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Rev. argent. neurocir. v.22 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2008
Fístula dural tipo adulto en un lactante. Reporte del caso y revisión de la bibliografía
Patricia Z. Maggiora1, Héctor L. Giacobbe1, Bárbara Tornesello2, Mario Ferreyra2
1. Servicio de Intervencionismo Cardiovascular. Instituto de Diagnóstico de La Plata.
2. Servicio de Neurocirugía. Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría Sor María Ludovica de La Plata, Argentina.
Correspondencia: e-mail: pmaggiora@gmail.com
Recibido: julio de 2008; aceptado: agosto de 2008
ABSTRACT
Introduction: Dural arteriovenous malformations are rare in children. They constitute a group of entities with different origin, pathophysiology and prognosis.
Case report: A 9 month old infant was brought to consultation because of cranial bruit in the left retroauricular area and opisthotonus crisis. CAT scan of the brain showed modest enlargement of ventricles and widening of the subarachnoid space. Cerebral angiography depicted an adult type dural arteriovenous fistula and thrombosis of the left transverse sinus. Angiographic cure was achieved by transarterial embolization of the fistula. The clinical condition of the patient improved significantly.
Discussion: Dural arteriovenous fistulae (DAVS) constitute an heterogeneous group of disorders with an overall mortality of 38%. They have been classified by Lasjaunias in three categories: 1- Dural sinus malformations with DAVS, 2- Infantile type DAVS, and 3- Adult type DAVS. Clinical manifestations depend on the extent of the disorder and the magnitude of venous hypertension. Neonates may present with congestive heart failure (CHF). Infants and older children often show cranial bruits associated with macrocrania, seizures and developmental delay of variable severity.
Conclusion: DAVS are unusual in the pediatric population. Early diagnosis and treatment are of major importance, in order to control venous hypertension and avoid the development of irreversible brain damage. Endovascular therapy has an important role in the acute treatment of CHF, and seems to be the best choice for treatment, either curative or palliative.
Key words: Dural fistulae; Cranial bruit; Endovascular therapy.
INTRODUCCIÓN
Las fístulas durales son comunicaciones anormales entre arterias y venas que se producen en el espesor de la duramadre. La ocurrencia en la población pediátrica es rara, pudiendo manifestarse según la edad del paciente y las características hemodinámicas de la alteración como insuficiencia cardíaca congestiva, retardo madurativo, macrocrania, hidrocefalia, trastornos hemorrágicos o isquémicos, o simplemente como soplo craneano y frémito con o sin acúfeno. El rápido diagnóstico y tratamiento de estas condiciones es imprescindible a fin de evitar el desarrollo de lesiones cerebrales irreversibles, resultado de la hipertensión venosa1,2.
La terapéutica endovascular constituye actualmente la opción de tratamiento más aceptada, pudiendo en algunos casos ser complementada por la cirugía o la radiocirugía3,4. En muchos casos el tratamiento curativo es imposible y el objetivo de las múltiples sesiones de terapéutica es la paliación de los síntomas.
Se describe un caso de fístula arteriovenosa dural de tipo adulto en un paciente de 9 meses de edad, con curación clínica y angiográfica luego de una única sesión de terapéutica endovascular.
DESCRIPCIÓN
Un paciente de 9 meses de edad es traído a consulta por su madre por percibir ésta durante el amamantamiento un frémito retroauricular izquierdo y crisis de opistótonos y llanto frecuentes. Se constató macrocefalia moderada.
INTERVECNIÓN
La TAC de encéfalo mostró ampliación del espacio subaracnoideo y leve dilatación ventricular, con hipodensidad de la sustancia blanca periventricular (Fig.1).
Fig 1. TAC de encéfalo: Nótese la ampliación del espacio subaracnoideo y la dilatación ventricular moderada.
Se realizó arteriografía cerebral que evidenció fístula arteriovenosa dural de alto débito, dependiente de la arteria occipital izquierda. Se observó que el componente venoso de la fístula, que mostraba dilatación aneurismática, desaguaba en la porción media del seno lateral izquierdo, que presentaba trombosis distal, no pudiendo visualizarse tampoco el seno sigmoideo izquierdo ni el bulbo yugular. El flujo venoso estaba invertido, dirigido hacia la tórcula, seno transverso derecho y vena yugular interna derecha. No se observó congestión pial definida, pero sí prolongación del tiempo de tránsito del drenaje venoso de los hemisferios cerebrales, sugiriendo hipertensión venosa (Fig. 2).
