Presentación Inusual de un Cordoma en la Región Cérvicodorsal

Presentación Inusual de un Cordoma en la Región Cérvicodorsal

I. Malach¹, G. Magariños² y H. Plot¹

1 Servicio de Neurocirugía del Centro Gallego de Bs As.

2 Servicio de Anatomía Patológica del Centro Gallego de Bs As.

Correspondencia: Gallo 1645 89 p, 33 (1425) Buenos Aires

ABSTRACT
We presenta rare case of a cervico-dorsal chordoma. The literature indicates the incidence of this kind of tumor in early decades and its unusual presence in the region and outside the cranium and spinal axis, We emphasize the need of its complete excision and use of radiotherapy in partial resections and in the presence of metastasis.

Key words: Cervico-dorsal chordoma, Osteolisis, Surgery

Palabras clave: cordoma cérvicodorsal, osteolisis, tratamiento quirúrgico

INTRODUCCIÓN
Los cordomas vertebrales son tumores de rara aparición especialmente en la región cérvicodorsal⁸. La mayoría de los trabajos de la literatura señalan su presencia como algo excepcional¹¹ y así parecen serlo si nos atenemos a la estadística del Departamento de Radioterapia Oncológica del Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, que informa sobre 18 casos de Cordoma cervical inferior en 18 años¹⁰.
Este tumor embrionario se forma a partir de remanentes de la notocorda y en estructuras axiales, estando en los adultos representado por el núcleo pulposo de los discos intervertebrales¹⁴. Originalmente nacen en la región sacrococcígea y en la región esfenooccipital³, pero existen informes en la literatura, sobre crecimiento en otras regiones anatómicas tales como el mediastino^3,17 y distintas zonas de la columna vertebral.
La edad de aparición más frecuente oscila entre los 30 y 50 años pero existen descripciones de casos entre los 7 a 82 años^1,7,19.
Una característica del cordoma en la región de la columna vertebral es que la sintomatología de compresión medular se acompaña por signos radiológicos de osteolisis que hacen presumir la presencia de este tipo de tumor. Si bien la tomo-grafía provee de una buena visión del componente extravertebral, las imágenes por Resonancia Magnética constituyen sin duda la mejor manera de evaluar la extensión del tumor y con la inyección de gadolinio delinear su localización extradural^8,9; permite también efectuar el diagnóstico diferencial con el condroma y el condrosarcomal ⁶.
El diagnóstico histopatológico se basa en la aplicación de tres criterios: la presencia de grandes vacuolas con contenido mucoso que pueden observarse en la cirugía, el agrupamiento en zonas lobulares y la presencia de células fisalíferas. Generalmente el tumor está envuelto por una cápsula que permite separarlo de las estructuras durante la cirugía. Las técnicas de inmunohistoquímica se muestran positivas para la queratina, la EMA (antígeno de la membrana epitelial), al vimentín y a la proteína S-100, sirviendo las dos primeras para su diferenciación del condrosarcoma^7,14,17.
La cirugía es la única opción como tratamiento, pudiendo ser complementada con radioterapia de acuerdo al tipo histológico y ubicación topográfica, ya que su aplicación es discutida^8,10.

CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente de 23 años de edad que consulta por pesadez en las piernas. E1 examen neurológico al momento de su internación señala una leve paraparesia con nivel sensitivo D8-D9. Los reflejos osteotendinosos de los miembros inferiores se muestran disminuidos, el andar es dificultoso pero sin necesidad de ayuda y no relata dificultades esfinterianas.



Figura 1



Figura 2.

Resonancia Magnética: imagen tumoral en D1 -D2 (Fig. 1) que toma cara anterior y lateral del canal desplazando la médula hacia la derecha. Características compatibles con tumor extramedular. Además puede verse la invasión del cuerpo vertebral con desaparición del ligamento común posterior e invasión de los forámenes D1 y D2 izquierdo (Fig. 2). El gadolinio remarca su aislamiento de la médula con características de tumor extradural y el refuerzo de zonas tumorales.
Ante la disociación entre la sintomatología clínica y la imagen de resonancia magnética se decide ampliar el estudio a la columna cervical. La misma demuestra que el tumor tiene extensión a la séptima vértebra cervical.
Se efectúa la extirpación del tumor a través de una laminectomía C7-D2 encontrándose un tumor extradural, de consistencia blanda y contenido mucofilamentoso. E1 mismo tenía dos zonas bien definidas; una de color grisáceo, semejando tejido necrosado y una segunda de color blanquecino, de mayor consistencia que la anterior y remedando el aspecto de un tejido estructurado como suele verse en algunos tipos de meningeomas o neurinomas.



