Título
Angiolipoma Espinal Epidural. Aspectos Diagnósticos y Terapéuticos.
Autor
A. Rabadán
M. Herrera
G. Sevlever
S. Muchnik
C. Guma
Fecha
Junio 1998
Lugar de Realización
Instituto de Investigaciones Médicas "A. Lanari"
Universidad de Buenos Aires y Equipo de Neurocirugía de Buenos Aires
Texto
Angiolipoma Espinal Epidural. Aspectos Diagnósticos y Terapéuticos.
A. Rabadán, M. Herrera, G. Sevlever, S. Muchnik y C. Guma
Instituto de Investigaciones Médicas "A. Lanari".
Universidad de Buenos Aires y Equipo de Neurocirugía de Buenos Aires
Correspondencia: Billinghurst 1976. PB (1425) Buenos Aires
ABSTRACT
Objective: Spinal angiolipoma is a distinct, benign lesion composed of mature lipocytes admixed wíth abnormal blood vessels. Forty-one cases have previously been reported and only 6 of them have liad MRI diagnosis. The purpose is to report a new case of spinal epidural angiolipoma and review of the literature. Also to emphasize the diagnosis of the histologic type of tumor before the operation in order to prevent intraoperative bleeding. Material: A 62 years-old man, with an epidural T6-T7 tumor and compression of the spinal cord was successfully surgically treated.
Conclusions: The strategyfor surgical management should be planned preoperatively by careful analysis of the MR1 and replacement offlutds and biood anticipated.
Key Words: Angiolipoma, Epidural spinal cord tumor, Spinal cord tumor.
Palabras clave: angiolipoma, tumor epidural espinal, tumor medular espinal.
INTRODUCCIÓN
El angiolipoma espinal epidural es un tumor infrecuente del cual fueron comunicados sólo 41 casos en la literatura l,4 . Los objetivos de este trabajo son presentar un caso nuevo, rever la literatura y enfatizar en la importancia del diagnóstico por imágenes antes de la cirugía de modo de prevenir y/ o disminuir el sangrado intraoperatorio.
COMUNICACIÓN DEL CASO
Paciente varón de 62 años, sin antecedentes médicos de importancia, que presenta una historia de ocho meses de evolución progresiva caracterizada por dolor intercostal alto "en cinturón", paraparesia espástica, disestesias en zona baja del tórax, del abdomen y de ambos miembros inferiores, hipoestesia para la sensibilidad profunda en ambos miembros inferiores, disfunción sexual y urgencia miccional.
Las IRM mostraron una imagen de masa ocupante epidural extendiéndose de T6 a T7 en las secuencias Ti, que comprimía y desplazaba a la médula espinal hacia adelante. La señal era isohipointensa heterogénea compatible con el componente angiomatoso del tumor y algunos focos hiperintensos concordantes con el componente lipomatoso del mismo (Fig. 1A). Dicha imagen reforzó su intensidad notablemente con la administración de gadolinio. (Fig. 1B). En los cortes axiales se observó la infiltración tumoral en el pedículo y la lámina izquierdos (Fig. 2).
Los estudios radiológicos simples no mostraron alteraciones óseas. El centellograma óseo al igual que las consultas oncológicas y hematológicas fueron normales. Los potenciales evocados somatosensitivos de los miembros inferiores revelaron trazado de forma irregular, baja amplitud y latencias prolongadas bilateralmente.
El paciente fue operado por vía posterior con monitoreo intraoperatorio de potenciales evocados. Se realizó una laminectomía T5-T7. La laminectomía de T6 produjo un sangrado profuso debido a la infiltración por vasos anómalos y lagos venosos. A nivel epidural se observó una masa rojo grisácea, friable, muy vascularizada, que se extendía lateralmente hacia los forámenes de conjugación a predominio izquierdo que se extirpó con ayuda del aspirador ultrasónico y coagulación bipolar. Si bien el tumor no invadía la duramadre, la ausencia de latido medular y la no recuperación de los potenciales evocados motivó la apertura y reconstrucción plástica dural hasta comprobar la recuperación del latido y el restablecimiento de los potenciales evocados.
Fig 1. A. IRM preoperatoria: secuencia en T1 en corte sagital: masa ocupante epidural T6 a T7, con ia médula espinai desplazada hacia adelante. Nótese señal isohipointensa heterogénea y la flecha apuntando ai foco hiperintenso, B, Secuencia en T1 postconiraste que muestra el refuerzo importanie con gadolinio.
