Plasmocitoma solitario del atlas

PLASMOCITOMA SOLITARIO DEL ATLAS

Oscar Esteban Valdez¹, Jose Esteban Meoli¹, Ariel Naves<sup>2

1</sup>Neurocirugia, Hospital Eva Peron de Granadero Baigorria, Argentina. ²Instituto de Histopatología, Rosario, Argentina.

RESUMEN

Objetivo. Reportar un caso de plasmocitoma solitario del atlas en un paciente adulto joven.
Descripción. Paciente de sexo femenino, de 36 años, consultó por cefalea de Arnold de tres meses de evolución. No tenía antecedentes medicos de interés y el examen neurológico era normal. La radiografia en proyección trasoral mostraba un aplastamiento de la masa lateral derecha del atlas. TAC y RMI de columna cervical: lesión expansiva en arco anterior y masa lateral derecha del atlas.
Intervención. Se efectuó biopsia quirúrgica de la lesion mediante abordaje cervical anterior miniinvasivo y asistencia videoendoscópica, con buena evolución posoperatoria. Establecido el diagnóstico de plasmocitoma, se indicó radioterapia, con buena tolerancia. Seguidamente se efectuó una fijación occipitocervical por via posterior por dilocación atlantoaxoidea y no tuvo complicaciones. Al cabo de un año y medio se constataron lesiones liticas en cráneo, húmero, columna dorsal y pelvis. Se diagnosticó mieloma multiple y se efectuo autotrasplante de medula ósea, con evolución favorable. Actualmente, tras doce meses del trasplante, la paciente se encuentra asintomática y en excelente estado clínico.
Conclusión. El plasmocitoma solitario es una neoplasia de presentación excepcional a nivel del atlas. La cefalea de Arnold es una forma de presentatión clínica. La evolución a mieloma multiple amerita un seguimiento clínico estricto.
Palabras clave: atlas, autotrasplante de médula ósea, fijación occipitocervical, mieloma multiple, plasmocitoma solitario.

ABSTRACT

Objective. To report a case of solitary plasmacytoma of the atlas in a young adult patient.
Description. A 36 year old woman complained of Arnold's headache over the past three months. She had no significant past medical history and no abnormal neurological findings. An open mouth x-ray view demonstrated a collapse of the right lateral mass of the atlas. CT scan and MRI images of the cervical spine revealed an expansive lesion involving the anterior arch and the right lateral mass of the atlas.
Intervention. A surgical biopsy was performed through minimally invasive anterior cervical approach and videoendoscopic assistance with good postoperative evolution. Pathological diagnosis of plasmacytoma was established. The patient received radiotherapy with good tolerance. Then a posterior occipitocervical fixation was performed for atlantoaxial dislocation and she had no complications. Eighteen months later myeloma multiple was diagnosed and autologous bone marrow transplant was indicated and she evolved favourably. Currently, after twelve months posoperatively, the patient is asymptomatic and presents an excellent clinical condition.
Conclusion. Solitary plasmacytoma is a tumor which is exceptionally located in the atlas. Arnold's headache is a form of clinícal presentation. The progression to multiple myeloma requires strict medical monitoring.
Key-words: atlas, autologous bone marrow, occipitocervical fixation, multiple myeloma, solitary plasmacytoma.

Correspondencia:
oevaldez@hotmail.com

Recibido: febrero 2013.
Aceptado: marzo 2013.

INTRODUCCIÓN

El plasmocitoma solitario constituye una proliferación neoplásica aislada de células plasmáticas, las cuales derivan de linfocitos B. Representan menos del 10% de todos los tumores de células plasmáticas. Pueden originarse tanto en el hueso (plasmocitoma óseo) o en tejidos blandos (plasmocitomas extramedulares). La columna cervical es el segmento espinal menos afectado^1-2. El viraje a mieloma múltiple es una evolución posible. La sobrevida global de los pacientes es del 75% a los 5 años. El diagnóstico se establece mediante inmunohistoquímica de una histopatologia plasmocelular monoclonal y ausencia de infiltratión de la médula ósea por células plasmáticas y de componente M sérico y urinario.
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una paciente joven con plasmocitoma del atlas que evolucionó a mieloma múltiple.

