Plasmocitoma Intra-Extracraneal. Reporte de un Caso

Plasmocitoma Intra-Extracraneal. Reporte de un Caso

Sergio Pallini, Gonzalo Bonilla, Javier Alinez, Daniel Desole, Veronica Lassalle, Mario Amaolo

Servicio de Neurocirugia, Hospital Militar Central, Buenos Aires, Argentina

ABSTRACT

Objective: To present and analyze a case of intra-extracranial plasmacytoma. Description: A 72 years old female patient presented with headaches, facial pain, and six nerve palsy of 3 weeks of evolution. The MRI showed a left homogeneous extra and intraorbital mass with temporal fossa invasion, isointense with homogeneous enhancement that displaced the optic nerve towards the midline. Admission laboratory was normal.
Intervention: Complete removal was performed trought a left pterional approach. Pathology informed plasmocytoma. Outcome was uneventful. Afew days after she was discharged, the patient began with omalgia, left hemicraneal andfacial pain. A new MRI showed a new temporal intracranial lesion. Surgery was performed through the same approach. Outcome was again unevenful. She received radiotherapy.
Conclusion: Plasmacytoma must be considered at the moment of the diagnosis. It has to be differentiated from meningioma because it has a good response to radiotherapy.

Key words: intracranial plasmacytoma, multiple myeloma, plasmablastoma

Palabras clave: mieloma multiple, plasmocitoma intracraneano, plasmoblastoma

Correspondencia: Luis Maria Campos 726 (1426) Buenos Aires
E-mail: nec_hmc@hotmail.com

INTRODUCCION

El plasmocitoma también llamado mieloma solitario, es una gammapatia monoclonal correspondiendo a un 3 al 5% de ellas. El compromiso intracraneal es extremadamente raro teniendo como una caracteristica su adhesión a la duramadre simulando meningiomas
El objetivo de este trabajo fue presentar y analizar el caso de una patologia poco frecuente con compromiso encontrada en la práctica neuroquirúrgica mostrada en la literatura como casos aislados.

DESCRIPCION DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 72 años de edad que consultó por cefalea hemicraneal izquierda de moderada intensidad asociada a dolor facial homolateral y parálisis del músculo recto externo izquierdo de tres semanas de evolución. Se solicitó tomografia axial computada (TAC) de cerebro simple (Fig. 1) evidenciándose una lesión ocupante de espacio temporal izquierda con invasion infraorbitaria que luego la IRM de cerebro sin y con gadolinio (Fig. 2) la definió como una lesión homogénea extra e intraorbitaria izquierda, con componente extra/intracraneal extradural yuxtatemporal, isointensa con el parénquima que realzaba en forma uniforme con el gadolinio y desplazaba el nervio óptico hacia linea media. Se solicitó laboratorio completo que arrojó valores dentro de parámetros normales. Se procede a la exéresis tumoral mediante abordaje pterional (Fig. 3) objetivando su compromiso infiltrativo puramente extradural, realizándose luego plástica dural no habiendo complicaciones en el procedimiento y evolucionado satisfactoriamente sin dolor y con recuperación total del deficit neurológico objetivado en el preoperatorio. Se realizó TAC de cerebro simple de control postoperatorio donde se visualizó la exéresis tumoral (Fig. 4), otorgándose el alta hospitalaria a los 5 dias. A la dos semanas del alta hospitalaria se presentó a la consulta con cefalea hemicránea izquierda y dolor facial izquierdo en concomitancia a una anemia moderada por lo que se realizaron IRM de cerebro (Fig. 5) que evidenciaron una recidiva importante de la lesión, con componente intracerebral temporal y extracraneal a expensas de la invasion de fosa cigomática y fosa temporal. Al mismo tiempo se recibió la anatomia patológica informada como plasmocitoma, por lo que se realizó una interconsulta con el Servicio de Hematologia decidiéndose en conj unto la nueva exéresis tumoral y posterior tratamiento con radioterapia, solicitándose asimismo marcadores tumorales específicos. Mediante el mismo abordaje se realizó la exéresis parcial de la lesión a expensas del extracraneal y temporal. El procedimíento fue bien tolerado, pero la paciente falleció días después.

Fig. 1. TAC que muestra una masa intra-extraoribitaria

Fig. 2. IRM sagital que muestra una masa intra-extraorbitaria

Fig. 3. Imagen tumoral intraoperatoria.

Fig. 4. TAC postoperatoria sin tumor.

Fig. 5. IRM que muestra tumor en la fosa temporal.

DISCUSION

El plasmocitoma se presenta predominantemente en el sexo femenino, pudiendo ocurrir como parte de una enfermedad sístémica de medula ósea (mieloma multiple), lesión solitaria del hueso o como lesión fuera de la medula ósea (plasmocitoma extramedular). El origen del plasmocitoma extramedular es controversial, Wisniewski consideraba que proviene de la progenie tipo B de la medula ósea que viajan al tejido linfático periférico donde se diferencia en plasmocítoma mediante una estimulación de antígenos (proceso infeccioso crónico) pudiéndose encontrar en tracto respiratorio alto, baso o en ganglios linfaticos. El plasmocitoma solitario en el 25 a 50% se observa como inicio de afectación la columna vertebral, siendo la columna torácica el sitio más común de presentación, es más frecuente en hombres en la quinta década de la vida, pudiendo ser secretorio generalmente invade cuerpo vertebral y pedículos en el 20% de los casos.
El compromiso intracraneal es extremadamente raro estando la gran mayoría adheridos a la duramadre teniéndolos en cuenta como diagnostico diferencial con meningiomas siendo estos últimos de presentación por lejos más frecuente. Son de ubicación variable siempre lindantes a estructuras óseas pudiendo algunos ser intraselares simulando un adenoma.
Clínicamente comienzan con dolor focal persistente y profundo produciendo compromiso neurológico como resultado de la compresión de estructuras neurales lindantes o por fractura compresión.
El diagnóstico puede hacerse con técnica de inmunoelectroforesis en orina y suero. El centeIlograma óseo puede ser negativo, y su diagnóstico definitivo depende de la biopsia donde no debe haber signos de mieloma multiple en screening previos.
Con respecto a la iconografia se puede decir que en TAC e IRM tienen un comportamiento similar a los meningiomas ya que realzan al contraste en forma homogénea, pudiendo presentar lesiones osteolíticas, siendo la falta de presentación de cola dural una de las formas de diferenciación.
Microscópicamente son similares a un meningioma pero la microscopia define claramente la histologia diferencial.
El tratamiento es la radioterapia con 4500 cgs, siendo la sobrevida total de 5 a 10 años con un riesgo del 54% de desarrollar mieloma multiple.

CONCLUSION

Si bien el plasmocitoma intracraneal es una patología extremadamente infrecuente con poca casuística en la literatura internacional, debe ser tenida en cuenta al momento de realizar el diagnostico, fundamentalmente diferenciarlo con meningiomas y metastasis (tíroides, pulmón o ríñón). Son tumores radiosensibles por lo tanto, el rótulo tumoral debe ser preciso y rapido ya que la cirugía mas la radioterapia de 4500 cgs es el tratamiento de elección.

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