Craneofaringioma: resección paso a paso en un paciente
pediátrico

REV ARGENT NEUROC. VOL. 33, N° 2: 56-64. 2019
NOTA TÉCNICA

Craneofaringioma: resección paso a paso en un paciente pediátrico

Juan Iaconis Campbell, Franco Rubino, Patricio Giménez Hermosilla, Miguel Mural, Eduardo Salas López
Departamento de Neurocirugía, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina

Palabras clave: Craneofaringioma; Endoscopia; Técnica Quirúrgica; Pediatría; Seno Conchal

ABSTRACT
Objective: To give a detailed description, step by step, of endoscopic endonasal resection for craniopharyngioma in a pediatric patient. This manuscript was made to teach neurosurgeons in their former years.
Methods: Detailed description with intraoperative images from a complete resection of adamantinomatous craniopharyngioma in a 3 years-old patient with a conchal variant sphenoid sinus.
Results: We achieved a gross total resection of a craniopharyngioma in a pediatric patient by endoscopic endonasal approach. We preserve the surrounding vascular structures with no comorbidities. Cerebrospinal leak was prevented by using the nasoseptal flap covering the sphenoid defect.
Conclusion: The endoscopic endonasal approach offers a wide exposure of the selar and supraselar región. This allowed us a great possibility for complete resection in selar and supraselar craniopharyngiomas in pediatric population. We consider that maximal resection should be balanced with a good learning curve to avoid comorbidities.

Keywords: craniopharyngioma, endoscopy, surgical technique, pediatrics, conchal sinus

Franco Rubino
franco_rubino_007@hotmail.com
Recibido: Enero de 2019
Aceptado: Junio de 2019.

INTRODUCCIÓN
Los craneofaringiomas son tumores de histología benigna proveniente del epitelio escamoso remanente de la bolsa de Rathke <´SUP>^11,20 . Epidemiológicamente, tiene un comportamiento bimodal con un pico en los pacientes pediátricos entre 5 a 14 años y en los adultos de entre 50 y 74 años <´SUP>^3,11,12 .
Es considerado el tumor no-glial cerebral más frecuente de la población pediátrica, con una incidencia de 6-8% <´SUP>⁴ . Son lesiones que si bien son benignas, la exéresis total de la misma es pocas veces alcanzada. Los tratamientos indicados para este tipo de tumor son la resección total sin tratamiento coadyuvante o la exéresis parcial seguida o no de radioterapia según la edad y estado general del paciente^12,23.
En la actualidad el abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal y el transesfenoidal extendido, ofrecen una exposición amplia de la región selar y supraselar permitiendo una resección amplia con una excelente visión del tallo hipofisario e hipotálamo sin retracción de estructuras vitales²⁵. Si bien estos abordajes son ampliamente reportados en pacientes adultos, son escasamente descriptos en niños^10,17,5,21.
En este trabajo describiremos paso a paso la resección por vía endoscópica endonasal transesfenoidal de un craneofaringioma selar y supraselar en un paciente de 3 años de edad operado en el Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas. Paciente en seguimiento por panhipopituitarismo en otro hospital. Presentaba disminución progresiva de la agudeza visual izquierda con estrabismo divergente del mismo lado. Presentó cefalea de 2 semanas de evolución por lo que concurre al médico endocrinólogo de cabecera que le solicita una nueva TC de encéfalo. En la misma se evidencia lesión selar/supraselar compatible con craneofaringioma. Al ser derivado al hospital tratante se le solicita una RM que mostro una lesión heterogénea con centro quístico hiperintenso en secuencias T2. En secuencias T1 con gadolinio realzaba fuertemente en la periferia (fig. 1).
Figura 1: RMN cerebral preoperatoria con contraste (A, B, C, E). Se observa lesión selar/supraselar preinfundibular con extensión hacia el tercer ventrículo (Tipo. de la clasificación de Kassam) con realce periférico. intensidad heterogénea central correspondiente al líquido quístico con elevada densidad proteica. En TC (D) se observan las calcificaciones periféricas características.

Se planteó la resección endoscópica endonasal mediante abordaje transesfenoidal trans-selar y posterior reconstrucción del piso selar con grasa autologa y flap nasoseptal. La resección fue completa (fig. 2) y el paciente cursó satisfactoriamente el postoperatorio. Actualmente presenta campimetría visual sin alteraciones y se encuentra en seguimiento por endocrinología infantil para reemplazo hormonal con hormona antidiurética, levotiroxina e hidrocortisona.

Figura 2: RMN cerebral con contraste postoperatoria (A, B, C). Se evidencia resección total de lesión selar/supraselar. En la figura. se observa material hemostático junto al flap nasoseptal. La TC (D, E) no evidencia remanente calcico periférico.

