Título
Autor
Fecha
Lugar de Realización
Texto
Melanocitoma Espinal. Presentación de un Caso
Eduardo Echeverría, Miriam Vicente, Osvaldo Fournes, Juan Vogel
Servicio de Neurocirugía. Servicio de Patología, Hospital San Martín - La Plata
Correspondencia: Calle 1 N5 1527 (1900) La Plata
ABSTRACT
The melanocitoma is a rare entity, histopathologically benign that can occur both in the spinal cavity as well as in the intracranial, whose main characteristic is a high recession rate. Thanks to the advances in immunohistochemistry, as of 1972 up to date approximately 20 cases have been described, 7 of which had a spinal location. None of the cases were located in the lumber segment of the spine,
This paper shows the case of a patient with an expansive spinal precess in the lumbar location, that was subjected to surgery on several occasions. Thefinal diagnosis was spinal melanocitoma,
Key words: Spinal melanocitoma.
Palabras clave: melanocitoma espinal intrarraquídeo.
INTRODUCCIÓN
Los melanocitomas son raras lesiones benignas, solitarias que pueden ocurrir tanto en el compartimiento espinal como intracraneal, cuya principal característica es su alta tasa de recidiva. Frecuentemente los melanocitomas son difíciles de distinguir de schwannomas pigmentados o, en el caso de los intracraneales, de meningiomas con melanina7, Desde el año 1972 han sido descriptos aproximadamente veinte melanocitomas; sin embargo, sus características epidemiológicas, su historia natural y su respuesta al tratamiento permanecen aún pobremente definidas1.
En el presente trabajo, describimos el caso de un paciente con un tumor espinal recurrente que finalmente se diagnostica como melanocitoma raquídeo.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 58 años que ingresó en octubre del año 1995 con lumbociatalgia izquierda, incontinencia esfinteriana urinaria y fecal y paraparesia. Había sido operado un año antes por tumor intrarraquídeo que fue diagnosticado como neurinoma, Se realizó resonancia magnética de columna lumbar y se diagnosticó recidiva de proceso expansivo intrarraquídeo extradural entre los niveles L1 y L3. Se intervino quirúrgicamente y se diagnosticó neurofibroma tipo corpúsculos de Paccini pigmentado. El paciente experimentó mejoría de su signosintomatología y al alta presentó sólo discreta paraparesia. Reingresó en febrero de 1998 nuevamente con lumbociatalgia izquierda, trastornos esfinterianos, dolor perineal y agravamiento de su paraparesia. Se reintervino quirúrgicamente y el diagnóstico histopatológico fue melanocitoma.
Neurorradiología
La imagen primitiva se visualizaba en resonancia magnética en T como una imagen nodular con densidad de partes blandas que ocupaba canal medular a nivel L1-L2 produciendo compromiso del saco dural y sus componentes. Dicha imagen se proyectaba hacia la topografía de D12 (Fig, 1), En T2, espontáneamente hiperintensa, con un discreto refuerzo tras la administración de contraste.
La resonancia realizada cuando ingresó a nuestro Servicio mostró una imagen espontáneamente hiperintensa en T1 e isointensa en T2, de 2 cm aproximadamente en su diámetro máximo longitudinal (Figs. 2 y 3).
Fig. 1. Imagen primitiva en T1: aspecto nodular, con densidad de partes blandas, a nivel L1-L2, que comprime el canal medular.
Fig. 2. Nueva imagen a 1 año de su primera cirugía. TI.
Fig. 3. Imagen coronal con contraste.
Protocolo operatorio
Con el paciente en decúbito ventral, se realizó incisión mediana de i cm de longitud, desde D12 has L3. Se disecó el tejido celular subcutáneo y plano musculoaponeurótico hasta plano fibroso cicatrizal. Se visualizó saco dural a tensión y se produjo su apertura, evacuándose espontáneamente abundante LCR. Por debajo de la dura se observó formación redondeada, sólida, de color marrón oscuro, con adherencias durales y radiculares. Se disecó totalmente separando las raíces comprometidas. Se cerró por planos según técnica.
Hallazgos histopatológicos
Microscópicamente se hallaron fascículos entrelazados de células fusiformes y epitelioides, semejante a las imágenes halladas en melanomas oculares, Se visualizaron células con pequeños nucleolos, escasos signos de mitosis y necrosis, con abundante melanina (Fig. 4).