Fig. 2. Angiografía preembolización: A y B. Perfil. C y D. Oblicua: se observa la fístula con alto débito circulatorio dependiente de la arteria occipital izquierda y drenaje al seno transverso izquierdo, el cual se encuentra trombosado en su segmento distal. Circulación venosa hacia el seno transverso derecho en hipertensión.
Teniendo en cuenta las características angiográficas de la fístula, se la catalogó como tipo adulto. Se procedió a la terapéutica endovascular de la misma por vía transarterial, lográndose su exclusión de la circulación mediante dos inyecciones separadas en dos pedículos distintos dependientes de la arteria occipital izquierda, de n-butyl 2-cianoacrilato. La angiografía postembolización inmediata mostró exclusión completa de la fístula de la circulación (Fig. 3). El paciente presentó rápida evolución de la signo-sintomatología, con desaparición del frémito y soplo y de las crisis de opistótonos, que se interpretaban como manifestación de cefalea. En angiografía de control a los 6 meses del procedimiento, confirmó la oclusión de la fístula, con normalización de las velocidades de flujo circulatorio venoso.
Fig. 3. Angiografía posteembolización. A y B. Perfil Ax. Arteria occipital izquierda: oclusión de la fístula. C. Perfil Ax. Arteria maxilar interna izquierda: ramos de la arteria meníngea media, normales. D. Frente Ax. Carótida interna izquierda: circulación venosa hacia el seno transverso derecho.
DISCUSIÓN
Las fístulas arteriovenosas durales son lesiones de rara ocurrencia en la población pediátrica, con pocos casos descriptos en la bibliografía. Se trata de un grupo de entidades con características anatomopatológicas, etiológicas y significación pronóstica diferentes. Si bien se consideran lesiones adquiridas y evolutivas, dada la ausencia de predisposición familiar o persistencia de patrones embrionarios de circulación, puede que los eventos determinantes se produzcan durante la vida intrauterina2. Constituyen lesiones de difícil tratamiento, con una mortalidad global reportada en la bibliografía de un 38%1,5,6.
Las jaunias1 las clasifica en tres grupos (de los que están excluídas las fístulas traumáticas):
- Malformaciones de los senos durales.
- Fístulas arteriovenosas durales de tipo infantil.
- Fístulas arteriovenosas durales de tipo adulto (Cuadro 1).
Cuadro 1. Historia natural de fístulas arteriovenosas durales en niños
Las malformaciones de los senos durales se presentan en neonatos o infantes como grandes lagos durales con flujo muy lento, frecuentemente localizados en la vecindad del seno sagital superior, que drenan hacia venas emisarias craneanas o hacia los senos durales. En casi todos los casos se observa hipoplasia o estenosis del bulbo yugular, esta última de carácter progresivo. Con la evolución se desarrollan fístulas en las paredes de estos lagos venosos, la mayoría de las cuales son de bajo flujo pero contribuyen a la congestión venosa cerebral; en los períodos iniciales no suele observarse reflujo pial. Las manifestaciones clínicas suelen ser sutiles y los cambios bien tolerados por algún tiempo. En general la insuficiencia cardíaca (de estar presente) es de grado leve y el síndrome de hipertensión intracraneana moderado, con lo que la macrocefalia es también moderada, presentando el paciente irritabilidad, retraso madurativo y crisis convulsivas. Existe soplo craneano.
Sin embargo, y con la persistencia del trastorno, se producen dificultades en el desarrollo de las eferencias venosas craneofugales, de las cuales la más frecuente es la estenosis progresiva de los bulbos yugulares, llevando a hipertensión venosa severa, complicaciones isquémicas o hemorrágicas, calcificaciones cerebrales distróficas y melting brain síndrome, generando un deterioro neurológico progresivo y severo en el paciente. El pronóstico en estos pacientes depende del compromiso de las estructuras de la línea media (sobre todo el tercio posterior del seno sagital superior y la tórcula) y de la permeabilidad de los drenajes venosos craneofugales. El tratamiento está dirigido a la exclusión del lago venoso de la circulación y a mantener la permeabilidad de las eferencias venosas, por vía endovascular combinada o no con cirugía convencional1-4.
