Revascularización Cerebral en la Enfermedad De Moya Moya

Revista Argentina de Neurocirugía, 13: 1. 1999

Artículo original

Revascularización Cerebral en la Enfermedad De Moya Moya

J.C. Viano, E.J. Herrera, G. Aguilar y J.C. Suárez

Servicio de Neurocirugía - Hospital Infantil. Córdoba, Argentina.

Correspondencia: Jujuy 3000 Bo. Alla Córdoba (5000) Córdoba

RESUMEN
Se evalúan 6 niños con enfermedad de Moyamoya, que se expresó clínicamente con cefaleas, convulsiones, deterioro intelectual, déficit motor y sopor. Estos pacientes fueron estudiados con EEG, TAC, IRM y pai panarteriografia cerebral. Todos fueron tratados con arterioduroencéfalosinangiosis. No hubo mortalidad y la morbilidad residual fue déficit motor en cuatro, en tres casos asociados a déficit intelectual, trastornos del aprendizaje y síndrome de West respectivamente. Dos pacientes actualmente son absolutamente normales.

Palabras clave: moya moya, sinangiosis arterioduroencefálica

ABSTRACT
Six children with Moyamoya disease were evaluated, they presented with headache, cognitíve impairment, motor déficit and sopor. EEG, CT, MRI and cerebral dugiography were performed in all cases. Arterioduroencefalosinangiosis were performed in the six pacientes. There was no mortality, and the morbility was motor deficít in four cases, asociated with intelectual impairment. learning dculties. West syndrome in three cases, and two patients are normally.

Key words: Arteriosinangiosis, Moyamoya disease.

INTRODUCCIÓN
La primera descripción de la enfermedad de Moyamoya se remonta a 1955 cuando Shimizu y Tabuchi publicaron una nueva entidad nosológica a la cual llamaron "displasia de ambas carótidas internas"¹⁵.
Fueron Suzuki y Kakaku quienes en 1969 le dieron la designación actual, fundada en la apariencia de burbujas de humo que presenta la arteriografia cerebral, producida por el desarrollo de una red vascular anómala en la base del cerebro¹⁸.
La enfermedad de Moyamoya no tiene etiología conocida y cuando se detectan causas que producen esta red vascular de neoformación, uni o bilateralmente, se designa como Síndrome o Fenómeno Moyamoya^23,20.
Las causas del síndrome Moyamoya pueden ser: hereditarias: neurofibromatosis y anemia de células hendidas; infecciosas: meningitis, TBC y leptopirosis y otras como enfermedad del colágeno, glicogenólisis, anemia de Fanconi, displasia fibromuscular, trauma encéfalocraneano cerrado, tumores y radioterapia^{23, 20, 14}.
Referente a la patogenia del Síndrome Moya-moya, Hoshiniaru ha sugerido que el factor de crecimiento básico de los fibroblastos juega un rol importante en los cambios de las paredes arteriales observados².
Inicialmente se creyó que era una enfermedad exclusiva de los japoneses⁷, pero en la actualidad se conocen publicaciones de enfermos de otras etnias, y ya se acepta que el 50% de los pacientes pertenecen a otras culturas^{6, 14}.
Esta enfermedad tiene dos picos de incidencia, el primero en los menores de 10 años (Fig 1) y el otro entre los 30 y 40 años; en este último grupo se manifiesta por hemorragia subaracnoidea y/o intraparenquimatosa con o sin invasión ventricular, por lo cual presenta un alto índice de mortalidad⁸.



Fig. 1. Paciente de 7 años de edad que bruscamente presenta cefaleas y alteración de la conciencia.
A. TAC que muestra la hemorragia intraventricular.
B. Angiográfia prequirúrgica de carótida Interna Izquierda. de perfil. que muestra la trombosis de dicha arteria.
C. Angiografía posquirúrgica de carótida Interna Izquierda, de perfil, que muestra revascularización por ramas leptomeníngeas con área avascular.
D. La zona avascular se irriga por ramas de la carótida externa, después de la sinangiosis.
E. Angioresonancia que muestra la trombosis de ambas carótidas Internas, con revascularización a través de ambas Carótidas Externas, siete años después de la sinangiosis.

