Título
Tumores de la Región del Ganglio Gasser
Autor
Melchior, A.
Villafañe, R.
Cancina, J.
Gioino, G.
Fecha
Agosto 1984
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía. Hospital Italiano, Córdoba.
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía Vol. 1 - No. 1
Tumores de la Región del Ganglio Gasser
Introducción
Debido a la poca frecuencia de los tumores de esta región, hemos creído conveniente hacer una revisión bibliográfica y presentar nuestra casuística.
Del estudio hecho sobre un total de 778 tumores intracraneanos operados y con confirmación histopatológica, solamente 5 fueron de la región del Ganglio de Gasser lo cual equivale a un 0.6%.
Siendo el Neurinoma del tumor más frecuente de esta región, nosotros encontramos una marcada heterogeneidad histopatológica que mostró la presencia de: (2) Dos Neurinomas, (1) Un Neuroblastoma, (1) Un Hemangioma y (1) Un Meningioma del Cavum de Meckel.
Casuística
Caso 1. M. B. de S. 25-10-79, Sexo Femenino, 52 años. Consulta por Ptosis palpebral izquierda, diplopía, disestesia trigeminal en Ramas 1 y 2. Arteriografía Caro tídea izquierda mostró elevación del segmento A-1 con abertura del Sifón Carotídeo. T.A.C. Proceso expansivo paraselar izquierdo con proyección hacia peñasco. E.E.G. con foco temporal y occipital izquierdo. Intervenida quirúrgicamente, realizándose exéresis del tumor a través de un abordaje fronto-temporal. Se observó una masa rojiza con proyección en el borde de la tienda y se extendía posteriormente hacia el Ganglio de Gasser. El estudio Ana tomopatológico reveló un HEMANGIOMA. Excelente evolución Post-operatoria.
Caso 2. A. de C. 13-11-78. Sexo Femenino, 60 años. Consulta por anestesia en Hemilengua del lado izquierdo, anestesia fasial de instalación progresiva, parálisis facial perisférica e intensa neuralgia trigeminal en las Ramas 2 y 3 del lado izquierdo. Rx de cráneo mostró en la posición correspondiente a la base una marcada destrucción ósea de esta en la fosa media izquierda, osteolisis del agujero redondo mayor y oval del mismo lado. Calcificación intracraneal sobre el peñasco izquierdo. En la Rx de Maxilar inferior se observa el agrandamiento del canal dentario inferior. Tanto la Arteriografía carotídea del lado izquierdo como la T.A.C. fueron normales. Operada por abordaje temporal extradural, se extirpa un tumor del Ganglio de Gasser con proyección a las ramas del Trigémino. La Anatomía Patológica reveló un NEUROBLASTOMA. Buena evolución post-operatoria por varios meses, luego progresivo deterioro general presentando disfagia, alteraciones en los últimos pares craneales, caquexia y falleciendo al poco tiempo.
Caso 3. M. de G. 20-2-80. Sexo Femenino, 46 años. Consulta por disestesia y neuralgia trigeminal de las ramas 3 y 2. Progresivamente se instala una anestesia trigeminal izquierda. Se realiza N.E.G. y Arteriografía Carotídea izquierda que son normales. T.A.C. muestra imagen tumoral en el vértice del peñasco con proyección latero-selar. Operada por abordaje Temporal se extirpa un tumor del Ganglio de Gasser con resección del Cavum de Meckel. Apertura de la tienda resecándose una pequeña proyección infratentorial. Anatomía Patológica reveló MENINGIOMA MENINGOTELIAL. Buen post-operatorio. Reinternada dos años después por un Síndrome Cerebeloso izquierdo, cefaleas, anestesia trigeminal izquierda, hipoacusia del mismo lado. La T.A.C. mostró un proceso expansivo de la punta del peñasco con proyección infratentorial. Se interviene quirúrgicamente con un abordaje supra e infratentorial. Se extirpa la tumoración en su totalidad infratentorial. Buen post-operatorio.
