Cloroma. Presentación de un Caso

Rey. Argent. Neuroc. 2004, 18: 115

Patología tumoral

Cloroma. Presentación de un Caso

Juan M. Geijo, Néstor Silenzi, Ariel Rosales, Julieta Geijo, Miguel Brocanelli

Servicio de Neurocirugía, Hospital Naval Puerto Belgrano

Correspondencia: 25 de Mayo 775 (8109) Punta Alta, Pcia. de Buenos Aires.
E-mail: neuro8109@yahoo.com.ar

ABSTRACT
Objective: to describe a new case of granulocytic sarcoma or chloroma. Description: a 54 year-old female patient presented with generalized epileptic crisis, right hemiparesis and aphasia. She had a history of acute myeloblastic leukemia that was properly treated. The CT scan showed a spontaneous hyperdense frontal left tumoral lesion with mass effect. The MRI showed a hypointense lesión. Intervention: through a craniotomy the tumor was removed. Postoperatively the outcome was uneventful. Pathology informed granulocytic sarcoma. The patient received radiotherapy but months later died of a leukemia recurrence.
Conclusion: surgical removal of a chloroma reduced its mas effect and the patient improved neurologically, but the process could hardly be controlled definitively.

Key words: Central Nervous System, Chloroma, Myeloblastic leukemia.

Palabras clave: cloroma, leucemia mieloblástica, sistema nervioso central.

INTRODUCCIÓN
Hablar de cloroma es sinónimo de sarcoma granulocítico (SG), porque es un tumor compuesto por precursores mieloides y mieloblastos leucémicos¹ .
Se observa generalmente como complicación en la leucemia mieloblástica aguda y las estadísticas hablan de un 4% aproximadamente de cloromas en los pacientes con esta patología hematológica.
La diseminación de células leucémicas al SNC se hace a través del LCR, produciendo una meningitis leucémica pero raramente se produce la infiltración del parénquima cerebral².
Byrd ha clasificado al SG en 4 grupos: a) cloroma primario; b) cloroma con leucemia mieloide aguda; e) cloroma en etapa de recurrencia de la leucemia mieloide y remisión medular y d) cloroma con lesión de médula ósea relacionada con leucemia mieloblástica aguda¹. La denominación de cloroma se debe a la presencia de mieloperoxidasa que al contacto con el aire toma un color verdoso a pesar de que en otras localizaciones no cambia de colore.
Rappaport sugiere como nombre más apropiado a estos tumores el de sarcoma granulocítico³.
El cloroma localizado en el SNC es una patología poco común y el pronóstico de estos pacientes es muy malo. Nosotros presentamos el caso de una paciente con remisión completa de su leucemia mieloblástica aguda con más de 18 meses de tratamientos combinados y que recurre de su patología de base con un cloroma cerebral, que es la forma menos frecuente de recidiva de la enfermedad hematológica.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de 54 años de edad, que ingresa por guardia con crisis convulsivas, que son controladas con medicación anticonvulsivante. Al examen fisico presenta hemiparesia FBC derecha y disfasia mixta a predomino de expresión. Como antecedentes patológicos tenía una leucemia mieloblástica aguda que había sido tratada según protocolo. Se realizó tomografia computada (TAC) de cerebro que evidenció una imagen tumoral espontáneamente hiperdensa, de localización freontal izquierda de un tamaño aproximado de 4 cm de diámetro, con efecto de masa sobre estructuras ventriculares y parénquima vecino con importante edema perilesional (Fig. 1).



