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Autor
Correspondencia
Recibido: junio de 2011. Aceptado: julio de 2011.
Texto
Rey Argent Neuroc 2011; 25: 130
PSEUDOTUMOR CEREBRO: PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
Argañaraz Romina
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
ABSTRACT
Objective. To propose a protocol for the management of patients with pseudotumor cerebri, including medical, ophthalmic, and surgical evaluation, describing the complications associated with the latter and its evolution.
Materials and methods. We analyzed our database between 2006 and 2011, determining how many patients who had consulted for pseudotumor cerebri required surgical treatment. We analized how many lumbar punctures (LP) they needed, which was the alternative medical treatment that was applied and whatfactors led to a surgical procedure. Based on these results, we structured a protocol for the management of these patients at our institution.
Results. Between 2006 and 2011, 115 patients were diagnosed with pseudotumor cerebri, of whom 11 (10%) required surgical treatment. Regarding medical treatment, acetazolamide and corticosteroids were administered, and up to 10 lumbar punctures were performed, before clefining a surgical procedure.
Conclusion. Pseudotumor cerebri is an entity with a variable and unpredictable response to treatment. It's essential to follow a protocolfor management it. Also it is very important to note that cases unresponsive to medical treatment should be surgically treated to avoid amaurosis, the most severe complication of this disease.
Key words: pseudotumor cerebro, protocol, medical treatment, surgery
Correspondencia: romina_arganaraz@hotmail.com
Recibido: junio de 2011. Aceptado: julio de 2011.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Pseudotumor cerebri, es una entidad ampliamente descripta, que presentó a lo largo de las últimas décadas diversas controversias en cuanto a su manejo clínico y quirúrgico. En base a la experiencia en nuestro Servicio, proponemos un protocolo para el manejo de pacientes con pseudotumor cerebro, incluyendo tratamiento médico, evaluación oftalmológica y conducta quirúrgica, describiendo las complicaciones asociadas a estas últimas y su evolución.
MATERIAL Y MÉTODO
Se analizó nuestra base de datos entre 2006 y 2011, determinando cuántos pacientes que habían consultado por pseudotumor cerebri requirieron conducta quirúrgica. Se registró cuántas punciones lumbares requirieron, cuáles fueron las alternativas de tratamiento médico que se les aplicó y qué factores determinaron adoptar una conducta quirúrgica.
En base a estos resultados, se terminó de estructurar el protocolo para el manejo de estos pacientes en nuestra institución.
RESULTADOS
Entre el año 2006 y 2011, se diagnosticó pseudotumor cerebri en 115 pacientes, de los cuales 11 (10%) requirieron conducta quirúrgica. Se colocaron 8 derivaciones lumboperitoneales, 1 ventriculoatrial y 2 ventriculoperitoneales. De las 8 derivaciones lumboperitoneales, 2 presentaron descenso amigdalino como complicación (Chiari I adquirido) por lo que se retiró el sistema del espacio lumbar y se lo colocó en el sistema ventricular.
Coincidiendo con la literatura1,2, los motivos de consulta más frecuentes de los pacientes con pseudo-tumor cerebri. fueron: cefaleas, vómitos, edema de papila, disminución de la agudeza visual y diplopía con paresia de VI par.
Se realizó examen oftalmológico incluyendo evaluación de agudeza visual y fondo de ojo en todos los casos.
La TAC cerebral al ingreso mostró ventrículos pequeños en la mayoría de los casos.
A todos los pacientes se les realizó una punción lumbar para confirmar el diagnóstico. Se evaluó la colaboración del paciente, debiendo realizarse en quirófano en algunos casos para asegurar la óptima relajación. Se tomó como límite de valor normal hasta 20 cm H2O en pacientes con peso adecuado y hasta 25 cm H2O en pacientes obesos.
A todos los pacientes se les realizó IRMz cerebral con angiorresonancia, para descartar trombosis de senos venosos y/o masa ocupante.
Se descartaron otras causas de pseudotumor cerebri secundario como hipotiroidismo, hipervitaminosis A, intoxicación con plomo, etc.
Tratamiento médico
Luego de la primera punción lumbar al constatar aumento de la presión intracraneana, se indicó acetazolamida con una dosis inicial de hasta 1 gr / día.
A las 48 hs, luego de realizar una segunda punción lumbar (PL) si persistían los valores de hipertensión endocraneana, se procedió a aumentar la dosis de acetazolamida hasta 2 gr / día. Se controló el medio interno en forma permanente debiendo corregir con bicarbonato la acidosis metabólica.
Si a las 48 hs de la segunda medición persistía hipertensión endocraneana y edema de papila, se agregó corticoides: prednisona 1 mg/ k /día. Como tratamiento alternativo se indicó Topiramato en los últimos dos años5. En caso de responder a la medicación se continuó con igual tratamiento por 2 meses.