Caso 4. M. de G. 6-11-76. Sexo Femenino, 33 años. Derivada con el diagnóstico de Psiconeurosis con disestesia facial derecha. Disminución de la agudeza visual, exoftalmo derecho e intensa cefalea. El Centellograma cerebral demostró una hipercaptación temporal derecha. Arteriografía carotídea que revela un proceso expansivo temporal de grandes dimensiones. Es operada por vía temporal. Se reseca gran masa tumoral en el Ganglio de Gasser con proyección al Seno Cavernoso que pesaba 250 gr. Evolución favorable con oftalmoplejía por lesión del tercer par y además con anestesia trigeminal. La Anatomía Patológica informó NEURINOMA del Ganglio de Gasser. Se la reinterna cuatro años después cuando la T.A.C. muestra una recidiva tumoral en la fosa media del lado derecho que se proyecta al Seno Cavernoso. Se la interviene quirúrgicamente resecándose en esta oportunidad el 90% de la masa tumoral, quedando un remanente en el Seno Cavernoso. Se da de alta sin complicaciones y su evolución fue muy buena.
Caso 5. E. F. 12-5-81. Sexo Masculino, 64 años. Consulta por parestesia facial del lado derecho, cefaleas e hipoacusia, además presenta diplopía cuando mira hacia la izquierda. El reflejo corneal se encuentra abolido, se hace el diagnóstico presuntivo de Tumor del Angulo Pontocerebeloso. Se le efectúa una T.A.C. que muestra : a) Tumor en la región del ganglio de Gasser, y b) una masa supraselar de marcada hipodensidad. La arteriografía carotídea fue normal. Se lo interviene quirúrgicamente con un abordaje fronto-temporal. Se extirpa un tumor en la cisterna quiasmática quístico y friable y otra masa tumoral en el Ganglio de Gasser siendo ésta sólida y diferente a la anterior. Estudio Histopatológico reveló que se trataba de: a) QUISTE DERMOIDEO el correspondiente a la Cisterna Quiasmática, y b) NEURINOMA del Ganglio de Gasser. Buen post-operatorio.
El enfermo se reinterna luego de un año presentando un tumor en la base del cuello que resultó ser una metástasis de un Carcinoma de Cavum. Se completó el tratamiento con radio terapia.
Discusión
En nuestra casuística, sobre 778 tumores intracraneanos, intervenidos quirúrgicamente, los correspondientes a la región del Ganglio de Gasser fueron 5 lo cual equivale a 0.6%. Por desgracia es difícil comparar esta cifra con la de otros autores ya que todos los trabajos se refieren solamente a Neurinomas de la región y no al total de los tumores encontrados. En lo referente a estos tumores, los Neurinomas, es bien conocido que son los de mayor incidencia en la región en cuestión, según Schisano y Olivecrona los Neurinomas del V par representan el 2.9% de los Neurinomas intracraneales. Nuestra observación mostró una incidencia del 4.8%, esta diferencia es debida seguramente a la escasa cantidad de Neurinomas intracraneales operados (41).
El sexo predominante fue el Femenino en relación 4 a 1 lo cual se encuentra de acuerdo con los trabajos consultados sobre la mayor incidencia en mujeres. La edad varió desde los 33 a los 64 años con una edad promedio de 51 años.
Los motivos de consulta no siempre fueron problemas específicamente trigeminales, así podemos ver que: Neuralgia intensa del V par fue el motivo de consulta de dos casos (Obs. 2-3); Cefaleas, hipoacusia y parestesia facial en un caso (Obs. 5); Ptosis palpebral y diplopía en un caso (Obs. 1) y Psiconeurosis con exoftalmia y cefaleas en el restante (Obs. 4). De acuerdo a la bibliografía sobre el tema (Paillas y col., Schisano y Olivecrona, Bonal y col.,) el síntoma inicial no siempre fue de origen trigeminal, existiendo de esa forma síntomas diversos como Diplopía, hipoacusia, cefaleas, visión borrosa, exoftalmia, dolor de oído, etc., no obstante ante un cuidadoso examen neurológico la agresión al Trigémino, ya sea en mayor o menor medida, estuvo siempre presente en la totalidad de los casos en lo que se refiere a la parte sensitiva ya que nunca hubo alteraciones en la Raíz motora.
De acuerdo a la clasificación de Jefferson que divide a estos tumores en tres tipos: A) Progresión hacia la fosa media; B) Progresión hacia la fosa posterior, y C) Progresión supra e infratentorial, nuestros casos fueron 4 pertenecientes al grupo A y 1 al grupo C.
