Tratamiento Temprano de la Cuadriparesia Espástica y Distonia Severa con Bombas Infusión Intratecal de Flujo Fijo

Rey Argent Neuroc 2011; 25: 128

TRATAMIENTO TEMPRANO DE LA CUADRIPARESIA ESPÁSTICA Y DISTONIA
SEVERA CON BOMBAS INFUSIÓN INTRATECAL DE FLUJO FIJO

Beatriz Mantese, Ramiro del Rio, Silvia Takeda, Marcelo Bartuluchi, Roberto Jaimovich

Hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"- Instituto FLENI

ABSTRACT

Objective. To establish that the implantation of smallerfixed rate intrathecal infusíon pumps is the best choicefor the early treatment of severe spastic quadriparesis and dystonia and to determine its optimal placement
Materials and Method. Seven patients were implanted withfixed rate pumps. In two patients the indication was chronic pain and were excluded from the present study. Three patients were operated with 5.6 centimeters of diameter Tricumed pumps and two patients with Codman Arquimedes pumps.
Results. Two patients implanted with tricumed pumps and two with codman pump evolvedfavorably up to date, with a refill of 190, 200, 232 and 245 micrograms respectively. The device had to be explanted from the last patient due to post-op infection and dysfunction.
Conclusion. Early implantation of a baclofenpumpfacilitates and simplifies neuro-orthopedic treatments and gastrostomy implants. With an adequate subfascial technique and smaller infusion pumps satisfactory results can be achieved.

Correspondencia: bmantese@yahoo.com.ar
Recibido: junio de 2011. Aceptado: julio de 2011.

INTRODUCCIÓN
La parálisis cerebral en pediatría es causa frecuente de cuadriparesia severa. Habitualmente estos pacientes presentan trastornos nutricionales que obligan a realizar gastrostomías dificultando la colocación de otros dispositivos necesarios para mejorar la situación del enfermo.
El objetivo del presente trabajo es demostrar que el implante de bombas de infusión intratecal de flujo fijo es la mejor opción para el tratamiento temprano de la cuadriparesia espástica severa y distonía y detallar el sitio óptimo de colocación.

MATERIAL Y MÉTODO
Implantamos un total de 7 pacientes con bombas de infusión de flujo fijo cuyas edades oscilaron entre 9 y 41 años. De éstos se excluyen dos casos en esta presentación, pues el motivo del tratamiento fue dolor y no la espasticidad.
Los cinco pacientes incluidos fueron medicados en primer lugar con baclofeno vía oral con dosis crecientes, demostrada la refractariedad a la medicación, fue realizada una prueba de baclofeno por punción lumbar,
comenzando con 1 ml en espásticos puros y 2 ml en los distónicos (las ampollas de prueba tienen una concentración de 0,5 mg/mi). Las escala kinésica Aswhord modificada fue usada para la evaluación y se consideró a la misma positiva con el aumento de dos puntos o más.
Tres pacientes fueron tratados con el modelo de Bomba Tricumed IP1000V de 5,6 centímetros de diámetro, el mecanismo propelentes es gas n-butano, reservorio de 20 ml. El primer paciente masculino de 9 años de edad pesó 16 kg, dosis diaria de 190 mcg de baclofeno; el segundo femenino de 12 arios 19 kg y el tercero masculino de 14 arios 33 kg, dosis diaria de 200 mcg.
Dos pacientes fueron tratados con Bomba Arquímedes (volumen del reservorio 35 ml y flujo 0,5 ml/ día, el propelente es gas n-butano), uno masculino de 12 años de edad y 38 kg y el otro femenino de 27 años y 52 kilogramos con una dosis diaria de 75 mcg.

