Título
Teratoma del Rafe Bulbar
Autor
Myriam C. Montenegro
Norberto Ruiz de Huidobro
Pantaleón Saladino
Fecha
Septiembre 2004
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía, Hospital San Bernardo, Salta
Correspondencia
Hospital San Bernardo Tobías 69 (4400) Salta
Texto
Rev. Argent. Neuroc. 2004, 18: 121
Patología tumoral
Servicio de Neurocirugía, Hospital San Bernardo, Salta
ABSTRACT
Objetive. To describe the case of a medulla oblongata benign teratoma associated with endocrinological disorders.
Description. A 23 years old female patient presented with headache, vomiting, dizzines, ataxia, amenorrhea and galactorrhea, progressive during the iast 5 years. MRI showed a fourth ventricle tumoral lesion that involved the medulla oblongata with hydrocephalus.
Intervention. First a ventriculo-peritoneal shunting was performed. One week later through a midline approach a microsurgical complete removal was done. Postoperative outcome was good. MRI 6 months later was free of tumor. After one year the neurological examination was normal.
Conclusion. Teratomas of the medulla oblongata are rare lesions. Surgery is the treatment of choice.
Key words: Amenorrhea-galacthorrea, Brain stem tumor, Teratoma.
Palabras clave: amenorrea-galactorrea, teratoma, tumor de tronco.
Correspondencia: Hospital San Bernardo Tobías 69 (4400) Salta
INTRODUCCIÓN
Los teratomás son tumores que derivan de las tres capas embrionarias. Su presentación es más frecuente en la infancia, sobre todo por debajo de los dos meses. Es más frecuente en varones que en mujeres. Su ubicación más frecuente es en el compartimiento supratentorial. En general ubicados en la región pineal; también se los encuentra en la región selar, en hipotálamo y mesencéfalo1.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de 23 años oriunda de Yacuiba, Bolivia, que ingresa al Hospital San Bernardo, por presentar síndrome vertiginoso, síndrome de hipertensión endocraneana, amenorrea, galactorrea y deshidratación. Como antecedente refiere cefalea y galactorrea de cinco años de evolución y amenorrea de un mes de evolución, agravados por episodios de vómitos, hipertermia y dorsalgia interescapular. Las consultas en su lugar de origen dieron como resultado el diagnóstico y tratamiento para paludismo, permaneciendo internada durante 15 días por ese motivo. La paciente refiere leve mejoría pero continúa con cefalea sin un patrón semiológico constante. La galactorrea está siempre presente. El mismo año presenta gastritis de la cual es tratada. Al año siguiente (1999) se queja de disminución de fuerza en miembros inferiores que le ocasionan dificultad para correr. Durante los dos siguientes años presenta episodios de cefaleas que son tratadas con medidas sintomáticas. En el 2002 se agrega disminución de la agudeza visual.
En el año 2003 la cefalea se hace más intensa y se acompaña de vértigo y vómitos. Es medicada con catárticos, ya que se queja de constipación. En abril de 2003 la cefalea se hace constante, holocraneal, gravativa, acompañada de vómitos frecuentes. Es derivada a nuestro Servicio en mayo de 2003.
Examen fisico: presentaba cefalea, nucalgia, vómitos, mareos y galactorrea. Sensorio lucido, pupilas isocóricas con motilidad conservada. Imposibilidad de mirar conjugadamente a izquierda. Buena motilidad en los miembros, espontánea y simétrica. Ataxia de la marcha, reflejos miotáticos presentes, simétricos, plantares en flexión bilateral. Sin signos meníngeos.
Se solicitó examen de sangre de rutina: normal; sedimento urinario: patológico; ECG: normal; fondo de ojo: normal (sin edema de papila); serología para Chagas, toxoplasmosis, hepatitis A, B y C, HIV, BAAR y PPD, que fueron negativos. Tomografía de cerebro contrastada: dilatación tetraventricular con obstrucción a nivel de la fosa posterior por una lesión mal definida que no capta contraste y que se ubica en la porción medial del bulbo raquídeo.
