Lipoma Intracraneal: Presentacion de un Caso

Lipoma Intracraneal: Presentacion de un Caso

Diego H. Nadalich, Jose F. Gemetro, Veronica A. Vanasco, Redy S. Nunes, Carlos E. Codas Acosta, Carlos Gorostiaga

Servicio de Neurocirugia, Hospital Central del Instituto de Previsión Social, Asunción, Paraguay

ABSTRACT

Objective: To report and analyze a case of quadrigeminal plate lipoma.
Descripcion: A 22 years old male, complained of headaches, nausea and vomiting. The neurological examination was normal. An MRI showed a small oval tumor in the
quadrigeminal plate with a triventricular hydrocephalus.
Intervention: He was operated through a supracerebelar infratentorial approach. Complete resection was not posible due the to firm adhesions to vascular structures. Debulking and biopsy was performed. Pathology confirmed the diagnosis of lipoma. Conclusion: Intracranial lipomas are rare tumors, located more frecuently at the corpus callosum. Are seen commonly in males, between 10 at 19 years old. Only 50% are symptomatic, epilepsy is the most common form of presentation.

Key words: intracranial lipoma, intracranial tumor, quadrigeminal plate, surgical treatment.

Palabras clave: lipoma intracraneal, placa cuadrigeminal, tratamiento quirurgico, tumor intracraneal,

Correspondencia: Email: diegonadalich@hotmail.corn Asunción. Paraguay.

INTRODUCCION

Los lipomas intracraneales son tumores mesenquimatosos no meningoteliales, dentro de la categoria de tumores de las meninges, de la clasificacion de la OMS¹. Son neoplasia benignas, poco frecuentes, hasta 1982 Gerber y Plotkin habian descripto solo 85 casos en pacientes vivos, habiendo sido reportado el primer caso en 1939 por Sosman². Los lipomas tienden a ubicarse en estructuras de la linea media³. Aproximadamente en 50% de los casos son asintomático y su presentacion mas común son las convulsiones en un 50%, las alteraciones mentales en un 20% y solo un pequeño numero de pacientes presenta sintomas relacionados con hidrocefalia obstructiva⁴.
Pueden detectarse a cualquier edad, pero lo mas común es entre los 10 y 19 años, afectando mas frecuentemente al hombre que a la mujer (14:7)⁵.
El diagnostico es fácil gracias a la disponibilidad actual de tomografia computada (TAC) e imafgenes por resonancia magnetica (IRM) da alta resolución que pueden medir la densidad negativa de la grasa del lipoma (50-100 unidades Hounsfield).
Con respecto a su tratamiento quirúrgico, la tendencia en general es ser conservador⁵, excepto en algunos casos donde la correlación clínica radiológica es fundamental para optar por la mejor conducta.

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente masculino de 22 años que consultó por antecedentes de cefalea holocraneana de un mes de evolución que en los últimos 10 días se intensificó, no respondiendo a los analgesicos comunes y se acompaño de náuseas y vómitos 24 horas antes de la consulta. El examen neurológico de ingreso fue normal al igual que su fondo de ojo.
La TAC de craneo mostró dilatación ventricular bilateral supratentorial a predominio de prolongación occipital izquierda, una imagen nodular oval de densidad grasa en cisterna cuadrigeminal y sin captacion de contraste (Fig, 1).
IRM: hiperseñal en T1 sin contraste que no cambio postinyección de contraste EV, con ligero aumento de serial en T2 de aproximadamente 24 mm ubicado en la lamina cuadrigeminal a nivel del acueducto de Silvio que impresiono corresponder a tejido con gran contenido graso (Fig. 2).

Fig, 1. TAC de craneo. Imagen hipodensa en lamina cuadrigeminal.

Fig. 2. IRM de cráneo sagital en T1 . Imagen con hipersenal a nivel de la lamina cuadrigemina.

En la cirugia por un abordaje infratentorial supracerebeloso, se obtuvo una muestra para biopsia ya que el tumor presentaba firme adherencia a vasos y venas de drenaje profundo ( venas de galeno, venas basal de Roshental y las cerebrales internas), haciendo dificultosa su exéresis total. El estudio anatomopatológico informó células grasas maduras de caracteristicas normales (lipoma). El paciente salió de quirófano con una derivación ventricular externa que permaneció cerrada por 72 horas y luego se retire por presentar buena evolución clinica y fue dado de alta a los 7 dias.
Cuatro semanas después de la cirugia el paciente voivió por cefaleas y vómitos esporadicos, de 48 horas de evolución; una TAC mostró una hidrocefalia importante por lo cual se realizó una tercer ventriculostomia. En el control a los 6 meses el paciente se encontraba asintomático; sus tomografias de control no mostraron cambios importantes con respecto al tamaño de sus ventrículos prequirúrgicos. El tumor residual tampoco presentó cambios de tamaño.

DISCUSION

Los lipomas intracerebrales son lesiones benignas raras que tienden a ubicarse en la linea media. Numerosas teorias patogénicas han sido descritas incluyendo:

1. Hipertrofia de células grasas en células meningeas preexistentes.
2. Originadas dentro de la sustancia cerebral en células gliales grasas.
3. Metaplasia de las células meningeas conectivas.
4. Degeneración grasa de la proliferación glial.
5. Inclusión mesodermal dentro de los labios en el cierre del tubo neural .
6. Derivados de las células meningeas embrionarias a células mesenquimales de la cresta neural.