Fig. 1. TAC que muestra una lesión espontáneamente hiperdensa

Debido a sus antecedentes, se realizó una consulta con hematología corroborándose, mediante los análisis correspondientes, que su enfermedad de base hematológica sé hallaba en fase de remisión.
Se realiza una IRM de cerebro observándose en el proceso antes descripto, único y con la localización antes descripta por TAC (Fig. 2).
Se indica cirugía, extirpándose una masa sólida de consistencia duro-elástica con buen plano de clivaje que permite la exéresis total. La paciente persiste con el cuadro deficitario motor y foniátrico en el postoperatorio inmediato; a los 20 días de operada se realiza TAC de control donde se observan huellas de la cirugía con severo edema de la zona quirúrgica y ausencia de masa tumoral (TAC Fig. 3).
La anatomía patológica de la pieza quirúrgica enviada informa: tumor maligno de células pequeñas redondas con extensas áreas de necrosis y alto índice mitótico; se realiza mapeo histoquímico dando como resultado mieloperoxidasa positivo dentro de los marcadores que correspondería a infiltración leucémica mieloide cerebral.
Se indica acelerador lineal, alta hospitalaria, rehabilitación kinesiológica y foniátrica, control por hematología y neurocirugía.
La paciente completa su tratamiento radiante mejorando su déficit neurológico hasta 90 días posteriores al alta hospitalaria, reingresando al hospital por una recaída de su leucemia mieloblástica aguda, falleciendo a los pocos días.


Fig. 2. IRM que muestra una lesión isointensa (TI) frontal.


Fig. 3. TAC de control postoperatorio.

DISCUSIÓN
El cloroma de localización cerebral es la primera manifestación muy poco frecuente de la leucemia mieloblástica aguda.La revisión de la literatura indica que la aparición de cloroma suele ser posterior a la leucemia mieloblástica aguda siendo lo más común la aparición de la enfermedad hematológica precediendo a la complicación cerebra³.
La aparición de SG ocurre generalmente asociada a la infiltración de médula ósea y en estos casos presenta un mal pronóstico. La localización en el cerebro de estas masas ocupantes es indistinta. Entre la aparición de cloroma y el diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda existe un intervalo medio de 26 meses en las estadísticas mundiales.
La remisión clínica y hematológica de la leucemia mieloblástica aguda, no valida la aparición de un SG y agrava aún más la evolución del mismo, la reaparición en médula ósea.
Una de las dificultades diagnósticas se presenta cuando la tinción del cloroma no ocurre de manera adecuada y cuando éste precede a la leucemia mieloblástica aguda.
El cloroma fue detectado en 19 de 237 pacientes con leucemia mieloblástica aguda, en 3 de 77 con LMC y en 1 de 24 con leucemia mieloblástica crónica con crisis blásticas².
Es una patología más común en niños y adultos jóvenes y su manifestación clínica y/o neurológica se debe a la localización tumoral.

CONCLUSIÓN
Cloroma o sarcoma granulocítico es una patología poco frecuente en el SNC y raramente precede a la aparición de una leucemia mieloblástica aguda4. Representa una complicación de la enfermedad hematológica indicando mal pronóstico agravándose éste aún más cuando se demuestra la existencia de infiltrado en médula ósea. Cuando el SG es la primera manifestación de la enfermedad, ésta se desarrollo en el 66% de estos pacientes en un lapso no mayor de 9 meses⁵.
En el cloroma con remisión de leucemia mieloblástica aguda y sin infiltración de médula ósea la indicación de la cirugía es por el proceso expansivo cerebral; en cambio en pacientes con recidiva de leucemia mieloblástica o infiltración de médula ósea la cirugía y la radioterapia son muy poco efectivas.

Bibliografía
1. Yamamoto K, Hamaguchi H, Nagata K, Hara M, Tone O, Tomita H et al. Isolated recurrence of granulocytic sarcoma of the brain: successful treatment with surgical resection, intratecal injection, irradiation and prophylactic systemic chemotherapy. Jpn J Clin Oncol 1999; 29: 214-8.

2. Meiss JM, Butler JJ. Granulocytic sarcoma in nonleukemic patients. Cancer 1986; 58: 2697-709.

3. Byrd JC, Weiss RB. Recurrent granulocytic sarcoma. An inusual variation of acute myelogenous leukemia associated with 8,21 chromosomal translocation and blast expression of the neural cell adhesion molecule. Cancer 1994; 73: 2107-12.

4. Krishnamurthy M, Nusbacher N. Granulocytic sarcoma of the brain. Cancer. 1977; 39: 1542-6.

5. Fukui K, Iguchi I, Kito A, Ohba M. Intracerebral leukemic mass in acute myelogenous leukemia. J Neuro Oncol 1992; 12: 121-4.

6. Kao SCS, Yuh WTC. Intracranial granulocytic sarcoma (chloroma): MR findíngs. J Comput Assist Tomogr 1987; 11: 938-41.