Se realiza a continuación una resonancia magnética (IRM) de cerebro que muestra una imagen bien definida en la línea media del bulbo raquídeo (Fig. 1).
Se trata la infección urinaria según antibiograma. Se realiza en un primer tiempo el avenamiento de los ventrículos (shunt ventriculoperitoneal) el 29/05/03. El 03/06/03 se realizó la exéresis tumoral. (Figs. 2 y 3).
La paciente se extuba y pasa vigil a UTI con Glasgow de 14/15, las pupilas iguales de reflejos conservados, parálisis de la mirada conjugada bilateral, fuerza en los cuatro miembros conservada, dismetría bilateral, hiporreflexia miotática, plantares indiferentes, paresia de IX y X pares, voz escandida, sin signos de hipertensión endocraneana, excitación ni agresividad.
Fig. 1. IRM de cerebro. Imagen hiperintensa en bulbo
Temblor generalizado. Al día siguiente de la cirugía se realiza una TAC de control que muestra rastros de sangre pericatéter ventricular, con una lodge quirúrgica limpia y un sistema ventricular de tamaño normal. Se realizó rehabilitación con fisioterapia y foniatría.
Los potenciales somatosensitivos y auditivos tuvieron latencias prolongandas a nivel central del lado derecho.
La paciente fue dada de alta, medicada con Fenitoína 100 mg cada 8 hs, paracetamol 500 mg en caso de cefalea, Regresando a su lugar de origen en Bolivia. Posteriormente fue controlada a los 45 días, presentando una clara mejoría clínica.
El segundo control postquirúrgico se realizó la primera semana de enero del 2004, con IRM de control libre de tumor (Fig. 4).
Fig 2. Imagen quirúrgica en el piso del IV ventrículo
Fig. 3. Pieza operatoria
Fig 4. IRM postquirúrgica de cerebro. Control a los 6 meses. Libre de tumor
DISCUSIÓN
Los teratomas comprenden el 0,5% de todos los tumores intracraneales y su incidencia aumenta en los grupos de menor edad, así representa el 2% de los tumores intracraneales en el grupo de la niñez, el 9% en los menores de 2 años y el 50% en menores de 2 meses. Se ha reportado como mas frecuente en varones que en mujeres.
Al menos la mitad de los teratomas nacen de la región pineal, seguido por la región supraselar; también se localizan en el hipotálamo y en el mesencéfalo. Habitualmente son benignos (grado I histológico).
Se restringe el término teratoma para aquellos tumores que tienen células de las tres capas germinales y pueden distinguirse tres tipos: maduro, inmaduro y maligno. El crecimiento de los teratomas puede ser extremadamente rápido, sobre todo en neonatos. Los teratomas benignos de crecimiento más lento y según su topografía causan diferentes cuadros clínico-endocrino-neurológicos: obesidad, pubertad precoz, diabetes insípida y síndrome de hipertensión endocraneana2.
En cuanto a la galactorrea presentada por la paciente podríamos explicarla por la HEC debido a la hidrocefalia, corregida posteriormente a la cirugía, o podría tratarse también de alguna vía desconocida que conecta el hipotálamo con el tronco cerebral y cuya estimulación produciría la galactorrea.
Sólo se encontró un caso de teratoma maligno localizado en bulbo en un adulto masculino3 , en una búsqueda realizada en la Web.
CONCLUSIÓN
Los teratomas bulbares son lesiones infrecuentes y la cirugía es el tratamiento de elección.
