Epilepsia refractaria del lóbulo temporal secundaria a patología dual. Nuestra experiencia acerca de 32 casos

Rev. argent. neurocir. v.22 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2008

Epilepsia refractaria del lóbulo temporal secundaria a patología dual. Nuestra experiencia acerca de 32 casos

Hugo Pomata^1,2, Marcelo Bartuluchi¹, Mariano Cuello³, Claudio Vázquez⁴, César Petre², Fabiana Lubienieki¹

¹ Hospital de Pediatría Garrahan.
² FLENI.
³ Hospital Rossi, La Plata.
⁴ Servicio de Neurocirugía. Hospital Cosme Argerich, Buenos Aires.

Correspondencia: hpomada@intramed.net
Recibido: julio de 2008; aceptado: agosto de 2008

ABSTRACT

Classical dual pathology is the coexistence of temporal mesial sclerosis (TMS) and an ipsilateral extra-hippocampal lesion. The aim of this presentation is to increase the awareness of the existence of this pathology as well as variants as a cause of refractory temporal lobe epilepsy and its difficult pre-op diagnosis. Of the 32 cases here presented, 19 were adults and 13 children. Adults: 17 had TMS + cortical dysplasia (CD) and of the remaining patients, 1 had TMS + oligodendroglioma and 1 TMS+ ganglioglioma. Children: pathology findings were: A) TMS + malformation of cortical development 6; B) TMS + CD + ganglioglioma 2; TMS + ganglioglioma + post-infectious sequelae 1 ("triple pathology") and C) CD associated with low-grade glioma 1 and with MAV 1.
Surgical techniques: LATS and the Spencer variant were the most commonly used techniques.
Results: Patients in both groups are in Engel Class I and II.
Conclusion: The good results in this series can be attributed to the complete resection of these entities.

Key words: Dual etiology epilepsy; Refractory epilepsy.

INTRODUCCIÓN

La patología dual es la coexitencia de esclerosis mesial temporal (EMT) y una lesión extrahipocampal del lóbulo temporal ipsilateral. Las primeras descripciones fueron realizadas por Levesque y col, 1991; Fried y col, 1992; Cascino et al, 1993; Cendes y col, 1995. La lesión epileptogénica asociada puede incluir trastornos del desarrollo cortical, neuronas ectópicas en la sustancia blanca, malformaciones vasculares, lesiones cicatrizales o tumores de bajo grado^1-3. El objetivo de este trabajo es alertar sobre la existencia de la doble patología como causa de epilepsia refractaria del lóbulo temporal, no siempre fácil de diagnosticar en la etapa pre-operatoria.

MATERIAL Y MÉTODO

Población adulta: se operaron 19/90 (21,1%). Patología: esclerosis mesial temporal (EMT) + displasia cortical (DC) 17; + oligodendroglioma 1; + ganglioglioma 1. Cirugía: LATS 15, Spencer 3 y selectiva 1, condicionada por la anatomía venosa. Resultados: Engel I: 12 y Engel II: 7 pacientes, con un seguimiento postoperatorio X= 8,5 años (4a 4m a 12 a).

Población pediátrica: 13/152 (8,5%). Patología, luego de una revisión de las patologías, la distribución es la siguiente: A) EMT asociada a trastornos del desarrollo: + DC 2, + displasia/ duplicación del dentado 2, + alteración de la arquitectura del hipocampo 2 y EMT + displasia cortical + ganglioglioma 2; B) EMT + ganglioglioma 1, + secuelar post-infecciosa 1; C) Displasia cortical asociada a otra entidad: + ganglioglioma 1, + glioma de bajo grado 1, + MAV 1. Cirugía: LATS 9, Spencer 2, lesionectomía ampliada 1 y selectiva 1, condicionada por la anatomía venosa. Resultados: Engel I: 10 pacientes, Engel II: 2 y con menos de 1 año post-op 1, con un seguimiento post-op X= 5.6 años (2m a 12a 6m).

Caso 1.
M. M. niño de 13 años de edad, 9 años de evolución de epilepsia, CPC. Video-EEG: foco temporal derecho. IRM: ver figuras 2 y 3. Test de Wada: área del lenguaje a izquierda. Cirugía: (06/2000) LATS. Engel IA. Anatomía patológica: EMT + Displasia Cortical + ganglioglioma (Figs. 1 A 3).

Ganglioma-alteración cortical-EMT (M.M.)

Fig 1. Anatomía patológica. Asociación de EMT, ganglioglioma y alteración cortical (triple patología).

Fig 2. IRM. T1. Proyección coronal: se observa lesión mesial y neocortical derecha.

Fig 3. RM. T1. Proyección coronal: control post-op de LATS.

