Malformación de Chiari Tipo 1. Revisión de la Literatura.

Título

Malformación de Chiari Tipo 1. Revisión de la Literatura.

Autor

C. Di Rocco
M. Caldarelli
R. Romani
L. Massimi
G. Tamburrini
A.G. Ramírez-Reyes

Fecha

Mayo 2004

Lugar de Realización

Departamento de Neurocirugía Pediátrica, Policlínico Gemelli, Universidad Católica del Sagrado Corazón. Roma, Italia.

Texto

<!doctype html> Documento sin título Rey. Argent. Neuroc. 2004, 18 (S2): 6

Malformación de Chiari Tipo 1. Revisión de la Literatura.

C. Di Rocco, M. Caldarelli, R. Romani, L. Massimi, G. Tamburrini, A.G. Ramírez-Reyes
Departamento de Neurocirugía Pediátrica, Policlínico Gemelli, Universidad Católica del Sagrado Corazón. Roma, Italia.
Correspondencia: e-mail: celirocco@rm u nicatt.it

RESUMEN
Objetivo
. El estudio de las manifestaciones clínicas y evaluar las diferentes modalidades de tratamiento quirúrgico y sus resultados en todos los casos.
Material y método. Se realizó una revisión crítica y sistemática de la literatura en base a los criterios de la medicina basada en la evidencia (MBE). el método implicó: estrategia de búsqueda bibliográfica, criterios de cribado y exclusión de estudios, análisis y síntesis de los resultados relevantes de los artículos seleccionados. La revisión se realizó a partir de 1983 a 2003, utilizándose la base MEDLINE, en términos de MeSH (Medical Subject Healing). Se seleccionaron 17 de 77 artículos.
Resultados. De los 18 artículos revisados identificamos 7 con población pediátrica, cinco del grupo C y dos del grupo D, se incluyeron un total de 108 pacientes, con siringomielia asociada en el 27.7% y el principal síntoma fue la cefalea 21.78%; de los artículos con población mixta fueron 11, cinco del grupo B, tres del grupo C y 2 del grupo D, se incluyeron 614 pacientes, con siringomielia asociada en 53.74% y el principal síntoma fue la alteración sensitiva en 47.01%. El principal procedimiento quirúrgico realizado fue la craniectomía suboccipital 86.8% y 95.5% respectivamente, seguido por laminectomía 76.19% y 55.5%, y duroplastía en 62.85% y 33%. Durante la evaluación postoperatoria con una mejoría clínica del 77 al 100% en los artículos de población pediátrica y del 80 a 97.2% en los de población mixta.

Palabras clave: descompresiva suboccipital, malformación de Chiari, siringomielia

ABSTRACT
Objective:
To evaluate the surgical treatment modalities in Chiari 1 malformation and their results.
Method: A critical and systemic literature review was carried out.
Results: In 18 scientific articles that report a total of 108
operated on patients, pos toperative clinical improvement occurred in 77 to 100% of the pediatric population and in 80 to 97.2% of the patients in mixed populations.

Key words.
Chiari malformation, Suboccipital decompression, Syringomyelia.


INTRODUCCIÓN
La malformación de Chiari tipo 1, ha sido descrita principalmente en población adulta, pero con el advenimiento de la resonancia magnética, cada vez con mayor frecuencia es diagnosticada en población pediátrica, aunque se desconoce su prevalencia. Múltiples teorías han tratando de explicar su fisiopatogenia, desde anomalías en el desarrollo de las estructuras de la fosa craneal posterior y de su contenido, así como de aquellas posibles causas secundarias como la desproporción craniocefálica o los cambios de presión del líquido cefalorraquídeo entre los compartimientos craneal y espinal. La comorbilidad con siringomielia varia grandemente de un estudio a otro y va desde el 20 a 70% de los casos reportados, sin embargo esta frecuencia es muy discutible debido a que el número de casos en algunos reportes es muy pobre. Otras asociaciones menos frecuentes son las malformaciones de la unión craneocervical como la invaginación basilar y el síndrome de Klippel - Feil.
En la literatura encontramos solo series de casos consecutivos sin un protocolo previo, respecto a la malformación de Chiari 1 y son pocos los artículos que hacen referencia a la población pediátrica exclusivamente. La gran mayoría de los estudios son mixtos incluyendo población pediátrica y adulta con una gran heterogeneidad entre los grupos, la evaluación clínica no siempre es clara en todos los casos y la temporalidad que existe entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico tiene una amplia variabilidad, y la multiplicidad de procedimientos quirúrgicos efectuados, hacen difícil una comparación para conocer la validez de los resultados.