Bibliografía
1. Greenberg, M. Handbook of Neurosurgery, 5a. edition. Thieme (New York) 2001; p. 455.
2. Youmans, J. Editor. Neurological Surgery 4a. ed, WB Saunders. 1996; Vol 4, cap. 115.
3. Tsuzuki N, Kato H, Ishihara S, Miyazawa T, Nawashuro H, Shima K. Malgnant teratoma of the medulla oblongata in an adult male. Acta Neurochir (Wien) 2001; 143: 1303-4
Patología tumoral
Teratoma del Rafe Bulbar
Myriam C. Montenegro, Norberto Ruiz de Huidobro, Pantaleón SaladinoServicio de Neurocirugía, Hospital San Bernardo, Salta
ABSTRACT
Objetive. To describe the case of a medulla oblongata benign teratoma associated with endocrinological disorders.
Description. A 23 years old female patient presented with headache, vomiting, dizzines, ataxia, amenorrhea and galactorrhea, progressive during the iast 5 years. MRI showed a fourth ventricle tumoral lesion that involved the medulla oblongata with hydrocephalus.
Intervention. First a ventriculo-peritoneal shunting was performed. One week later through a midline approach a microsurgical complete removal was done. Postoperative outcome was good. MRI 6 months later was free of tumor. After one year the neurological examination was normal.
Conclusion. Teratomas of the medulla oblongata are rare lesions. Surgery is the treatment of choice.
Key words: Amenorrhea-galacthorrea, Brain stem tumor, Teratoma.
Palabras clave: amenorrea-galactorrea, teratoma, tumor de tronco.
Correspondencia: Hospital San Bernardo Tobías 69 (4400) Salta
INTRODUCCIÓN
Los teratomás son tumores que derivan de las tres capas embrionarias. Su presentación es más frecuente en la infancia, sobre todo por debajo de los dos meses. Es más frecuente en varones que en mujeres. Su ubicación más frecuente es en el compartimiento supratentorial. En general ubicados en la región pineal; también se los encuentra en la región selar, en hipotálamo y mesencéfalo1.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de 23 años oriunda de Yacuiba, Bolivia, que ingresa al Hospital San Bernardo, por presentar síndrome vertiginoso, síndrome de hipertensión endocraneana, amenorrea, galactorrea y deshidratación. Como antecedente refiere cefalea y galactorrea de cinco años de evolución y amenorrea de un mes de evolución, agravados por episodios de vómitos, hipertermia y dorsalgia interescapular. Las consultas en su lugar de origen dieron como resultado el diagnóstico y tratamiento para paludismo, permaneciendo internada durante 15 días por ese motivo. La paciente refiere leve mejoría pero continúa con cefalea sin un patrón semiológico constante. La galactorrea está siempre presente. El mismo año presenta gastritis de la cual es tratada. Al año siguiente (1999) se queja de disminución de fuerza en miembros inferiores que le ocasionan dificultad para correr. Durante los dos siguientes años presenta episodios de cefaleas que son tratadas con medidas sintomáticas. En el 2002 se agrega disminución de la agudeza visual.
En el año 2003 la cefalea se hace más intensa y se acompaña de vértigo y vómitos. Es medicada con catárticos, ya que se queja de constipación. En abril de 2003 la cefalea se hace constante, holocraneal, gravativa, acompañada de vómitos frecuentes. Es derivada a nuestro Servicio en mayo de 2003.
Examen fisico: presentaba cefalea, nucalgia, vómitos, mareos y galactorrea. Sensorio lucido, pupilas isocóricas con motilidad conservada. Imposibilidad de mirar conjugadamente a izquierda. Buena motilidad en los miembros, espontánea y simétrica. Ataxia de la marcha, reflejos miotáticos presentes, simétricos, plantares en flexión bilateral. Sin signos meníngeos.
Se solicitó examen de sangre de rutina: normal; sedimento urinario: patológico; ECG: normal; fondo de ojo: normal (sin edema de papila); serología para Chagas, toxoplasmosis, hepatitis A, B y C, HIV, BAAR y PPD, que fueron negativos. Tomografía de cerebro contrastada: dilatación tetraventricular con obstrucción a nivel de la fosa posterior por una lesión mal definida que no capta contraste y que se ubica en la porción medial del bulbo raquídeo.