DISCUSIÓN

La patología dual, es un desafío diagnóstico en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, dado que a menudo es difícil su reconocimiento en la etapa preoperatoria.
En nuestra serie, en la población pediátrica, han surgido, luego de una revisión de la anatomía patológica, dos situaciones diferentes como son la presencia de EMT combinada a displasia cortical y ganglioglioma, constituyendo lo que podríamos llamar "triple patología" y la asociación de la EMT a alteraciones del núcleo dentado y a alteraciones intrínsecas de la estructura del hipocampo, sin llegar a configurar ninguna de las formas clásicas de la displasia cortical y la presencia de lo que dimos en denominar "patologías asociadas", donde encontramos la combinación de patologías no relacionadas a EMT, como la asociación de displasia cortical a ganglioglioma, a glioma de bajo grado y a MAV.
Enfrentar el desafío que significa la evaluación preoperatoria de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, nos lleva a la necesidad de recurrir a las herramientas diagnósticas con las que contamos actualmente: no debe faltar una minuciosa historia clínica, EEG de superficie, video-EEG con registros mediante técnicas no invasivas o invasivas según la circunstancia, evaluación neuropsicológica, IRM con programas especiales para epilepsia, PET, etc.^4,5.
Marusic et al reportan lo difícil que es distinguir la patología dual en la etapa preoperatoria basada en la semiología clínica o estudios EEG no invasivos⁶.
Por otra parte, Levesque et al, en 1991, documentan en la patología dual mayor pérdida neuronal hipocampal cuando está asociada a displasia cortical que cuando se asocia a tumores de bajo grado. En esa época (17 años atrás) los autores dan trascendencia a la asociación de clínica neocortical con témporo-límbica como orientación para el diagnóstico preoperatorio de la verdadera área epileptogénica, en pacientes con patología dual⁷.
En un estudio electrofisiológico con registros invasivos, Fauser et al investigaron el rol de ambas patologías en la generación de la actividad ictal e interictal, concluyendo que la contribución cuantitativa del hipocampo en la generación de la epilepsia se corresponde con el grado de patología hipocampal, mientras que los diferentes tipos de displasia cortical no afectaron su relativa contribución en la generación de la epilepsia y que aún formas leves de displasia fueron epileptogénicas⁸.
Ya en 1994, Raymond et al plantearon la necesidad de una cuidadosa evaluación prequirúrgica con IRM a los pacientes con esclerosis hipocampal, candidatos a cirugía de la epilepsia, en la búsqueda de displasias corticales⁹.
En cuanto a la estrategia quirúrgica en el manejo de estos pacientes, nosotros hemos implementado especialmente LATS y la variante Spencer (resección anteromesial), lesionectomías y selectivas en dos pacientes, condicionada por la anatomía venosa.
La extensión de la resección debe adaptarse a la magnitud de la lesión, realizando una mínima pero eficaz resección del tejido patológico para preservar, en el mayor grado posible, las funciones cognitivas y neurológicas¹⁰. Marusic et al reportaron que los resultados postquirúrgicos son mejores cuando se remueven ambas patologías7. Por otra parte, Cascino et al reportaron resecciones de las lesiones neocorticales con la técnica de Patric Kelly (estereotáctica), en las que no se logró el control de la epilepsia hasta no remover el hipocampo patológico¹¹.
Respecto a la evaluación de los resultados obtenidos con el tratamiento quirúrgico, se realiza aplicando la clasificación de Engel. Tradicionalmente se consideran resultados favorables cuando los pacientes se encuentran en clase I (excelente) o II (bueno)¹². Nuestros pacientes se encuentran en clase I (68,7%) y II (28,1%). No hemos discriminado los resultados relacionándolos con los distintos subtipos de displasia cortical, como reportan otros autores¹³.
En cuanto a la evaluación neurocognitiva postquirúrgica, Bigel et al documentan que los niños con patología simple, tuvieron mejor IQ que cuando estuvieron asociadas. También comprobaron que los niños con tumores como causa de epilepsia temporal, tuvieron mejor evaluación neurocognitiva que los pacientes con otra patología.
Ciertas situaciones particulares merecen algunas consideraciones especiales, como las reportadas por Lawn et al, quienes plantean como "patología dual" a la coexistencia de lesión occipitoparietal y anormalidades hipocampales, concluyendo que la atrofia hipocampal podría ser la consecuencia de la diseminación secundaria de un foco extrahipocampal, en especial cuando la epilepsia se debe a anormalidades congénitas del desarrollo y que el tratamiento quirúrgico debe orientarse a la resección del área epileptogénica primaria más que a la zona de propagación de la descarga¹⁴. En el caso descripto por Foldary-Schaefer se da una situación semejante, lesión parietal asociada a esclerosis hipocampal y lesión neocortical temporal focal de reacción inflamatoria leptomeníngea crónica y gliosis¹⁵. En otro orden, Blum et al, a propósito de 1 caso de síndrome de Landau-Kleffner con displasia cortical focal temporal lateral y esclerosis hipocampal, con 30 años de seguimiento, concluyen que la presencia de convulsiones puede conducir a la evolución de EMT, configurando patología dual, donde la microdisgenesia cortical focal puede ser la causa del síndrome de Landau-Kleffner¹⁶. Por último, Singla et al definen como patología dual la asociación de neurocisticercosis con atrofia hipocampal, como causa de epilepsia en 4 pacientes¹⁷.

CONCLUSIÓN

Los buenos resultados obtenidos se lograron con la resección completa de las entidades anatomopatológicas que conforman la patología dual, así como las "patologías asociadas". Para ello los pacientes previamente deben ser adecuadamente estudiados, diagnosticar la doble patología y así definir la mejor técnica quirúrgica para cada caso.

Agradecimiento

A la Dra. Esther Cáceres. Jefa de Área del Hospital de Pediatría Garrahan, su colaboración en el armado y la corrección del presente trabajo.

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