La teoria final ha invalidado las previas ya que sugiere una preexistencia anómala de focos de meningea primitiva que se diferencia a células grasas y mutan a lipoma. Esto explica la localización de los mismos en las cisternas, alrededor de vasos sanguineos, en nervios craneales y el avance sobre otras derivaciones mesodermales⁶
La localización mas frecuente de este tumor es el cuerpo calloso, otras localizaciones pueden ser en la base del cerebro, en la lamina cuadrigeminal, en el tronco cerebral, en el cerebelo, en los pares craneales, en los plexos coroideos de los ventriculos laterales y en la fosa posterior y en la parte dorsal del cerebro medio^4-5.
Aproximadamente el 50% son asintomático.
La edad en la que son diagnosticados con mayor frecuencia va entre 10 y 19 años.
Es más frecuente en el hombre que en la mujer y a esta edad se da una relación 14:7⁵.
La presentacion mas común es la convulsion, mas del 50% de los pacientes presentan una historia sugestiva de desorden convulsivo, el origen de la misma no es claro. Algunos hablan de una invasion a la corteza cerebral de cápsulas de colágeno del lipoma que actúan an como foco irritativo. El 20% de los casos presentan desordenes mentales que van de desórdenes minimos hasta las demencias.
La hemiparesias se pueden presentar en un 13%. La anormalidad más frecuente asociada a lipomas es la agenesia del cuerpo calloso suele ocurrir en un 48% de los casos.
Otras anormalidades incluyen: pie bot, labio leporino, mongolismo, asimetría facial, defectos septales, agenesia del vermis cerebeloso, tumores pituitarios, neurofibromas del acústico, y otros lipomas como los del plexo coroideo de los ventriculos laterales.
Macroscópicamente tienen un tamaño variable pero suelen ser pequeños nódulos de más o menos 1 cm de diámetro, presentan una cápsula de colágeno adherido al tejido celular adyacente, se los ve de color amarillo muchas veces presentan vasos sanguineos que lo envuelven. Microscópicamente el lipoma consiste en típicas células adiposas con variable cantidad de colágeno en contacto con células nervíosas y asociadas a vasos sanguíneos, se pueden encontrar calcificaciones en la cápsula del lipoma.
La TAC y las IRM son patognomonicas en los lipomas, casi síempre nos confirman el diagnóstico antes de la confirmación biopsica. En una TAC los lipomas son imagenes hipodensas con una densidad de 50 a 100 UH, nunca se realzan al contraste y en algunas veces presentan calcificaciones. Las IRM de un lipoma intracraneal son hiperintensas y homogeneas en T1 e hipointensas en T2.
Debe diferenciarse siempre esta lesion de otras como por ejemplo los quistes dermoideos que tiene un alto valor de atenuación y tambien son homogéneos . Los teratomas son lesiones heterogéneas y muy captantes de contrastes. Los mielolipomas y angiolipomas típicos muestran un fuerte realce después de la administración de contraste.
Los resultados de la exéresis completa en este tipo de patologías no han sido gratificantes. La vascularización del tumor, la cercania de esta lesion con estructuras vasculares y la fuerte adherencia de su cápsula al tejido cerebral lo hacen un procedimiento riesgoso. Las cirugías de shunt muestran beneficios ya sea en la clínica de HTE como en las demencias progresivas por hidrocefalias secundarias⁴.

CONCLUSION

El diagnostico del lipoma intracerebral debe ser tenido en cuenta en pacientes con síntomas que van desde convulsiones, alteraciones mentales o clínica de hidrocefalia obstructiva. La metodologia diagnostica debe incluir siempre TAC e IRM de alta resolución a fin de poder medir la densidad negativa de la grasa en unidades hounsfield (-50 -100) para un diagnostico más concluyente.
Un prolijo examen clínico general a fin de evaluar las frecuentes asociaciones con otras anormalidades congénitas debe realizarse sin excepción.
Teniendo en cuenta los resultados de este caso consideramos, que la cirugía de exéresis debe ser evitada si el paciente no presenta clínica, debido a la complejidad del procedimiento y los pobres resultados; sí consideramos evaluar la mejor option terapéutica para tratar los síntomas del paciente, como en nuestro caso cirugías de derivación de LCR para hidrocefalias obstructivas.

Agradecimiento
A la Lic. Florencia Nardelli

Bibliografia

1. Greenberg M. Manual de Neurocirugia. Buenos Aires: Ediciones Journal, 2004.
2. Sosman MC. Roentgen. Radiology diagnosis of diseases of the skull and intracraneal contents. En Golden R, editor Diagnostic Roentgenology. New York: Tomas Nelson, 1947 p. 33.
3. Hori A. Lipoma of the quadrigeminal plate region with evidence of congenital origin. Arch Pathology Lab Med 1986: 110: 85-1.
4. Gerber S, Plotkin R. Lipoma of the corpus callosum. J Neurosurg 57: 281-285, 1982.
5. Carmel PW. Brain tumor of disordered embriogenesis. En Youmans JR, editor Neurological Surgery. California: W B Saunders Co .1990, p. 244-6.