Se realiza a continuación una resonancia magnética (IRM) de cerebro que muestra una imagen bien definida en la línea media del bulbo raquídeo (Fig. 1).
Se trata la infección urinaria según antibiograma. Se realiza en un primer tiempo el avenamiento de los ventrículos (shunt ventriculoperitoneal) el 29/05/03. El 03/06/03 se realizó la exéresis tumoral. (Figs. 2 y 3).
La paciente se extuba y pasa vigil a UTI con Glasgow de 14/15, las pupilas iguales de reflejos conservados, parálisis de la mirada conjugada bilateral, fuerza en los cuatro miembros conservada, dismetría bilateral, hiporreflexia miotática, plantares indiferentes, paresia de IX y X pares, voz escandida, sin signos de hipertensión endocraneana, excitación ni agresividad.
Fig. 1. IRM de cerebro. Imagen hiperintensa en bulbo
Temblor generalizado. Al día siguiente de la cirugía se realiza una TAC de control que muestra rastros de sangre pericatéter ventricular, con una lodge quirúrgica limpia y un sistema ventricular de tamaño normal. Se realizó rehabilitación con fisioterapia y foniatría.
Los potenciales somatosensitivos y auditivos tuvieron latencias prolongandas a nivel central del lado derecho.
La paciente fue dada de alta, medicada con Fenitoína 100 mg cada 8 hs, paracetamol 500 mg en caso de cefalea, Regresando a su lugar de origen en Bolivia. Posteriormente fue controlada a los 45 días, presentando una clara mejoría clínica.
El segundo control postquirúrgico se realizó la primera semana de enero del 2004, con IRM de control libre de tumor (Fig. 4).
Fig 2. Imagen quirúrgica en el piso del IV ventrículo
Fig. 3. Pieza operatoria
Fig 4. IRM postquirúrgica de cerebro. Control a los 6 meses. Libre de tumor
DISCUSIÓN
Los teratomas comprenden el 0,5% de todos los tumores intracraneales y su incidencia aumenta en los grupos de menor edad, así representa el 2% de los tumores intracraneales en el grupo de la niñez, el 9% en los menores de 2 años y el 50% en menores de 2 meses. Se ha reportado como mas frecuente en varones que en mujeres.
Al menos la mitad de los teratomas nacen de la región pineal, seguido por la región supraselar; también se localizan en el hipotálamo y en el mesencéfalo. Habitualmente son benignos (grado I histológico).
Se restringe el término teratoma para aquellos tumores que tienen células de las tres capas germinales y pueden distinguirse tres tipos: maduro, inmaduro y maligno. El crecimiento de los teratomas puede ser extremadamente rápido, sobre todo en neonatos. Los teratomas benignos de crecimiento más lento y según su topografía causan diferentes cuadros clínico-endocrino-neurológicos: obesidad, pubertad precoz, diabetes insípida y síndrome de hipertensión endocraneana2.
En cuanto a la galactorrea presentada por la paciente podríamos explicarla por la HEC debido a la hidrocefalia, corregida posteriormente a la cirugía, o podría tratarse también de alguna vía desconocida que conecta el hipotálamo con el tronco cerebral y cuya estimulación produciría la galactorrea.
Sólo se encontró un caso de teratoma maligno localizado en bulbo en un adulto masculino3 , en una búsqueda realizada en la Web.
CONCLUSIÓN
Los teratomas bulbares son lesiones infrecuentes y la cirugía es el tratamiento de elección.
Bibliografía
1. Greenberg, M. Handbook of Neurosurgery, 5a. edition. Thieme (New York) 2001; p. 455.
2. Youmans, J. Editor. Neurological Surgery 4a. ed, WB Saunders. 1996; Vol 4, cap. 115.
3. Tsuzuki N, Kato H, Ishihara S, Miyazawa T, Nawashuro H, Shima K. Malgnant teratoma of the medulla oblongata in an adult male. Acta Neurochir (Wien) 2001; 143: 1303-4