Metástasis Supratentorial de Meduloblastoma de Fosa Posterior

Rey Argent Neuroc 2011; 25: 106

METÁSTASIS SUPRATENTORIAL DE MEDULOBLASTOMA DE FOSA POSTERIOR

Ramiro del Rio, Cristian Cortez, Romina Argariaraz, Flavio Requejo,
Carlos Routaboul, Graciela Zúccaro

Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina

ABSTRACT
Objectíve. Our objective is to analyze the patients that presented supratentorial metastases.
Material and Methods. We studied 170 patients with medulloblastoma from the year 1991 to 2005. Twenty seven presented supratentorial metastases. We considered age at presentation, pathology, staging, dissemination to other places and outcome.
Results. Twenty seven patients (15,8%) with medulloblastoma presented supratentorial metastases, the average age was 5,87 years range from 3 to 11 years. 13 / 27 were staged high risk and 14/27 standard. The average time between surgery and presence of recurrence was 12,65 month. 12 / 27 presented desmoplasia. 25 / 27 patients died.
Conclusion. 15,8% of patients with medulloblastoma presented supratentorial metastases before 16 months of thefirst surgery. Al! the patients were younger than 12 years. The appearance of supratentorial metastases is not related with the stage or the presence of desmoplasia. The outcome was unfavorable once the dissemination was diagnosed.
Key words: medulloblastoma, metastases, recurence.

Correspondencia: rjdelrio@)gmail.com
Recibido: junio de 2011. Aceptado: julio de 2011.

INTRODUCCIÓN

Los tumores de fosa posterior son las neoplasias sólidas más comunes; dentro de ellas el meduloblastomas es el más frecuente. Éstas, al ser de naturaleza maligna presentan en muchos casos diseminación por el líquido cefalorraquídeo en todo el neuroeje, más habitual a lo largo de la médula espinal y con menor incidencia en encéfalo
El objeto del presente trabajo es analizar los pacientes que presentaron meduloblastoma de fosa posterior con metástasis a nivel supratentorial.

MATERIAL Y MÉTODOS
Fueron analizadas las historias clínicas de pacientes con tumores de fosa posterior intervenidos quirúrgicamente entre los años 1991 y 2005 en el hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" de los cuales 170 resultaron meduloblastomas. Veintisiete de ellos presentaron metástasis supratentoriales. En este grupo de pacientes se analizó la edad de inicio de síntomas, variedad histopatológica de meduloblastoma, estadificación, tiempo de recurrencia, presencia de
diseminación en otros sitios y evolución.

RESULTADOS
Del total de pacientes con meduloblastoma de fosa posterior entre los años 1991 a 2005 los resultados fueron los siguientes, 27/170 presentaron metástasis a nivel supratentorial lo que representa el 15,8%, La edad media fue de 5,87 con un rango entre 3 y 11 años. 17/ 27 pacientes fueron de sexo masculino y el restante 10/ 27 femeninos. 13/27 fueron de alto riego y 14/27 de riesgo estándar. El tiempo promedio entre la cirugía y la objetivación de la recaída fue de 12,65 meses, La
recurrencia más precoz a los 6 meses y la más tardía a los 16 meses con una mediana de 13 meses. 12/27 pacientes mostraron también la presencia de neoplasia a nivel medular y en 5 de éstos se sumó también recidiva local. En 12/27 pacientes la anatomía patológica demostró desmoplasia, variante que paradójicamente es asociada con mejor pronóstico. En todos los casos el tumor primario había sido operado y posteriormente se completó el tratamiento con radioterapia y quimioterapia acorde a la edad del paciente, la estadificación del tumor y el protocolo de nuestro hospital.
Una vez diagnosticada la metástasis supratentorial la evolución de los pacientes fue pobre dado que 25/27 pacientes fallecieron.

Fig. 1. IRM donde se observa tumor de fosa posterior en un paciente de 3 años.

Fig. 2. IRM postoperatoria del paciente anterior. Anatomía patológica confirmó el diagnóstico de meduloblastoma.

Fig. 3. Metástasis frontal única encontrada en el paciente anterior.

Fig. 4. TAC realizada 48 hs después de la cirugía.