DESCRIPCIÓN

Paciente de sexo femenino, de 36 años, sin antecedentes de interés, que consultó por cuadro de cefalea de Arnold de 3 meses de evolución y escasa respuesta a analgésicos orales (DAINES y morfina). El examen neurológico era normal. La radiografia transoral puso de manifiesto una disminución de la altura de la masa lateral derecha. La TAC de columna cervical evidenció una lesión litica en arco anterior y masa lateral derecha del atlas. La imagen de resonancia magnética mostró una lesión, que en relatión al tejido muscular era hiperintensa en T2 (Fig. 1). No se evidenciaron lesiones asociadas.
Se realizó una biopsia quirúrgica de la lesión por via cervical anterior miniinvasiva y asistencia videoendoscópica. Tuvo una evolución posoperatoria libre de complicaciones. El estudio histológico mostró una proliferatión celular de patrón sólido, sin tendencia ala configuración de estructuras organoides, integrada predominantemente por células de núcleos relativamente pequeños y monomorfos, con citoplasmas ocasionalmente Bien visibles y polarizados. Se identificaron además elementos celulares mayores, algunos de ellos binucleados y otros de aspecto bizarro, con citoplasmas amplios y acidófilos, muchas veces polarizados. La inmunohistoquimica (Fig. 2) resultó positiva para CD 138, por lo que se clasificó at proceso como de estirpe plasmocitaria (plasmocitoma), con alto indice de proliferación (Ki 67 40%).
Recibió tratamiento radiante con acelerador lineal (4000 cGy) con planificación tridimensional conformada. Al mes de finalizado el mismo se solicitó angio-TAC multislice de charnela occipito-cervical, la que evidenció tanto la solución de continuidad del arco anterior del atlas en el sitio que se tomó la muestra para biopsia, como asi también una dislocación atlantoaxoidea, más conspicua en el piano coronal (Fig. 3). Clinicamente manifestaba persistencia del cuadro doloroso e hipoestesia en territorio C2 derecho. Se realizó fijación occipito-cervical con un sistema de titanio, constituido por placa craneal en Y, tornillos poliaxiales, barras y un conector transversal; asimismo se efectuó una descompresión del nervio de Arnold derecho, mediante drilado de los arcos posteriores de C1 y C2. La evolucion fue favorable, con mejoria paulatina del dolor y del deficit sensitivo previos.
Al cabo de un año y medio de evolución posoperatoria, recomenzó con cefalea, dolor en miembro superior derecho y pelviano. Se evidenciaron en las imágenes de resonancia magnética lesiones a nivel del axis como recidiva local, en calota craneana, columna dorsal, húmero y pelvis (Fig. 4).
Al constatarse además un aumento del cornponente monoclonal (IgG kappa), se realizaron tres punciones de médula ósea, ya que en las dos primeras ocasiones fueron negativas, obteniendo finalmente un resultado positivo, evidenciado por una infiltración del 30% de plasmocitos. Se indicó tratamiento con talidomida-dexametasona, entrando en remisión y se consolidó con trasplante autólogo de médula ósea con dosis de melfalán 200 mg/ m2 como terapia de acondicionamiento. Tuvo buena evolución posquirúrgica y sin cornplicaciones.
Actualmente cursa doce meses de posoperatorio de dicho trasplante, su estado general es excelente y está asintomática.

Fig. 1. A. Colapso de masa lateral derecha del atlas en Rx. B. Lesión litica en TAC. C. IRM con masa hiperintensa en T2.

Fig. 2. Inmunohistoquímica de la biopsia del atlas. A. CD I 38.

Fig. 3. A. Angio TAC: defecto del atlas donde se obtuvo la biopsia. B: Dislocación atlantoaxoidea. C: Rx posoperatoria de fijación occípitocervical.

Fig. 4. IRM. A, B y C: lesiones espinales (C2, D12) y calota craneana. D y E: Rx y TAC: lesiones liticas en húmero y pelvis.

DISCUSIÓN

Las lesiones solitarias espinales en pacientes sin enfermedad previa pueden plantear dudas en el diagnóstico. Tanto la patologia inflamatoria, como la infecciosa y también la neoplásica pueden presentar caracteristicas radiológical comunes.
No obstante, algunos autores proponen que el plasmocitoma espinal tiene signos patognomónicos en imagen de resonancia magnética³, postulando incluso que serian suficientes como para iniciar tratamiento sin obtener previamente una biopsia.
Las aberraciones en el cromosoma 9 pueden estar relacionadas con la patogénesis⁴.
La evolución ulterior puede estar dada por recidiva local, otra lesión solitaria a distancia o viraje a mieloma multiple, de manera que el seguimiento a largo plazo por parte de un equipo multidisplinario debe ser la regla, instituyendo en cada caso la secuencia de tratamiento medico, oncológico o quirúrgico más conveniente y oportuno. De todos modos, la radioterapia parece ser el tratamiento primario de elección ^5-6.
La biopsia de atlas mediante abordaje cervical anterior y asistencia videoendoscópica es un procedimiento que hemos ideado como alternativa a los abordajes endoscópicos trasnasal y trasoral y resultó ser un procedimiento sencillo. No obstante, la elección bien puede quedar supedidata a la experiencia y/o preferencia del cirujano.