Figura 3

Todo el tumor estaba rodeado por una cápsula fácilmente disecable de la dura-madre y del hueso donde dejó la impronta que se observaba en las imágenes de la 1RM. Este lecho era sangrante pero no exigió cureteo. Los forámenes estaban ocupados por el tumor pero con relativa facilidad pudo extraerse el mismo de su interior. Sólo quedó un resto de cápsula con tejido filamentoso sobre la cara lateral derecha del canal que envolvía la primera raíz dorsal.
Se dejaron chips óseos obtenidos de las apófisis espinosas sobre la cara lateral del conducto espinal desde C7 a D2 como forma de suplir la desaparición del ligamento común posterior.
Anatomía Patológica (M-09350). Histopatológicamente el tumor consiste en una proliferación lobulada, pobremente celular, con abundante estroma mixoide. Las células poseen un citoplasma finamente vacuolado y múltiples prolongaciones que se destacan con la inmunomarcación. (Fig. 3: inmunomarcación con citoqueratina).
Se realizó inmunomarcación sobre cortes de inclusión en parafina, con anticuerpos monoclonales y/o policlonales, por el método de biotinaestreptavidina-peroxidasa, obteniéndose los siguientes resultados: Citoqueratinas (AE1 AE3) positivo. Antígeno epitelial de membrana (EMA) positivo. (Fig. 4); Vimentina positiva y Proteína S100 positiva. (Fig. 5). Perfil morfológico e inmunopatológico correspondiente a proliferación neoplásica de Cordoma.



Figura 4



Figura 5

DISCUSIÓN
La presencia de un cordoma en la columna vertebral es una posibilidad que debe considerarse sobre todo en las primeras décadas de la vida^1,19, aunque no debe descartarse en posteriores¹. La localización en la región cervical baja y dorsal es un hecho documentado en forma bastante aislada y con escasa casuística^11,12,16,19.
Por tal razón cuando en un paciente con sintomatología de compresión medular se estudia el mencionado sector con tomografía computada y la misma muestra mínima destrucción ósea^2,5 envolviendo las vértebras adyacentes^9,16,19 debe inmediatamente pensarse en esta entidad. La posterior realización de la resonancia magnética servirá para determinar otras características como tipo de tejido, relación topográfica con la médula y el cuerpo vertebral^2,5. La inyección de gadolinio permite delimitar el tejido tumoral del saco dural, confirmando su ubicación extradural^9,16.



Figura 6

En nuestro caso ambos estudios señalaron con precisión la osteolisis y la clara situación epidural confirmada posteriormente en la cirugía.
E1 tratamiento de elección es el quirúrgico, cualquiera sea su ubicación topográfica y la extensión y propagación del tumor. E1 criterio del cirujano determinará si la resección será total o parcial. A veces la corporectomía debe analizarse como alternativa de una resección total o parcial con osteosíntesis^8,18 para posteriormente complementar con radioterapia. Aunque ésta, a criterio de algunos autores^1,2,3,8,10, debe reservarse para recidivas o metástasis en otros órganos. La extirpación total del cordoma dependerá del lugar que ocupa, de su relación con otros órganos y de la ausencia o continuidad con los cuerpos vertebrales¹². En el caso presentado, pudo efectuarse la extirpación total a pesar de que el tumor estaba localizado en la cara anterior y lateral del canal, de la invasión del hueso y ocupación de los forámenes D1 y D2. Así queda demostrada en la resonancia magnética efectuada al año de la cirugía (Figs. 6 y 7).

CONCLUSIONES
La presencia del cordoma en otros sectores de la columna vertebral debe sospecharse cuando se halla un tumor con impronta o invasión de los cuerpos vertebrales y propagándose más allá de la estructura espinal. Estas características en la tomografía o en la resonancia magnética y el hecho de su ubicación extradural, permiten la planificación de su tratamiento quirúrgico, remoción total o parcial, planificación de la radioterapia basada en la agresividad clínica del tumor, el tipo histológico y eventuales metástasis que se pudieran hallar. La dosis de radiación que se debe aplicar, oscila en un rango de 5,000 a 6.000 cGy en 5 o 6 semanas y media.



Figura 7

Esto permite detener el crecimiento del tumor con remisión de los síntomas por un lapso de 1 a 6 años1,10. La recidiva es la característica más importante de esta neoplasia, por lo que debe efectuarse un seguimiento imagenológico reiterado. Es importante establecer el diagnóstico diferencial con el condroma y el condrosarcoma

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