Título
Osteoma Osteoide de Región Selar. Un Tumor y una Localización Infrecuente
Autor
Verónica Kessler
Cristian De Bonis
Marcelo Acuña
Hilda Molina
Silvia Berner
Fecha
Septiembre 2004
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía. Hospital Santa Lucía, Buenos Aires.
Correspondencia
kessler@yahoo.com.ar
Texto
Rey. Argent. Neuroc. 2004, 18: 118
Patología tumoral
Servicio de Neurocirugía. Hospital Santa Lucía, Buenos Aires.
Correspondencia: Ecuador 915, 5° B (1214) Buenos Aires.
E-mail: kessler@yahoo.com.ar
ABSTRACT
Objective. To describe an osteoid osteoma of the sellar region.
Description. A 56 years oldfemale presented actúe amaurosis, headaches, nausea and vomiting. Vision returned 15 days later. TAC and MRI showed a tumoral lesion that involved the sphenoid sinus and sellar region. Prolactin Level was 47.66 ng / ml. Onx-rays the sella turcica size was increased. Computerized visual fields were pathologic. Intervention. A transsphenoidal approach was perfomed. A mucoid tumor with calcified pseudocapsule was completely resected. Pathology informed osteoid osteoma. Postoperative outcome was good. Visual fields normalized and control MRI showed no tumor.
Conclusion. For all sellar pathology, including osteoid osteoma, the transsphenoidal surgery is the treatment of choice.
Key words: Blindness, Osteoid osteoma, Selar tumor
Palabras clave: amaurosis, osteoma osteoide, tumor secal
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos craneanos son infrecuentes. Se localizan generalmente en la calota y senos etmoidal y frontal. Debido a esta ubicación habitualmente son oligosintomáticos.
El osteoma osteoide es una lesión benigna descripta por Jaffe en 19351, son poco frecuentes y representan el 2,6% de los tumores óseos primarios. Son autolimitados y se han descripto remisiones espontáneas. La edad de aparición es entre los 5 y 25 años, más frecuente en los varones que en las mujeres. Habitualmente se localizan en huesos largos o la columna vertebral.
Desde un punto de vista histológico presentan un nido osteolítico rodeado de un denso tejido cortical esclerótico reactivo y no hay evidencias de malignización.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 56 años de edad con antecedentes de enfermedad de Chagas. Refiere cefaleas inespecíficas de 4 años de evolución. En junio de 2003 presentó un cuadro de amaurosis de instalación brusca, acompañado de cefaleas, náuseas y vómitos. La amaurosis revirtió espontáneamente en 15 días sin tratamiento.
Estudiada en otra institución se le realizó tomografía computada (TAC) y resonancia magnética (IRM) de cerebro llegándose a un diagnóstico presuntivo de tumor de hipófisis. El perfil hormonal evidenció niveles de hormona folículo estimulante (FSH) de 64,9 mUI/ml, de hormona luteinizante (LH) de 14,6 mUI/ml, la prolactina (PRL) fue de 47,66 ng/ml, la hormona estimulante de la tiroides (TSH) de 8,11 mUI/ml, tiroxina (T4) de 5,7 mcg/ dl, triodotironina (T3) 0,86 ng/ml. Los valores de hormonas tiroideas y la ligera hiperprolactinemia hicieron pensar en un adenoma hipofisario no funcionante con una alteración endocrina por comprensión infundíbulohipofisaria. Fue tratada con levotiroxina y cabergolina derivándosela a nuestro Servicio en septiembre de 2003.
El examen neuroftalmológico mostró un marcado déficit de la visión, con una agudeza de 2/10 en ojo derecho y 1/10 en el izquierdo y un déficit campimétrico inespecífico. El resto del examen neurológico fué normal.
El campo visual computarizado mostró una cuadrantopsia temporal superior derecha, escotomas superior e inferior temporales izquierdos.
La Rx de silla turca evidenció un agrandamiento de la misma con borramiento de las apófisis clinoides anterior y posterior.
