Metástasis Cerebral de Mixoma Cardíaco
Reporte de un Caso y Revisión Literaria

Metástasis Cerebral de Mixoma Cardíaco
Reporte de un Caso y Revisión Literaria

Jesús Riqué, Pedro Poveda, Raquel Sánchez, Marta Calvo, José Ortega
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Jesús Riqué Dormido
rjrido@gmail.com
Conflicto de intereses: los autores declaran no presentar conflicto de intereses.

RESUMEN
Introducción: el mixoma, es el tumor cardiaco benigno más frecuente, su resección quirúrgica suele ser curativa. En la literatura se han relatado casos de recidiva tumoral y pocos casos de metástasis. Reportamos un caso de metástasis cerebral múltiple de mixoma cardiaco como debut clínico de este tumor.
Descripción del caso: presentamos el caso de una mujer de 42 años, que debuta con un cuadro de amaurosis fugax. En las pruebas de imágenes craneales se observó la presencia de múltiples lesiones cerebrales. Se amplió el estudio observándose la presencia de una masa a nivel auricular izquierda. La paciente fue intervenida de la masa cardiaca obteniéndose el resultado de mixoma. Posteriormente se realizó la extirpación de una las lesiones a nivel craneal, para obtener el diagnóstico. El resultado tras la exéresis quirúrgica es de metástasis cerebral de mixoma cardiaco.
Discusión: se discute en este artículo, las distintas formas de presentación del mixoma cardiaco a nivel cerebral, así como el manejo terapéutico.
Conclusión: el debut clínico de unas metástasis cardiacas con clínica neurológica, es una forma muy inusual de presentación en esta patología, dado que la presencia de una metástasis cerebral de mixoma cardiaco es muy poco frecuente, de ahí el interés que presenta este caso clínico.

Palabras Claves: Mixoma Cardiaco; Metástasis Cerebral; Cirugía; Radioterapia

ABSTRACT
Introduction: the myxoma is the most common benign cardiac tumor, surgical resection is usually curative. In the literature have reported cases of tumor recurrence and metastasis few cases. We report a case of multiple brain metastases of cardiac myxoma as clinical onset of this tumor.
Development: we report the case of a woman of 42, who debuted with a picture of amaurosis fugax. In cranial imaging tests showed the presence of multiple brain lesions. Expanded study observed the presence of a left atrial mass level. The patient was operated on cardiac mass to give the result of myxoma. Later the removal of a cranial lesions level to obtain the diagnosis. The outcome following surgical resection of brain metastases is of cardiac myxoma.
Discussion: We discuss in this article, the various forms of presentation of cardiac myxoma in the brain, and therapeutic management.
Conclusion: the clinical onset of a cardiac metastases with neurological symptoms, is a very unusual form of presentation in this disease, since the presence of a brain metastasis of cardiac myxoma is rare, hence the interest of this case report.

Keywords: Cardiac Myxoma; Brain Metastasis; Surgery; Radiotherapy

INTRODUCCIÓN

Los tumores cardiacos primarios son tumores muy poco frecuentes. Su incidencia en algunas series oscila entre el 0.0017% al 0.33% en autopsias.¹ El mixoma cardiaco es el más frecuente de estos tumores, siendo en la mayoría de los casos benignos. Estos tumores debido a su capacidad de producir embolismos tumorales pueden producir clínica neurológica en forma de accidentes isquémicos, hemorragias o incluso microaneurismas. Al revisar la literatura observamos la infrecuencia de presentación de estos tumores mediante metástasis cerebrales.

CASO CLÍNICO

Historia clínica
Mujer de 42 años que es admitida en nuestro hospital por presentar un cuadro de amaurosis fugaz y bradipsíquia. En las imágenes de resonancia magnética (MRI) se observa la presencia de 3 lesiones a nivel cerebral con captación de contraste, compatibles con metástasis (Figs. 1 y 2).
En estudio de extensión se observó la presencia de una lesión dependiente de la aurícula izquierda compatible con mixoma. Posteriormente la paciente es sometida a resección completa de dicha lesión a nivel auricular, con el diagnóstico de mixoma cardiaco. Tras esta cirugía, la paciente se sometió a una craneotomía occipital para obtener una resección completa de una de las lesiones cerebrales.

Histología de la lesión
Macroscópicamente se observó una lesión de color pardo. A nivel microscópico, se obtuvo un fragmento de parénquima cerebral normal, en torno a una lesión que muestra un patrón de crecimiento zonal heterogéneo, fenómenos de calcificación, depósitos férricos en relación con fibras de colágeno en la periferia de la lesión. El centro es marcadamente variable y se identifican vasos de paredes gruesas, algunos con fragmentación de la media con cambio mixoide de la misma en el seno, de las cuales se identifican células fusiformes de núcleos ovoides de citoplasma eosinófilo filiforme con prolongaciones. En el centro de la lesión hay lagunas de matriz mixoide en las que se identifican cordones de células similares, fusiformes que tienden a agregar zonas de vasos capilares (Fig. 3).
Con técnicas de inmunohistoquímica se observa inmunoreactividad para CD34 en células de origen endotelial que centran los vasos de la lesión y el entramado capilar de tejido de granulación incipiente. Las células mixomatosas son positivas con CD31 y Calretinina, negativas con CD34 y EMA (Figs. 4 y 5).
El índice de proliferación evaluado por la expresión de Ki-67 en estas células es extremadamente bajo.
El resultado microscópico es compatible con el diagnóstico de metástasis cerebral de mixoma cardíaco.

