Glioblastoma multiforme de fosa posterior. Presentación de un caso

Juan C. Dobarro, Santiago González Abbati, Jorge Holguín, Mariano Pallavicini, Alvaro Campero, Antonio Carrizo
División Neurocirugía. Instituto de Neurociencias Aplicadas. Hospital de Clíni­cas "José de San Martín". Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires

ABSTRACT
Objective: to report a case of glioblastoma multiforme (GBM) of the posterior fossa.
Description: mate, 53 years old, with a clinical presentation of dizziness and diplopia. MRI: posterior fossa tumor in the left cerebellar hemisphere, with an extension to the peduncle, brain stem and cerebellopontine angle.
Intervention: a subtotal ressection was performed through a suboccipital craniotomy. Pathology informed GBM. After surgery the patient completed the treatment with radiotherapy (60 Gy). The outcome was favorable.
Conclusion: the preoperative diagnosis of a posterior fossa GBM is difficult because its a extremely rare localization, nevertheless it must be suspected.
Key words: high grade glioma, glioblastoma multiforme, radiotherapy.

Palabras clave: glioblastoma multiforme, glioma de alto grado, radioterapia.

INTRODUCCIÓN
Los glioblastomas multiformes (GBM) son los tumores primarios más frecuentes y de evolución más desfavorable del sistema nervioso central. Clásicamente su ubicación es supratentorial, siendo muy infrecuente su presentación en fosa posterior. El objetivo de este estudio es describir un caso de GBM en ésta última localización.

DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente de sexo masculino de 53 años de edad que comienza con mareos y trastornos visuales (diplopia) de un año de evolución. Se realizaron imágees por resonanacia magnética (IRM) de cerebro con y sin gadolinio, que informaron proceso expansivo en fosa posterior izquierda que compromete el ángulo pontocerebeloso , el hemisferio y pedúnculo cerebeloso y el tronco cerebral: dicha lesión era heterogénea con múltiples áreas quísticas, reforzando en forma heterogénea con el contraste (Figs. 1 y 2). Al examen fisico el paciente se encontraba lúcido, sin déficit neurológico, con un nistagmo horizontal con fase rápida hacia la izquierda.
Se realizó una resección subtotal de la lesión por vía suboccipital lateral. La anatomía patológica informó glioblastoma multiforme (Fig. 3). El paciente realizó radioterapia holocraneana (dosis total 60 Gy), evolucionando favorablemente (Fig. 4)
.

. IRMaxial T1 congadolinio que muestra una lesion heterogenea y multiquistica que refuerza con contraste

Fig. 2. IRMcoronalT1 congadolinio que muestra ima lesion heterogenea y multiquistica que rejueza con contraste

Fig. 3. Proliferacion glial atipica con area de necrosis (hematoxilina y eosina).

Fig. 4. IRM axial T1 congadolinio. Controlpostquirurgico

DISCUSIÓN
Los glioblastomas multiformes (GBM) son tumores de alto grado que constituyen el 55% de todos los gliomas y el 25% de los tumores infra-craneales en el adulto, con una incidencia anual de 3 a 4 casos por cada 100.000 habitantes. Se presentan generalmente entre los 45 y los 65 años de edad'. Usualmente afectan los hemisferios cerebrales y raramente comprometen la fosa posterior, con una incidencia de tan solo el 0,24%². Generalmente transcurren seis meses entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico. Los síntomas reflejan el aumento de la presión intracraneana o un déficit neurológico focal. El diagnóstico presuntivo se establece por tomo-grafía computada (TAC) e IRM. Típicamente realzan con el contraste de manera irregular y en forma de anillo. La lesión esta rodeada por edema que causa efecto de masa. El término multiforme describe su heterogeneidad. Se caracterizan por presentar microscópicamente hipercelularidad, pleomorfismo celular y nuclear y abundantes mitosis. La hipercelularidad, la necrosis y la gran proliferación endotelial diferencian al GBM de los astrocitomas anaplásicos. La necrosis es de tipo coagulativa y se ubica en el centro del tumor. Las células elongadas y estrechamente unidas rodean el sitio de necrosis en forma de empalizada. La proliferación endotelial y el llenado de los vasos de neoformación con gadolinio generan el realce con contraste observado en IRM. La hemorragia tumoral puede ser el resultado de la ruptura de estos vasos anómalos. Son frecuentemente masas hemisféricas lobuladas de material heterogéneo. El crecimiento hacia la superficie cortical genera expansión infiltrativa de los giros que acompaña a la destrucción del parénquima subyacente³.
El tratamiento estándar consiste en cirugía (craneotomía y exéresis o biopsia esterotáctica) seguida de radioterapia holocraneana, con un total de 60 Gy en forma fraccionada en 25 a 35 aplicaciones⁴. La importancia de la cirugía des-compresiva en pacientes sintomáticos está bien establecida, pero aún existe controversia con respecto a la magnitud de la resección que debe realizarse. Lacroix et al demostraron que una resección del 98% o mayor, sin incrementar el déficit neurológico, aumenta significativamente la sobrevida comparado con resecciones menores al 98% (13 meses vs. 8.8 meses)⁵. Los resultados en trabajos publicados sobre el efecto de la quimioterapia sistémica en pacientes con gliomas de alto grado son inconclusos. En un metaanálisis sobre 3.004 pacientes de 12 estudios randomizados comparando radioterapia vs. radioterapia asociada a quimioterapia se observó un incremento de la sobrevida asociado al tratamiento con quimioterapia⁶.

CONCLUSIÓN
El diagnóstico preoperatorio de GBM de fosa posterior es dificil de realizar dada su infrecuente presentación a dicho nivel, no obstante debe ser tenido en cuenta dentro del diagnóstico diferencial.

1. Helseth A, Mark SJ. Neoplasms of the central nervous system in Norway: III. Epidemiological characteristics of intracranial gliomas according to histology. A.P.M.I.S. 1989; 97: 547-55.
2. Luccarelli G. Glioblastoma multiforme of cerebellum: Description of three cases. Acta Neurochir (Wien) 1980; 53: 107-16.
3. Russell D, Rubinstein L. Pathology ofTumors of the Central Nervous System. 5th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989, p. 1012.
4. Fiveash J, Spencer S. Role of radiation therapy and radiosurgery in glioblastoma multiforme. Cancer 2003; 9: 222-9.
5. Lacroix M, Abi-Said D. A multivariate analysis of 416 patients with glioblastoma multiforme: prognosis, extent of resection, and survival. J Neurosurg 2001; 95: 190-8.
6. Afra D, Baron B, Bonadonna G. Chemotherapy in adult high-grade glioma: a systematic review and meta-analysis of individual patient data from 12 randomised trials. Lancet 2002; 359:1011-8.