Apoplejía Hipofisaria y Mielitis Transversa en una Paciente Acromegalica tratada con Lanreotido

Apoplejía Hipofisaria y Mielitis Transversa en una Paciente Acromegalica tratada con Lanreotido

Alvaro Campero¹, Rafael Torino¹, Javier Herrera², Alejandro Misiunas², Julieta Mazziotti³, Ricardo Reisin³, Manuel Fernandez Pardal³

Servicios de Neurocirugia¹, Endocrinologia² y Neurologia ³, Hospital Britanico, Buenos Aires, Argentina

Correspondencia: Perdriel 74, (1118) Buenos Aires.
E- mail: alvarocampero@yahoo.com.ar

ABSTRACT
Objective. To describe an acromegalic patient that during the treatment with lanreotide, presented transverse myelitis and pítuítary apoplexy
Description. A 31-year-old acromegalic woman was treated with lanreotide since september 2004. In march of 2005, she presented symptoms of transverse myelitis and 11 days later she began with headache, vomiting, visual disturbance, hyponatremia and hypoglycemía secondary to a pítuitary apoplexy. Diagnosis was made with MRI. Interbvention. We performed an early endonasal transsphenoidal surgery, to decompress the optic nerves, with a very good postoperative recovery. Myelitis was treated with metylprednisolon.
Conclusion. In this case urgent transsphenoidal surgery was the treatment of choice. Transverse myelitis and pituítary apoplexy were related probably to the treatment with lanreotíde.
Key words: acromegaly, lanreotíde, pituitary adenoma, pituítary apoplexy
Palabras claves: acromegalia, adenoma de hípofósis, apoplejía pituitaria, lanreotido.

INTRODUCCIÓN

La apoplejia hipofisaria es un sindrome clinico relativamente poco común, potencialmente fatal, causado por el agrandamiento rápido de un adenoma hipofisario por una hemorragia o un infarto¹. El cuadro clinico se caracteriza por un inicio súbito de cefalea, vómitos, alteraciones visuales, oftalmoplejia, alteración de la conciencia, meningismo e hipofunción hipofisaria^1-4. Existe consenso que una terapia de reemplazo con altas dosis de corticoides y un cuidadoso manejo del balance de fluidos y electrolitos es fundamental en el tratamiento agudo de una apoplejia hipofisaria, sin embargo existen desacuerdos con respecto al tratamiento quirúrgico. Algunos autores sugieren un tratamiento conservador en algunos casos⁵.
La mielitis transversa es una inflamación focal de la médula espinal, presentando como manifestación clinica una disfunción de las vias motoras, sensitivas y autonómicas que se encuentran pasando por la zona inflamada⁶. De acuerdo a su etiologia, se la puede clasificar en seis grupos: a) en relación con esclerosis multiple; b) en relación con una enfermedad sistémica (Ej.: lupus eritematoso sistemico); c) postinfecciosa; d) postradiación; e) en relación con un infarto medular y f) idiopática⁶.
El tratamiento medico como terapia inicial en un paciente con diagnóstico de acromegalia incluye aquellos casos con severo riesgo quirúrgico, o que presentan adenomas dificiles de ser resecados completamente por cirugía². Octreotide y lanreotido son analogos de la somatoestatina utilizados en pacientes con acromegalia. La vasoconstricción podria ser el mecanismo por el cual el octreotide induce la isquemia tumoral². Asi como la cirugía transesfenoidal tiene riesgo de complicaciones, el tratamiento medico de un adenoma de hipófisis también lo tiene, por lo cual es necesario el control minucioso de todo paciente que se encuentre bajo estas circunstancias.
El objetivo de este trabajo fue presentar el caso de una paciente acromegálica que, mientras realizaba tratamiento medico con lanreotido, cursó un cuadro de mielitis transversa y apoplejia hipofisaria, y fue operada de urgencia por via endonasal transesfenoidal.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente de sexo femenino, de 31 años de edad, que en septiembre de 2004 se le diagnosticó un macroadenoma de hipofisis productor de hormona del crecimiento (Figs. 1A y B). Comenzó tratamiento con lanreotido, presentando en todo momento un campo visual normal (Figs. 2A y B). En marzo de 2005 la paciente presentó un cuadro de dorsalgia intensa, paraparesia, hipoestesia con nivel sensitivo dorsal alto y retention urinaria. Se realizaron imágenes por resonancia magnetica (IRM), que mostraron una imagenes hiperintensas en T2 desde C 6 hasta D 7, compatible con mielitis transversa (Fig. 3). Comenzó el tratamiento con metilprednisolona. Once dias después del cuadro medular, la paciente comenzó súbitamente con cefalea, vómitos, deterioro del campo visual (Figs. 2C y D) y alteraciones del medio interno (hiponatremia e hipoglucemia). Se realizaron IRM de urgencia, constatándose un crecimiento del tumor, con signos de sangrado intratumoral (Figs. 1C y D). Se realizes exeresis tumoral de urgencia por via endonasal transesfenoidal. Durante la cirugia se constató tejido necrótico y hemorrágico. La paciente presentó una franca mejoria del campo visual en el postoperatorio inmediato (Figs. 2E y F). Las IRM postoperatorias mostraron la exeresis total de la lesión (Figs. 1E y F).