Los síntomas son dados por una insuficiente circulación causada por el engrosamiento del endotelio arterial, que comienza en el segmento terminal de las arterias carótidas internas y luego se generaliza al círculo de Willis. Al progresar la insuficiencia circulatoria se forman anastomosis compensatorias; estas anastomosis se desarrollan en la base del cerebro, dando la imagen de humo, por la dilatación de las arterias penetrantes y en la superficie cerebral, son transdurales y leptomeníngeas y pertenecen a anastomosis entre las carótidas externas y las internas en sus ramos terminales^8,14.
Este trabajo tiene como objetivos publicar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad y los conceptos actuales de la misma.

MATERIAL Y MÉTODOS
En el período comprendido entre marzo de 1986 y abril de 1996 se operaron, en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Infantil Municipal de Córdoba, 6 niños con la enfermedad de Moyamoya.
Las edades oscilaron entre un año y siete años, con una media de 4 años. Referente al sexo no hubo diferencias.
La clínica de inicio que presentaban estos pacientes en el momento de la admisión se resume en la tabla 1.
Como se muestra en la tabla 2 los pacientes se estudiaron con EEG, TAC, IRM y panarteriografía cerebral.
El EEG mostró: ondas Delta en hemisferio izquierdo en 2 casos e hiperexitabilidad neuronal difusa en 3 casos, en otro no se realizó dada la gravedad del caso (niño con hemorragia intraventricular).
La TAC de cerebro mostró: infartos córticosubcorticales bilaterales en dos casos, infartos córticosubcorticales parietales izquierdos en otros dos casos. En otro paciente se observaron áreas de sustancia blanca con brillo anormal subcortical y periventricular y hubo un caso de inundación ventricular por hemorragia cerebral (Fig. 1). La IRM de cerebro se efectuó solo en tres pacientes coincidiendo con las imágenes visualizadas en la TAC.
La panarteriografía cerebral se realizó en todos los niños de esta serie y reveló la arteriopatía en diferentes estadios.
En todos los pacientes se efectuó una sinangiosis arterioduroencefálica bilateral, bajo anestesia general.

RESULTADOS
No hubo mortalidad quirúrgica y la morbilidad se detalla en la tabla 3.
Los pacientes con hemiparesia y los dos con