Consideraciones preoperatorias
Similar a lo que ocurre con los adultos, es de suma importancia la valoración oftalmológica y endocrinológica.
Dentro de las consideraciones anatómicas en este grupo etario se debe realizar una tomografía con ventana ósea para valorar el tipo de seno esfenoidal que posee el paciente. Debemos recordar que la neumatización inicia a los 2 años y finaliza a los 14 años. Esto trae como consecuencia que en los abordajes pediátricos nos encontremos con diferentes tipos de senos. De acuerdo a su ubicación respecto a la silla turca, el seno se puede clasificar en conchal, selar, preselar y retroselar. Nuestro paciente presentaba un tipo de seno conchal, al no contar con la septación clásica, el seno de tipo conchal se vuelve uno de los más dificultosos al momento de realizar el drilado del mismo⁹.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

1. Preparación de fosas nasales y exploración inicial
   Luego de que el paciente se encuentra bajo anestesia general, se coloca el mismo en decúbito dorsal con la cabeza rotada unos 30° hacia el cirujano, en nuestro caso fue hacia el lado derecho del paciente.
   A continuación, se colocan algodones en ambas fosas nasales embebidos con adrenalina, diluida con solución fisiológica. Se inicia exploración con óptica de 0 grados para identificación de la anatomía de las fosas nasales (fig. 3A).
2. Luxación o resección del cornete medio.
   El cornete medio representa uno de los primeros obstáculos en el abordaje endonasal. Si bien en los adultos se puede realizar la luxo-fractura del mismo, en el caso de pacientes pediátricos de corta edad como nuestro paciente sugerimos la resección del mismo para ampliar el campo de trabajo. La exéresis del mismo se realiza mediante un corte con el monopolar o tijera endoscópica a nivel del pedículo superior del mismo, inferiormente al Agger Nasi. Se tracciona hacia abajo desgarrando la mucosa restante y se coagula el sangrado proveniente de la arteria nasal lateral que aborda el cornete en sentido postero-anterior.
   Se retira el mismo con pinza Blakesley y se conserva en caso de necesitarse para la reconstrucción de la base del cráneo.
3. Creación del Flap Nasoseptal (tipo H-B)
   El tercer paso es la realización del flap naso-septal tipo Hadad-Bassagasteguy (fig. 3B). Este flap es de suma importancia para una correcta reconstrucción de la base del cráneo y así disminuir la incidencia de fistulas de líquido céfalo raquídeo (LCR) postoperatorias. Luego de la realización del mismo se lo coloca en la nasofaringe aguardando la reconstrucción de la base del cráneo posterior a la exéresis tumoral.
4. Septostomía posterior
   La septostomía posterior se realiza de anterior a posterior con una incisión entre la unión de osteo-cartilagioso del septum nasal (fig. 3C).
   En este paso es fundamental realizar una septostomía amplía utilizando pinzas Tru-cut y drill hasta exponer el seno esfenoidal en forma bilateral mediante una incisión septal anterior izquierda, se diseca la mucosa septal contralateral para conformar un abordaje por las dos narinas a la base del cráneo²². Junto a la septostomía hay que despegar la mucosa septal contralateral tanto del cartílago nasal. De esta manera exponemos bien el rostrum esfenoidal.
   Una vez expuesto el rostrum esfenoidal se realiza su apertura, utilizando fresa de alta velocidad y pinzas de Kerrison.
5. Fresado del seno esfenoidal tipo conchal.
   Este paso es de suma importancia, como se habló previamente respecto a la neumatización del seno esfenoidal es muy frecuente encontrarse en pacientes pediátricos senos esfenoidales no neumatizados, ya sea por falta de desarrollo o variante anatómica.
   En los senos no neumatizados no contamos con los reparos anatómicos clásicos que nos sirve de gran ayuda para identificar las carótidas. Por este motivo los senos esfenoidales tipo conchal muchas veces son considerados como contraindicación relativa a realizar abordajes endonasales.