Fig. 1. IRM de encéfalo de la paciente. A y B. IRM previa a la apoplejía hipofisaria, mostrando un macroadenoma de hipofisis, con extension supraselar y hacia el seno esfenoidal. C y D. IRM realizada el dia que la paciente presentó el cuadro de apoplejía hipofisaria. Se observa un aumento del tamaño tumoral, con signos de sangrado. E y F. IRM realizada 1 mes después de la cirugía endonasal transesfenoidal, mostrando una resection completa del tumor, con buena posición del quiasma óptico.

Fig. 2. Campos visuales de la paciente. A y B. Campo visual previo a la apoplejía hipofisaria, totalmente normal. C y D. Campo visual realizado el dia que la paciente presentó el cuadro de apoplejía hipofisaria, mostrando una hemianopsia temporal de recha y una cuadrantopsia temporal superior izquierda. E y F. Campo visual realizado 6 días después de la cirugía, mostrando una franca mejoría de la vision.

Fig. 3. IRM en T2 de columna cervical y dorsal de la paciente. A. IRM de columna cervical mostrando una hiperintensidad en la médula espinal apartir del espacio vertebral C6-C7. B. IRM de column dorsal. donde se observa una hiperintensidad en el sector superior y medio de la médula espinal dorsal.

DISCUSIÓN

Bailey fue el primero en describir, en 1898, un caso clinico de apoplejia hipofisaria, en un paciente con un adenoma hipofisario que presentó una hemorragia catastrófica¹ . Las manifestaciones clinicas han sido divididas en tres grupos: 1) destrucción o compresión de la glándula hipofisaria, resultando en hipopituitarismo; 2) agrandamiento selar hacia arriba o hacia el costado, resultando en una compresión de estructuras neurales y 3) falta de irrigación sanguinea con formación de tejido necrótico, resultando en meningismo . Los dos pilares del manejo de la apoplejia pituitaria son la descompresión transesfenoidal y la inmediata institución de altas dosis de corticoides¹. Existen trabajos que muestran buenos resultados en pacientes con apoplejia y oftalmoplejia que fueron tratados conservadoramente con corticoides¹. Sin embargo, y teniendo en cuenta el bajo riesgo quirúrgico de la via transesfenoidal, creemos que en un paciente con clinica e imágenes de apoplejia hipofisaria, que presenta algún tipo de deficit neurológico, el tratamiento de elección es la cirugia descompresiva lo antes posible. En el caso presentado en este trabajo, la paciente fue operada de urgencia dentro de las primeras 24 horas de iniciado el cuadro. En el postoperatorio inmediato, la paciente presentó una franca mejoria de su campo visual (Figs. 2E y F).
Numerosos reportes enfatizaron la asociación de apoplejia pituitaria con factores precipitantes como radioterapia, anticoagulación, pruebas endocrinológicas dinamicas, traumatismo de craneo y una gran variedad de medicaciones, incluido bromocriptina, cabergolinay octreotide^2-4. Si bien esta descrito la administración prequirúrgica de analogos de la somatoestatina en los casos de macroadenomas en los que la resección completa es poco probable, al tomar esta conducta se asume el riesgo de complicaciones durante el periodo de tratamiento medico. Por la proximidad temporal del cuadro medular con el de apoplejia hipofisaria que presentó la paciente (once dias), se podria asumir que ambas patologias presentan una causa común. Boulis et al. sugirieron que la vasoconstricción podria ser el mecanismo por el cual el octreotide induce la isquemia tumoral². Por otro lado, una de las posibles causas de mielitis transversa es la isquemia. Asi, una probable explicación al cuadro neurológico de la paciente seria algún tipo de alteración vascular a nivel de la médula espinal primero, y luego a nivel del tumor hipofisario. como consecuencia de la acción vasoconstrictora del lanreotido.

CONCLUSIÓN

1. Un cuadro de apoplejia hipofisaria con deficit del campo visual debe ser considerado una urgencia neuroquirúrgica. La descompresión transesfenoidal es el abordaje de elección.
2. La mielitis transversa y la apoplejia pituitaria presentadas por la paciente podrian estar relacionadas con el tratamiento con lanreotido.
3. Es necesario una vigilancia minuciosa en todo paciente con adenoma de hipófisis bajo tratamiento medico.

Bibliografía

1. Semple PL, Webb MK, de Villiers JC, Laws ER, Jr: Pituitary apoplexy. Neurosurgery 2005; 56:65-73.
2. Boulis NM, Noordmans AJ, Barkan A, Hassing J, Chandler WF: Somatotropinoma infarction during octreotide therapy leading to bilateral cavernous sinus syndrome. Pituitary 2000; 3:185-8.
3. Knoepfelmacher M, Gomes MC, Melo ME, Mendonca BB: Pituitary apoplexy during therapy with cabergoline in an adolescent male with prolactinsecreting macroadenoma. Pituitary 2004; 7:83-7.
4. Shirataki K, Chihara K, Shibata Y, Tamaki N, Matsumoto S, Fujita T: Pituitary apoplexy manifested during a bromocriptine test in a patient with growth hormone and prolactin producing pituitary adenoma. Neurosurgery 1988; 23: 395-8.
5. Ross DA, Wilson CB: Results of transsphenoidal microsurgery for growth hormone-secreting pituitary adenomas in a series of 214 patients. J Neurosurg 1988; 68:854-67.
6. KaplinAl, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA: Diagnosis and management of acute myelopathies. The Neurologist 2005; 11: 2-18.