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Rev. argent. neurocir. v.22 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2008
Hemisferectomías y hemi-hemisferectomías: Nuestra experiencia acerca de 49 casos
Claudio Vázquez1, Leonardo de Jesús Barrios2, Marcelo Bartuluchi3, Carlos Medina3, César Petre4, Hugo Pomata3,5
1Hospital Cosme Argerich
2Becario de Cirugía de Epilepsia. Hospital Garrahan.
3Hospital Garrahan
4Hospital de Niños "R. Gutiérrez"
5 FLENI
Correspondencia: clauvazquez14@hotmail.com
Recibido: julio de 2008; aceptado: agosto de 2008
ABSTRACT
Objective. To review the results of hemispherectomy in the treatment of refractive epilepsy.
Methodology. Analytic retrospective cohort study including every patient presenting refractive epilepsy to pharmacologic therapy, operated with hemispherectomy techniques from 1988 to 2008 (n=49). Of 507 patients, operated for refractive epilepsy in the last 20 years, in 49 cases we used any kind of hemispherectomy techniques (9,7%). The male/female relationship was 1.13-1, with 53% males and 47% females. The mean age was 8±5 years old, minimum 4 months and maximum 19 years old. The epilepsy time evolution was 3±2 years. The age of initial presentation was 3±1 years old. The more frequent pathologies were: Rasmussen encephalopathy (30,6%) and secuelar lesions (34,7%).
Results. The results were evaluated with the Engel score. Using this classification, our patients were distributed in this manner: 40 patients (81,6%) were in class I of Engel; 4 patients (8,2%) in class II of Engel and 5 patients (10,2%) en Engel III and IV. 88% (43 cases) without complications, 4% (2 cases) present hematomas and the same occur with hydrocephalus and postoperative meningitis. One patient died a few days posterior to surgery because of hematologic complications.
Conclusion. The hemispherectomy for the management of refractive epilepsy is a safe procedure with high positive results and small morbimortality in selective pathologies.
Key words: Hemispherectomy; Hemispheric deaferentation; Rasmussen syndrome; Hemimegalencephaly.
INTRODUCCIÓN
En los años '70 se inicia la utilización de la hemisferectomía funcional como método quirúrgico para reemplazar la hemisferectomía anatómica con resultados similares, evitando las complicaciones potenciales ya conocidas1-5.
La epilepsia asociada a patologías seleccionadas como: encefalitis de Rasmussen, hemiplejía infantil, displasias corticales hemisféricas, hemimegalencefalia, síndrome de Sturge-Weber, lesiones secuelares extensas; es una enfermedad generalmente de carácter progresivo e incapacitante por las secuelas neurológicas asociadas al deterioro, que responde de manera satisfactoria al procedimiento quirúrgico de desconexión del hemisferio comprometido6,7.
El objetivo de este trabajo es presentar y evaluar los resultados quirúrgicos de las hemisferectomías y hemihemisferectomías en el tratamiento de las epilepsias refractarias y describir el perfil epidemiológico y resultados de los pacientes sometidos a estos procedimientos en los últimos 20 años.
MATERIALES Y MÉTODO
Estudio analítico de cohorte retrospectivo que incluye todos los pacientes operados mediante las distintas técnicas de hemisferectomías y hemi-hemisferectomías desde 1988 hasta el 2008 (n=49); portadores de epilepsias refractarias al tratamiento farmacológico. Se analizaron 507 pacientes operados en los últimos 20 años, en 49 casos se utilizó alguna técnica de hemisferectomía (9,7%). La relación masculino/ femenino fue 1,13/1, con un 53% de pacientes masculinos y 47% femeninos. La edad promedio fue de 8±5 años con mínima de 3 meses y máxima de 19 años. El tiempo de evolución de la epilepsia al momento de la cirugía fue 3±2 años. La edad de inicio fue 3±1 años. Las patologías que se observaron con mayor frecuencia fueron: encefalitis de Rasmussen (30,6%) y lesiones secuelares (34,7%)
RESULTADOS
Se realizaron 41 (83,7%) hemisferectomías funcionales (Figs. 1 y 2), 6 hemi-hemisferectomías (12,2%) y 2 hemisferectomías anatómicas (4,1%). Los resultados se evaluaron mediante el score de Engel. Aplicando esta clasificación, nuestra población tiene la siguiente distribución: 40 pacientes (81,6 %) se encuentran en clase I de Engel; 4 pacientes (8,2%) se encuentran en Engel II, 5 (10,2%) en Engel III y IV. El 88% (43 casos) no presentó complicaciones relacionadas al procedimiento quirúrgico, 4% (2 casos) presentó hematomas y el mismo porcentaje hidrocefalia. Un paciente (2%) evolucionó con meningitis postquirúrgica y un paciente falleció en el postoperatorio mediato por trastornos hematológicos.