La TAC de cerebro demostró en el seno esfenoidal una lesión hiperdensa con centro isodenso que oradaba la pared lateral de fosa media y la clinoides posterior, con refuerzo central posadministración de contraste.
La IRM permitió observar una lesión expansiva que comprometía el seno esfenoidal, la región selar y supraselar tomando contacto con el quiasma óptico. Sus diámetros máximos eran de 35 x 37 mm. Isointensa en T1 con un borde neto hiperintenso. La misma reforzó en forma homogénea con contraste (Figs. 1 y 2).
La angiografía de vasos intracraneanos descartó una malformación vascular.
Fig 1. IRM, corte axial en T1. Lesión ocupando el seno esfenoidal con área periférica hiperintensa (flecha).
Fig 2. IRM. Corte coronal en T2. Tumor intraesfenoidal.
Fue intervenida quirúrgicamente por vía rinoesfenoidal en septiembre de 2003. Abierto el seno esfenoidal se halló un material mucoide, de tinte verdoso, con estructuras cristaloides en su interior que se evacuó espontáneamente, observándose una pseudocápsula calcificada. Luego de ser resecada, permitió la visualización de la dura-madre del piso selar de características normales. El estudio histopatológico informó un osteoma osteoide (Fig. 3).
La paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio y se dio de alta medicada con hidrocortisona y levotiroxina.
El control postoperatorio al mes evidenció una recuperación visual. La agudeza era de 9/10 en ambos ojos y el campo visual fue normal. La IRM no mostró restos tumorales (Fig. 4).
Fig 3. Preparado histolopatológico. Se observa tejido osteoide y hueso inmaduro rodeados de osteoblastos, células gigantes dentro de un estroma fibroso hipervascularizado.
Fig 4. IRM postoperatoria. Se aprecia la glándula hipófisis y el quiasma óptico sin persistencia tumoral (flecha).
DISCUSIÓN
Los tumores que nacen dentro del los senos paranasales son oligosintomáticos durante un largo tiempo. En el presente caso se llegó al diagnóstico debido al episodio de cefaleas y amaurosis que presentó la paciente.
El osteoma osteoide es un tumor infrecuente y su localización habitual es en los huesos largos y vértebras. La localización en el cráneo es extremadamente rara2,3.
Histológicamente es una lesión osteoblástica benigna. Consiste en un nido osteolítico rodeado de un tejido cortical, denso, esclerótico y reactivo. El nido está compuesto por un material osteoide con trabéculas óseas y tejido vascular de soporte4.
Se reconocen tres estadios que no guardan relación con la sintomatología. El estadio inicial presenta una importante actividad proliferativa densamente celular, con osteoblastos prominentes dentro de un estroma hipervascularizado. En el estadio intermedio, el más característico, muestra un depósito de material osteoide entre los osteoblastos. En el estadio maduro se observa calcificación de distinto grado, tanto en el material osteoide intercelular como en las trabéculas. La lesión en sus tres estadios se encuentra rodeada por una pseudocápsula de tejido cortical.
Se asume que esta lesión produce prostaglandinas y prostaciclinas a nivel local que inducen la producción de hueso reactivo, la esclerosis periostal y el dolor característico. La aspirina y otros inhibidores de la cicloxigenasa producen una espectacular mejoría de la sintomatología dolorosa.
Los estudios radiológicos mostraron una lesión hiperdensa con centro radiolúcido correspondiéndose con el área del nido osteoide y el tejido cortical esclerótico.
La IRM no muestra imágenes características. El nido osteoide puede verse hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Estas características ya han sido mencionadas por otros autores5,6. En nuestro caso fue de utilidad al demostrar la relación de la lesión con las estructuras vecinas.
Estas lesiones son fácilmente localizadas mediante el centellograma óseo con Tc99, aun cuando la radiología convencional y la tomografía fueran negativas.
Si bien son lesiones infrecuentes, cuando las imágenes son sospechosas corresponde considerar al osteoma osteoide dentro de los diagnósticos diferenciales de las patologías de la región selar.
