presentar cefalea aguda por hematoma en el hemisferio cerebeloso izquierdo; el informe anatomopatológico reveló una malformación venosa; en el año 1990 presentó una nueva hemorragia espontánea temporal izquierda; la IRM evidenció la presencia de un cavernoma a ese nivel y otro cervical sin signos de sangrado. Tres años más tarde el padre de este paciente ingresó por un síndrome bulbar izquierdo y la IRM evidenció un cavernoma en esa localización que fue operado con muy buenos resultados (paciente 8); una IRM de control mostró la presencia de otro cervical. Se estudió con IRM a toda la familia y existe un tercer integrante asintomático de sexo masculino (paciente 9) con cavernomas múltiples.
Después de haber diagnosticado cavernoma del SNC, ninguna de las lesiones conocidas, tratada por cualquier método presentó episodio de resangrado.
Fig 1. IRM. A. Corte coronal preoperatorio de un niño de 6 años con epilepsia refractaria que evidencia cavemomas múltiples. B. Corte axial que muestra cavernoma dela región silviana causante de su epilepsia. C. Corte coronal postquirúgico. D. Corte axial postquirúrgico que evidencia el carcinoma suprasilviano.
DISCUSIÓN
Ocho de nuestros pacientes se presentaron con convulsiones aisladas y cuatro con diagnóstico de epilepsia, en tres de ellos refractaria a la medicación con DAE, representando el 54% de nuestra serie coincidente con otras publicaciones que señalan una frecuencia entre 40 y 70%11,12. El mecanismo de las crisis estaría dado por el impacto de la lesión en el parénquima vecino, el que puede ser mecánico (presión, isquemia, etc) o estar relacionado a factores tróficos específicos como la hemosiderina1.
El déficit neurológico es la segunda forma de presentación de los cavernomas, observada en el 36% de nuestros pacientes, relacionados con la localización y tamaño del cavernoma; frecuencia coincidente con otras publicaciones11,12. En 7 de estos pacientes (31,8%), el déficit fue agudo causado por hemorragia de la lesión.
La TAC de cerebro tiene menor sensibilidad que la IRM para detectar estas lesiones, muestra de ello es la normalidad de este estudio en cinco de nuestros pacientes. Es útil en el episodio agudo donde observarnos la zona de hemorragia, de aspecto nodular y heterogénea, rodeada de edema y con efecto de masa. También puede evidenciar áreas de calcificación, 14% según la literatura (28% en nuestra serie) y en una minoría de enfermos se puede observar una lesión hipodensa, corno pudimos apreciar en uno de nuestros pacientes15,16.
La IRM es el procedimiento diagnóstico de elección que nos permite seguir la evolución de la lesión desde la etapa aguda a la crónica, con los cambios metabólicos de la hemoglobina, que nos dan la imagen típica de catáfila de cebollas9.
Tres pacientes presentaron cavernomas localizados en el tronco cerebral, 2 en protuberancia y uno en bulbo, éste fue operado y en los otros se prefirió la observación clínica como lo sugiere W, Ist Michelson, teniendo presente que no se conoce bien la frecuencia del sangrado, el que por lo común es de escaso volumen4,8.
Hubo tres enfermos (13,6%) con cavernomas múltiples (Fig. 1), cuya incidencia varía del 6 al 13,4% según las series3,18. La cavernomatosis familiar se caracteriza por la multiplicidad de los cavernomas entre el 50 y 73%10.
El 55% de los pacientes fueron tratados con cirugía, 8 por convulsiones, de los cuales 3 presentaban epilepsia refractaria al tratamiento con DAE, cuatro pacientes fueron operados por presentar déficit neurológico, tres progresivos y uno agudo, estos criterios son coincidentes con los comunicados por otros autores5.
El tratamiento conservador fue el elegido en 10 pacientes, de los cuales 4 se presentaron con convulsiones aisladas y uno con diagnóstico de epilepsia; se controlaron con drogas antiepilépticas (DAE) de primera línea (carbamazepina, difenilhidantoína, fenobarbital), con un seguimiento entre 1 y 13 años8.
Bibliografía
1. Awad IA, Robinson JR. Cavernous Malformations and Epilepsy, En: Awad IA and Barrow DL (eds), Cavernous Malformations, American Association of Neurological Surgeons. Publications Committee. Park Ridge, Illinois. 1993, cap. 5 pp: 49-63.
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