Las fístulas arteriovenosas durales infantiles constituyen el tipo más frecuente en la población pediátrica. Son de alto flujo y alta velocidad, y frecuentemente multifocales1,6. La permeabilidad de los senos venosos y las eferencias craneofugales determina baja presión en los senos durales, con un consecuente efecto "aspirativo" con "robo venoso". Los síntomas dependen de la edad de presentación, manifestándose en neonatos como insuficiencia cardíaca y soplo craneano, y en niños mayores como retraso madurativo de gravedad variable.
Con el tiempo, el trastorno puede evolucionar en dos sentidos distintos1:
- Si persiste el patrón de alto flujo y baja presión, se desarrollan por el efecto "aspirativo" fístulas piales, muchas veces multifocales y con apertura a distintos senos venosos, expresando la difusión de la respuesta a un factor remoto. En estos casos se produce progresiva congestión venosa y derivación de la circulación, con lo que son frecuentes los trastornos de pares craneanos, la proptosis por ingurgitación de los senos cavernosos y la congestión venosa facial.
- En otros casos se produce un rápido desarrollo de hipertensión venosa, determinada por la estenosis uni o bilateral de los bulbos yugulares, presumiblemente a partir de alteraciones en el desarrollo de la base de cráneo y el foramen yugular inducidos por los cambios de flujo venoso y el crecimiento desmedido de la calota craneana. En estos casos la hidrocefalia se desarrolla rápidamente y aparece congestión venosa pial por reflujo, condicionando isquemia venosa, hemorragias, síndromes convulsivos severos, prolapso tonsilar y siringomielia. En este caso, el desarrollo de multifocalidad es raro.
En este tipo de fístulas el tratamiento es difícil y suele ser parcial y paliativo. La terapéutica endovascular tiene un rol prominente en el tratamiento urgente de la insuficiencia cardíaca. El compromiso de múltiples senos contraindica la oclusión de los mismos y la embolización transarterial de las fístulas lleva en general al desarrollo de otras nuevas en la vecindad de las tratadas, con lo que el tratamiento es casi siempre paliativo y el pronóstico, grave1,2,6.
Por último, las fístulas arteriovenosas durales de tipo adulto, como la presentada por nuestro paciente, son las de más rara ocurrencia en la población pediátrica. Se atribuyen a eventos desencadenados en las paredes de los senos, de los cuales la trombosis es el más ampliamente aceptado. El seno más frecuentemente comprometido en los niños es el cavernoso; con mucha menor incidencia se afectan el seno transverso o sigmoideo. Las manifestaciones clínicas dependen del flujo de la fístula y de la magnitud de los fenómenos trombóticos, y consecuentemente del grado de hipertensión venosa. La mayoría de los casos se presentan con síntomas leves: discreta macrocefalia, retraso madurativo leve y soplo. Los niños mayores presentan frecuentemente soplos objetivos pero no subjetivos, lo cual sugiere que el sonido ya estaba presente en el entorno auditivo del paciente muy precozmente, incluso desde el nacimiento. Si existe la queja en general corresponde a una fístula de muy reciente aparición o a una recidiva postratamiento. Este tipo de fístula conlleva el mejor pronóstico del grupo, con alto porcentaje de curación. El enfoque del tratamiento es similar al del adulto, con embolización combinada transarterial y transvenosa, dado que en la mayoría de los casos existe trombosis parcial o total del seno comprometido y desarrollo de circulación divergente. La oclusión de componente arterial debe ser distal y definitiva, por lo que se prefiere el uso de n-butyl 2-cianoacrilato. La oclusión de los senos se realiza por vía transvenosa, utilizándose generalmente coils fibrados y electrolargables en combinación con n-butyl 2-cianoacrilato1,2 (Cuadro 1).
CONCLUSIÓN
Las fístulas arteriovenosas durales son lesiones de rara ocurrencia en la población pediátrica. Se trata de un grupo de entidades con características anatomopatológicas y etiológicas, y significación pronóstica diferentes. El diagnóstico precoz y tratamiento rápido de estos trastornos son fundamentales para el control de la hipertensión venosa y evitar el desarrollo consecuente de lesiones cerebrales irreversibles. La terapéutica endovascular, ya sea con carácter paliativo o curativo, impresiona la mejor opción terapéutica actual, pudiendo combinarse con otro tipo de procedimientos.
Bibliografía
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