Paraganglioma de la Región Selar con Extension Supraselar: Reporte de un Caso

Paraganglioma de la Región Selar con Extension Supraselar: Reporte de un Caso

Alberto Zilio, Claudio Vazquez, Julian Villegas, Jose Carlos Morales, Jorge Shilton, Marcelo Amante

Servicios de Neurocirugía y de Anatomía Patológica, Hospital "Cosme Argerich", Buenos Aires, Argentina

Correspondencia: Rivadavia 5925 (1406) Buenos Aires
E-mail: shiltonjorge@hotmail.com

ABSTRACT

Objetive: To report the case of a sellar paraganglioma with suprasellar extension. Description: A 53 years old woman with visual loss and hemianopsia was admitted to our hospital. The CAT and MRI revealed a contrast-enhancing intra and suprasellar tumor which extended to both cavernous sinuses and compressed the optic chiasm, consistent with a pituitary macroadenoma. Laboratory tests showed a mild asymptomatic endocrine dysfunction.
Intervention: A frontal craniotomy with extense tumor resection was performed, despite an intense bleeding. A postoperative hematoma that appeared in a control CAT was evacuated. The patient died several days after because of infectious complications. Pathology informed paraganglioma.
Conclusion: Sellar paragangliomas are extremely rare tumors. They can be confused with meningiomas or pituitary macroadenomas. The diagnosis is based on microscopical findings. Surgical management is recommended, and they should be operated through a craniotomy. The role of radiation therapy is unknown.

Key words: sellar paraganglioma, intracranial tumor, frontal craniotomy, microscopical findings.

Palabras clave: craneotomia frontal, paraganglioma selar, tumor intracraneano.

INTRODUCCION

Los paragangliomas son tumores derivados de células originadas en la cresta neural; los feocromocitomas son la variedad más frecuente de paragangliomas, originandose en la médula suprarrenal y corresponden a alrededor del 80% de las neoplasias de esta estirpe. Las localizaciones extraadrenales se originan en células asociadas con la cadena simpática o de similar tipo ubicadas en varias localizaciones, algunas de las cuales funcionan como quimiorreceptores (paragangliomas simpáticos originados de los paraganglios periaórticos) y los paragangliomas parasimpáIicos (también llamados quemodectomas por originarse de quimiorreceptores) que aparecen en los paraganglios branquioméricos e intravagales (bifucación carotidea, bulbo yugular oido medio). Los tumores del glomus yugular y corpúsculo carotideo representan alrededor del 80% de los casos extraadrenales¹. Los paragangliomas de la region pineal y del filum terminate son los más comunes que afectan al SNC, aunque se desconocen la o las células que les dan origen.
La region selar, habitualmente carente de células del paraganglio, no suele ser sitio de origen de estos tumores². En revisiones de la literatura se han descrito solamente entre 6 y 8 casos.

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, con antecedentes de HTA mal controlada y DBT en tratamiento con insulina. Presentó, seis años antes del ingreso, un cuadro caracterizado por episodios de amaurosis de alrededor de 30 minutos de duración. Instalando luego progresivamente un deterioro de la agudeza visual, por lo que consultó en nuestro servicio. Al examen fisico se encontraba alerta, sin deficit motor ni sensitivo. Presentaba una agudeza visual de 4/10 que corregia a 5/ 10 en ojo izquierdo, y una hemianopsia bitemporal en la campimetria.
Se realizó una tomografia axial computada (TAC) que mostró una lesión voluminosa intra y supraselar con marcada captación de contraste. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) evidenciaron una lesión intraselar con extension supraselar y hacia ambos senos cavernosos, heterogénea, con marcada captación de contraste y signos de vacio de flujo en su interior (Fig. 1). Se supuso un macroadenoma de hipófisis no funcionante. Las pruebas hipotalámicas mostraban un descenso del ACTH y TSH, sin repercusión clinica evidente.

Fig. 1. IRM que mostró una tumoracion hiperintensa selar y supraselar

Se decidió la intervention quirúrgica, realizándose una craneotomia bifrontal y una resección tumoral amplia. Durante el acto quirúrgico se halló una masa rojiza, firme, extremadamente sangrante y de muy dificil hemostasia.
La paciente pasó a UTI, evidenciándose en un control postoperatorio un hematoma del lecho quirúrgico, Se reoperó permanenciendo en UTI intubada. Falleció a los 13 días por una sepsis a punto de partida respiratorio.
Por anatomia patológica diferida e inmunomarcación se diagnosticó un paraganglioma.

