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Presentación de casos
Apoplejía Pituitaria por Adenoma de Hipófisis
Marcelo Cohan, Fernando Abitante, Oscar Weimberg, Ernesto Blumenfeld y Adriana Albertengo
Centro de Neurociencias Santa Fe. Sanatorio Privado San Gerónimo Servicios de Neurocirugía, Neurología y Anatomía Patológica, Santa Fé.
Correspondencia: Santiago del Estero 2380 (3000) Santa Fe
RESUMEN
La apoplejía pituitaria es una complicación poco frecuente de los adenomas de hipófisis. Presentamos el caso de un paciente que debuta con cefalea, sin compromiso de pares craneales. El paciente muestra un panhipopituitarismo en el laboratorio hormonal prequirúrgico. Es operado por vía transeptoesfenoidal con buena evolución postoperatoria. Control con IRM a 2 meses sin lesión residual. Se discute el abordaje diagnóstico y terapéutico de este síndrome clínico.
Palabras clave: adenoma de hipófisis, apoplejía pituitaria, panhipopituitarismo, vía transeptoesfenoidal.
ABSTRACT
Pituitary apoplexy is an infrequent complication of the pituitary adenomas frequent. We presenta case that began with headache s without compromising the cranial nerve s. The patient showed a panhypopituitarism in the preoperative hormonal laboratory. During the second month of follow up, the patient was controlled by MRI without presenting residual tumor. We discuss the diagnostic and therapeutical approach.
Key words: pahipopituitarism, pituitary adenoma, pituitary apoplexy, transfenoidal approach.
INTRODUCCIÓN
La apoplejía pituitaria es un síndrome clínico infrecuente causado por hemorragia o infarto hipofisario, que casi invariablemente ocurre en presencia de un adenoma de hipófisis. Por tanto, la apoplejía pituitaria es una complicación posible de los adenomas de hipófisis7. En los EE.UU. la incidencia de todos los adenomas de hipófisis es de 0,2 al 0,8 por 100.000 habitantes por año. La incidencia de apoplejía pituitaria en series de adenomas de hipófisis oscila entre el 0,6 y el 9%1.
En algunos casos se identifican factores predisponentes como terapia anticoagulante4, coagulopatías, traumatismos de cráneo, radioterapia previa10, diabetes mellitus, angiografía cerebral6, test de estimulación endocrinológica8.
Presentamos el caso de un paciente con un adenoma de hipófisis quien debuta clínicamente con apoplejía pituitaria.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de 40 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, que se despierta por la madrugada con cefalea intensa de comienzo brusco, retroocular derecha, con irradiación supraorbitaria homolateral, seguida luego de varios episodios de vómitos y marcada fotofobia. Es tratado con analgésicos en forma ambulatoria, sin respuesta terapéutica. Es internado en nuestra institución 18 horas después de comenzado el cuadro.
El examen neurológico al ingreso muestra al paciente dolorido, con marcada palidez de piel y mucosas, somnolencia, fotofobia, pupilas isocóricas con reflejo fotomotor conservado, consensual positivo bilateral, sin alteración del campo ni agudeza visual, II, III, IV y VI pares craneales normales, sin alteración de la motilidad ocular. Sin foco sensitivo-motor ni signos meníngeos. Se realiza tomografia computada (TAC) de encéfalo que muestra lesión expansiva selar con extensión supraselar, realizándose posteriormente consulta endocrinológica.
Fig. 1. IRM preoperatoria, que muestra la lesión tumoral supraselar. B. Obsérvese la importante compresión de la vía óptica
Fig. 2. IRM postoperatoria. No se evidencia enfermedad residual. B. Descompresión de la vía óptica y el tallo indemne.
Se solicita laboratorio hormonal completo y se indica corticoterapia con hidrocortisona 100 mg endovenoso cada 8 horas.
El paciente evoluciona en forma favorable, disminuyendo la intensidad de la cefalea. En el control evolutivo diario no presenta alteración de II par ni oculomotores. El laboratorio de ingreso muestra anemia (hematocrito de 30%), sin otra alteración. El laboratorio hormonal mostró:
Tiroxina total: 5,40 ugrs% (VN 4 a 12).
TSH: 0,44 u UI/m1 (VN 0,3 a 5,0).
Testosterona: 0,10 ngr/ml (VN 3 a 12,5 ngr/ml). LH: 1,90 mUI/ml (VN 0,6 a 12 mUI/ml).
FSH: 1,50 mUI/ml (VN 1,00 a 8,00 mUI/m1). Prolactina: 2,50 ngr/ml (VN 2,60 a 7,20 ngr/ml).