En relación a los métodos complementarios de diagnóstico la Radiología convencional solamente mostró utilidad en un caso (Obs. 2) siendo normal en todos los restantes. El método de elección fue la Tomografía Computada la cual fue positiva en la mayoría de los casos. La angiografía fue llevada a cabo en todos los pacientes mostrándonos las relaciones existentes entre el tumor y el árbol vascular encefálico a los fines de planificar la intervención quirúrgica.
Es de destacar también la rarísima asociación entre un Quiste Dermoideo de la Cisterna Quiasmática con un Neurinoma del Ganglio de Gasser y un Carcinoma de Cavum.
La evolución de los enfermos luego de la cirugía fue buena en todos menos en un caso, falleciendo el caso 2 por tratarse de un tumor altamente maligno, invasivo que causó destrucción de toda la base del cráneo con afección a los últimos pares craneales.
Conclusión
Toda la bibliografía consultada resalta al Neurinoma como el tumor principal en el Ganglio de Gasser, sin embargo en nuestra escasa casuística encontramos una histopatología heterogénea, que quirúrgicamente luego fue comprobada pertenecer al ganglio de Gasser y por esa razón incluidas en nuestro trabajo. Fueron excluidos todos aquellos tumores que siendo de regiones vecinas, como el Meningioma del Ten-torio, invadían el área sin pertenecer a ella.
No existiría una sintomatología cronológica específica que nos oriente al diagnóstico certero de tumor del Ganglio de Gasser, no obstante ante la sospecha de un proceso expansivo intracraneano que curse con agresión de los Pares craneales III - IV - V - VI - VII y VIII y que al examen neurológico siempre revele una lesión del Nervio Trigémino, debe considerarse en fir me el diagnóstico presuntivo de Tumor de la Región del Ganglio de Gasser.
Tumores de la Región del Ganglio Gasser
Melchior, A. Villafañe, R. Cancina, J. Gioino, G.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Italiano, Córdoba.Introducción
Debido a la poca frecuencia de los tumores de esta región, hemos creído conveniente hacer una revisión bibliográfica y presentar nuestra casuística.
Del estudio hecho sobre un total de 778 tumores intracraneanos operados y con confirmación histopatológica, solamente 5 fueron de la región del Ganglio de Gasser lo cual equivale a un 0.6%.
Siendo el Neurinoma del tumor más frecuente de esta región, nosotros encontramos una marcada heterogeneidad histopatológica que mostró la presencia de: (2) Dos Neurinomas, (1) Un Neuroblastoma, (1) Un Hemangioma y (1) Un Meningioma del Cavum de Meckel.
Casuística
Caso 1. M. B. de S. 25-10-79, Sexo Femenino, 52 años. Consulta por Ptosis palpebral izquierda, diplopía, disestesia trigeminal en Ramas 1 y 2. Arteriografía Caro tídea izquierda mostró elevación del segmento A-1 con abertura del Sifón Carotídeo. T.A.C. Proceso expansivo paraselar izquierdo con proyección hacia peñasco. E.E.G. con foco temporal y occipital izquierdo. Intervenida quirúrgicamente, realizándose exéresis del tumor a través de un abordaje fronto-temporal. Se observó una masa rojiza con proyección en el borde de la tienda y se extendía posteriormente hacia el Ganglio de Gasser. El estudio Ana tomopatológico reveló un HEMANGIOMA. Excelente evolución Post-operatoria.
Caso 2. A. de C. 13-11-78. Sexo Femenino, 60 años. Consulta por anestesia en Hemilengua del lado izquierdo, anestesia fasial de instalación progresiva, parálisis facial perisférica e intensa neuralgia trigeminal en las Ramas 2 y 3 del lado izquierdo. Rx de cráneo mostró en la posición correspondiente a la base una marcada destrucción ósea de esta en la fosa media izquierda, osteolisis del agujero redondo mayor y oval del mismo lado. Calcificación intracraneal sobre el peñasco izquierdo. En la Rx de Maxilar inferior se observa el agrandamiento del canal dentario inferior. Tanto la Arteriografía carotídea del lado izquierdo como la T.A.C. fueron normales. Operada por abordaje temporal extradural, se extirpa un tumor del Ganglio de Gasser con proyección a las ramas del Trigémino. La Anatomía Patológica reveló un NEUROBLASTOMA. Buena evolución post-operatoria por varios meses, luego progresivo deterioro general presentando disfagia, alteraciones en los últimos pares craneales, caquexia y falleciendo al poco tiempo.
