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Fecha
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Texto
Ependimoma Craneoespinal
Filippo, R.1 Gruarin, J. Infanzon, C. Labencki, L. Salaberry, J. Gulman, L.
PALABRAS CLAVES: Ependimomas, tumor intramedular e intracraneal, microcirugía radioterapia
1Jefe del Servicio de Neurocirugía del Complejo Médico Churruca-Visca.
Uspallata 3.400, Capital Federal, C.P. 1437.
Introducción
El propósito de este trabajo es presentar el caso de un paciente joven, portador de un tumor ependimario benigno (Kernohan grados I y II) cuyo crecimiento y extensión no son habituales.
Caso Relatado
Paciente de 21 años de edad, sexo masculino, raza blanca, que a los 5 años es intervenido por un síndrome de compresión de cola de caballo. Se diagnosticó un glioepitelioma y se completa el tratamiento con 4000 rads. El paciente queda sin secuelas.
A los 17 arios de edad durante una práctica deportiva, el paciente sufre ruptura del tendón de Aquiles izquierdo, posible consecuencia de una elongación excesiva del mismo por hipotonía muscular, ya que posteriormente nota torpeza y menor fuerza en ese miembro en principio atribuidas a la inmovilización ortopédica. Un mes después, la disminución de fuerzas se hace extensiva al otro miembro, agregándose hipoestesia, trastornos esfinterianos y dolor en cinturón correspondiente a las metámeras dorsales 5 y 6.
Se efectúan radiografías simples de columna que no aportan datos. La tomografía computada de raquis dorsal sin contraste no revela patología. La mielografía con contraste positivo muestra un desfiladero y posterior detención total del mismo a nivel dorsal cinco. Las características del examen del líquido cefalorraquídeo eran compatibles con una compresión medular;
Se interviene quirúrgicamente, al abrir dura-madre observamos tejido de neoformación sobre el cordón posterior, de color violáceo, fácilmente diferenciable del tejido normal. Con magnificación y coagulación bipolar se extirpa.
Informe anátomo-patológico: ependimoma papilífero con áreas involuptivas.
Ante la duda de la extensión real del tumor se solicitan tomografías computadas de cráneo (Figura 2) y raquis cervical (Figura 1) que señalan la extensión tumoral a regiones cervicales y craneal, ocupando en esta última la región pretroncal y periselar.
El tratamiento se completó con terapia radiante (3000 rads. en craneo, 2000 en base y 4000 en columna cérvico-dorsal).
El enfermo evolucionó favorablemente con recuperación total de esfínteres y parcial de sus funciones motoras y sensitivas. Alta para continuar la rehabilitación en forma ambulatoria para fortalecer músculos y mejorar equilibrio y marcha.
Figura 1
Figura 2
Dos años después, se agrava la sintomatología deficitaria motora por lo que es reinternado para su estudio. Mediante tomografía computada observamos la presencia de un proceso ocupante intradural lumbar que compromete las raíces de la cola de caballo. Al explorar la región, que coincide con la operada a los 5 años de edad, extirpamos la neoformación en forma parcial, ya que en su crecimiento, infiltraba sin límites precisos las raíces vecinas en una extensión que hizo considerar imprudente su extirpación total.
La anatomía patológica informa: ependimoma mixopapilar del filum terminale. Se completo su tratamiento con 4000 rads. en la región lumbosacra. Actualmente, a los 21 años de edad, el paciente presenta una paraparesia espástica que no impide la deambulación, una disminución de la sensibilidad en todas sus formas, manteniendo indemnes sus funciones esfinterianas.
Comentario
BAYLEY1 es quien efectúa la primera publicación referida a esta patología. Posteriormente se le suman numerosos trabajos que tratan del tema.
FISCHER3-4 el neurocirujano que más experiencia tiene en la materia, considera que los tumores intramedulares son los que dan los resultados más satisfactorios con la extirpación quirúrgica.
La evolución de esta patología dependerá:
a) Una precisa selección de los exámenes complementarios: a) correcto estudio radiológico que muestra el espacio interpedicular aumentado, b) el examen del líquido cefalorraquídeo con aumento de proteínas, c) mielografía con alteraciones en el pasaje de la sustancia radio-opaca, d) tomografía computada que permita visualizar la neoformación y e) angiografía selectiva medular y de cola de caballo (2), que permitirá una mejor apreciación diagnóstica y etiológica.
b) La técnica quirúrgica mediante microcirugía y coagulación bipolar: permite incindir la médula por la línea media, a veces facilitado por el mismo tumor, que tiene límites netos. Comenzamos con resección
intracapsular y completamos con suave tracción de la cápsula en distintos sectores, en el intento de extirpación total.
c) Radioterapia: (para algunos autores usada sólo en los tumores malignos) se inicia a los 15 días del postoperatorio y se continúa durante 5 semanas.
Discusión
El principio de extirpación total no es cuestionado. La mielotomía por línea media ha mostrado ser menos agresiva que la incisión lateral. La completa extirpación del tumor en la primera operación es un objetivo que debe intentarse, considerando la existencia de una plano de clivaje. La radioterapia: para algunos autores, Fischer entre otros, no es útil en el caso de los ependimomas benignos. Esta debe intentarse en los malignos, grados III y IV de Kernohan, teniendo en cuenta que el beneficio de la misma es inversamente proporcional al grado de diferenciación celular. La utilidad de la quimioterapia no ha sido demostrada.
Conclusiones
Para pacientes portadores de una patología similar a la del caso que nos ocupa, concluímos que los principales factores influyentes en el pronóstico son: el grado de déficit pre-operatorio, la edad del paciente, el tiempo de evolución, la localización, la extensión y el tipo de crecimiento tumoral.
Fischer sobre 141 localizaciones intrarraquídeas, halló sólo 8 pacientes (5%) con invasión intracraneana. Señaló además que las localizaciones múltiples deben interpretarse como de naturaleza metastásica, por diseminación de células tumorales vehiculizadas por el líquido cefalorraquídeo3-4. No obstante debemos considerar la multicentricidad y/o extensión de un mismo tumor.
El único elemento coadyuvante sería, pese a sus limitaciones, la terapia radiante, ya que con la quimioterapia no se ha demostrado su utilidad5.
BIBLIOGRAFIA
1. CHIN H. W., MARUYAMA, Y.; MARKESBERY, W. and YOUNG, A. B. Intracranial Ependymoma. Cáncer 49: 2.276/2.280, 1982.
2. DJINDJIAN, R.; DJINDJIAN, M. y HOUDAT, R. Artériographie des ependymomes intra-rachidiens. Neuro-chirurgie, 23, No. 6, 7. 503, 512, 1977.
3. FISCHER, G.; MANSUY, L. Total removal intramedullary ependymomas. Follow-up study of 16 cases. Surg. Neurol. Vol. 14, 243-249, 1980.
4. FISCHER, G.; PIERLUCA, P.; SINDOU, M. and PIALAT, J. L'ependymome panmedulaire a propos de deux cas de'exérése compléte. Neurochirurgie 21: 5, 1, 1975.
5. GUIDETTI, B., MERCURI, S. and VAGNOZZI, R. Long-term results of the surgical treatment of 129 intramedullary spinal gliomas. J. Neurosurg. V. 54, 323, 330, 1981.