Fig 2. 1RM preoperatoria postconiraste en corte axial, Se observa la infiltración del pedículo y lámina izquierdos.
La evolución fue satisfactoria con recuperación motora en el postoperatorio inmediato y del nivel sensitivo y compromiso esfinteriano y sexual dentro de los 60 días. Se realizó control postoperatorio a los 6 meses mediante IRM, que mostró ausencia del tumor y a la médula espinal en posición normal (Fig. 3).
La histopatología confirmó que se trataba de una masa con estructuras vasculares dilatadas y ectásicas tapizadas por células endoteliales típicas que coexistían con un componente adiposo maduro y áreas de necrosis grasa, lo cual concluyó en el diagnóstico de angiolipoma.
Fig 3. IRM postoperatoria poscontraste. Control a 6 meses de la cirugía. Ausencia de tumor.
DISCUSIÓN
El angiolipoma espinal epidural es un tumor infrecuente cuya incidencia es del 1,2% de los tumores espinales y 3% de los tumores epidurales. Su localización predominante es dorsal media2,4. Clásicamente se lo consideraba una variante anatomopatológica de los lipomas, pero recientemente se lo ha definido como hamartoma mesenquimático benigno, entidad clinicopatológica independiente3.
Este tumor está compuesto por una variada proporción de células adiposas maduras y vasos sanguíneos anormales desde el tipo capilar hasta el arterial3. Los hallazgos microscópicos de nuestro caso evidenciaron además lagos venosos ectásicos.
Preul et al2 analizaron la presentación clínica de 37 casos, 23 mujeres y 14 hombres, cuya edad media de diagnóstico fue 43 años (rango 17-73 años).
Se han descripto dos formas de presentación clínica. La más frecuente es el síndrome de compresión medular progresivo con una duración de 29 meses hasta el momento del diagnóstico. Ex- cepcionalmente, el inicio puede ser agudo como consecuencia de trombosis espontánea o hemorragia a punto de partida del área vascular1,2.
Las IRM permiten realizar el diagnóstico diferencial entre lipomatosis no asociada a espina bífida y angiolipoma4. La lipomatosis se observa como masa hiperintensa y homogénea en secuencias T1. El angiolipoma, por el contrario, se revela como masa heterogénea isohipointensa en esas secuencias en relación con el grado de componente vascular, con focos hiperintensos por el sector lipomatoso. La impregnación con el gadolinio traduce la vascularización, pero puede ser difícil de visualizar si las imágenes del componente lipoma-toso espontáneamente hiperintenso ocultan a un pequeño sector angiomatoso. El angiolipoma es una lesión histológicamente benigna pero ocasionalmente puede infiltrar hueso como ocurre en el caso que presentamos.
El reconocimiento del componente vascular ayuda a planificar la estrategia quirúrgica con el propósito de disminuir el sangrado intraoperatorio y prever la reposición de volúmenes y sangre durante la cirugía. La resección de este tumor debe ser completa. Si por algún motivo persistiera tumor que no comprometiera el cilindro dural o la estabilidad vertebral, la recomendación es el control mediante observación clínica y estudios por imágenes, dado que no se ha demostrado la utilidad de la radioterapia.
CONCLUSIONES
1. El angiolipoma espinal epidural es un hamartoma mesenquimático benigno.
2. Puede tener dos tipos de presentación clínica: compresión medular progresiva o aguda por trombosis o hemorragia.
3. Es importante reconocer el componente angiomatoso del tumor en las imágenes para planear la estrategia quirúrgica.
Bibliografía
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2. Preul MC, Leblanc R, Tampieri D, Robitaille Y, Pokrupa R, Spinal angiolipoma, Report of three cases, J Neurosurg 78(2): 280-6, 1993.
3. Shuangshoti S, Lerdlum S. Concurrent occurrence of solitary spinal aepidural ostechondroma and angiolipoma. Clin Neuropathol 16(2): 107-110, 1997.
4. Yamashita K, Fuji T, Nakai T, Hamada H, Kotoh K. Extradural spinal angiolipoma : report of a case studied with MRI, Surg Neurol 39(1): 49-52, 1993.