   En el caso de nuestro paciente se realizó una minuciosa valoración preoperatoria de los senos paranasales en la TC de senos con ventana ósea y junto a nuestra experiencia ganada en pacientes adultos se decidió realizar un abordaje endonasal. La neuronavegación intraoperatoria es un elemento adicional de gran utilidad, principalmente en la variante conchal del seno esfenoidal. Lamentablemente no es una tecnología ampliamente disponible a nivel global.
   Se sugiere fresado cuidadoso con fresa diamantada, en la edad pediátrica los niveles de osificación nos otorgan menos resistencia que en los adultos (fig. 3D).
6. Exposición y apertura de la duramadre selar
   Se realiza la exposición dural mediante Kerrison de 2-3 mm. Se debe realizar prolija hemostasia e identificar bien los límites laterales ya que serán nuestras referencias (fig. 3E). Durotomía amplia en forma rectangular con bisturí numero 11 (fig. 3F).
7. Exposición del tumor
   Inmediatamente a la apertura evidenciamos la salida de líquido oleoso proveniente de los quistes intratumorales (fig. 4G).
   Recordemos que según la clasificación de Kassam¹⁴ existen craneofaringiomas de distintas localizaciones de acuerdo al infundíbulo y al diafragma selar. Por lo cual puede ocurrir que en la apertura de la duramadre no evidenciemos ninguna salida de líquido. En el caso de nuestro paciente presentaba una variante selar con extensión supraselar y preinfundibular.
   Una vez dentro del tumor podemos evidenciar la característica presencia en la pared de gránulos cálcicos, típicos de la variedad adamantinomatosa (fig. 4H).
8. Disección extracapsular
   Este paso representa el manejo del espacio subaracnoideo. Se deben realizar tracciones suaves con un disector romo para disecar la capsula tumoral de las estructuras vasculares circundantes y de la vía óptica. Se recomienda el uso de disectores esféricos y en anillo con distinta angulación (fig. 4I y 4J).
9. Disección en el tercer ventrículo y extracción de la capsula tumoral
   Consideramos este como un paso separado debido a la importancia del mismo. La disección del tercer ventrículo requiere de maniobras lo más delicadas posible ya que en las paredes laterales del tercer ventrículo encontramos el hipotálamo. El abordaje endonasal brinda una exposición bilateral del hipotálamo y nos permite discernir si el tumor presenta invasión pial. La tracción excesiva del mismo puede ensombrecer el pronóstico y agregar mucha morbilidad postoperatoria al paciente.
   Si se evidencia una firme adherencia de la capsula tumoral al mismo, sugerimos no realizar maniobras heroicas que pueden resultar en una resección total, pero a expensas de una gran morbilidad para el paciente.
   Finalizada la etapa del tercer ventrículo se extrae el remanente capsular (fig. 4K) evidenciándose la anatomía del tercer ventrículo con los forámenes de Monro de ambos lados (fig. 4L).
10. Reconstrucción del piso selar
    Este último paso es de gran importancia para prevenir la fistula de LCR. Nosotros colocamos un parche de grasa (fig. 5M) autologo del muslo en la región selar, y sobre el mismo reconstruimos el defecto con el flap nasoseptal controlando que el lado septal contacte con la base del cráneo (fig. 5N).
    Finalmente cubrimos todo el lecho quirúrgico con surgicel fibrilar. Se pueden utilizar selladores durales y otras matrices hemostáticas. En caso de no utilizar grasa se puede colocar prótesis o parches durales previo a la colocación del flap.
    Cuando los defectos son grandes colocamos entre la grasa y el flap un injerto de fascia lata del paciente. Por este motivo preferimos el uso de la grasa del muslo, región que nos puede proveer tanto de la grasa como de la fascia.

