Título
Gliosarcoma. Presentación de un Caso
Autor
A. Hernández
E. Echeverría
O. Fournes
J. Vogel
P. Ghilini
M. Vicente
Fecha
Marzo 1998
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía. Hospital Interzonal de Agudos "General San Martín", La Plata, Pcia de Buenos Aires.
Texto
VOL 12, 1998 PATOLOGÍA ONCOLÓGICA 49
Gliosarcoma. Presentación de un Caso
A. Hernández, E. Echeverría, O. Fournes, J. Vogel, P. Ghilini y M. Vicente
Servicio de Neurocirugía. Hospital Interzonal de Agudos "General San Martín", La Plata, Pcia de Buenos Aires.
Correspondencia: Calle 1 y 70 (1900) La Plata.
ABSTRACT
We report a case of a 57 year femal with a gliosarcoma. She had left hemiparesis, visual disturbances and, mental changes, MRI revealed an heterogeneous les ion in the right parietotemporal region with an hyperintense signal on the TI -weighted image. A right temporal craniotomy was performed. The tumor was attached to the inner dural surface and was removed. Histological examination revealed gliosarcoma. These rare malignant tumors that llave a poor prognosis, They represent 8% of all glioblastomas
Palabras clave: gliosarcoma, glioma. sarcoma
INTRODUCCIÓN
Dentro de las variantes malignas de los tumores gliales encefálicos se encuentra el gliosarcoma, caracterizado por componerse de elementos glioblastomatosos y sarcomatosos2. Constituye el 8% de frecuencia de los tumores gliales malignos. El origen probablemente resulte de la proliferación de estructuras del tejido conectivo pertenecientes a la vascularización tumoral, pudiendo invadir la duramadre, hueso y tejidos blandos adyacentes generando frecuentemente metástasis extracraneales.
Desde el punto de vista clínico, en forma habitual evolucionan con deterioro rápido de las funciones neurológicas y las imágenes de tomografia computada y resonancia magnética evidencian lesiones heterogéneas con compromiso frecuente de las estructuras extra axiales.
El pronóstico de estos tumores es generalmente malo, pese a los intentos terapéuticos quirúrgicos y oncológicos.
CASO CLÍNICO
Una paciente de 57 años de edad, que ingresa a nuestro Servicio proveniente del interior de la Provincia de Buenos Aires, presentando en forma subaguda un cuadro clínico caracterizado por confusión mental, hemiparesia izquierda y trastornos visuales. No tenía antecedentes personales de trascendencia.
En la admisión se realiza una TAC encefálica que muestra dos imágenes parietooccipitales derechas con forma redondeada, espontáneamente hiperdensas que realzan con la administración de contraste endovenoso, siendo una de ellas de naturaleza quística y que ocasiona un importante efecto de masa con desplazamiento de las estructuras adyacentes.
La IRM encefálica muestra las lesiones descriptas en TAC, siendo hipoisointensas en T1 e hiperintensas en T2 con gran edema perilesional, fundamentalmente en la lesión tumoral anterior (Fig. 1).
Se realizó tratamiento medicó con esteroides y tratamiento neuroquirúrgico, con diagnóstico presuntivo de tumor glial.
El abordaje temporal se realizó mediante craneotomía osteoplástica, constátandose una masa tumoral en íntimo contacto con la duramadre, de color rojo vinoso y buen plano de clivaje en la lesión anterior homogénea, siendo quística la posterior efectuándose exéresis de ambas.
Figura 1.
El informe de anatomía patológica es gliosarcoma (Figs. 2 y 3).
La evolución postoperatoria inmediata fue satisfactoria, quedando como secuela un déficit
motor contralateral leve. Se indicó radioterapia convencional externa como complemento terapéutico.
A los dos meses, reingresó por síndrome de hipertensión endocraneal, hallándose en la TAC una recidiva tumoral, siendo reintervenida con buen resultado clínico inmediato para luego continuar con tratamiento radiante.
Fig. 2.
