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Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 14: 58, 2000
Patología tumoral
Condrosarcoma de Fosa Posterior. Reporte de un Caso
E. D'Annuncio, G. Tróccoli y O. Gutiérrez
Servicio de Neurocirugía - Hospital Interzonal "Dr. J. Penna" , Bahía Blanca, Pcia de Buenos Aires
ABSTRACT
Chondrosarcoma is a malignant tumor that represents less than 1% of all intracranial tumors.
We describe a male patient with 47 years old and a history of 26 month. Physical examínation showed a unilateral cerebellar syndrome. Both computer axial tomography and magnetic resonance imaging showed a right angle pontocerebellar mass, heterogeneous and calcified,
At surgery a subtotal resections was performed. Pathology showed that it was a typical chondrosarcoma. This case did not differ from others published.
Key words: Angle pontocerebellar. Chondrosarcoma, Posterior fossa,
Palabras clave: ángulo pontocerebeloso, condrosarcoma, fosa posterior.
Correspondencia: Chequén 257 - 8000 Bahía Blanca
INTRODUCCIÓN
El condrosarcoma es un tumor maligno, extremadamente raro, originado de restos de tejido cartilaginoso que se encuentran en la base del cráneo 1,8. Se desarrolla extraduralmente y generalmente infiltra la duramadre en estadios avanzados8. Se presenta el caso de un paciente portador de un condrosarcoma de la fosa posterior.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 47 años, que comienza 2 años antes a su ingreso con cefalea occipital y 2 meses de mareos, hemisindrome cerebeloso y paresia facial derecha.
La tomografía computada cerebral (TC) demostró un extenso tumor del ángulo postocerebeloso derecho, con depósitos de calcio y que no realzaba con el contraste endovenoso (Fig. 1). La resonancia magnética (IRM) mostró la misma lesión heterogénea, isointensa en T1 e hiperintensa en T2, que incorporaba moderadamente el contraste y no teñía las meninges adyacentes (Fig. 2). Ambos estudios demostraban hidrocefalia activa, Una angiografía cerebral demostró que la masa era avascular (Fig. 3), Se realizó la exéresis subtotal por medio de una craneotomía suboccipital, Un condrosarcoma clásico fue diagnosticado por anatomía patológica (Figs, 3 y 4).
Fig, 1. Tomografía computada cerebral que muestra un tumor de ángulo ponto cerebeloso derecho heterogéneo, con contenido cálcico, que no realza con el contraste endovenoso.
Fig. 2. Resonancia magnética cerebral donde se observa tumor de ángulo ponto cerebeloso derecho heterogéneo, sin captación del gadolinio.
Fig. 3. (H-E 4 x) Se aprecian células de aspecto condroide en una matriz de aspecto mixoide.
Fig. 4. (H-e 10x) Se aprecian condrocitos atípicos irregulares que muestran dos núcleos por laguna.
DISCUSIÓN
El condrosarcoma representa el 6% de todos los tumores óseos y el 11% de los tumores primarios malignos del hueso7. La base del cráneo es afectada en un 0,2%, Es usualmente esporádico, pero puede también ocurrir como manifestación de displasias condroides como el síndrome de Mafucci1,6.
En el cráneo se origina de restos de tejido cartilaginoso de la base, particularmente en el hueso esfenoides y en las sincondrosis esfenoparietal v esfenoetmoidal1,3,6,8. Es más común en hombres, en la cuarta década de la vida 1,3. Se presenta clínicamente con síntomas de hipertensión endocraneana o secundarios a la compresión de estructuras vecinas1,3,6.
El diagnóstico por imágenes se realiza con TC y RM. La TC lo muestra como una masa variable calcificada que puede erosionar el hueso adyacente 1,6 . En la RM se observa isointenso y heterogéneo en T1 e hiperintenso en T2, sin realzar con el contraste 1,3,6. Es avascular en los estudios angiográficos, observándose sólo desplazamiento de estructuras vasculares3,6.
El diagnóstico definitivo lo determina la anatomía patológica. Desde este punto de vista se lo clasifica en clásico, mixoide y mesenquimatoso, representando el bajo, moderado y alto grado de malignidad respectivamente 3,6.
El amplio margen de resección quirúrgica es el único tratamiento curativo, pero dado que esto es generalmente imposible, las recurrencias son comunes, ocurriendo dentro de los 32 meses del postoperatorio 1,3,6,8. La radio y quimioterapia tradicionales son inefectivas 1,4,6. La radioterapia fraccionada con protones a altas dosis1,2 es un tratamiento prometedor en el control de estos tumores cuando el volumen no sobrepasa los 25 cm3. La radiocirugía se ha mostrado efectiva para aquellos tumores de pequeño tamaño (menos de 15 cm3 de volumen)5.
Bibliografía
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