Figura 3: A) TN (Tabique nasal), CM (Cornete medio). B) MN (Mucosa nasal), CN (Cornete Nasal). C) OE (Ostium esfenoidal), SP (Septotomía posterior), FN (Flap nasoseptal). D) SE (Seno esfenoidal), FN (Flap Nasoseptal). E) DS (Duramadre selar), SC (Seno tipo conchal),. (Clivus). F) DS (Duramadre selar), AD (Apertura dural).


Figura 4: G) DS (Duramadre selar), CQ (Cavidad quística). H) GC (Granulos calcicos), CF (craneofaringioma adamantimomatoso). I) OI (Nervio óptico izquierdo), CT (Cápsula tumoral). J) CT (Cápsula tumoral), OI (Nervio óptico izquierdo), A1 (Segmento. de A. cerebral anterior), CI (Carótida izquierda). K) OD (Orificio duramadre selar), CT (Cápsula tumoral). L) CA (Comisura anterior), PC (Plexo coroideo),. (Talamo), FM (Foramen de Monro).



Figura 5: M) G (Injerto de grasa femoral), FN (Flap Nasoseptal colocado en defecto). N) FN (Flap Nasoseptal), TN (Tabique nasal).

DISCUSIÓN
Un área clave en el tratamiento de los craneofaringiomas en edades pediátricas es la extensión de la resección tumoral. Se ha reportado en diversos estudios retrospectivos y prospectivos que se trata del factor más importante para el control de la enfermedad a largo plazo. Se registra una recurrencia a los 10 años luego de una resección completa que varía del 0% al 50% y luego de una resección subtotal de entre el 25% al 100%. De modo que tradicionalmente el objetivo quirúrgico se enfoca en lograr una resección total. Aunque es controvertido si realizar tal grado de resección en todos los tipos de tumores es adecuado puesto que algunos craneofaringiomas que penetran en el tercer ventrículo no presentan un plano de disección nítido que permita resecar la lesión sin causar daño al hipotálamo. Esto se traduce clínicamente en trastornos hipotalámicos como obesidad mórbida, hiperfagia, desregulación térmica y trastornos del humor^1,19,24. Por ello es importante planificar la cirugía teniendo en cuenta los estudios imagenológicos previos. Es esencial recordar que la población pediátrica presenta una neumatización del seno esfenoidal que varía de acuerdo a la edad iniciándose entre los 6 meses y 4 años y completándose entre los 9 y 12 años por lo que la craniectomía endoscópica es más dificultosa en menores de 9 años^2,13,15. Es necesario prestar atención si existe desplazamiento o invasión de las paredes del tercer ventrículo.
De esa manera en aquellos casos en que exista invasión será importante limitarse a una resección subtotal y luego continuar el tratamiento con radioterapia. En este aspecto el abordaje endoscópico endonasal presenta ventajas en comparación con los abordajes anteriores y laterales en sus diversas variantes ya que permite tener un excelente acceso al espacio retroquiasmático y así lograr visión directa al tercer ventrículo^5,17.
De esta manera la disección cuidadosa de la cápsula tumoral de las estructuras vecinas es posible, disminuyendo las complicaciones comunes en este grupo de pacientes y logrando una mayor exéresis tumoral que se traduce en un menor grado de recidiva. En cambio, los tumores con extensión superior o lateral en la fisura interhemisférica o Silviana requieren una vía transcranial o combinada con la endoscópica pues anatómicamente el acceso a estas cisternas por vía endonasal no es posible.
La fístula de LCR continúa siendo la principal desventaja de este abordaje pero hoy en día desde el advenimiento del colgajo nasoseptal se han alcanzado cifras de entre el 1% al 5%^7,8,17,18.
Respecto a las diferencias entre las poblaciones adulta y pediátrica el estudio más relevante sobre resección tumoral en craneofaringiomas se publicó en el 2014 por Cavallo et al., este autor reportó 103 pacientes incluyendo 20 pediátricos. En sus resultados no hubieron diferencias en cuanto al grado de resección o función endócrina entre niños y adultos y la mejoría visual fue mejor en la población pediátrica (91% versus 71%)⁵.
Aunque la evidencia para los craneofaringiomas pediátricos es limitada, existen estudios en poblaciones pediátricas en los cuales se practicó el mismo tipo de abordaje. El estudio más grande es una serie de 133 pacientes publicado por Chivukula et. al. en el 2013^6. En su muestra incluye patologías diversas como angiofibromas, craneofaringiomas, adenomas hipofisarios, cordomas, condrosarcomas, quistes dermoides y epidermoides, neoplasias raras y malformaciones congénitas. La resección total se logró en el 58%, la resección casi total en un 28%; presentando una resolución sintomática del 57% y un 31% con mejoría en los síntomas neurológicos; la diabetes insípida fue la complicación más frecuente (15%); y la fístula de LCR posoperatoria ocurrió en un 11%. Esto último probablemente se deba a que la muestra se obtuvo entre 1999 y el 2011 cuando el flap nasoseptal no era aplicado globalmente.

CONCLUSIÓN

Luego del análisis de la técnica quirúrgica y la revisión bibliográfica, consideramos que el abordaje endoscópico endonasal en la población pediátrica es una opción con muy buenos resultados en mano de neurocirujanos experimentados en el manejo endoscópico transesfenoidal.
El craneofaringioma es una patología tumoral frecuente en la población pediátrica. Si bien existen escuelas que priorizan el tratamiento radiante y farmacológico antes que la opción quirúrgica, esta priorización no debería ser por falta de experiencia en la técnica endoscópica. Sugerimos consultar cada caso con neurocirujanos experimentados para ofrecer al paciente las máximas posibilidades de curación.