Fig. 3.
DISCUSIÓN
El gliosarcoma, también denominado Tumor de Feigin, representa el 8% de todos los glioblastomas. Habitualmente se localiza en la región temporal, presentándose clínicamente en forma similar a la de los glioblastomas, pero con una incidencia elevada de metástasis extracraneales.
El origen se debería a la transformación neoplásica del componente vásculoendotelial de los glioblastomas1. aunque se ha descripto también un precursor pluripotencial diferenciado4. Por otra parte, se ha comunicado la transformación del glioblastoma en gliosarcoma luego del tratamiento radiante1.
Las imágenes de IRM muestran realces homogéneos múltiples con bordes irregulares, con adherencias durales que podrían corresponder a elementos gliomatosos y sarcomatosos del tumor3. Los tumores son intraaxiales, aunque pueden comprometer estructuras extraaxiales, siendo difusamente infiltrativos tanto radiológica como quirúrgicamente; su diagnóstico diferencial es incierto por la inespecifidad de las características del tumor.
Histopatológicamente son tumores dismórficos con elementos gliales malignos y con elementos de fibrosarcoma, caracterizados por un aspecto marmóreo con islotes celulares intercalados de los diferentes componentes1.
La evolución clínica del gliosarcoma es similar al glioblastoma multiforme, con una sobrevida media de 25 semanas que puede extenderse a 46 semanas con radioterapia adjunta.
Bibliografía
1. Cerda-Nicolas M, Kepes J: Gliofibromas (including maligant forms), and gliosarcomas: a comparative study and review of the literature. Acta Neuropathol 85: 349-361, 1993
2. Fuller G, Burger PC: Classification and Biology of Brain Tumors. En Youmans J (Editor): Neurological Surgery. Saunders. 1996. vol 4, Cap. 113: 2495-2520.
3. Nitta H; Hayase H; Moriyama Y; Yamashima T; Yamashita Gliosarcoma of the posterior cranial fossa: MRI findings. Neuroradiology 35: 279-80, 1993.
4. Perry J; Ang LC; Bilbao J, Muller P: Clinicopathologic features of primary and postirradiation cerebral gliosarcoma. Cancer 75: 2910-8. 1995.
Gliosarcoma. Presentación de un Caso
A. Hernández, E. Echeverría, O. Fournes, J. Vogel, P. Ghilini y M. Vicente
Servicio de Neurocirugía. Hospital Interzonal de Agudos "General San Martín", La Plata, Pcia de Buenos Aires.
Correspondencia: Calle 1 y 70 (1900) La Plata.
ABSTRACT
We report a case of a 57 year femal with a gliosarcoma. She had left hemiparesis, visual disturbances and, mental changes, MRI revealed an heterogeneous les ion in the right parietotemporal region with an hyperintense signal on the TI -weighted image. A right temporal craniotomy was performed. The tumor was attached to the inner dural surface and was removed. Histological examination revealed gliosarcoma. These rare malignant tumors that llave a poor prognosis, They represent 8% of all glioblastomas
Palabras clave: gliosarcoma, glioma. sarcoma
INTRODUCCIÓN
Dentro de las variantes malignas de los tumores gliales encefálicos se encuentra el gliosarcoma, caracterizado por componerse de elementos glioblastomatosos y sarcomatosos2. Constituye el 8% de frecuencia de los tumores gliales malignos. El origen probablemente resulte de la proliferación de estructuras del tejido conectivo pertenecientes a la vascularización tumoral, pudiendo invadir la duramadre, hueso y tejidos blandos adyacentes generando frecuentemente metástasis extracraneales.
Desde el punto de vista clínico, en forma habitual evolucionan con deterioro rápido de las funciones neurológicas y las imágenes de tomografia computada y resonancia magnética evidencian lesiones heterogéneas con compromiso frecuente de las estructuras extra axiales.
El pronóstico de estos tumores es generalmente malo, pese a los intentos terapéuticos quirúrgicos y oncológicos.
