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Fecha
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Correspondencia
Texto
Columna
Metástasis Cervical de Feocromocitoma. Presentación de un Caso
Juan Cruz Dobarro, Pablo Jalón, Pablo Ajler, Pedro Coll, Claudio Yampolsky
Servicio de Neurocirugía, Sanatorío Güemes, Buenos Aires, Argentina
ABSTRACT
Objective: To describe and analyze a new case of a metastasic pheochromocytoma. Description: A 36 years old male with a history of right suprarenalectomy and nephrectomy secondary to a pheochromocytoma. After 3 years he presented a progressive neck pain. MRI showed a C3 lesion with spinal cord compression. Intervention: We performed a C3-C4 corpectomy. The reconstruction was made with acrylic cement and an anterior plate between C2 and C5. The postoperative outcome was uneventful. Treatment was completed with radiotherapy.
Conclusion: In this case anterior cervical surgery and radiotherapy was an appropiate treatment for metastasic cervical pheochromocytoma.
Key words: pheochromocytoma metastasis, corpectomy, cervical metastases.
Palabras clave: corpectomia, feocromocitoma metastásico, metastasis cervical.
Correspondencia: Vuelta de Obligado 4058 (1429), Buenos Aires.
E-mail: juandobarro@hotmail.com
INTRODUCCION
El feocromocitoma es un tumor derivado de las células cromafines relativamente raro con una incidencia de 2/1.000.000/año. Se ha estimado que solo el 10% de los casos son malignos pudiendo aumentar la incidencia cuando el tumor primario es extraadrenal1. Las localizaciones más frecuentes de las metastasis son el hueso, higado, pulmón y cerebro, siendo raro el compromiso de la columna vertebral. El objetivo de este trabajo es describir las caracteristicas y el tratamiento de una lesión sumamente infrecuente.
DESCRIPCION DEL CASO
Paciente de 36 años de edad y sexo masculino, con antecedentes de suprarrenalectomia y nefrectomia derecha por via transabdominal, con una anatomia patológica que informó: feocromocitoma suprarrenal con invasión renal, evolucionó libre de enfermedad durante tres alms. Comenzó con un cuadro de cervicalgia refractaria al tratamiento medico de un año de evolución, sin deficit neurológico. Se realizó un centellograma óseo corporal total que evidenció hipercaptación a nivel de C3 y C4, Rx que mostró una lesión osteolítica de C3 e imagenes con resonancia magnética (IRM) donde se observó una lesión expansiva con compromiso del cuerpo C3 y C4 con invasión del canal medular (Figs. 1 y 2). Tomogra fia axial computada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis sin evidencia de recidiva tumoral.
En un primer tiempo quirurgico se realizó un abordaje por via anterior con toma de biopsia de la lesión cuya anatomia patológica informó metastasis de feocromocitoma. En un segundo tiempo quirurgico se realizó un abordaje anterolateral con resección completa de la lesión que comprometia cuerpos vertebrales C3-C4, cornpletandose corpectomia en dichos niveles y descompresión medular.
Se reemplazaron los cuerpos vertebrales con cemento acrilico quirúrgico y se realizó una artrodesis con placa de titanio y tornillos en los niveles C2-05 (Fig 3). El paciente completó el tratamiento con radioterapia.
DISCUSION
El feocromocitoma es un tumor de las células cromafines que tipicamente causa signos y sintomas debidos a la liberación episódica de catecolaminas, presentándose en el 0,1% de los pacientes hipertensos.
Puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente entre los 30 y los 50 años y raro después de los 60. Se presenta en forma hereditaria, aislado o asociado a otras neoplasias formando los sindromes MEN IIa y Ilb, asi como también en los sindromes de von Hippel-Lindau y von Recklinghausen.
Fig. 3. Rx postoperatoria de columna cervical
Son tumores benignos en el 90% de los casos y el 10% restante son malignos. Los tumores malignos no pueden diagnosticarse con certeza basándose solo en criterios histológicos, y en sentido estricto, únicamente pueden considerase malignos los que presentan metastasis en localizaciones en las que no existe tejido cromafin2.
Luego de la confirmación del diagnóstico de feocromocitoma por laboratorio se realizan los estudios por imagenes. Los estudios utilizados en la actualidad son la TAC y la IRM. Para el estudio gammagrafico se utiliza la metayodobencilguanidina (MIBG). La MIBG marcada con 1131 es fijada activamente por las células adrenérgicas y permite obtener imagenes del tejido cromafin neoplasico con una sensibilidad del 88% y una especificidad del 98%. Es especialmente útil para la localización de metastasis, de tumores extraadrenales y de recurrencias3.
Las metastasis son de lento crecimiento, por lo tanto el tiempo de presentación es muy variable, con un periodo libre de enfermedad de 0,2 a 28,7 afros después del evento quirúrgico inicial.
El tratamiento recomendado para las metastasis de feocromocitoma es la resección quirúrgica completa mas radioterapia. Esta descripta la adyuvancia con quimioterapicos. La combinación de vincristina, ciclofosfamida y dacarbazina reduciría la masa tumoral y disminuiria la secreción de ácido vainillín mandélico en orina.
Aunque el feocromocitoma no es particularmente radiosensible, las metastasis óseas tratadas con MIBG- I131 en dosis entre 100 y 300 mCi tienen buena respuesta5.
La sobrevida de los pacientes con feocromocitoma maligno a 5 años es menor al 50%.
Existe sólo un caso reportado en la bibliografia mundial sobre metastasis en la columna cervical en el cual se realizó la exéresis tumoral y artrodesis cervical por via anterior4.
CONCLUSION
La cirugia por via anterior con corpectomia, reemplazo con cemento acrilico y artrodesis con placa y tornillos más la realización de radioterapia posterior fue el tratamiento adecuado en este paciente.
Bibliografia
1. Schlumberger M, Gicquel C, Lumbroso J. Malignant pheochromocytoma: clinical, bilogical, histologic and therapeutic data in a seies of 20 patients with distant metastases. J Endocrinol Invest 1992; 15: 631-42.
2. Acosta Andino M, Mann M. Feocromocitoma: revisión y manejo quirurgico. Rev Hosp Gral Dr M Gea Gonzalez 2000; 3: 170-81.
3. Lynn MD, Braunstein EM, Wahl RL, Shapiro B, Gross MD, Rabbani R. Bone metastases in pheochromocytoma: comparative studies of efficacy of imaging. Radiology 1986; 160: 701-6.
4. Olson JJ, Loftus CM, Hitchon PW. Metastasic pheochromocytoma of the cervical spine. Spine 1989; 14: 349-51.
5. Brahm S, Milton D, Shulkin B. Radioisotope diagnosis and therapy of malignant pheochromocytoma. Trends in Endocrimology & Metabolism 2001; 12: 469-75.
6. Galifer RB, Pous JG, Noblet D.: Malignant pheochromocytoma. A case report in a 10-yearold boy with vertebral metastasis. Chir Pediatr 1982; 23: 121-4.