Fig. 1. Se observa la colocación de bomba tricumed IP 1000 en el espacio subfasciala

Fig. 2. Toma de reparos anatómicos para la colocación del implante (hipocondrio izquierdo, región umbilical y cresta ilíaca)

RESULTADOS
Dos de los pacientes masculinos implantados con bombas Tricumed evolucionaron favorablemente hasta la fecha con una dosis de 190 y 200 microgramos respectivamente. En el caso de la paciente femenina el dispositivo debió ser extraído debido a infección postoperatoria y disfunción.
Los dos pacientes implantados con Bomba Arquímedes, con dosis de 232 y 245 microgramos respectivamente mejoraron su movilidad y alcanzaron mayor desempeño en la vida diaria.

Fig. 3. Colección de líquido cefalorraquídeo a nivel de la herida por desplazamiento del catéter espinal

Fig. 4. Radiografia donde se evidencia desplazamiento del catéter con la consiguiente disfunción de la bomba

DISCUSIÓN
En los pacientes con cuadriparesia espástica severa acompañada o no de distonías, la colocación de reservorios de infusión continua de baclofeno ha resultado un tratamiento eficaz, con mejoría de la calidad de vida
sin agregar deterioro del estado de salud¹.
En los meses posteriores al implante son observados efectos positivos en varios aspectos, aumento de las horas del sueño debido al descenso en las escalas de dolor, evolución favorable en la deglusión y tránsito intestinal disminuyendo la alteraciones bronquiales por reflujo y mejorano la catarsis, ya que estos pacientes presentan constipación crónica, mejoría en la vida social (escala AVD) e incluso en la movilidad².
Una vez indicado el dispositivo deben considerarse diversos factores como: el panículo adiposo abdominal que se encuentra directamente relacionado con la condición nutricional y la presencia de patología degenerativa o malformativa como la escoliosis o la displasia de cadera que al alterar la alineación del tronco y abdomen del paciente, dificultan la técnica quirúrgica. En niños pequeños con severas cuadriparesias (total body).
Muchos de los pacientes con parálisis cerebral sufren a lo largo de su vida cirugías que comprometen la pared abdominal como derivaciones ventrículoperitoneales, ureterotomías, vesicotomías, colostomías, gastrostomías, resecciones intestinales por enteritis necrotizante. En ese caso se dificulta la técnica clásica de colocación debiendo recurrir a variaciones en el sitio de implante como por ejemplo cambio del cuadrante abdominal clásico, localización subaponeurótica³. Si el paciente fue apendicectomizado previamente, el dispositivo se podrá implantar del lado derecho, en caso contrario podría únicamente ser apendicectomizado por vía laparoscópica sin explantar la bomba.
Los trastornos en la deglución y la alimentación oral insuficiente junto a la desnutrición determinan muchas veces la necesidad de gastrostomía lo que genera frecuentes complicaciones en el implante de la bomba.
Independientemente de la técnica empleada (endoscópica, radiológica, laparoscópica o convencional), el sitio habitual de exteriorización de la sonda de gastrostomía y/o botópn gástrico es a nivel del hipocondrio izquierdo en mitad de la línea costoumbilical izquierda.

CONCLUSIÓN
El implante precoz de bombas de baclofeno en pacientes con severa espasticidad y distonía disminuye los tratamientos neuroortopédicos y gastrostomías posteriores. Con una técnica subfascial adecuada y bombas pequeñas pueden obtenerse resultados satisfactorios disminuyendo la posibilidad de complicaciones.

Bibliografía

1. Zahavi A, Geertzen JH, Middel B, Staal M, Rietman JS., Long term effect (more than five years) of intrathecal baclofen on impairment, disability, and quality oflife in patients with severe spasticity of spinal origin, J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004; 75(11): 1553-7.
2. Ramstad K, Jahnsen R, Lofterod B, Skjeldal OH., Continuous intrathecal baclofen therapy in children with cerebral palsy – when does improvement emerge?, Acta Paediatr. 2010; 99(11): 1661-5.
3. Piatt JH Jr., Pump implantation for intrathecal baclofen infusión after laparotomy for necrotizing enterocolitis, Pediatr Neurosurg 2003; 39(3): 166-8.