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Fecha
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Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 13: 47, 1999
Presentación de caso
Quiste Neurentérico: Presentación Clínica Intermitente en una Niña de 9 Años
Hilda Bibas Bonet, Roberto Rodríguez Rey, Ricardo Fauze
Servicio de Neurología del Hospital del Niño Jesús / Servicio de Neurocirugía del Hospital "Dr. Angel C. Padilla". San Miguel de Tucumán - Argentina
Correspondencia: Lavalle 864, 110 A, 4000 Tucumán
RESUMEN
El quiste neurentérico (QNE) es una anomalía congénita rara que puede presentarse clínicamente en la primera década de vida. Deriva de anormalidades en la compleja serie de interacciones entre el canal neurentérico primitivo, la notocorda, el tubo neural, y el endodermo y mesodermo adyacentes durante la 3º semana de vida intrauterina. Generalmente se acompaña de defectos óseos vertebrales.
Presentamos una niña con un QNE intraespinal cervical cuyas manifestaciones clínicas tenían un curso intermitente, con episodios recurrentes de dolor cervical. La Rx cervical mostró anomalías vertebrales orientadoras, y se encontró en la IRM evidencias de lesión quística compresiva premedular. Se realizó laminectomía para la resección del quiste cuyo análisis histopatológico reveló epitelio estratificado productor de mucinaformando la pared del mismo. La evolución fue favorable desapareciendo la sintomatología y las anormalidades en las neuroimágenes.
El diagnóstico de QNI deberá ser sospechado cuando los estudios revelen una masa quística intraespinal asociada a defectos vertebrales.
Palabras claves: Quiste neurentérico, masa quística intraespinal, anomalía congénita, anormalidades vertebrales.
SUMMARY
Neurenteric cyst (NEC) is an uncommon congenital abnormality which may become symptomatic in the first decade of life. NEC results from anomalies in the complex series of interactions between the primitive neurenteric canal, notochord, neural tube, and the adjacent endoderm and mesenchime during the 3rd week of embryogenesis, It is usually associated with osseous spinal developmental defects.
A 9-year-old girl with a cervical intraspinal NEC is reported. Clinical course was intermittent with recurrent episodes of cervical pain. Main radiography showed vertebral defects suggesting the diagnosis, MRI disclosed a cystic lesion with a low signal intensity on TI -weighted images. Through a laminectomy the cyst was resected, Pathological diagnosis was based on the findings of nonciliated mucin producing small cuboidal epithelium lining the cystic cavity. Four months later the patient was asymptomatic and MRI showed no cyst.
Diagnosis of NEC should be considered when imaging studies reveal intraspinal cystic masses associated with skeletal defects.
Key words: Neurenteric cyst , intraspinal cystic mass, congenital anomaly, cervical vertebrae abnormalities.
INTRODUCCIÓN
El quiste neurentérico (QNE) es una anomalía congénita derivada de un trastorno en la embriogénesis durante el desarrollo de la notocorda y la existencia transitoria del canal neurentérico(NE), La pared de esta formación quística está recubierta por epitelio secretor de mucina parecido al del tracto gastrointestinal7. La primera descripción parece corresponder a Puusepp30 quien en 1934 le denomina "intestinoma" de la región cervical. Desde entonces, ha recibido diversas denominaciones tales como quiste entérico, enterogénico, gastrogénico, gastrocitoma, etc, Considerando su origen embriogénico es conveniente la denominación difundida y actual de QNE15,22.
Aunque se han comunicado casos de QNE intracraneanos como así también en el mediastino y en el abdomen, la ubicación preferencial es intrarraquídea 17 a 15.
La edad de presentación clínica es muy variable, desde neonatos10 hasta adultos de más de 50 años6,17. pero en la mayoría de los casos se manifiesta en la edad pediátrica, especialmente en la primera década de la vida13,22.
Presentamos una niña de 9 años de edad, con sintomatología intermitente debida a QNE intraespinal de la región cérvicodorsal. Esta patología fue comprobada con imágenes por resonancia magnética (IRM) y corroborada por la anatomía patológica, sin embargo fue la radiología simple de columna la que proporcionó la orientación diagnóstica. La recuperación clínica fue total luego del tratamiento quirúrgico.