CASO CLÍNICO
Una paciente de 57 años de edad, que ingresa a nuestro Servicio proveniente del interior de la Provincia de Buenos Aires, presentando en forma subaguda un cuadro clínico caracterizado por confusión mental, hemiparesia izquierda y trastornos visuales. No tenía antecedentes personales de trascendencia.
En la admisión se realiza una TAC encefálica que muestra dos imágenes parietooccipitales derechas con forma redondeada, espontáneamente hiperdensas que realzan con la administración de contraste endovenoso, siendo una de ellas de naturaleza quística y que ocasiona un importante efecto de masa con desplazamiento de las estructuras adyacentes.
La IRM encefálica muestra las lesiones descriptas en TAC, siendo hipoisointensas en T1 e hiperintensas en T2 con gran edema perilesional, fundamentalmente en la lesión tumoral anterior (Fig. 1).
Se realizó tratamiento medicó con esteroides y tratamiento neuroquirúrgico, con diagnóstico presuntivo de tumor glial.
El abordaje temporal se realizó mediante craneotomía osteoplástica, constátandose una masa tumoral en íntimo contacto con la duramadre, de color rojo vinoso y buen plano de clivaje en la lesión anterior homogénea, siendo quística la posterior efectuándose exéresis de ambas.
Figura 1.
El informe de anatomía patológica es gliosarcoma (Figs. 2 y 3).
La evolución postoperatoria inmediata fue satisfactoria, quedando como secuela un déficit
motor contralateral leve. Se indicó radioterapia convencional externa como complemento terapéutico.
A los dos meses, reingresó por síndrome de hipertensión endocraneal, hallándose en la TAC una recidiva tumoral, siendo reintervenida con buen resultado clínico inmediato para luego continuar con tratamiento radiante.
Fig. 2.
Fig. 3.
DISCUSIÓN
El gliosarcoma, también denominado Tumor de Feigin, representa el 8% de todos los glioblastomas. Habitualmente se localiza en la región temporal, presentándose clínicamente en forma similar a la de los glioblastomas, pero con una incidencia elevada de metástasis extracraneales.
El origen se debería a la transformación neoplásica del componente vásculoendotelial de los glioblastomas1. aunque se ha descripto también un precursor pluripotencial diferenciado4. Por otra parte, se ha comunicado la transformación del glioblastoma en gliosarcoma luego del tratamiento radiante1.
Las imágenes de IRM muestran realces homogéneos múltiples con bordes irregulares, con adherencias durales que podrían corresponder a elementos gliomatosos y sarcomatosos del tumor3. Los tumores son intraaxiales, aunque pueden comprometer estructuras extraaxiales, siendo difusamente infiltrativos tanto radiológica como quirúrgicamente; su diagnóstico diferencial es incierto por la inespecifidad de las características del tumor.
Histopatológicamente son tumores dismórficos con elementos gliales malignos y con elementos de fibrosarcoma, caracterizados por un aspecto marmóreo con islotes celulares intercalados de los diferentes componentes1.
La evolución clínica del gliosarcoma es similar al glioblastoma multiforme, con una sobrevida media de 25 semanas que puede extenderse a 46 semanas con radioterapia adjunta.
Bibliografía
1. Cerda-Nicolas M, Kepes J: Gliofibromas (including maligant forms), and gliosarcomas: a comparative study and review of the literature. Acta Neuropathol 85: 349-361, 1993
2. Fuller G, Burger PC: Classification and Biology of Brain Tumors. En Youmans J (Editor): Neurological Surgery. Saunders. 1996. vol 4, Cap. 113: 2495-2520.
3. Nitta H; Hayase H; Moriyama Y; Yamashima T; Yamashita Gliosarcoma of the posterior cranial fossa: MRI findings. Neuroradiology 35: 279-80, 1993.
4. Perry J; Ang LC; Bilbao J, Muller P: Clinicopathologic features of primary and postirradiation cerebral gliosarcoma. Cancer 75: 2910-8. 1995.