Quiste Enterógeno Intraespinal Pigmentado: Comunicación de un Caso

Quiste Enterógeno Intraespinal Pigmentado: Comunicación de un Caso

Eugenio L. D'Annuncio, Gustavo Tróccoli, Osvaldo Gutiérrez

Servicio de Neurocirugía del Hospital Interzonal Dr. J. Penna, Bahía Blanca

RESUMEN
Objetivo. Describir un caso de quiste enterógeno intraespinal pigmentado
Descripción del caso. Un paciente de sexo masculino y 7 años de edad ingresa con tortícolis derecha 15 días después de un trauma. En el examen se detecta una paraparesia con paresia braquial derecha. La IRM mostró una lesión quística intradural, extramedular, hiperintensa en T1 y T2, sin refuerzo con gadolinio, ubicada entre C1 y C3.
Intervención. Se efectúa un abordaje posterior, extirpándose totalmente una lesión quística. Anatomía patológica demostró que era un quiste enterógeno pigmentado Resultado. Luego de la cirugía mejoró el cuadro neurológico y la IRM de control sólo mostró una cavidad siringomiélica residual

Palabras clave:cirugía, inclusiones de melanina, quiste enterógeno.

ABSTRACT
Objective. To describe an intraspinal pigmentary enterogenous cyst.
Case description. A male patient, aged 7, was admitted with torticollis fifteen days after trauma. His exam revealed paraparesis, with right brachial deficit MRI showed a cystic intradural-extramedullary les ion between C1 and C3, hiperintense in both T1 and T2 weigthed images, without enhancement after gadolinium.
Intervention. Through a posterior approach, an intradural-extramedullary cystic les ion was completely resected. The histological examination showed a pigmentary enterogenous cyst.
Results. After surgery, symptoms improved quickly, and a postoperative MRI showed only a residual intramedullary cavity.

Key words: enterogenous cyst, melanic inclusion, surgery.

INTRODUCCIÓN
El quiste enterógeno es una rara lesión congénita benigna hallada en el axis craneoespinal compuesta por un epitelio mucosecretante que recuerda al tracto gastrointestinal o respiratorio^3,5,9,11. El objetivo de esta comunicación es presentar un caso de quiste enterógeno pigmentado.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Niño de 7 años sufre un trauma cervical 15 días antes de su ingreso, que le provoca una tortícolis derecha. A los 10 días se agrega paraparesia a predominio derecho con paresia braquial derecha, sin trastornos sensitivos ni esfinterianos. Se realizan radiografías de columna cervical que no presentan alteraciones. La tomografía axial computada (TAC) cervical muestra una lesión hipo-densa en la cara anterior de la médula a nivel de los segmentos C I , C2 y C3 (Fig. 1). Las imágenes por resonancia magnética (IRM), confirman una lesión quística intradural extramedular de los primeros tres segmentos cervicales con importante compresión medular, hiperintensa en ambos tiempos y que no incorpora el gadolinio (Fig. 2).
Se decide la intervención quirúrgica de urgencia realizando la extirpación total del quiste por medio de un abordaje posterior. El diagnóstico histopatológico fue quiste enterogénico con pigmentos melánicos (Fig. 3). Luego de la cirugía se observa mejoría inmediata de la sintomatología.
La IRM de control revela una pequeña cavidad siringomiélica sin recidiva de la lesión original (Fig. 4).


Fig. 1. TAC que muestra una lesión quística hipodensa


Fig. 2. IRM que muestra una lesión hiperintensa en T1 intradural extramedular


Fig. 3. Preparado (H & E) que muestra el epitelio anterior intraespinal. con melanina.


Fig. 4. IRM de control que muestra una cavidad siringomielítica residual.

DISCUSIÓN
El quiste enterogénico del sistema nervioso central es considerado una rara malformación del desarrollo compuesta por un epitelio secretante de material mucoso que recuerda al del tracto gastrointestinal o respiratorio^3,5,9,11.
La primera comunicación de un quiste enterogénico fue hecha por Pusepp en 1934, en una mujer de 27 años con cuadriparesia. El mismo fue intradural extramedular anterior a nivel del tercer , cuarto segmento cervical y extirpado exitosamente⁹.
Subsecuentemente, varios autores observaron el mismo quiste y debido a la semejanza con el tracto gastrointestinal lo denominaron de diferentes formas: quiste entérico, intestinoma, gastrocitoma, teratoma, quiste enterogénico y quiste neuroentérico^5,9.
Wilkins y Odom describieron 3 tipos histológicos: el tipo A compuesto por un epitelio simple, el tipo B por un epitelio más complejo, con otros componentes vistos normalmente en el tracto gastrointestinal o respiratorio, como glándulas mucosas, músculo liso, tejido elástico etc. y el tipo C que incluye además tejido ependimario o glial⁹.
Inmunohistoquímicamente es positivo para antígenos de membrana, carcinoembrionario y citoqueratina y negativo para proteina ácida fibrilar^3,9.
La teoría del origen endodérmico del quiste es controvertida, pero se piensa que se origina por una incompleta separación del endodermo con el neuroectodermo³.
Ocurre en pacientes de cualquier edad y la relación hombre-mujer es variable 1:1,5 y 1:2,6, La localización más frecuente es la columna vertebral y la región cervical es la más afectada siendo generalmente intradurales extramedulares^2,4,6,8,10. Otros sitios de localización son: ángulo pontocerebeloso⁷, cisterna magna, vermis cerebeloso³, IV° ventrículo^1,3, región paraselar y III° ventrículo, donde hay que hacer diagnóstico diferencial con el quiste coloide y el quiste de la bolsa de Ratke^3,9.
Puede estar asociado con distintas malformaciones congénitas como: espina bífida oculta, fusiones vertebrales, hemivértebras, diastematomicha y siringomielia^1,3,9,10. Se han comunicado formas múltiples^8,11.
Por la producción de mucus por su epitelio el quiste se hace sintomático por compresión de estructuras vecinas o, si se rompe al espacio subaracnoideo, produciendo un proceso inflamatorio de las estructuras adyacentes^7,9. El diagnóstico se realiza con TAC, donde se observa una imagen quística extramedular hipodensa, que no refuerza con el contraste y con IRM, que muestra al quiste hipo o hiperintenso en T1 e hiperintenso en T2, sin refuerzo con el gadolinio⁵.
El tratamiento es la exéresis total, siendo raras las recurrencias^4,6,9,10.
De nuestro conocimiento, no hay comunicaciones de quistes enterógenos con componentes melánicos.

Bibliografía

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COMENTARIO
Los autores describen un caso inusual de quiste neuroentérico infantil pigmentado, causante de compresión medular cervical.
Como bien se destaca, la predilección de estas lesiones embrionarias por el raquis cervical, causa en la mayoría de estos pacientes síntomas de déficit motriz de los cuatro miembros, por compresión desde el sector intradural extramedular, como sucedió en un caso similar al del artículo, que tuvimos ocasión de tratar hace dos años en un adulto.
El cuadro radiológico es bastante sugestivo, y que no son muchas las lesiones con estas características en el sector antedicho de la médula cervical.
Pese a la topografía anterolateral casi excluyente de estos quistes, el abordaje posterior es suficiente para su resección quirúrgica, pudiendo considerarse la hemilamectomía de acuerdo la lateralización de la lesión para casos seleccionados y a maniobras como la sección de los ligamentos dentados para facilitar el tiempo microquirúrgico.
La rápida regresión del déficit neurológico, así como la rareza de las recurrencias, tal y como se describe en esta comunicación, constituyen otros aspectos a resaltar.

Marcelo Platas