CASO CLÍNICO
Paciente de 9 años, cuarta hija de padres sanos. Embarazo, parto y desarrollo madurativo normales. A los 6 años presentó episodio doloroso de la región cervical posterior que fuera interpretado como tortícolis y que desapareció en 3 días con medicación analgésica. A los 8 años, dos días después de cursar cuadro de tipo virósico con fiebre y tos, volvió a presentar dolor intenso cérvicodorsal que fue asumido como mialgias postgripales mejorando paulatinamente en 6 días con reposo y analgésicos. Seis meses después, y tras esfuerzo físico de mediana intensidad, reaparece dolor en región cervical con lateralización hacia izquierda cediendo lenta y gradualmente hasta desaparecer en 5 días, A los 9 años se instala espontáneamente intenso dolor localizado en cuello y dorso con irradiación hacia ambas ruanos, y que no cedió con las medidas habituales de los episodios anteriores. Tras 8 días de dolor con dificultad en la marcha y en la realización de las tareas escolares por falta de fuerzas en la mano derecha, fue internada para estudio y tratamiento.
Fig. 1. Manos con desviación cubital. hipotrofia regiones hipotenares, flexión de falanges distates de los dedos 4° y 5°, meñique separado de los demás dedos.
El examen físico-neurológico reveló posición antiálgica en anteflexión de la cabeza, ausencia de anomalías en piel y dolor a la palpación de la región cervical a nivel de C4, C5 y C6 con irradiación al hombro izquierdo. Manos con cierta desviación cubital, hipotrofia en ambas regiones hipotenares, separación del meñique de los otros dedos, tendencia a la flexión de las falanges dista-les de los dedos 4° y 5° (Fig. 1). Dificultad en la separación y aproximación de los dedos, en los movimientos del meñique y en la oposición del pulgar. Fuerza muscular disminuida de manera generalizada. Tono muscular y reflejos musculares profundos disminuidos en miembros superiores pero exaltados ambos en miembros inferiores con respuesta plantar en flexión. Sensibilidad superficial, postural y vibratoria sin alteraciones. Normalidad de esfinteres. Marcha sin braceo, con cuello fijo y en anteflexión.
Exámenes paraclínicos
La Rx directa y la tomografia lineal de columna cervico-torácica revelaron anomalía del arco posterior de la 7a vértebra cervical y espina bífida en la la vértebra dorsal (Fig. 2). El registro electromiográfico mostró evidencias de compromiso irritativo radicular a nivel de C5 C6 C7 y C8 de manera bilateral. La IRM demostró imagen quística ovoidea, bien delimitada, intradural premedular a nivel de C5 C6 C7, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, en relación a la médula espinal, a la que comprime y adelgaza notoriamente (Fig. 3).
Fig. 2. Rx directa de columna cervical: espina bífida de la 7a vértebra cervical.
Protocolo operatorio
Incisión mediana longitudinal desde C3 a C7. Resección de apófisis espinosas y láminas de C4 a C7. Apertura de duramadre. Se visualiza quiste premedular de aproximadamente 3 por 2 cm, sin adherencias notorias y que colapsa casi totalmente a la médula.
Se extrae material líquido de aspecto ligeramente lechoso cuyo pH es neutro. Se reseca pared del quiste de manera casi total, y con rapidez la médula adquiere caracteres morfológicos normales. Cierre por planos según técnica. La paciente mantuvo controles vitales satisfactorios durante el acto operatorio.
Examen histopatológico
La microscopía óptica con Unciones comunes demostró que la pared del quiste estaba recubierta por una capa de epitelio columnar secretor de mucina y apoyada en una membrana basal sobre tejido colágeno, compatible con quiste neurentérico (Fig 4).