Se halló una respuesta positiva en la inmunohistoquímica con HMB45 (Fig. 5), 5100 (Fig. 6) y Vimentina.
Evolución postoperatoria
En el momento de ser dado de alta, el paciente refirió mejoría de su cuadro doloroso y se objetivó una remisión parcial de su paraparesia, con arreflexia patelar y aquilea bilateral, vejiga e intestino neurogénicos. Se realizó rehabilitación, lográndose una bipedestación asistida con trípode, sin mejoría de la función esfinteriana.
Fig. 4. Fascículos entrelazados de células epitelioides y fusiformes, Coloración con hematoxilina eosina.
Fig. 5. Inmunohistoguímica. HMB 45+.
Fig. 6. Inmunohistoquímica S100+.
DISCUSIÓN
El melanocitoma espinal es una variedad de melanocitoma meníngeo. un subgrupo de lesiones melanocíticas primarias, tal como lo indicara la Organización Mundial de la Salud en su última edición de la clasificación de tumores del sistema nervioso central2. La lesión tiene origen en los melanocitos presentes en las leptomeninges del SNC, especialmente en la fosa posterior o en la médula espinal. El principal diagnóstico diferencial debe hacerse con schwannomas pigmentados o meningiomas melanóticos.
Existen solo 16 casos comunicados en la literatura mundial, incluido el nuestro, 7 de los cuales tuvieron localización espinal, pero en ningún caso ubicados en el segmento lumbar corno en el presente.
En tomografía computada se observan como iso a hiperdensos captan el contraste en forma homogénea4. En resonancia magnética se observan como lesiones iso a hiperintensas en T1 , con captación homogénea luego de la administración de contraste y de baja intensidad en T2. Las variaciones en el grado de intensidad en IRM dependen del grado de melanización de la lesión.
Macroscópicamente, son tumores encapsulados, en general intradurales extramedulares, de color rojo vinoso o marrón oscuro. Microscópicamente contienen fascículos entrelazados de células fusiformes y epitelioides. Algunas veces estos fascículos se disponen de tal manera que algunos autores los consideran como meningiomas melanóticos5. Este patrón histológico remeda a melanomas oculares o nevus azules celulares6. Las células tumorales pueden tener núcleos conspicuos pero escasas figuras mitóticas, pleomorfismo y necrosis. Las mismas contienen pigmento melánico. Inmunohistoquímicamente reaccionan en forma positiva con HMV45, S100 y Vimentina, pero no con el antígeno de membrana epitelial, lo que hace el diagnóstico diferencial con el melanoma3.
A pesar de ser lesiones sin características histológicas de malignidad, su comportamiento clínico se caracteriza por su alta probabilidad de recidiva.
CONCLUSIONES
Se relata en el presente trabajo un caso de un paciente con melanocitoma espinal, una rara entidad que ha podido diagnosticarse gracias al advenimiento de la inmunohistoquímica. El melanocitoma espinal es una afección histológicamente benigna, habitualmente solitaria, con una gran tendencia a recidivar, por lo que el tratamiento quirúrgico debe ser sumamente agresivo para lograr su resección completa.
Bibliografía
1. Clarke D, et al, Meningeal melanocytoma, Report of a case and historical comparison, J Neurosurg 88: 116, 1998.
2. Kleihues P, et al, The new WHO classification of brain tumors, Brain Pathol 3: 255, 1993.
3. Lach et al, Celular blue nevus (Melanocytoma) of the spinal meninges: electron microscopic and inmunohistochemical features. Neurosurg 22: 773, 1998.
4. Matsumoto et al. Spinal meningeal melanocytoma presenting with siderosis of the CNS, Case report and review of the literature. J Neurosurg 88: 890, 1998.
5. O'Brien et al. Melanocytoma: an uncommon diagnostic pitfall in surgical neuropathology, Arch Pathol Lab Med 119: 542, 1995.
6. Vematsu et al, Meningeal melanocytoma: MR imaging characteristics and pathological features, Case report. J Neurosurg 76: 705,1998.
7. Youmans, En Neurological Surgery. 4: 2.795, 1996.