El laboratorio hormonal preoperatorio pone en evidencia hipopituitarismo.
Se realizó luego resonancia magnética (IRM) con gadolinio que muestra lesión tumoral intraselar con extensión supraselar que comprime y desplaza en sentido ascendente el quiasma óptico, compromiso de ambos senos cavernosos (Fig. 1).
Se realizó también angiografía digital que mostró signos indirectos de la masa supraselar, sin evidencia de malformación vascular. Es intervenido quirúrgicamente por vía transeptoesfenoidal .
El tumor presenta en la cirugía características de hemorragia (color ocre) alternadas con tejido tumoral adenomatoso friable. Se logra una exéresis quirúrgica macroscópica completa.
El informe de anatomía patológica es de "apoplejía pituitaria" con hemorragia y necrosis sobre adenoma cromófobo de hipófisis, coincidente con los hallazgos clínicos y quirúrgicos del paciente. La inmunohistoquímica fue negativa para prolactina y ACTH. Se clasifica al tumor como adenoma de hipófisis "null cell".
Se realizó control de resonancia magnética con gadolinio a los 2 meses de la cirugía que muestra descenso de diafragma selar, no evidenciándose lesión tumoral remanente (Fig. 2).
DISCUSIÓN
La apoplejía pituitaria es un síndrome clínico causado por el aumento agudo de una masa en cercanía de la hipófisis, con compresión anatómica local y pérdida brusca de la secreción hipofisaria. Es más frecuente en hombres (2/1) entre la 3a y 5a décadas de vida. Se caracteriza clínicamente por cefalea de comienzo brusco, náuseas, vómitos, meningismo, empeoramiento visual, oftalmoplejía, disfunción hipofisaria y en ocasiones alteración del sensorio y muerte2. La cefalea es el síntoma más constante (95%), junto con los vómitos (70%)8. La cefalea puede resultar por irritación de la rama oftálmica del trigémino y frecuentemente es retroocular y unilateral.
También son frecuentes las paresias oculares (78%). El riesgo de hemorragia intratumoral aumenta con el tamaño del tumor. En una serie de 1.861 tumores intracraneales, Wakai et al hallaron que los tumores hipofisarios sangran 5,4 veces más frecuentemente que los otros tumores primarios del S. N. C9.
El tipo de adenoma más frecuentemente involucrado fue el no funcionante "null cell"1 .
El principal diagnóstico diferencial debe ser realizado con la hemorragia subaracnoidea.
El tratamiento estándar de la apoplejía pituitaria incluye: corticoterapia y decompresión quirúrgica. En algunos pacientes con prolactinomas se ha utilizado también la bromocriptina como tratamiento inicial. La capacidad de la bromocriptina de reducir rápidamente el efecto de masa en prolactinomas y restaurar así las funciones neurológicas comprometidas sugieren que es útil en pacientes con este tipo de tumores2.
En este paciente la hemorragia intratumoral fue la causante de la apoplejía pituitaria con cefalea intensa en territorio V1 derecho. No hubo afección de pares craneales. El diagnóstico fue confirmado por tomografía y resonancia magnética. El paciente no tenía factores de riesgo para desarrollar una hemorragia intratumoral. Se eligió la vía transeptoesfenoidal ya que se vio que la proyección supraselar del tumor era en dirección de la vía quirúrgica.
En cuanto a la histología los tumores más frecuentemente involucrados son "null-cell" adenomas, como en este caso.
La recurrencia de apoplejía pituitaria luego del tratamiento quirúrgico no es frecuente, siendo comunicaciones anecdóticas los casos reportados.
El panhipopituitarismo, transitorio o permanente luego de la apoplejía, es frecuente3,5. Una alta proporción de pacientes necesita reemplazo hormonal con hormona tiroidea y esteroidea. En el caso de nuestro paciente además de estas hormonas se está realizando reemplazo de testosterona.
CONCLUSIÓN
El síntoma más frecuente de la apoplejía pituitaria es la cefalea de comienzo brusco y ello plantea el diagnóstico diferencial con la hemorragia subaracnoidea.
El estudio de neuroimágenes de elección es la resonancia magnética, ya que ella nos permite visualizar correctamente la hemorragia intratumoral la mayoría de las veces.
La mejoría en la supervivencia de los pacientes con apoplejía pituitaria depende del diagnóstico rápido y del reemplazo de las hormonas deficientes.
El tratamiento de elección es la cirugía; habitualmente la vía transeptoesfenoidal es la adecuada para la exéresis tumoral.
El manejo a largo plazo usualmente incluye reemplazo con glucocorticoides y tiroxina. Además puede utilizarse testosterona o estrógeno/ progesterona.
Bibliografía
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