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COMENTARIO
Los autores describen detalladamente la técnica quirúrgica para la resección endoscópica de un craneofaringioma adantimomatoso en un paciente pediátrico, en el cual el seno esfenoidal no se encuentra neumatizado por la propia edad del paciente. Este tipo de seno esfenoidal conchal dificulta pero no contraindica la cirugía en este tipo de población.
Algunos puntos a resaltar para tener en cuenta y que fueron descriptos por los autores:
Crear un corredor nasosinusal amplio mediante la turbinectomía media, la septotomía posterior y la comunicación de ambas fosas nasales por una incisión septal anterior. Esto permite trabajar cómodamente con cuatro manos, independientemente del tamaño de la nariz. Además, respeta la totalidad de la mucosa nasal y olfatoria contralateral al lado del colgajo nasoseptal.
Tallado de un flap nasoseptal pediculado que permite evitar la fistula de líquido cefalorraquídeo.
Fresado amplio del seno esfenoidal conchal utilizando siempre fresas diamantadas. Aquí se sugiere contar con neuronavegación, especialmente para evitar el fresado inadvertido hacia el plano coronal que se dirija innecesariamente hacia alguna de las arterias carótidas.
Vaciamiento endotumoral y disección extracapsular del craneofaringioma, evitando cruzar con el endoscopio estructuras nerviosas y vasculares en todo momento. Dejar fragmentos in situ de tumor es prudencial en caso de que las adherencias neurovasculares sean importantes. No realizar tracciones capsulares a ciegas.
Reconstrucción del defecto dural y óseo mediante múltiples capas (tejido adiposo, sustituto dural, fascia muscular) y sin colocar selladores durales o cola de fibrina antes de posicionar el colgajo nasoseptal.
Se felicita a los autores por la descripción detallada y las imágenes didácticas aportadas en el trabajo.

Santiago González Abbati
Hospital de Clínicas. C.A.B.A., Argentina

COMENTARIO
Los autores presentan el caso de un paciente de 3 años de edad con un craneofaringioma adamantinomatoso con un seno esfenoidal variante conchal. Describen detalladamente la técnica endoscópica endonasal transesfenoidal utilizada para la resección completa del mismo y revisan la bibliografía al respecto.
El trabajo está bien presentado con estudios pre y postoperatorios adecuados y con imágenes intraoperatorias ilustrativas. Hubiese sido más didáctico para los neurocirujanos en formación que hubiesen presentado el video de la cirugía acompañando al trabajo.
Cabe destacar que en los senos de tipo conchal, al no tener los reparos anatómicos clásicos para poder ubicar las prominencias ópticas y carotídeas paraselares y paraclivales, puede resultar de gran utilidad el uso de un neuronavegador para localizarlas. También puede ser conveniente el uso del Doppler transnasal para localizar las carótidas.
Con respecto a la exposición, en los abordajes extendidos transtubérculo y transplanum es de vital importancia el drilado del receso óptico-carotídeo medial para tener acceso a la confluencia de la carótida clinoidal y el nervio óptico y de esta forma asegurarse el control vascular proximal y exponer adecuadamente la cisterna óptico-carotídea.
Opino que es muy importante la consideración que hacen los autores con respecto a que, si bien la resección completa es el principal objetivo de la cirugía, en aquellos casos en los cuales hay invasión de las paredes del hipotálamo y/o adherencias muy firmes a las estructuras neurovasculares críticas, la resección subtotal seguida de radioterapia es una buena alternativa para evitar secuelas devastadoras.

Martín Guevara
Hospital Juan A. Fernández. C.A.B.A.