Para las localizaciones habituales se ha propuesto el tratamiento médico con antiinflamatorios no esteroideos7, la resección quirúrgica con el curetaje del lecho o la resección percutánea por medio de radiofrecuencia8.
En nuestro caso la vía rinoesfenoidal permitió la exéresis de la lesión, una corta estadía con buena evolución.
CONCLUSIÓN
Por su escasa invasividad, fácil acceso a la región selar y mínimo tiempo operatorio esta vía sigue siendo de primera elección para gran parte de la patología de esta región.
Bibliografía
1. Jaffe HL. Osteoid osteoma a benign osteoblastic tumor composed of osteoid and atypical bone. Arch Surg 1935; 31: 709-11.
2. Neff S, Hansen K, Domanowsk GF, Wu JL. Cryptic osteoid osteoma of the cranium: case report. Neurosurgery 1990; 27: 820-1.
3. Shibata Y, Yoshii Y, Tsukada A, Nose T. Radioluscent osteoma of the skull : case report. Neurosurgery 1991; 29: 776-8.
4. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. A clinicopathologic study. II. Osseus and fibroosseus lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974; 33: 1289-305.
5. Assoun J, Richardi G, Railhac JJ, Baunin C, Fajadet P, Giron J, et al. Osteoid osteoma: MR imaging versus CT. Radiology 1994; 191: 217-23.
6. Davies M, Cassar-Pullicino VN, Davies AM, McCall IW, Tyrrell PN. The diagnostic accuracy of MR imaging in osteoid osteoma. Skeletal Radiol 2002; 31: 559-69.
7. Kneisl JS, Simon MA. Medical management compared with operative treatment for osteoma osteoid. J Bone Joint Surg 1992; 74A: 179-85.
8. Rosenthal DI, Hornicek FJ, Wolfe MW, Jennings LC, Gebhardt MC, Mankin HJ. Percutaneous radiofrequency coagulation of osteoid osteoma compared with operative treatment. J Bone Joint Surg Am 1998; 80A: 815-21.
Patología tumoral
Osteoma Osteoide de Región Selar. Un Tumor y una Localización Infrecuente
Verónica Kessler, Cristian De Bonis, Marcelo Acuña, Hilda Molina, Silvia BernerServicio de Neurocirugía. Hospital Santa Lucía, Buenos Aires.
Correspondencia: Ecuador 915, 5° B (1214) Buenos Aires.
E-mail: kessler@yahoo.com.ar
ABSTRACT
Objective. To describe an osteoid osteoma of the sellar region.
Description. A 56 years oldfemale presented actúe amaurosis, headaches, nausea and vomiting. Vision returned 15 days later. TAC and MRI showed a tumoral lesion that involved the sphenoid sinus and sellar region. Prolactin Level was 47.66 ng / ml. Onx-rays the sella turcica size was increased. Computerized visual fields were pathologic. Intervention. A transsphenoidal approach was perfomed. A mucoid tumor with calcified pseudocapsule was completely resected. Pathology informed osteoid osteoma. Postoperative outcome was good. Visual fields normalized and control MRI showed no tumor.
Conclusion. For all sellar pathology, including osteoid osteoma, the transsphenoidal surgery is the treatment of choice.
Key words: Blindness, Osteoid osteoma, Selar tumor
Palabras clave: amaurosis, osteoma osteoide, tumor secal
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos craneanos son infrecuentes. Se localizan generalmente en la calota y senos etmoidal y frontal. Debido a esta ubicación habitualmente son oligosintomáticos.
El osteoma osteoide es una lesión benigna descripta por Jaffe en 19351, son poco frecuentes y representan el 2,6% de los tumores óseos primarios. Son autolimitados y se han descripto remisiones espontáneas. La edad de aparición es entre los 5 y 25 años, más frecuente en los varones que en las mujeres. Habitualmente se localizan en huesos largos o la columna vertebral.