DISCUSIÓN

Las metástasis cerebrales de los tumores cardiacos son relativamente raras y excepcionales, de ahí que sean pocos los casos documentados en la literaria.
En aquellos casos documentados, la aparición de esta tumoración suele ser más frecuente en mujeres de mediana edad. Generalmente, esta patología se manifiesta con síntomas cardíacos (arritmias, sincopes o afectación isquémica), y síntomas constitucionales como son cansancio y fiebre (observándose elevación de la velocidad de sedimentación (VSG) y de la proteína C reactiva (PCR) en estos pacientes, junto a la implicación de ciertas inmunoglobulinas e interleucinas).
Se observa que la manifestación clínica de estos tumores a nivel del sistema nervioso central deriva, principalmente, de su capacidad de producir embolias a nivel del tejido cerebral, siendo su incidencia estimada entre el 30-50%, pero también se observa en otros tejidos de forma menos frecuente como es en tejido óseo, músculos o piel. Las manifestaciones clínicas más típicas debido a estas embolizaciones son déficits transitorios que simulan accidentes isquémicos transitorios (AIT), seguida de clínica vertiginosa y de mareos.^1,2
Este tipo de tumor también se manifiesta a nivel cerebral con la formación de múltiples microaneurismas, los cuales pueden explicarse con algunas teorías propuestas como son:³
Invasión por células tumorales a nivel de vaso vasorum, produciendo destrucción de los vasos similar al mecanismo producido a nivel de aneurismas micóticos.
Obstrucción vascular, que producen lesiones perivasculares dando a mecanismo inflamatorios y cicatriciales que originan finalmente pseudoanuerismas.
La formación de metástasis a nivel cerebral de los tumores cardíacos no está aclarado actualmente, aunque recientes estudios muestran que determinadas quimioquinas, interleucinas y oncogenes se relacionan con la posible trasformación maligna de este tipo de tumor, favoreciendo su diseminación y formación de metástasis. La clínica producida a nivel cerebral en los casos de metástasis dependen en sí de su localización y su proximidad a determinadas áreas elocuentes o tractos de sustancia blanca implicados.
En algunos casos la aparición de mixomas cardiacos se asocia como componente del Síndrome de Carney,⁴ el cual es de características herencia autosómica dominante, y que se manifiesta con:
Mixomas de múltiples localizaciones (corazón, tejido subcutáneo, tejido mamario).
Alteración en la pigmentación (hiperpigmentación y nevus azules).
Manifestación endocrinológica (principalmente Síndrome de Cushing independiente de ACTH).

CONCLUSIÓN

Tras la revisión literaria, llegamos a la conclusión de que actualmente el tratamiento ideal para pacientes que presentan metástasis cerebral de mixoma cardiaco no está establecido. Consideramos que en estos pacientes debes ser tratados según las recomendaciones actuales del manejo de metástasis cerebral.⁵ Sería recomendable ofrecer cirugía en pacientes con 1 a 3 metástasis con buen Karnofsky y con lesión abordable o que produzcan grana efecto masa. Radioterapia paliativa se ha empleado en casos de múltiples lesiones o mal estado basal, no observándose el tratamiento con quimioterapia en ninguno de los casos revisados.^6-7

BIBLIOGRAFÍA

1. Ji-Gang Wang, Yu-Jun Li, Hui Liu, Ning-Ning Li, Jie Zhao, Xiao-Ming Xing.: Clinicopathologic analysis of cardiac myxomas: Seven years’ experience with 61 patients. J Thorac Dis 2012;4(3):272-283.
2. Pucci A, Gagliardotto P, Zanini C, Pansini S, Summa M, Mollo F. Histopathologic and clinical characterization of cardiac myxoma: Review of 53 cases from a single institution. Am Heart J. 2000 Jul;140(1):134-8.
3. Petrinel M, Stefanescu F, Arsene D. Brain metastases and multiple cerebral aneurysms from cardiac myxoma: case report and review of the literature. British Journal of Neurosurgery, December 2012; 26(6): 893–895.
4. Losada Grande EJ, Al Kassam Martínez D, González Boillos M. Carney complex. Endocrinol Nutr. 2011 Jun-Jul;58(6):308-14.
5. Soffiettia R, Cornub P, Delattrec JY, Grantd R, Grause F, Grisoldf W et al. EFNS Guidelines on diagnosis and treatment of brain metastases: report of an EFNS Task Force. European Journal of Neurology 2006, 13: 674–681.
6. Altundag MB, Ertas G, Ucer A, Durmus S, Abanuz H et al. Brain metastasis of cardiac myxoma: case report and review of the literature. Journal of Neuro-Oncology (2005) 75: 181–184.
7. Desousa AL, Muller J,Campbell RL, Batnitzky S, Rankin L. Atrial myxoma: a review of the neurological complications, metastases, and recurrences. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 1978, 41, 1119-1124.

COMENTARIO
Se trata un de un paciente, con diagnóstico de Mixoma Cardíaco (tumor benigno relativamente frecuente), que presenta síntomas neurológicos causados por metástasis cerebrales múltiples. Dicho tumor mixomatoso, posee una bajísima incidencia (es del 0,0017 al 3,5%, según los autores), con infrecuente presentación metastásica.
Se trata de un caso excepcionalmente raro, muy poco frecuente, que se manifiesta además con una forma de presentación inusual.
Los autores han realizado una prolija investigación bibliográfica, con excelente iconografía. Mérito de los autores en la búsqueda de una patología excepcional, que tiene el valor para ser comunicado en la bibliografía neuroquirúrgica como un “case report”.

Jorge D. Oviedo.