COMENTARIO
Desde que Dean Lewis operara en el año 1910 el primer craneofaringioma en el John Hopkins Hospital, hasta nuestros días, el tratamiento de esta patología continua siendo una permanente controversia.
Como dicen aquí, los autores de este artículo, la controversia puede resumirse en dos posturas: la resección total vs. la resección subtotal complementada con algún tipo de radioterapia.
Pocas patologías han recibido tantos y tan variados tratamientos como el craneofaringioma: resección total, subtotal mas radioterapia, radioterapia como único tratamiento, radiocirugía, inyección intraquistica de β emisores, de bleomicina, de interferón, etc., lo que demuestra que no hay “gold standard”.
Últimamente, se ha descripto la mutación y la sobrexpresión del β – Catenin gen en la mayoría de los craneofaringiomas variante adamantinoma que es el mas común en la infancia, mientras que la expresión de la mutacion BRAF clonal se ha hallado en la mayoría de los casos de la variante papilar, mas frecuente en adultos. Tal vez en un futuro no muy lejano el hallazgo de inhibidores de dichas mutaciones pueda evitar la resección quirúrgica que como se sabe no está exenta de complicaciones, pero mientras tanto, la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección entre los neurocirujanos pediátricos con experiencia en dicha patología.
Después de haber participado activamente en la cirugía de 378 craneofaringiomas, de los cuales fui cirujana en más de la mitad de los casos y en el resto ayudante de mis maestros, puedo asegurar que la mejor opción para un niño con craneofaringioma es la resección total como tratamiento inicial, porque intentar resecar este tumor después de haber recibido otros tratamientos es mucho mas difícil y peligrosa su resecabilidad por las adherencias a los elementos neurovasculares que lo rodean. Por otro lado, es sabido que las resecciones subtotales o parciales, siempre van seguidas de recidivas al largo o corto plazo y que debe evitarse la radioterapia en los niños por sus efectos adversos: deterioro intelectual, detención del crecimiento, trastornos endocrinológicos, epilepsia, tumor radio inducido, etc.
Los autores hacen aquí una perfecta y minuciosa descripción de la técnica endoscópica endonasal que se ha venido aplicando a la edad pediátrica en los últimos años y como bien dicen ellos fue exportada de la experiencia en adultos.
Acordamos con los autores que esta vía “permite una resección ampliada con excelente visualización del tallo hipofisiario e hipótalamo sin retracción de estructuras vitales”, pero solo puede aplicarse en los tumores supraselares que crecen hacia la línea media. A nuestro entender no puede emplearse en los grandes craneofaringiomas con extensión al parénquima o con extensión lateral a la cisterna silviana. Por eso, es muy importante la evaluación imagenológica previa.
La TC es importante para evaluar los puntos óseos y las condiciones del seno esfenoidal que en los niños predomina la variedad conchal.
La RM es fundamental para evaluar las dimensiones y topografía del craneofaringioma y lo mas importante al menos para nosotros, es saber si el hipotálamo esta sólo desplazado o infiltrado. En este último caso la resección total es imposible por cualquier vía y cuando ello ocurre preferimos la vía alta para descomprimir nervios y quiasma óptico.
Para evaluar el compromiso del hipotálamo nos guiamos por la clasificación de Sainte Rose and Puget que califica como grado 0 (cero) la no invasión del hipotálamo, grado 1 a la compresión o desplazamiento del mismo sin infiltración y grado 2 cuando hay severo compromiso hipotalámico y donde la resección total seria muy peligrosa por las complicaciones. Otros signos de invasión hipotalámica que tenemos en cuenta es la no identificación del tallo hipofisario, la invasión de los cuerpo mamilares, el receso infundibular irreconocible, el tallo no identificable.
Coincidimos con los autores que la variante conchal del seno esfenoidal es la mas frecuente en los niños pequeños por la falta de neumatización, pero su drilado no es dificultoso.
En cambio no estamos de acuerdo con los autores en soslayar la escasa distancia entre las dos carótidas. En nuestra experiencia este es el punto mas dificultoso de este abordaje en los niños. Los autores consideran suficiente con el conocimiento imagenológico para ubicar las carótidas, para nosotros no es suficiente y en los 15 casos de craneofaringioma que hemos abordado por via endoscópica endonasal lo hemos realizado siempre con neuronavegacion y doppler con sonda transnasal.
Coincidimos plenamente con las conclusiones a las que arribaron los autores y los felicitamos por la minuciosa descripción de la técnica que pone de manifiesto un gran conocimiento de la misma por parte de ellos.

Graciela Zuccaro
Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", C.A.B.A., Buenos Aires.

COMENTARIO
En el presente trabajo, los autores describen la técnica paso a paso del abordaje endoscópico endonasal, para la resección de un craneofaringioma en un paciente pediátrico que presentaba como dificultad un seno esfenoidal tipo conchal.
El abordaje endoscópico transesfenoidal es una excelente opción para la resección de tumores selares pero la falta de neumatización del seno es habitualmente una contraindicación. La experiencia de los autores en esta técnica les permitió abordar la región selar sin complicaciones.
Sin embargo, es importante destacar que hay otros factores a tener en cuenta en los paciente pediátricos en relación a la indicación de resección completa o parcial según el estado basal de su eje hormonal, talla, edad etc. En el caso descripto, el paciente ya presentaba panhipopituitarismo previo a la cirugía por lo cual considero que la resección quirúrgica era la opción más acertada. También es importante señalar que, existen muchas variantes de craneofaringiomas en relación al tamaño, proporción del componente quístico, invasión hipotalámica, etc., en las que un tipo de abordaje puede tener ventajas sobre los otros.
En el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan la elección del abordaje para los craneofaringiomas fue clásicamente transcraneal con opción a radioterapia en la recidivas no quirúrgicas. En muy pocos casos se optó por la vía transesfenoidal en pacientes con seno esfenoidal neumatizado y con tumores de localización selar.
Coincidiendo con la tendencia mundial, surgieron otras opciones de tratamiento más conservadoras que comenzamos a implementar como la colocación de catéteres con reservorios en los craneofaringiomas quísticos (con o sin administración de Interferon) sobre todo en los pacientes en etapa de crecimiento que aún preservaban su eje hormonal intacto. A partir de esto, surgió la necesidad de comparar la evolución, respecto a la calidad de vida y a la necesidad de nueva intervención quirúrgica, entre este grupo de pacientes y los sometidos a resección quirúrgica transcranial (en los cuales el eje hormonal se afectó en casi la totalidad de los casos), resultados que aún se encuentran en evaluación. Coincidiendo con el trabajo de Ali y col, también citado por los autores, creemos que debe plantearse una estrategia de tratamiento previo a la cirugía y que el objetivo debe centrarse en la calidad de vida de los pacientes.
Quiero felicitar a los autores por la claridad y la generosidad con la cual compartieron la técnica. Esto demuestra una clara experiencia en el manejo de esta vía de abordaje. Coincidiendo con los autores y la bibliografía, considero que esta técnica es una opción a tener en cuenta aun en pacientes pediátricos con tumores selares, aunque no posean neumatizado el seno esfenoidal. Coincido también en que se requiere una curva de aprendizaje previa y que el uso de la neuronavegación es de suma utilidad para reducir complicaciones. Esperamos que a futuro puedan compartir los resultados de un número significativo de casos para poder obtener conclusiones respecto a complicaciones y recidivas utilizando esta técnica en pacientes pediátricos.

