Título
Autor
Fecha
Lugar de Realización
Universidad Nacional de Rosario, Rosario, Santa Fe
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 15: 45, 2001
Presentación de casoRotura y Vuelco Ventricular y Subaracnoideo de un Quiste Dermoide Supraselar
José E. Cohen, Juan A. Abdallah, Miguel Garrote
Departamento de Neurocirugía. Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Alvarez".
Universidad Nacional de Rosario, Rosario, Santa Fe
Correspondencia Dr. José E. Cohen. Dorrego 851. 2000 Rosario.
RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente de 27 años con deterioro visual de 2 años de evolución admitido luego de un episodio de pérdida de conciencia con recuperación parcial de sus funciones superiores. La TAC de cráneo muestra un tumor selar y material hipodenso marcando un nivel sobre el líquido cefalorraquídeo. Las IRM muestran el tumor supraselar y niveles grasa-LCR en las cavidades ventriculares dilatadas.
Se efectuó una craneotomía para la resección del tumor y una ventriculostomía transitoria. El paciente tuvo una excelente recuperación postoperatoria.
Los quistes dermoides intracraneales son raros tumores congénitos, usualmente benignos, que se desarrollan lentamente y que pueden romperse al espacio subaracnoideo y a los ventrículos. Esta eventualidad libera queratina y productos de degradación del colesterol que son irritantes y pueden causar meningitis o ventriculitis.
El vuelco masivo del contenido sebáceo dentro de los ventrículos se muestra como nivel grasa-líquido en el cual el componente graso flota sobre el líquido.
Palabras clave: meningitis aséptica, quiste dermoide, quiste epidermoide.
ABSTRACT
A27 year old man that had a progressive visual los s in his left eye during the last 2 years was admitted after an episode of sudden consciousness depress ion with partial recovery and persistent bradipsychia. A CT scan revealed a sellar tumor with hypodense fat material floating over the ventricular cerebrospinal fluid. A MRI showed a tumor in the suprasellar region and a fat-fluid level in the dilated ventricles. A pterional-frontal craniotomy and a transient ventriculostomy were performed with resection of the tumor After surgery he made an excellent recovery.
Intmcranial dermoid cysts are rare congenital tumors, usually benign slow growing lesions that may rupture into the subarachnoid space or the ventricular system This latter event releases keratin and cholesterol breakdown products that may cause a chemical meningitis or ventriculitis. Massive spillage of the sebaceous contents into the ventricles is seen as afatfluid level and the fatty component floats over the cerebrospirtal fluid.
Key words: aseptic meningitis, dermoid cyst, epidermoid cyst
INTRODUCCIÓN
Los quistes dermoides son tumores de inclusión del sistema nervioso central de baja frecuencia, usualmente benignos, de crecimiento lento y que pueden causar una gran variedad de síntomas1,2,3,8. Constituyen el 0,3% de los tumores intracraneales y tienen tendencia a localizarse en la línea media y a presentarse en la infancia aunque pueden ocasionalmente afectar a adultos.
Producen síntomas por su localización, por interferencia con la circulación y drenaje de líquido cefalorraquídeo (LCR), por compromiso de estructuras vasculares o por su ocasional ruptura al espacio subaracnoideo o al sistema ventricular pudiendo provocar meningitis y ventriculitis químicas de inusual severidad y duración3.
Presentamos un caso de ruptura y vuelco masivo de un quiste dermoide supraselar al sistema ventricular y al espacio subaracnoideo estudiado con tomografía axial computada (TAC) e imágenes por resonancia magnética (IRM).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Un paciente de 27 años fue traído a la consulta por sus familiares con el antecedente de un episodio de pérdida súbita del conocimiento hace 2 meses, del cual se recuperó parcialmente con deterioro moderado de las funciones mnésicas, cognitivas y del comportamiento. Se recogió el antecedente de un deterioro paulatino y crónico de 2 años de evolución de la agudeza visual del ojo izquierdo. No presentaba antecedentes de trauma o enfermedades infectocontagiosas.
Los exámenes de sangre, la radiografía de tórax, el electrocardiograma y el electroencefalograma estaban dentro de límites normales. El examen de fondo de ojo fue normal.
La TAC reveló una masa selar y supraselar hipodensa con vuelco ventricular y subaracnoideo de material graso, con niveles grasa-LCR y dilatación ventricular (Fig. 1).
En las IRM se objetivó una lesión tumoral supraselar con vuelco al sistema ventricular de material graso, que se presentó hipointenso, con niveles grasa-líquido (Fig. 2).