MATERIAL Y MÉTODO
Nosotros realizamos una revisión crítica y sistemática de la literatura en base a los criterios empleados en la medicina basada en la evidencia (MBE) aplicados a la malformación de Chiari tipo 1 y su tratamiento en población pediátrica. Aunque no existen criterios de medicina basada en la evidencia para las técnicas quirúrgicas por lo que hemos utilizado criterios de selección y cribado que nos permitieron escoger los trabajos que mejor se ajustan a los de calidad metodológical. El proyecto se realizó mediante una revisión bibliográfica exhaustiva de los artículos publicados sobre la malformación de Chiari tipo 1 en los que se haya empleado para la validación población pediátrica, estudios de imagen, tratamiento quirúrgico u otra técnica que permitiera procesar la diana anatómica sobre la cual se ha actuado, de tal forma que los resultados sean comparables objetivamente entre los diferentes trabajos y puedan extraerse conclusiones fiables.
El método implicó:
- Estrategia de búsqueda bibliográfica.
- Criterios de cribado y exclusión de estudios.
- Análisis y síntesis de los resultados relevantes de los artículos seleccionados.
La búsqueda correspondió a los años 1983 a 2003. Como base se utilizo la base MEDLINE obtenida en la dirección EntrezPubMed. La bús queda se realizó en términos de MeSH (Medical Subject Healing) y una estrategia de búsqueda mas abierta. Las palabras clave empleadas han sido: malformación de Chiari tipo 1, población pediátrica o mixta, cirugía. Tras la selección se eligieron 17 de los 77 artículos encontrados (MEDLINE, 1983-2003). Siete con población exclusivamente pediátrica y 10 con población mixta (niños y adultos). Los objetivos fueron el estudio de las manifestaciones clínicas y evaluar las diferentes modalidades de tratamiento quirúrgico y sus resultados en todos los casos, utilizando la adaptación para los resultados quirúrgicos de la calidad metodológica según los criterios de la medicina basada en la evidencia1 (Tabla 1).

RESULTADOS

De los artículos revisados, identificamos siete con población pediátrica, de los cuales cinco corresponden al grupo C y dos al grupo D2-8 . El total de pacientes estudiados fueron 108 pacientes con rangos de edad entre los 4 meses a 18 años, de los cuales 101 eran sintomáticos y 105 fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. Payner y Bondurant no describen la sintomatología de sus pacientes y Cinalli reporta cuatro casos de craneoestenosis sindromática asociada a malformación de Chiari tipo 1, asintomáticos para esta última.

Tabla 1. Adaptación para los resultados quirúrgicos de la calidad metodológica según los criterios de la medicina basada en la evidencia


Tabla 2. Síntomas y signos en población pediátrica


La comorbilidad con siringomielia fue descrita en 27,7% casos y craneoestenosis en 5.5% de los casos.
Los principales síntomas reportados fueron cefalea 22 (21,78%), alteración de nervios craneales bajos 17 (16,83%), los siguientes síntomas fueron menos comunes cervicalgia 9 (8,91%), apnea 9 (8,91%) y alteraciones de tractos largos en 8 (7,92%), sin embargo la escoliosis secundaria fue reportada en 30 casos (29,70%) (Tabla 2).
De los 10 artículos correspondientes al grupo mixto, cinco correspondieron al grupo B, tres al grupo C y dos al grupo D9-18. Se identificaron un total de 614 pacientes, con rangos de edad desde los 2 meses hasta 73 años, de los cuales 27 pacientes eran asintomáticos (4,39%). Se detectó siringomielia en 330 (53,74%) de los casos. De los síntomas y signos, las alteraciones sensitivas fueron las más frecuentes 276 (47,01%), cefalea 189 (32,19%), cervicalgia 180 (30,66%), afección de tractos largos 140 (23,85%), escoliosis 95 (16,18%), nervios craneales bajos 81 (13,79%), alteraciones de la marcha 55 (9,36%), alteraciones motoras 53 (9,02%), síndrome cerebeloso 38 (6,47%), ataxia 32 (5,45%), nistagmo y alteración de los movimientos oculares 31 (5,28%), vértigo 24 (4,08%), disfagia 21 (3,57%), mielopatía 12 (2.04%) (Tabla 3).
El principal procedimiento quirúrgico efectuado en la población pediátrica fue la craniectomía
suboccipital 91 (86,66%) seguido por laminectomía 80 (76,19%), duroplastía 66 (62,85%) y disección aracnoidea 43 (40,95%). Y en la población mixta, la craniectomía suboccipital también fue el principal procedimiento en el 95,5% de los casos, seguido por laminectomía 55,5%, y duroplastía en 33% de los caso (Tabla 4).
En la evaluación postoperatoria, se reporta una mejoría de los síntomas y signos del 77 al 100% en los artículos de población pediátrica, y del 80 a 97,2% en los artículos de población mixta. Aun y cuando no son comparables las técnicas quirúrgicas, los resultados demuestran una alta efectividad del tratamiento en sus diferentes modalidades.