DISCUSIÓN
El meduloblastoma (MB) de cerebelo es una de las neoplasias más frecuentes en Pediatría.
Desde el punto de vista de su origen deriva de células neuroectodérmicas. Fue descripto por primera vez por del Río Hortega en 1930 como una variante de tumor neuroblástico y reconsiderado en 1960 por Moisés Polak, estando comprendido dentro del grupo de los PNET¹.
El sitio más frecuente de localización inicial es el vermis cerebeloso y cuarto ventrículo. Las metástasis a distancia se producen a través del líquido cefalorraquídeo, la cuales en pocas ocasiones están presentes en el momento del diagnóstico
El paradigma actual de estadificación está basado en tres variables: la edad de paciente al diagnóstico, la presencia de diseminación por el neuroeje, el porcentaje de resección realizada.
En base a estos parámetros es posible clasificar esta enfermedad en estándar o de alto riesgo. Así se determina el tipo de terapia oncológica a realizar.
Todo protocolo incluye quimioterapia y radioterapia, las drogas y las dosis varían de acuerdo con la estadificación². En menores de tres años la radioterapia está contraindicada por lo tanto el tratamiento se realiza solamente con quimioterapia.
Si bien todo MB es considerado un tumor maligno, en los últimos arios y con el advenimiento de nuevas técnicas histopatológicas, han cobrado mayor importancia las variantes anatomopatológicas. Al tener en cuenta el grado de desmoplasia, la nodularidad y la anaplasia pueden describirse subtipos que van desde MB con extensa nodularidad en un extremo, hasta el tumor de células grandes con extensa anaplasia en el otro. Asociados de esta manera con un mejor o peor pronóstico respectivamente³.
Por otro lado algunos autores desestiman la desmoplasia o la nodularidad si esta última no es extensa como factor evolutivo⁴, al igual que en nuestra propia casuística ya que el 44,4% de los tumores con diseminación supratentorial presentaron desmoplasia. Con las líneas actuales de tratamiento se ha logrado, tanto en la experiencia mundial como en la nuestra, una sobrevida a 5 años del 80% de los pacientes con riesgo estándar.
De todos modos aún no ha sido encontrada una forma efectiva de control de la enfermedad diseminada. Han sido reportados casos de recurrencia a largo plazo en pacientes con tratamiento completo⁵.
Se disemina por LCR más frecuentemente al canal espinal, y menos al espacio supratentorial lo que empeora notablemente el pronóstico de vida.
Nuestra conducta en caso de metástasis supratentorial única es la resección quirúrgica completa independientemente de la etapa de tratamiento, pero si las metástasis son múltiples indicamos tratamiento paliativo. En los casos de metástasis única en los que realiza resección de la lesión, se completa con radioterapia, si transcurrieron 5 años de la radioterapia inicial, de lo contrario sólo quimioterapia.

CONCLUSIÓN
El 15,8% de nuestros pacientes con meduloblastoma de fosa posterior desarrollaron metástasis a nivel supratentorial antes del ario y medio de la primera cirugía. En todos los casos la edad fue menor a 12 años.
El 44% presentaron metástasis asociadas en columna y el 18,5% recidiva local. La presencia de desmoplasia en el tumor y la estadificación inicial no parecen guardar relación con el evento sujeto a estudio. El pronóstico es desfavorable independientemente de la terapéutica utilizada.
Cuando la metástasis supratentorial es única indicamos cirugía y quimioterapia; si transcurrieron más de cinco años de la terapia inicial completamos el tratamiento con nueva radioterapia. En el caso de metástasis múltiples indicamos quimioterapia y/o tratamiento paliativo.

Bibliografía

1. Christos D. Katsetos, Luis Del Valle, Agustin Legido, Jean-Pierrede Chadarévian, Elías Perentes and Sverre J. Mórk; On theneuronal /neuroblastic nature of medulloblastomas: a tribute to Pio del Rio Hortega and Moises Polak; Acta Neuropathol. 2003;105(1):1-13,
2. Yazigi-Rivard L, Masserot C, Lachenaud J, Diebold-Pressac I, Aprahamian A, Avran D, Doz F.; Childhood medulloblastoma; Arch Pediatr. 2008; 15(12): 1794-804.
3. Eberhart CG, Kepner JL, Goldthwaite PT, Kun LE, Duffner PK, Friedman HS, Strother DR, Burger PC., Histopathologic grading of medulloblastomas: a Pediatric Oncology Group study; Cancer. 2002; 15; 94(2):552-60.
4. Perry A., Medulloblastomas with favorable versus unfavorable histology: how many small blue cell tumor types are there in the brain?, Adv Anat Pathol 2002; 9(6): 345-50.
5. Roka YB, Bista P, Sharma GR, Adhikari D, Kumar P., Frontal recurrence ofmdeulloblastoma five years after excision and craniospinal irradiation; Indian J Pathol Microbiol. 2009;52(3): 383-5.