Pseudoneoplasia Calcificante del Neuroeje

Rey Argent Neuroc 2011; 25: 101

PSEUDONEOPLASIA CALCIFICANTE DEL NEUROEJE

Flavia Clar¹, Daniel D'Osvaldo¹, Dimas Ebel¹, Norma Di Camillo²

Servicio de Neurocirugía¹ y Anatomía Patológica², Sanatorio Sagrado Corazón CABA, Buenos Aires, Argentina

ABSTRACT
Objective. To present a case of Calqfying Pseudoneoplasm of the Neuraxis (CPN).
Description. A 17-years-old woman, with menstrual disorders and a mild hyperprolactinemia. She suffered from a chronic and moderate headache with normal clinic and neurologic examination. Brain non-contrast CT showed a hyperdense mass in the right frontal lobe with dura! relationship. In MRI it was a non-enhancing T1 weighted hyperintense lesion , and a T2 weighted hypointense mass. The sellar region was clean.
Intervention. Surgery with total excision was performed. The lesion was an off-white an avascular tumor with meningeal adherence. It revealed a calcjiyed part and a soft mucoid portion. Histologically it presented amorphous, acellular chondromixoid matrix surrounded by pallisading spindle to polygonal epitheloid cells. These were tipically EMA positive and negative to GFAP. All these features led to the diagnosis of Calqfying Pseudoneoplasm of the Neuraxis.
Icjied lesion.
Conclusion. The CPN must be considered in the diagnosis and management of any patient with calcffyied, ossysyied mass of the Central Nervous System.
Key words: calcifyied tumor, pseudoneoplasm of CNS, Ossyled neoplasm of neuraxis.

Correspondencia: flaviaclar@gmail.com
Recibido: junio de 2011. Aceptado: julio de 2011

INTRODUCCIÓN

La pseudoneoplasia calcificante del neuroeje o lesión fibroósea del SNC, fue descripta en 1978 por Rhodes y Davis. Es una patología muy poco frecuente. Se han descripto alrededor de 36 casos en total. El grupo etano es variable, oscilando entre 6 y 83 arios, sin una clara predominancia de género. Es de lento crecimiento, de localización craneal (intra o extraaxial) y espinal, con distribución similar entre ambas. La histología es característica y distintiva; si bien no se sabe con certeza el origen, existen dos teorías patogenéticas: la neoplásica y la reactiva no-tumoral. Es una lesión de excelente pronóstico, lográndose la curación con una resección completa.

DESCRIPCIÓN
Paciente femenina de 17 arios, con antecedentes de trastornos menstruales que evidenciaron solamente una hiperprolactinemia leve. Neurológicamente presentaba cefalea moderada crónica, sin otro hallazgo patológico al examen clínico y neurológico. Presentaba una TAC de encéfalo simple que evidenció lesión expansiva frontal anterior derecha hiperdensa espontáneamente y homogénea, de aproximadamente 7 x 10 mm, de localización cortical y con aparente relación meníngea.

INTERVENCIÓN
Se efectuó una IRM de encéfalo con y sin gadolinio que informó masa redondeada frontal derecha cortical, levemente hiperintensa en T1 sin cambios a la inyección de contraste, e hipointensa en T2 sin edema perilesional. La región selar no presentaba alteraciones. Fue informada como compatible con osteoma de tabla interna (Fig. 1).

Fig. 1. A. IRM en T1. B. IRM en T2

Fig. 2. A. H-E tinción cel y cristales. B. INQ EMA positiva.

Se decidió la conducta quirúrgica mediante una pequeña craneotomía frontal. Se localizó una lesión, blancuzca, avascular, con adherencia dural. Presentaba una porción dura osificada cálcica y otra blanda mucoide sin una cápsula definida. Se resecó de forma completa sin otra complicación intra ni postoperatoria. La evolución postquirúrgica fue satisfactoria sin déficit neurológico.
La TAC simple de control mostró parénquima encefálico sin alteraciones ni restos de lesión.
La anatomía patológica informó formación tumoral constituida por material amorfo que incluía cristaloides con áreas de calcificación y osificación. La lesión central se hallaba rodeada por un anillo de células epiteloides cúbicas y cilíndricas en empalizada. La inmunohistoquímica fue EMA positiva para esta formación celular y GFAP negativa. El dictamen anatomopatológico reveló pseudoneoplasia calcificante del neuroeje (Fig. 2).

DISCUSIÓN
La pseudoneoplasia calcificante del neuroeje es una entidad extremadamente infrecuente. Se presenta en su mayoría con lesiones únicas, tanto intraparenquimatosos supratentoriales como extraaxiales cerebrales y espinales, y de distribución dural, con cifras de aproximadamente un tercio por cada una de las localizaciones.
La etiopatogenia postula teorías reactivas desde células fibroblásticas, frente a traumatismos, procesos inflamatorios o neoplásicos previos; así como un origen neoplásico desde células aracnoidales, que se comporta de modo no infiltrativo, benigno y de lento crecimiento.
Estas teorías están sustentadas en la inmunohistoquímica que es EMA positiva en las células en empalizada, que lo relacionarían con células aracnoidales y en los hallazgos en microscopia electrónica y la Alfa- Vimentina positiva, que lo vincularían a fibroblastos. El hecho de ser GFAP negativa la marcación celular la diferencia de las neoplasias de origen glial.
Se ha asociado esta patología a casos con meningioangiomatosis, ependimoma de bajo grado y ganglioganglioma.
Frente a una lesión macroscópica de las características descriptas en nuestro caso, cabe tenerse en cuenta el diagnóstico diferencial de lesiones con depósitos cálcicos. Como por ejemplo: neurocisticercosis, abscesos, lesiones fúngicas. Los condromas, el cordoma condroide y el meningioma metaplásico, oligodendrogliomas o cavernomas también deben ser tenidos en cuenta. No hay que descartar tampoco calcinosis tumorales de diverso origen, tanto primario como metastásico.
En las imágenes por IRM las publicaciones muestran diferencias en la descripción. La lesión se describió hipo o isointensa en Ti e hipointensa en T2 con realce a la inyección de gadolinio. En nuestro caso la imagen en T1 se observaba hiperintensa sin cambios frente al contraste e hipointensa en T2, lo que haría suponer una lesión calcificada.

CONCLUSIÓN
Se presenta una patología poco frecuente que aporta un caso más a lo descripto en la literatura. PNC se trata de una lesión con excelente pronóstico si la resección quirúrgica es posible y completa. Según sus características imagenológicas se debe pensar en un abanico de diagnósticos que tengan en cuenta lesiones cálcicas. Comparando nuestro caso, la única diferencia respecto a lo conocido por la bibliografía sería la imagen ponderada en T1 que se observó hiperintensa espontáneamente. En el análisis del acto quirúrgico y la descripción de la anatomía patológica se mostró compatible con la evidencia bibliográfica previa; aportando entonces una pequeña variante en cuanto a las imágenes de PCN publicadas..

Bibliografía

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