Fig. 1. TAC de cráneo que muestra un tumor selar con extensión supraselar hipodenso y vuelco ventricular y subaracnoideo de material graso con niveles grasa-LCR y cavidades aumentadas de tamaño.
Fig. 2 A, B. IRM de encéfalo que mostró la lesión tumoral supraselar y su vuelco al sistema ventricular de material graso que se presenta hipointenso con niveles grasa líquido.
Se efectuó un abordaje combinado, pterionalsubfrontal, logrando una resección subtotal de una lesión supraselar quística de pared fibrosa, amarillenta brillante y cubierta con pelos. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de quiste dermoide.
Se colocó una ventriculostomía transitoria y se obtuvo LCR ventricular cuyo examen reveló un liquido de aspecto xantocrómico, 800 células/mm3, glucorraquia 45 mg/d1, proteinorraquia 1,1 g/1, Pandy ++, presencia de triglicéridos. LCR lumbar: 3600 células/mm3, glucorraquia 0, proteinorraquia 1,5 g/1, Pandy ++. Glicemia 45 mg/l. El examen bacteriológico directo y el cultivo fueron negativos. Los controles seriados de LCR evidenciaron buena evolución, sin antibióticos y se colocó al día 45 del postoperatorio una derivación ventrículo peritoneal. El paciente evolucionó favorablemente, sin déficit motor o sensitivo y con funciones superiores conservadas. Presentó ceguera del ojo izquierdo y reducción leve de a agudeza visual del ojo derecho, que resultó de utilidad suficiente para llevar una vida cotidiana independiente. Una TAC de control efectuada al quinto mes postoperatorio objetivó el remanente de un quiste con contenido lipídico en la región selar y cavidades ventriculares de menor tamaño (Fig. 3).
Fig. 3. TAC de cráneo postoperatoria que muestra restos de quiste de contenido lipídico en región selar y cavidades ventriculares de menor tamaño.
La rotura de una quiste dermoide al sistema ventricular y al espacio subaracnoideo es un evento inusual pero conocido y bien documentado2,3,4,5,7,8. La apariencia de tumor perlado brillante encubre realmente un contenido grumoso, grasoso, de olor peculiar y con pelos. La pared firme y fibrosa, alberga folículos pilosos y glándulas sebáceas, de esta manera la descamación de células epiteliales superficiales queratinizadas junto al producto de secreción glandular producen el crecimiento lento del tumor. Sin embargo, los síntomas de este lento crecimiento se ven superados por la clínica que puede asociarse al vuelco del contenido quístico al LCR ventricularsubaracnoideo ya fuere espontáneo, traumático o iatrogénico. A pesar de ello, se han informado casos de vuelco ventricular-subaracnoideo clínicamente asintomáticos3.
Hasta el advenimiento de la IRM la diferenciación entre quiste dermoide y epidermoide resultaba dificultosa; actualmente la IRM los logra diferenciar en la mayoría de los casos. Los quistes dermoides se presentan hiperintensos en el T1 sin contraste paramagnético mientras que los quistes epidermoides se muestran isointensos al LCR3.
Tanto el quiste dermoide como el epidermoide contienen colesterol y queratina y si bien no está completamente claro el comportamiento diferente de ambos tumores en las IRM, podría deberse a que el contenido del quiste dermoide se ve enriquecido por productos de secreción sebácea y sudorípara y pelos que producen una mezcla de componentes grasos más fluido que en el caso del quiste epidermoide favoreciendo su señal hiperintensa3,6.
La rotura del quiste al sistema ventricularsubaracnoideo libera productos de degradación de queratina y colesterol y éstos se comportan como irritantes que pueden causar una ventriculitis y/o una meningitis química de duración y severidad exageradas.
Frente a esta situación, se ha informado que la reacción inflamatoria puede ser reducida por la irrigación intraoperatoria de hidrocortisona asociada a la administración pre y postoperatoria de corticoides sistémicos2.
Una complicación operatoria única de los quistes de inclusión es la elevada incidencia de meningitis aséptica que ocurre en aproximadamente el 40% de los casos y que puede durar varias semanas. La literatura disponible sugiere que esta complicación sería más frecuente en las resecciones tumorales incompletas. La hidrocefalia postoperatoria que requiere una derivación definitiva no es infrecuente y se asocia especialmente a los casos que cursaron con meningitis aséptica en el período postoperatorio3.
Bibliografía
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