Tabla 3. Síntomas y signos en población mixta


Tabla 4. Procedimientos quirúrgicos realizados en 668 casos


DISCUSIÓN
La mayoría de los estudios publicados en relación a la malformación de Chiari tipo 1 en población pediátrica sometidos a tratamiento quirúrgico, adolecen de muchos de los rasgos que aportan calidad a estos trabajos como son: tamaños muestrales insuficientes, empleo ilimitado y no consensuado de las técnicas quirúrgicas, dificultades para cegar los estudios y disponer de grupos control, y caracterización incompleta de los pacientes incluidos en los estudios.
Los criterios de cribado y exlusión, fueron muy limitantes en relación al año de publicación y a la inclusión de población pediátrica, así como de la confirmación del área de extensión de la intervención quirúrgica.
Con las modificaciones realizadas en los criterios de calidad de la MBE para estos trabajos, observamos que por las características de la patología subsidiaria de tratamiento quirúrgico, no se pueden obtener grupos muestrales no seleccionados y cuantiosos en algunos centros hospitalarios, por lo que no es factible realizar trabajos de calidad metodológica del grupo A. Si bien no están exentas de complicaciones, las distintas técnicas quirúrgicas que hemos analizado para el tratamiento quirúrgico de la malformación de Chiari tipo 1, han resultado en beneficio tras una selección estricta de pacientes. Por otro lado la introducción de técnicas menos invasivas han demostrado un menor riesgo de complicaciones con resultados satisfactorios.

Bibliografía
1. Arya J, Wolford H, Harken AH. Evidence-based science: a worthwhile mode of surgical inquiry. Arch Surg 2002; 137: 1301-3.

2. Chartier A, Martinot A, Dhellemmes P, Vallée L, Lamblin MD. Malformation de Chiari de type 1 de l'enfant: modes de révélation de 34 observations. Arch Pediatr 2002; 8: 789-96.

3. Krieger MD, McComb G, Levy ML. Toward a simpler surgical management of Chiari 1 malformation in a pediatric population. Pediatr Neurosurg 1999; 30: 113-21.

4. WeinbergJS, Freed DL, SadockJ, Handler M,Wisoff JH, Epstein FJ. Headache and Chiari 1 malformation in the pediatric population. Pediatr Neurosurg 1998; 29: 14-18.

5. Bondurant Ch P, Oro JJ. Spinal cord injury without radiographic abnormality and Chiari malforma-
tion. J Neurosurg 1993; 79: 833-8.

6. Nagib MG. An approach to symptomatic children (ages 4-14 years) with Chiari type 1 malformation. Pediatr Neurosurg 1994; 21: 31-5.

7. Cinalli G, Chumas P, Arnaud E, Sainte-Rose Ch, Renier D. Occipital remodeling and suboccipital decompression in severe craniosynostosis associated with tonsillar herniation. Neurosurgery 1998; 42: 66-73.

8. PaynerTD, Prenger E, Berger TS, Crone KR. Acquired Chiari malformations: incidence, diagnosis, and management. Neurosurgery 1994; 34: 42934.

9. Genitori L, Pereta P, Nurisso Ch, Macinante L, Mussa F. Chiari type 1 anomalies in children and adolescents: minimally invasive management in a series of 53 cases. Child's Nerv Syst 200; 16: 70718.

10. Grabb PA, Mapstone TB, Oakes WJ. Ventral brain stem compression in pediatric and young adult patients with Chiari 1 malformation. Neurosurgery 1999; 44: 520-8.

11. Park JK, Gleason PL, Madsen JR, Goumnerova LC, Scott RM. Presentation and management of Chiari 1 malformation in children. Pediatr Neurosurg 1997; 26: 190-6.

12. Hida K, Iwasaki Y, Koyanagi I, Sawamura Y, Abe H. Surgical indication and results of foramen magnum decompression versus syringosubarachnoid shunting for syringomyelia associated with Chiari 1 malformation. Neurosurgery 1995; 37: 673-9.

13. Tubbs RS, McGirtJ, Oakes WJ: Surgical experience in 130 pediatric patients with Chiari 1 malformations. J Neurosurg 2003; 99: 291-6.

14. Dyste GN, Menezes AH. Presentation and management of pediatric Chiari malformations without myelodysplasia. Neurosurgery 1988; 23: 589-97.

15. Munshi I, Frim D, Stin-Reyes R, Weir BKA, Hekmatpahah J, Brown F. Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chiari malformation-associated hydromyelia. Neurosurgery 2000; 46: 1384-90.

16. Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation of the cerebellar tonsils. J Neurosurg 1994; 80: 3-15.

17. Levy WJ, Mason L, Hahn JF. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases. Neurosurgery 1983; 12: 377-90.

18. Paul KS, Lye RH, Strang FA, Dutton J. Arnold Chiari malformation. Review 71 cases. J Neurosurg 1983; 58: 183-7.

Document Viewer