En el caso de pacientes obesos, se restringieron las calorías en la alimentación desde el ingreso.
Tratamiento quirúrgico
En el caso de pacientes que no respondieron al tratamiento médico después de 10 punciones lumbares se decidió el tratamiento quirúrgico.
Hubo dos opciones de tratamiento.
Derivación lumboperitoneal (8 pacientes): fue adoptada en un principio como primera elección2, ya que por lo general se consideraba dificultosa la colocación de un sistema derivativo en ventrículos tan pequeños. Con la aparición de 2 casos de Chiari secundario a la derivación lumboperitoneal (Fig. 1) y la disponibilidad de neuronavegación (Fig. 2), en los últimos años nos hemos inclinado hacia la derivación ventrículo peritoneal.
Derivación ventrículo peritoneal o atrial (3 pacientes): en los casos de ventrículos pequeños se utilizó la neuronavegación como guía para la colocación del catéter ventricular (Fig. 2).
En resumen, cuadro 1 representa el protocolo para el manejo de los pacientes con pseudotumor cerebri que actualmente implementamos en nuestra institución.
Fig. 1. IMR donde se observa descenso amigdalino con siringomielia secundario a una derivación lumboperitoneal.
Fig. 2. TAC donde se observa el catéter ventricular colocado con neuronavegación, por presentar ventrículos pequeños.
DISCUSIÓN
El pseudotumor cerebro es un síndrome caraterizado por signos y síntomas de hipertensión endocraneana, sin evidencia de lesión estructural.
Descartada por imágenes la presencia de un proceso expansivo, es importante el tratamiento precoz para evitar la complicación más severa que es la amaurosis.
La mayoría de los pacientes experimentan resolución completa de los síntomas sin déficit persistente, si se realiza un correcto y precoz plan de tratamiento.
Coincidiendo con la literatura1,3 los sígnos y síntomas más frecuentes que presentaron nuestros pacientes fueron cefaleas, vómitos, edema de papila, disminución de la agudeza visual y diplopía con paresia de VI par.
La acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la secreción de LCR por el plexo coroideo, es generalmente aceptada como un medicamento de primera línea para la reducción de la hipertensión endocraneana en pacientes con pseudotumor cerebro3. En los adultos, se utilizan dosis entre de 2 y 4 g/ día; y en los niños, a 25 mg/kg/día. Si luego de la segunda PL, la hipertensión endocraneana persiste, se duplica la dosis. En caso de no responder, se agrega corticoides con un máximo de 1 mg/kg/día de prednisona durante 2 a 6 semanas No debe mantenerse el tratamiento a largo plazo ya que produce aumento de peso y ello podría ser contraproducente. En los últimos años se utilizó topiramato como tratamiento alternativo2,5.
Está aceptado como tratamiento de primera línea, la medicación y las punciones lumbares evacuatorias, pero no se ha definido en la literatura internacional hasta el momento, el punto en el cual se plantea una conducta quirúrgica definitiva.
En base a nuestra experiencia, hemos establecido 10 punciones lumbares como máximo. Si con ello no se resuelve el cuadro, procedemos a la derivación ventrículo peritoneal.
Hasta hace 2 años considerábamos la derivación lumboperitoneal como primera elección debido a la dificultad de la colocación del catéter en ventrículos pequeños. Con la aparición de 2 casos de descenso amigadalino secundario, se optó por comenzar a realizar derivaciones ventriculares, como primera elección, siendo necesario en algunos casos la guía con neuronavcgación.
Este descenso de las amígdalas cerebelosas secun dario al drenaje de LCR a nivel lumbar (Chiari I adquirido) ha sido reportado en varias publicaciones1. El tratamiento implementado en estos casos en nuestra institución fue la descompresiva de la fosa posterior y recambio de la derivación al sistema ventricular.
CONCLUSIÓN
El pseudotumor cerebro es una entidad con variable e impredecible respuesta al tratamiento. Consideramos necesario mantener un protocolo secuencial de tratamiento médico (acetazolamida , corticoides y topiramato) y punciones lumbares evacuatorias. Si después de la décima punción lumbar no se logra resolver la hipertensión endocraneana, debe plantearse el tratamiento quirúrgico para evitar la complicación más severa de esta patología que es la amaurosis.
Bibliografía
- Betancourt, Y. Pseudotumor cerebral pediátrico. Rev Neurología 2006: supl 3: S67-S73.
- Corbett JJ, Thompson HS. The rational management of idiopathic intracranial hypertension. Arch Neurol 1989; 46: 1049-51.
- Burgett RA. Lumboperitoneal shunting for pseudotumor cerebri. Neurology 1998; 50: 835-6.
- Friedman D. Pseudotumor cerebri. Neurol Clin N Am 22; 2004: 99-131.
- Spennato P. i'scudotumor cerebri. Ncrv Sys 2011, 27(2): 215-35.