DISCUSION

Los paragangliomas selares son neoplasias excepcionalmente raras, existiendo muy pocos casos descriptos y documentados. Todos los trabajos se reducen a un caso o a un número muy reducido de ellos, habiéndose reportado hasta 1998 un total de 6 casos³.
Los paragangliomas de origen suprarrenal representan alrededor de 0,06% del total todas las neoplasias, en tanto que normalmente se hallan células del paraganglio; los sitios sistémicos incluyen la vejiga, el duodeno y el riñón; la arteria carótida, la region timpánicoyugular y el nervio vago son los sitios más frecuentes en la region de cabeza y cuello. A nivel del SNC, los sitios más frecuentes incluyen el filum terminale, la pirámide petrosa (a lo largo de las ramas del IX par) y la region pineal.
La ocurrencia en la region selar es, por el contrario, inexplicable, no existen células del paraganglio en la hipófisis o en los tejidos que la rodean. Una teoria postula que podrian originarse por restos del tejido desplazado durante la embriogénesis. Una explicación que quizás sea más acorde con la embriologia se basa en el hecho de que en el feto las células del paraganglio son mucho más numerosas que en el adulto, disminuyendo su número a medida que involucionan con la edad. La persistencia de dichas células explicaria el desarrollo de los paragangliomas en estos sitios aparentemente inapropiados. La hipófisis también podria tener una contribución en su desarrollo fetal de células originadas de la cresta neural³.
Las caracteristicas clinicas de estos tumores se asemejan notablemente a aquellas de meningiomas selares o de macroadenomas hipofisarios no funcionantes¹. Los cuadros clinicos descriptos suelen incluir sintomas y signos de hipertensión endocraneana, deficits visuales (fundamentalmente campimétricos) y alteraciones hormonales, tales como hipopituitarismo.
Los hallazgos en TAC e IRM también se asemejan a otros tumores selares más frecuentes, aunque muchas veces la presencia de vacios de flujo en IRM debido a la vascularización produce el llamado signo de "sal y pimienta", el cual no siempre es evidente⁵. El SPECT puede diferenciarlos de los macroadenomas debido a que se trata de lesiones hipervascularizadas, en tanto que los tumores hipofisarios son en general poco vasculares.
El abordaje recomendado es por craneotomia, debido a que la via transesfenoidal no permite habitualmente una resección amplia, como asi tampoco un adecuado control de la hemostasia. Algunos autores recomiendan las exéresis parcial y luego radioterapia, pero otros recomiendan no irradiar, amparándose en que se trata de un tumor benigno y que la radiación puede agregar daño, especialmente a la via óptica. Sin embargo, cabe recordar que en la mayoria de los casos de la literatura se trata de casos aislados, no existiendo un número suficiente para poder sacar conclusiones acerca de la conveniencia o no de una terapeutica determinada.
Macroscópicamente se trata en general de lesiones rojo-grisáceas, de consistencia firme, muy vascularizada y sangrantes, alguna en extremo, como en nuestro caso.
El diagnóstico de certeza de estas lesiones lo hace el anatomopatólogo. Por tinción de HE, se observan nidos de células paraganglionares poliedricas⁵⁶, llamadas zellballen (Fig. 2) con citoplasma granular cosinofilico y nucleos grandes, positivas para cromogranina, enolasa neurono especifica, sinaptofisina (Fig. 3) y gránulos neurosecretores en ME. El segundo tipo de célula que rodea el zellballen son las llamadas "sustentaculares".

Fig. 2. Preparado histológico con H&E que muestra celular paraganglionares.

Fig. 3. Preparado histológico con inmunomarcación positiva para sinaptofisina

La inmunomarcación muestra en éstas la positividad de la proteina S 100. Habitualmente no suelen hallarse mitosis⁷.

CONCLUSION

Los paragangliomas selares son tumores extremadamente infrecuentes. Suelen confundirse con otros tipos más habituales de la region, tales como meningiomas selares y macroadenomas hipofisarios, debido a que la clinica y las imágenes son similares. No existe consenso en cuanto a su manejo, aunque se recomienda la exéresis a través de una craneotomia y no por via transeptoesfenoidal. Esta Wilma solo permite una reseccion minima y un control de la hemostasia inadecuado. La utilización de radioterapia adyuvante es discutida, debido al potencial daño sobre la via optica.

Bibliografia

1. Steel TR, Dailey AT, Born D, Berger MS, Mayberg MR. Paragangliomas of the sellar region: report of two cases. Neurosurgery 1993; 32: 844-7.
2. Scheithauer BW, Parameswaran A, Burdick B. Intrasellar paraganglioma: report of a case in a sibship of von Hippel-Lindau disease. Neurosurgery 1996: 38: 395-9.
3. Mokry M, Kleinert R, Clarici G, Onermayer-Pietsch B. Primary paraganglioma simulating pituitary macroadenoma: a case report and review of the literature. Neuroradiology 1998; 40: 233-7.
4. Arkha Y, Boutarbouch M, Lamalrni N, Halefadl S, La-
   amarti A, Derraz S et al. Paraganglioma of the latero-sellar area. Case Report Naurochirugie 2003; 49: 540-4.
5. Noble ER, Smoker WR, Ghatak NR. Atypucal skull base paragangliomas. AJNR A J Neuroradiol 1997; 18: 986-90.
6. Salame K, Ouaknine GE, Yossipov J, Rochkind S. Paraganglioma of the pituitary fossa: diagnosis and management. J Neurooncol 2001; 54: 49-52.
7. Riopel C, Courville P, Fabre B, Callonnec F. Bolognini B, Marie JP et al. Parasellar paraganglioma: a cse report. Ann Pathol 2004; 24: 62-7.