Caso 3. M. de G. 20-2-80. Sexo Femenino, 46 años. Consulta por disestesia y neuralgia trigeminal de las ramas 3 y 2. Progresivamente se instala una anestesia trigeminal izquierda. Se realiza N.E.G. y Arteriografía Carotídea izquierda que son normales. T.A.C. muestra imagen tumoral en el vértice del peñasco con proyección latero-selar. Operada por abordaje Temporal se extirpa un tumor del Ganglio de Gasser con resección del Cavum de Meckel. Apertura de la tienda resecándose una pequeña proyección infratentorial. Anatomía Patológica reveló MENINGIOMA MENINGOTELIAL. Buen post-operatorio. Reinternada dos años después por un Síndrome Cerebeloso izquierdo, cefaleas, anestesia trigeminal izquierda, hipoacusia del mismo lado. La T.A.C. mostró un proceso expansivo de la punta del peñasco con proyección infratentorial. Se interviene quirúrgicamente con un abordaje supra e infratentorial. Se extirpa la tumoración en su totalidad infratentorial. Buen post-operatorio.
Caso 4. M. de G. 6-11-76. Sexo Femenino, 33 años. Derivada con el diagnóstico de Psiconeurosis con disestesia facial derecha. Disminución de la agudeza visual, exoftalmo derecho e intensa cefalea. El Centellograma cerebral demostró una hipercaptación temporal derecha. Arteriografía carotídea que revela un proceso expansivo temporal de grandes dimensiones. Es operada por vía temporal. Se reseca gran masa tumoral en el Ganglio de Gasser con proyección al Seno Cavernoso que pesaba 250 gr. Evolución favorable con oftalmoplejía por lesión del tercer par y además con anestesia trigeminal. La Anatomía Patológica informó NEURINOMA del Ganglio de Gasser. Se la reinterna cuatro años después cuando la T.A.C. muestra una recidiva tumoral en la fosa media del lado derecho que se proyecta al Seno Cavernoso. Se la interviene quirúrgicamente resecándose en esta oportunidad el 90% de la masa tumoral, quedando un remanente en el Seno Cavernoso. Se da de alta sin complicaciones y su evolución fue muy buena.
Caso 5. E. F. 12-5-81. Sexo Masculino, 64 años. Consulta por parestesia facial del lado derecho, cefaleas e hipoacusia, además presenta diplopía cuando mira hacia la izquierda. El reflejo corneal se encuentra abolido, se hace el diagnóstico presuntivo de Tumor del Angulo Pontocerebeloso. Se le efectúa una T.A.C. que muestra : a) Tumor en la región del ganglio de Gasser, y b) una masa supraselar de marcada hipodensidad. La arteriografía carotídea fue normal. Se lo interviene quirúrgicamente con un abordaje fronto-temporal. Se extirpa un tumor en la cisterna quiasmática quístico y friable y otra masa tumoral en el Ganglio de Gasser siendo ésta sólida y diferente a la anterior. Estudio Histopatológico reveló que se trataba de: a) QUISTE DERMOIDEO el correspondiente a la Cisterna Quiasmática, y b) NEURINOMA del Ganglio de Gasser. Buen post-operatorio.
El enfermo se reinterna luego de un año presentando un tumor en la base del cuello que resultó ser una metástasis de un Carcinoma de Cavum. Se completó el tratamiento con radio terapia.
Discusión
En nuestra casuística, sobre 778 tumores intracraneanos, intervenidos quirúrgicamente, los correspondientes a la región del Ganglio de Gasser fueron 5 lo cual equivale a 0.6%. Por desgracia es difícil comparar esta cifra con la de otros autores ya que todos los trabajos se refieren solamente a Neurinomas de la región y no al total de los tumores encontrados. En lo referente a estos tumores, los Neurinomas, es bien conocido que son los de mayor incidencia en la región en cuestión, según Schisano y Olivecrona los Neurinomas del V par representan el 2.9% de los Neurinomas intracraneales. Nuestra observación mostró una incidencia del 4.8%, esta diferencia es debida seguramente a la escasa cantidad de Neurinomas intracraneales operados (41).