Desde un punto de vista histológico presentan un nido osteolítico rodeado de un denso tejido cortical esclerótico reactivo y no hay evidencias de malignización.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 56 años de edad con antecedentes de enfermedad de Chagas. Refiere cefaleas inespecíficas de 4 años de evolución. En junio de 2003 presentó un cuadro de amaurosis de instalación brusca, acompañado de cefaleas, náuseas y vómitos. La amaurosis revirtió espontáneamente en 15 días sin tratamiento.
Estudiada en otra institución se le realizó tomografía computada (TAC) y resonancia magnética (IRM) de cerebro llegándose a un diagnóstico presuntivo de tumor de hipófisis. El perfil hormonal evidenció niveles de hormona folículo estimulante (FSH) de 64,9 mUI/ml, de hormona luteinizante (LH) de 14,6 mUI/ml, la prolactina (PRL) fue de 47,66 ng/ml, la hormona estimulante de la tiroides (TSH) de 8,11 mUI/ml, tiroxina (T4) de 5,7 mcg/ dl, triodotironina (T3) 0,86 ng/ml. Los valores de hormonas tiroideas y la ligera hiperprolactinemia hicieron pensar en un adenoma hipofisario no funcionante con una alteración endocrina por comprensión infundíbulohipofisaria. Fue tratada con levotiroxina y cabergolina derivándosela a nuestro Servicio en septiembre de 2003.
El examen neuroftalmológico mostró un marcado déficit de la visión, con una agudeza de 2/10 en ojo derecho y 1/10 en el izquierdo y un déficit campimétrico inespecífico. El resto del examen neurológico fué normal.
El campo visual computarizado mostró una cuadrantopsia temporal superior derecha, escotomas superior e inferior temporales izquierdos.
La Rx de silla turca evidenció un agrandamiento de la misma con borramiento de las apófisis clinoides anterior y posterior.
La TAC de cerebro demostró en el seno esfenoidal una lesión hiperdensa con centro isodenso que oradaba la pared lateral de fosa media y la clinoides posterior, con refuerzo central posadministración de contraste.
La IRM permitió observar una lesión expansiva que comprometía el seno esfenoidal, la región selar y supraselar tomando contacto con el quiasma óptico. Sus diámetros máximos eran de 35 x 37 mm. Isointensa en T1 con un borde neto hiperintenso. La misma reforzó en forma homogénea con contraste (Figs. 1 y 2).
La angiografía de vasos intracraneanos descartó una malformación vascular.
Fig 1. IRM, corte axial en T1. Lesión ocupando el seno esfenoidal con área periférica hiperintensa (flecha).
Fig 2. IRM. Corte coronal en T2. Tumor intraesfenoidal.
Fue intervenida quirúrgicamente por vía rinoesfenoidal en septiembre de 2003. Abierto el seno esfenoidal se halló un material mucoide, de tinte verdoso, con estructuras cristaloides en su interior que se evacuó espontáneamente, observándose una pseudocápsula calcificada. Luego de ser resecada, permitió la visualización de la dura-madre del piso selar de características normales. El estudio histopatológico informó un osteoma osteoide (Fig. 3).
La paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio y se dio de alta medicada con hidrocortisona y levotiroxina.
El control postoperatorio al mes evidenció una recuperación visual. La agudeza era de 9/10 en ambos ojos y el campo visual fue normal. La IRM no mostró restos tumorales (Fig. 4).
Fig 3. Preparado histolopatológico. Se observa tejido osteoide y hueso inmaduro rodeados de osteoblastos, células gigantes dentro de un estroma fibroso hipervascularizado.
Fig 4. IRM postoperatoria. Se aprecia la glándula hipófisis y el quiasma óptico sin persistencia tumoral (flecha).
DISCUSIÓN
Los tumores que nacen dentro del los senos paranasales son oligosintomáticos durante un largo tiempo. En el presente caso se llegó al diagnóstico debido al episodio de cefaleas y amaurosis que presentó la paciente.