Romina Argañaraz y Beatriz Mantese
Hospital de Pediatria Juan P. Garrahan. C.A.B.A.

REV ARGENT NEUROC. VOL. 33, N° 2: 56-64. 2019
NOTA TÉCNICA

Craneofaringioma: resección paso a paso en un paciente pediátrico

Juan Iaconis Campbell, Franco Rubino, Patricio Giménez Hermosilla, Miguel Mural, Eduardo Salas López
Departamento de Neurocirugía, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina

Palabras clave: Craneofaringioma; Endoscopia; Técnica Quirúrgica; Pediatría; Seno Conchal

ABSTRACT
Objective: To give a detailed description, step by step, of endoscopic endonasal resection for craniopharyngioma in a pediatric patient. This manuscript was made to teach neurosurgeons in their former years.
Methods: Detailed description with intraoperative images from a complete resection of adamantinomatous craniopharyngioma in a 3 years-old patient with a conchal variant sphenoid sinus.
Results: We achieved a gross total resection of a craniopharyngioma in a pediatric patient by endoscopic endonasal approach. We preserve the surrounding vascular structures with no comorbidities. Cerebrospinal leak was prevented by using the nasoseptal flap covering the sphenoid defect.
Conclusion: The endoscopic endonasal approach offers a wide exposure of the selar and supraselar región. This allowed us a great possibility for complete resection in selar and supraselar craniopharyngiomas in pediatric population. We consider that maximal resection should be balanced with a good learning curve to avoid comorbidities.

Keywords: craniopharyngioma, endoscopy, surgical technique, pediatrics, conchal sinus

Franco Rubino
franco_rubino_007@hotmail.com
Recibido: Enero de 2019
Aceptado: Junio de 2019.

INTRODUCCIÓN
Los craneofaringiomas son tumores de histología benigna proveniente del epitelio escamoso remanente de la bolsa de Rathke <´SUP>^11,20 . Epidemiológicamente, tiene un comportamiento bimodal con un pico en los pacientes pediátricos entre 5 a 14 años y en los adultos de entre 50 y 74 años <´SUP>^3,11,12 .
Es considerado el tumor no-glial cerebral más frecuente de la población pediátrica, con una incidencia de 6-8% <´SUP>⁴ . Son lesiones que si bien son benignas, la exéresis total de la misma es pocas veces alcanzada. Los tratamientos indicados para este tipo de tumor son la resección total sin tratamiento coadyuvante o la exéresis parcial seguida o no de radioterapia según la edad y estado general del paciente^12,23.
En la actualidad el abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal y el transesfenoidal extendido, ofrecen una exposición amplia de la región selar y supraselar permitiendo una resección amplia con una excelente visión del tallo hipofisario e hipotálamo sin retracción de estructuras vitales²⁵. Si bien estos abordajes son ampliamente reportados en pacientes adultos, son escasamente descriptos en niños^10,17,5,21.
En este trabajo describiremos paso a paso la resección por vía endoscópica endonasal transesfenoidal de un craneofaringioma selar y supraselar en un paciente de 3 años de edad operado en el Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas. Paciente en seguimiento por panhipopituitarismo en otro hospital. Presentaba disminución progresiva de la agudeza visual izquierda con estrabismo divergente del mismo lado. Presentó cefalea de 2 semanas de evolución por lo que concurre al médico endocrinólogo de cabecera que le solicita una nueva TC de encéfalo. En la misma se evidencia lesión selar/supraselar compatible con craneofaringioma. Al ser derivado al hospital tratante se le solicita una RM que mostro una lesión heterogénea con centro quístico hiperintenso en secuencias T2. En secuencias T1 con gadolinio realzaba fuertemente en la periferia (fig. 1).
Figura 1: RMN cerebral preoperatoria con contraste (A, B, C, E). Se observa lesión selar/supraselar preinfundibular con extensión hacia el tercer ventrículo (Tipo. de la clasificación de Kassam) con realce periférico. intensidad heterogénea central correspondiente al líquido quístico con elevada densidad proteica. En TC (D) se observan las calcificaciones periféricas características.