Evolución postoperatoria y seguimiento
La niña se recuperó subjetiva y objetivamente en forma total excepto la hipotrofia hipotenar que persistió durante varias semanas, La IRM de control postoperatorio a los 2 meses no reveló patología (Fig. 5). El examen neurológico de la niña 6 meses después fue completamente normal. El último control a los 2 años de la operación mostró a la paciente asintomática.
Fig. 3. A y B, IRM en TI de la médula cervical, cortes sagital y coronas: lesión quistica ovoidea, bien delimitada, desde C5 a C7, en situación ventral a la médula e hipointensa en relación a la misma. C. Corte axial en C6: médula espinal severamente aplanada en forma de cinta y posterior a la formación quística.
Fig. 4. Fotomicrografia de la pared del quiste (HE x50), Epitelio de revestimiento columnar simple mudgeno junto a fragmentos de tejido conectivo.
Fig. 5. IRM en T 1 corte sagital postoperatoria que muestra desaparición de la lesión quística y normalización del aspecto medular.
DISCUSIÓN
La presentación típica del QNE intraespinal es una asociación sindromática de defectos del desarrollo de la columna vertebral, tracto gastrointestinal y médula espinal. El trastorno se produciría alrededor de la 3a semana de gestación a nivel de la notocorda por una compleja serie de interacciones en la formación del tubo neural, del canal NE, el intestino primitivo, y del endo y mesodermo8,31.
Las hipótesis propuestas para la formación del QNE son varias. Rhaney y Barclay31 opinan que el estrecho contacto entre el canal NE y el endodermo podría dar lugar a la formación de un quiste si la separación entre las 2 capas germinales no se completa en un 100%, Así se explicaría la presencia de un quiste dentro del canal espinal pero no la coincidencia con defectos óseos, En estos casos, la persistencia del canal NE impediría la fusión de los esclerotomas y la subsiguiente formación normal de la vertebral4,7. En 1960, Smith y Bentley5 introducen el concepto de síndrome de la notocor da hendida para referirse a una parcial duplicación y separación de la notocorda que sería debida a una estrecha adhesión entre el endo y el ectodermo del disco bilaminar embrionario debiendo la notocorda dividirse para circunvalar la adhesión, Este concepto ha sido recientemente reafirmado por Pang27, Cualquiera fuese el mecanismo involucrado, el defecto se produciría muy temprano en la embriogénesis, y cuanto mayor sea la extensión del mismo, mayor será el grado de compromiso visceral y neural11,22,24,31.
El QNE intraespinal es una patología poco frecuente habiéndose reportado poco más de 100 casos6. La ubicación topográfica más común es en la región cervical o cérvicodorsa12,7,13,16,22,:33. Menos frecuentemente se ubica en la región lumbar12,18. En la mayoría de los casos el quiste se extiende por 3 segmentos8,18,33. La localización es intradural-extramedular2,8,12,31, más que extradural o intramedular17,33. En algunas ocasiones se han descrito combinados intra y extradural7 como así también intra y extraespinal18.
El quiste, de forma esférica, oval o tubular, está frecuentemente adherido a la superficie ventral de la médula espinal aunque sin invasión de la misma lo cual tiene implicancias terapéuticas favorables4,6,22,33. Por otra parte, la localización posterior de una formación quística intraespinal deberá hacer pensar en un diagnóstico alternativo como teratoma quístico, quiste aracnoideo o quiste ependimario1. La aspiración del contenido del QNE revela generalmente un líquido de aspecto claro o blanco lechoso6,8,1 2,17. El examen histopatológico del quiste revela que está recubierto por una capa de células columnares o cuboides pseudoestratificadas, ciliadas o no, con tendencia secretora de mucina y que descansan en una membrana basal apoyada en una capa de tejido conectivo vascular, Este epitelio mucoso puede adquirir caracteres del intestino maduro, pero también del epitelio gástrico o pulmonar2,7,22. Información adicional puede obtenerse por estudios inmunoenzimáticos o de microscopía electrónica que ayudan a diferenciar aún más a esta entidad de otras formaciones quísticas intraespinales, La inmunorreacción positiva del tejido al antígeno carcinoembrionario sugiere su origen endodérmico, como así también la presencia de marcadores de keratina (AE1.3, CAM 5,2), Este último hallazgo permite diferenciar los QNE de los quistes de origen ependimario. La inmunorreacción negativa a la proteína gliofibrilar ácida, enolasa específica y vimentin los distingue de los quistes derivados del ectodermo neural. Los estudios con microscopia electrónica han confirmado que la presencia de cilias no excluye el origen endodérmico ya que el esófago embrionario es ciliado en esa etapa del desarrollo21,26.
