Título
Ependimoma Supratentorial Asociado a Siringomielia Cérvico-Dorso-Lumbar.
Autor
Fidel Sosa
Marcelo Bartuluchi
Beatriz Mantese
Carlos Routaboul
Jorge Monges
Fecha
Junio 1999
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría "Prof J. P. Garrahan". Buenos Aires.
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 13: 53, 1999
Presentación de caso
Ependimoma Supratentorial Asociado a Siringomielia Cérvico-Dorso-Lumbar.
Fidel Sosa, Marcelo Bartuluchi, Beatriz Mantese, Carlos Routaboul, y Jorge Monges.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría "Prof J. P. Garrahan". Buenos Aires.
Correspondencia: Peña 3142 6to B, (1425) Capital Federal.
RESUMEN
Se presenta un caso inusual, de un paciente de 12 años con siringomielia cervico-dorsolumbar sintomática y progresiva, con el antecedente de haber sido intervenido quirúrgicamente 8 años atrás por un tumor supratentorial (ependimoma papilar), Se discute esta infrecuente asociación, su probable eliologia y la atípica evolución prequirúrgica del tumor. En la revisión bibliográfica realizada la asociación de siringomielia y tumores intracraneanos es extremadamente rara, siendo éste el primer caso reportado con un tumor supratentorial hemisférico.
Palabras clave: siringomielia, tumor cerebral.
We report an unusual case of a 12- year-old male with symptomatic and progressive complex syringomyelia, who has undergone surgery for an occipital tumor eight years before (ependymona papillar).
We discuss this rare association, its probable etiology and the uncommon evolution of the tumor. In our sludy of case reports, only afew cases werefound, being this one, the firsl to be reported with hemisferic supratentorial tumor.
Key words: syringomyelia, brain tumours.
INTRODUCCIÓN
Diferentes etiologías se atribuyen a la génesis de la siringomielia, incluyendo: malformación de Chiari, tumores medulares, trauma, etc2,5. Excepcionalmente esta patología se asocia a tumores intracraneanos y en estos casos con más frecuencia a tumores de fosa posterior.
CASO CLÍNICO
Niño de 7 meses de edad que en agosto de 1985 sufrió un episodio ictal con deterioro del sensorio, convulsiones y hemiparesia facio-braquio-crural derecha. Se realizó TAC cerebral que fue interpretada, en otra institución, como hematoma intracerebral espontáneo (Fig, 1), el cual no fue intervenido quirúrgicamente. El paciente evolucionó favorablemente, realizándosele tomografí as de control, que se interpretaron como reabsorción de la patología sospechada. También se realizó angiografía digital que fue normal.
Fig. 1. 1985: Imagen hiperdensa asumida como hematoma intraparenquimatoso espontáneo y diagnosticada retrospectivamente (en 1989) como sangrado intralumoral
Fig. 2. 1989: Tomografia prequirúrgica (ependimoma papilar).
Fig. 3. 1993: control posoperatorio
Fig. 4. 1993: siringomielia cervical.
En febrero de 1987 (a los 2 años), y luego de un mes de vómitos e irritabilidad, se diagnosticó hidrocefalia y se colocó una derivación ventrículoperitoneal.
En mayo de 1989 (a los 4 años), presentó un síndrome de hipertensión endocraneana. Se diagnosticó por TAC un tumor occipital con sangrado intralesional (Fig. 2), sospechándose retrospectivamente, que la imagen hiperdensa observada en 1985 podía corresponder a síntomas de sangrado.
Se realizó exéresis quirúrgica total de un ependimoma papilar supratentorial que no recibió tratamiento complementario y no experimentó recidiva (Fig. 3). El paciente requirió 3 intervenciones ulteriores, dos de ellas por disfunciones valvulares y una por una colección subdural.
En enero de 1993 (a los 8 años) comenzó con sintomatología deficitaria motora en ambos miembros superiores, diagnosticándose siringomielia cervical por IRM (Fig. 4), la cual mejoró clínica y neurorradiológicamente con el último retoque valvular de febrero de 1993.
Fig. 5. 1995: Siringomielia cervicodorsal.
En julio de 1994 (a los 9 años) reaparece la sintomatología deficitaria previa, agregándose paraparesia progresiva y trastornos esfinterianos, En la IRM de octubre de 1993 se había observado reaparición de la siringomielia cervical realizándose cirugía descompresiva suboccipital más plástica dural, En esta instancia también se realizó biopsia dural, aracnoidal y recolección del LCR para búsqueda de células neoplásicas, no habiéndose encontrado metástasis en ninguna de éstas muestras.
Si bien la sintomatología retrogradó completamente, se detectó en un control con IRM de marzo de 1995, reaparición de la siringomielia cervical con propagación hacia la médula dorsal (Fig 5), por lo que se decidió reoperación, aún con el paciente asintomático. Se realizó punción de la cavidad siringomiélica y ampliación de la descompresiva con una nueva plástica dural.
Fig. 6. 1997: Siringomielia cérvico-dorsal-lumbar
En 1997 (a los 12 años) reaparecieron síntomas medulares incipientes: parestesias, limitación de la movilidad cervical y dolor en miembros inferiores (sin déficit motor ni trastornos esfinterianos). Una nueva IRM mostró siringomielia cérvico-dorso-lumbar (Fig. 6). Se realizó ventriculostomía terminal con colocación de derivación siringo-subaracnoidal (cirugía 8), procedimiento con el cual los síntomas retrogradaron totalmente.
El examen físico actual es: lúcido, con intelecto acorde a su edad, escolaridad normal, sin déficit motor ni sensitivo. Tampoco refiere parestesias, ni síntomas esfinterianos.
DISCUSIÓN
Entre las diferentes causas de siringomielia la más frecuente en los niños es la malformación de Chiari, hallándose presente hasta en un 88% en el tipo II y en un 60% en el tipo I. De 85 pacientes con siringomielia tratados en nuestro Servicio hasta mediados de 1997, este es el primer caso relacionado con un tumor intracraneano. En cuanto a la localización cervico-dorso-lumbar de la misma, es la segunda menos frecuente, luego de la cérvicodorsal, Es escasa la literatura que menciona la asociación entre estas entidades nosológicas tan disímiles, habiendo más referencias con tumores infratentoriales3,6,7 que con supratentoriales1,4: no encontrándose ninguna cita bibliográfica donde se mencione la asociación con un tumor hemisférico cerebral, sin herniación tonsilar. como sucedió en nuestro paciente.
En este caso, también es digno de mención y análisis, la atípica presentación y evolución de un tumor occipital no diagnosticado en un principio como tal, razón por la cual el mismo siguió su evolución natural durante casi 4 años, sin haber deteriorado al paciente, hecho probablemente relacionado con la colocación de una derivación ventrículoperitoneal dos años previos a la cirugía de la exéresis tumoral.
Bibliografía
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3. Fukui K. Kito A. Iguchi, I,: Asyntomatic syringomyelia associated with cerebellopontine angle meningioma. Case report. Neurol Med Chir 33: 833-835, 1993.
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