DISCUSIÓN
La enfermedad de Moyamoya, clínicamente se puede manifestar por: 1) crisis isquémicas transitorias; 2) infarto cerebral; 3) epilepsia y 4) hemorragia intraparenquimatosa. Esta última modalidad ocurre con más frecuencia en los adultos, no así las tres primeras que se los observa con exclusividad en los niños. En nuestra modesta serie tenemos un niño con hemorragia cerebral e inundación ventricular que se expresó con alteración de la conciencia e hipertensión endocraneana aguda, como habitualmente lo hace la hemorragia intracraneana espontánea^{12,16, 17}.
El EEG muestra cambios intermitentes durante y después de la hiperventilación, llamados fenómeno de rebote. Durante la hiperventilación, se pueden observar ondas lentas de alto voltaje que desaparecen después de terminada la hiperventilación; 20 a 60 segundos más tarde estas retornan como ondas lentas de alto voltaje. Karasawa y asociados atribuyen estos cambios a los efectos vasoconstrictores de la hiperventilación sobre el flujo sanguíneo en los vasos de la corteza cerebral. La segunda onda lenta es debida a la isquemia en el cerebro, secundaria al robo de flujo desde los vasos Moyamoya profundos colaterales junto con la nueva dilatación de los vasos corticales siguiente a la terminación de la hiperventilación.
Las características electroencefalográficas son la lentificación y la aparición de ondas de rebote después de la hiperventilación, la lentificación se la observa en áreas posteriores a los 10 meses del comienzo de la enfermedad, mientras que la actividad lenta temporal central se la visualiza recién a los 28 meses del inicio de la enfermedad. El fenómeno de rebote se lo detecta en el 50% de los pacientes^5,14
Solo en dos de nuestros pacientes se encontraron las ondas lentas antes descriptas y el fenómeno de rebote después de la hiperventilación; en los otros tres niños, en quienes se efectuó electroencefalograma preoperatorio, se observó una hiperexitabilidad neuronal difusa, de los cuales en uno el trazado se hizo hipsoarrítmico, en el posoperatorio, acompañando a un Síndrome de West, de difícil manejo, y con IRM, de cerebro, en la técnica de difusión-perfusión, que evidenció un buen funcionamiento de la sinangiosis pero con marcada lesión de toda la corteza cerebral.
Las imágenes tomográficas encontradas en esta enfermedad corresponden a áreas de hipo-densidad múltiples bilaterales, asociadas con atrofia cerebral y dilatación ventricular secundaria. El grado de cambios revelados por la TAC dependen del grado de estenosis u oclusión arterial y de la suplencia compensatoria del flujo cerebral dado por las colaterales leptomeníngeas²¹.
La sustancia gris y la blanca de los lóbulos frontales son las más frecuentemente afectadas por el progreso de la enfermedad²¹.
La IRM es de utilidad, más que diagnóstica, en el seguimiento de la enfermedad. Los vasos anómalos son visualizados como áreas de hipointensidad múltiples pequeñas y redondeadas, que se extienden desde la cisterna supraselar a los ganglios basales. Revela cambios oclusivos en las porciones distales de las arterias carótidas intracavernosas y en los segmentos proximales de las arterias cerebrales anteriores y medias; también se pueden visualizar las colaterales transdurales y leptomeníngeas¹¹.
Angiográficamente la enfermedad de Moyamoya pasa por seis etapas: 1) estenosis de la porción supraclinoidea de las carótidas internas; 2) dilatación compensatoria de las principales arterias cerebrales y comienzo de la formación de la red vascular a nivel de las arterias perforantes; 3) estenosis de las arterias carótidas y estenosis de los segmentos proximales de las arterias cerebral anterior y media, con desarrollo de colaterales leptomeníngeas y mayor predominancia de la red vascular basal; 4 y 5) completa oclusión de las arterias carótidas y disminución de la red vascular basal; 6) la circulación cerebral depende completamente de las anastomosis leptomeníngeas porque la red vascular basal ha desaparecido . Es importante efectuar angiografía de las carótidas externas e internas para determinar la presencia y localización del flujo colateral preexistente y poder determinar cual técnica quirúrgica es la más adecuada^14,18
El SPECT es también útil para el seguimiento posoperatorio de estos pacientes y para el control del funcionamiento de la sinangiosis, al poner en evidencia las características de la circulación cerebral²².
Referente al tratamiento médico los diferentes medicamentos utilizados no dieron resultados, por ello se han descripto numerosas técnicas quirúrgicas para revascularizar el encéfalo, en forma directa o indirecta¹³.
En la infancia las técnicas de revascularización indirectos como la encéfalo mio - sinangiosis y la encéfalo duro - arterio - sinangiosis son las que mejores resultados dan, porque el pequeño calibre de las arterias en los niños hacen fracasar las anastomosis temporo - silviana^3,4,20.
Actualmente algunos autores combinan ambas técnicas de revascularización, la directa y la indirecta, según las necesidades del enfermo10.
El pronóstico depende del estado neurológico y el grado de infarto cerebral observado en TAC y IRM en el momento del diagnóstico y del tratamiento, más que de la edad de comienzo de la enfermedad¹⁴.

CONCLUSIÓN
Se debe pensar en esta enfermedad en niños menores de 10 años que presentan crisis isquémicas transitorias, hemiparesia progresiva, cefaleas y convulsiones aisladas, a quienes se los estudiará con EEG, TAC y IRM de cerebro, panarteriografia cerebral y SPECT, siendo el tratamiento de elección la revascularización cerebral indirecta (sinangiosis arterio - duro encefálica) sola o combinada con la anastomosis temporo - silviana, con lo cual se han logrado muy buenos resultados clínicos y funcionales.

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