La presentación clínica del QNE es variable dependiendo de la localización, del tamaño y de la dirección de su crecimiento, El síntoma más común es el dolor localizado a nivel de la región afectada, acompañado o no de radiculalgias13,1,7. A veces es la única manifestación25. La sintomatología neurológica de déficit sensitivo-motriz es debida a la compresión de la médula espinal por la masa quística que crece lentamente ocupando espacio8,18. El comienzo suele ser insidioso, aunque a veces se ha evidenciado rápidamente en coincidencia con un traumatismo espinal leve9,13,2. El curso de la enfermedad se prolongó durante años, pudiendo simular una mielopatía progresiva23,32. Otras veces está llamativamente marcado por remisiones y exacerbaciones, apareciendo dolor episódico seguido de síntomas neurológicos que se presentan de manera aguda e intensa, que duran cierto tiempo(días o semanas) y luego regresan, Esta intermitencia de síntomas y signos se ha tratado de explicar de diversas maneras: fluctuaciones en el tamaño del quiste por la secreción continua de fluido por el epitelio, fisura periódica del quiste, cambios osmóticos o trastornos isquémicos de la pared, movimientos bruscos que provocarían distorsión de la médula crónicamente comprimida12,17,18,23,33.
El QNE se encuentra generalmente asociado a otras anomalías congénitas, En algunos casos se observa algún marcador dermatológico a nivel de la malformación como hiperpigmentación, hoyuelo cutáneo, seno dérmico o hipertricosis5,13,20,24,27.
En coincidencia con anomalías dérmicas se han relatado casos de meningitis recurrente con in-, tensidad variable, desde un meningismo por irritación debida al líquido contenido en el quiste hasta infección por gérmenes22,24.
En la mayoría de los casos se evidencian mal- formaciones congénitas de una o más vértebras: espina bífida anterior o posterior, vértebras fusionadas, hemivértebras, ausencia de vértebras o diastematomielia3,6,8,10,11,17,22. También se han presentado casos asociados a patología medular: mielomeningocele4,8, siringomielia31 o duplicación medular6,20,27.
La evaluación diagnóstica del QNE comienza con la radiografía directa de columna que puede exhibir las alteraciones correspondientes de las vértebras y que podrá complementarse con una tomografía lineal o computarizada. La resonancia magnética proporciona claramente las características de la imagen quística siendo la apariencia del fluido en su interior casi similar al LCR, con señal de baja intensidad en T1 e hiperintensa en T27,11,18,22,28. Ocasionalmente el quiste se mostró isointenso en todas las secuencias8.
Los QNE se tratan quirúrgicamente, La aspiración del contenido es conveniente no solo para reducir el volumen sino también para prevenir el derrame de líquido potencialmente irritante, La operación ideal es la remoción completa, pero a veces existen dificultades técnicas o fuertes adherencias a la médula espinal o a las raíces nerviosas por lo que su extirpación total puede ser dificultosa22. En los casos de remoción incompleta existiría el riego de recurrencia y por tanto es aconsejable el seguimiento del paciente durante un tiempo prolongado7,18,22.
La detección prenatal de este defecto se ha podido efectuar por ecografía ultrasónica especialmente en los casos localizados en tórax, e inclusive se han visualizado las anomalías vertebrales 10,19.
El diagnóstico de QNE deberá ser considerado cuando los estudios de neuroimágenes revelen la presencia de una masa de naturaleza quística intraespinal especialmente asociada con alguna anomalía vertebral detectada con la radiografía simple de columna.
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