Fig. 1. Hemisferectomía Funcional. Corte Coronal - Imagen por Resonancia Magnética. A. Preoperatorio. B. Postoperatorio
Fig. 2. Hemisferectomía Funcional. Imagen por Resonancia Magnética. A. Corte axial B. Corte sagital C. Corte coronal
DISCUSIÓN
Existen diversas técnicas de desconexión hemisférica para el manejo de distintas patologías que comprometen en forma extensa un hemisferio cerebral y cursan con epilepsias refractarias al tratamiento farmacológico. Las patologías más frecuentemente relacionadas son: encefalitis de Rasmussen, lesiones secuelares extensas, hemiplejía infantil, displasias corticales hemisféricas, síndrome de Sturge-Weber y hemimegalencefalia. El objetivo de la cirugía es lograr la desconexión del hemisferio afectado logrando así el control de la epilepsia8.
En la progresión de la técnica se analizaron los resultados de la hemisferectomía anatómica (basada en la resección), los cuales evidenciaron potenciales complicaciones intraoperatorias (coagulopatía, hipotermia, pérdida considerable de volumen sanguíneo e hipotensión) y postoperatorias (hemosiderosis e hidrocefalia), que pueden reducirse al preservar estructuras anatómicas con procedimientos funcionales (basados en la desconexión) (Figs. 1 y 2). Dentro de los procedimientos funcionales se encuentran las técnicas descriptas por Rasmussen, Villemure, Schramm y Hoffman con iguales o mejores resultados terapéuticos respecto a la evolución de la epilepsia comparada con la hemisferectomía anatómica, con un índice de complicaciones sustancialmente menor9.
CONCLUSIÓN
La hemisferectomía y hemi-hemisferectomía en el manejo de las epilepsias refractarias al tratamiento farmacológico es un procedimiento que alcanza un alto índice de resultados positivos con baja morbimortalidad en patologías con la indicación adecuada.
Bibliografía
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3. Ransohoff J, Hess W, Rasmussen T. Postoperative superficial hemosiderosis of the brain, its diagnosis, treatment and prevention. Ann Neuro Assoc 1973; 98: 133-7.
4. Rasmussen T. Hemispherectomy for seizures revisited. Can J Neurol Sci 1983; 10: 71-8.
5. Wilson P. Cerebral hemispherectomy for infantile hemiplegia. Brain 1970; 93: 147-80.
6. Villemure J, Daniel R. Peri-insular hemispherectomy in paediatric epilepsy. Childs Nerv Syst 2006; 22: 967-81.
7. Schramm J, Behrens E, Entzian W. Hemispherical Deafferentation: An Alternative to Functional Hemispherectomy. Neurosurgery 1995; 36(3): 509-16.
8. Villemure J. Functional hemispherectomy: evolution of technique and results in 65 cases. En: Luders H, Comair Y (eds). Epilepsy surgery. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia-New York 2001 pp 733-739.
9. Villemure J, Meagher-Villemure K, Montes J, Farmer J, Broggi G. Disconnective hemispherectomy for hemispheric dysplasia. Epileptic Disord 2003; 5(suppl 2): 125-30.