CONCLUSIÓN

El plasmocitoma solitario es una neoplasia de presentación excepcional a nivel del atlas. La cefalea de Arnold es una forma de presentación clínica. La importancia del seguimiento radica en la posibilidad de esta lesión de evolucionar a mieloma múltiple.

Bibliografía

1. Chang MY, Shih LY, Dunn P, Leung WM, Chen WJ. Solitary plasmacytoma of bone. J Formos Med Assoc 1994; 93: 397-402.
2. Feldman JL, Guedri M, Ohana N, Menkes CJ, Amor B. Solitary spinal plasmacytoma. Ann Med Interne 1984; 135: 259-64.
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4. Lee KS, Lee JA, Song HH, Byun J, Ahn JS, Zang DY, et al. Solitary dural extramedullary plasmacytoma with inv(9)(p13q21). Am J Clin Oncol 2004; 27: 638-9.
5. Voulgaris S, Partheni M, Gousias K, Polyzoidis K, Konstatinou D. Solitary plasmacytoma of the upper cervical spine: therapeutic considerations. J Neurosurg Sci 2008; 52: 55-9.
6. McLain RF, Weinstein JN. Solitary plasmacytomas of the spine: a review of 84 cases. J Spinal Disord 1989; 2: 69-74.
   

COMENTARIO

Los autores presentan un caso clinico resuelto quirúrgicamente, de un paciente femenino de 36 alms portador de un plasmocitoma solitario del atlas en el momento del tratamiento quirúrgico con posterior evolución a un pieloma
Las lesiones liticas a nivel vertebral en pacientes sin enfermedad neoplásica conocida son un desafío para el neurocirujano, debiendo descartar patologias tumorales primarias y secundarias, pseudotumorales, infecciosas, malformativas, degenerativas, etc.
Los métodos complementarios del diagnóstico deben incluir Rx, TAC, IRM del sector y centellograma óseo, cada uno de ellos con mayor o menor sensibilidad y especificidad. La biopsia de la lesión debe intentarse siempre.
Las localizaciones a nivel del atlas obligan, en la mayoria de los casos, a fijaciones occipitocervicales como parte de su tratamiento.
Los autores han recorrido el camino antes mencionado fundamentados en una adecuada búsqueda bibliográfica. El aporte que se podria hacer hasta aqui es pensar en enfermedades hematológicas en pacientes con muy buen estado general, ERS mayor a 60 y sin otros antecedentes.
El grupo de trabajo al que pertenece el Dr. Valdes ha presentado varios trabajos del use de la cirugía videoasistida en distintos sectores de la columna vertebral y sus ventajas sobre otros métodos. Recomiendo a los colegas tener experiencia en el uso de esta técnica miniinvasiva, para biopsias de esta localización. De lo contrario, se puede realizar la biopsia por via transoral guiada mediante Rx.
El dolor provocado por la lesión de la masa lateral del atlas es caracteristo y reproduce la neuralgia de Arnold, pero el mecanismo es por inestabilidad en este caso de tipo tumoral. Tan es asi, que sólo con la fijación occipitocervical y el tratamiento adecuado de la lesión (exéresis, radioterapia y/o quimioterapia), es suficiente para su control.
El plasmocitoma tiene una excelente respuesta al tratamiento oncohematológico pero esto no soluciona la inestabilidad producida por la lesión litica de la estructura del atlas, por lo que se puede en esta localización, plantear la fijación occipitocervical y la biopsia en el mismo acto, lo que evitaría dos tiempos quirúrgicos.
La progresión a mieloma múltiple de un plasmocitoma es infrecuente por lo que el seguimiento multidisciplinario de toda patología tumoral debe ser la práctica habitual como pregonan los autores.
Felicito a los Dres. O. E. Valdez y J. E. Meoli del Servicio de Neurocirugia del Hospital Eva Perón de Granadero Baigorria, por los resultados obtenidos en la solución quirúrgica del caso presentado.
Jorge Lambre