El osteoma osteoide es un tumor infrecuente y su localización habitual es en los huesos largos y vértebras. La localización en el cráneo es extremadamente rara2,3.
Histológicamente es una lesión osteoblástica benigna. Consiste en un nido osteolítico rodeado de un tejido cortical, denso, esclerótico y reactivo. El nido está compuesto por un material osteoide con trabéculas óseas y tejido vascular de soporte4.
Se reconocen tres estadios que no guardan relación con la sintomatología. El estadio inicial presenta una importante actividad proliferativa densamente celular, con osteoblastos prominentes dentro de un estroma hipervascularizado. En el estadio intermedio, el más característico, muestra un depósito de material osteoide entre los osteoblastos. En el estadio maduro se observa calcificación de distinto grado, tanto en el material osteoide intercelular como en las trabéculas. La lesión en sus tres estadios se encuentra rodeada por una pseudocápsula de tejido cortical.
Se asume que esta lesión produce prostaglandinas y prostaciclinas a nivel local que inducen la producción de hueso reactivo, la esclerosis periostal y el dolor característico. La aspirina y otros inhibidores de la cicloxigenasa producen una espectacular mejoría de la sintomatología dolorosa.
Los estudios radiológicos mostraron una lesión hiperdensa con centro radiolúcido correspondiéndose con el área del nido osteoide y el tejido cortical esclerótico.
La IRM no muestra imágenes características. El nido osteoide puede verse hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Estas características ya han sido mencionadas por otros autores5,6. En nuestro caso fue de utilidad al demostrar la relación de la lesión con las estructuras vecinas.
Estas lesiones son fácilmente localizadas mediante el centellograma óseo con Tc99, aun cuando la radiología convencional y la tomografía fueran negativas.
Si bien son lesiones infrecuentes, cuando las imágenes son sospechosas corresponde considerar al osteoma osteoide dentro de los diagnósticos diferenciales de las patologías de la región selar.
Para las localizaciones habituales se ha propuesto el tratamiento médico con antiinflamatorios no esteroideos7, la resección quirúrgica con el curetaje del lecho o la resección percutánea por medio de radiofrecuencia8.
En nuestro caso la vía rinoesfenoidal permitió la exéresis de la lesión, una corta estadía con buena evolución.
CONCLUSIÓN
Por su escasa invasividad, fácil acceso a la región selar y mínimo tiempo operatorio esta vía sigue siendo de primera elección para gran parte de la patología de esta región.
Bibliografía
1. Jaffe HL. Osteoid osteoma a benign osteoblastic tumor composed of osteoid and atypical bone. Arch Surg 1935; 31: 709-11.
2. Neff S, Hansen K, Domanowsk GF, Wu JL. Cryptic osteoid osteoma of the cranium: case report. Neurosurgery 1990; 27: 820-1.
3. Shibata Y, Yoshii Y, Tsukada A, Nose T. Radioluscent osteoma of the skull : case report. Neurosurgery 1991; 29: 776-8.
4. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. A clinicopathologic study. II. Osseus and fibroosseus lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974; 33: 1289-305.
5. Assoun J, Richardi G, Railhac JJ, Baunin C, Fajadet P, Giron J, et al. Osteoid osteoma: MR imaging versus CT. Radiology 1994; 191: 217-23.
6. Davies M, Cassar-Pullicino VN, Davies AM, McCall IW, Tyrrell PN. The diagnostic accuracy of MR imaging in osteoid osteoma. Skeletal Radiol 2002; 31: 559-69.
7. Kneisl JS, Simon MA. Medical management compared with operative treatment for osteoma osteoid. J Bone Joint Surg 1992; 74A: 179-85.
8. Rosenthal DI, Hornicek FJ, Wolfe MW, Jennings LC, Gebhardt MC, Mankin HJ. Percutaneous radiofrequency coagulation of osteoid osteoma compared with operative treatment. J Bone Joint Surg Am 1998; 80A: 815-21.