El sexo predominante fue el Femenino en relación 4 a 1 lo cual se encuentra de acuerdo con los trabajos consultados sobre la mayor incidencia en mujeres. La edad varió desde los 33 a los 64 años con una edad promedio de 51 años.
Los motivos de consulta no siempre fueron problemas específicamente trigeminales, así podemos ver que: Neuralgia intensa del V par fue el motivo de consulta de dos casos (Obs. 2-3); Cefaleas, hipoacusia y parestesia facial en un caso (Obs. 5); Ptosis palpebral y diplopía en un caso (Obs. 1) y Psiconeurosis con exoftalmia y cefaleas en el restante (Obs. 4). De acuerdo a la bibliografía sobre el tema (Paillas y col., Schisano y Olivecrona, Bonal y col.,) el síntoma inicial no siempre fue de origen trigeminal, existiendo de esa forma síntomas diversos como Diplopía, hipoacusia, cefaleas, visión borrosa, exoftalmia, dolor de oído, etc., no obstante ante un cuidadoso examen neurológico la agresión al Trigémino, ya sea en mayor o menor medida, estuvo siempre presente en la totalidad de los casos en lo que se refiere a la parte sensitiva ya que nunca hubo alteraciones en la Raíz motora.
De acuerdo a la clasificación de Jefferson que divide a estos tumores en tres tipos: A) Progresión hacia la fosa media; B) Progresión hacia la fosa posterior, y C) Progresión supra e infratentorial, nuestros casos fueron 4 pertenecientes al grupo A y 1 al grupo C.
En relación a los métodos complementarios de diagnóstico la Radiología convencional solamente mostró utilidad en un caso (Obs. 2) siendo normal en todos los restantes. El método de elección fue la Tomografía Computada la cual fue positiva en la mayoría de los casos. La angiografía fue llevada a cabo en todos los pacientes mostrándonos las relaciones existentes entre el tumor y el árbol vascular encefálico a los fines de planificar la intervención quirúrgica.
Es de destacar también la rarísima asociación entre un Quiste Dermoideo de la Cisterna Quiasmática con un Neurinoma del Ganglio de Gasser y un Carcinoma de Cavum.
La evolución de los enfermos luego de la cirugía fue buena en todos menos en un caso, falleciendo el caso 2 por tratarse de un tumor altamente maligno, invasivo que causó destrucción de toda la base del cráneo con afección a los últimos pares craneales.
Conclusión
Toda la bibliografía consultada resalta al Neurinoma como el tumor principal en el Ganglio de Gasser, sin embargo en nuestra escasa casuística encontramos una histopatología heterogénea, que quirúrgicamente luego fue comprobada pertenecer al ganglio de Gasser y por esa razón incluidas en nuestro trabajo. Fueron excluidos todos aquellos tumores que siendo de regiones vecinas, como el Meningioma del Ten-torio, invadían el área sin pertenecer a ella.
No existiría una sintomatología cronológica específica que nos oriente al diagnóstico certero de tumor del Ganglio de Gasser, no obstante ante la sospecha de un proceso expansivo intracraneano que curse con agresión de los Pares craneales III - IV - V - VI - VII y VIII y que al examen neurológico siempre revele una lesión del Nervio Trigémino, debe considerarse en fir me el diagnóstico presuntivo de Tumor de la Región del Ganglio de Gasser.
BIBLIOGRAFIA
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2. LIWNICZ, B. H. Bilateral trigeminal neurofibrosarcoma. J. Neurosurgery. 50: 253-256, 1979.
3. DANY, A.; PEFFERKORN, J. P.; VALLART, J. N.; LOUBET, R.; et MAUDOUX, M. Neurinome du ganglion de Gasser a développement temporal. Neuro-Chirurgie. Tome 16, N° 4.349-356, 1976.
4. PAILLAS, J. E.; GRISOLI, F.; FARNARIER, P. Neurinomes du trijumeau. Neuro-Chirurgie. 20: 41-54, 1974.
5. SCHISANO, G.; and OLIVECRONA, H. Neurinoma of the Gasserian ganglion and trigeminal root. Neurosurgery, 17, 2: 306-332, 1960.
6. LEVINTHAL, R.; BENTSON, J. R. Detection of small trigeminal neurinomas. J. Neurosurgery. 54: 568-575, 1976.