Se planteó la resección endoscópica endonasal mediante abordaje transesfenoidal trans-selar y posterior reconstrucción del piso selar con grasa autologa y flap nasoseptal. La resección fue completa (fig. 2) y el paciente cursó satisfactoriamente el postoperatorio. Actualmente presenta campimetría visual sin alteraciones y se encuentra en seguimiento por endocrinología infantil para reemplazo hormonal con hormona antidiurética, levotiroxina e hidrocortisona.

Figura 2: RMN cerebral con contraste postoperatoria (A, B, C). Se evidencia resección total de lesión selar/supraselar. En la figura. se observa material hemostático junto al flap nasoseptal. La TC (D, E) no evidencia remanente calcico periférico.

Consideraciones preoperatorias
Similar a lo que ocurre con los adultos, es de suma importancia la valoración oftalmológica y endocrinológica.
Dentro de las consideraciones anatómicas en este grupo etario se debe realizar una tomografía con ventana ósea para valorar el tipo de seno esfenoidal que posee el paciente. Debemos recordar que la neumatización inicia a los 2 años y finaliza a los 14 años. Esto trae como consecuencia que en los abordajes pediátricos nos encontremos con diferentes tipos de senos. De acuerdo a su ubicación respecto a la silla turca, el seno se puede clasificar en conchal, selar, preselar y retroselar. Nuestro paciente presentaba un tipo de seno conchal, al no contar con la septación clásica, el seno de tipo conchal se vuelve uno de los más dificultosos al momento de realizar el drilado del mismo⁹.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

1. Preparación de fosas nasales y exploración inicial
   Luego de que el paciente se encuentra bajo anestesia general, se coloca el mismo en decúbito dorsal con la cabeza rotada unos 30° hacia el cirujano, en nuestro caso fue hacia el lado derecho del paciente.
   A continuación, se colocan algodones en ambas fosas nasales embebidos con adrenalina, diluida con solución fisiológica. Se inicia exploración con óptica de 0 grados para identificación de la anatomía de las fosas nasales (fig. 3A).
2. Luxación o resección del cornete medio.
   El cornete medio representa uno de los primeros obstáculos en el abordaje endonasal. Si bien en los adultos se puede realizar la luxo-fractura del mismo, en el caso de pacientes pediátricos de corta edad como nuestro paciente sugerimos la resección del mismo para ampliar el campo de trabajo. La exéresis del mismo se realiza mediante un corte con el monopolar o tijera endoscópica a nivel del pedículo superior del mismo, inferiormente al Agger Nasi. Se tracciona hacia abajo desgarrando la mucosa restante y se coagula el sangrado proveniente de la arteria nasal lateral que aborda el cornete en sentido postero-anterior.
   Se retira el mismo con pinza Blakesley y se conserva en caso de necesitarse para la reconstrucción de la base del cráneo.
3. Creación del Flap Nasoseptal (tipo H-B)
   El tercer paso es la realización del flap naso-septal tipo Hadad-Bassagasteguy (fig. 3B). Este flap es de suma importancia para una correcta reconstrucción de la base del cráneo y así disminuir la incidencia de fistulas de líquido céfalo raquídeo (LCR) postoperatorias. Luego de la realización del mismo se lo coloca en la nasofaringe aguardando la reconstrucción de la base del cráneo posterior a la exéresis tumoral.
4. Septostomía posterior
   La septostomía posterior se realiza de anterior a posterior con una incisión entre la unión de osteo-cartilagioso del septum nasal (fig. 3C).
   En este paso es fundamental realizar una septostomía amplía utilizando pinzas Tru-cut y drill hasta exponer el seno esfenoidal en forma bilateral mediante una incisión septal anterior izquierda, se diseca la mucosa septal contralateral para conformar un abordaje por las dos narinas a la base del cráneo²². Junto a la septostomía hay que despegar la mucosa septal contralateral tanto del cartílago nasal. De esta manera exponemos bien el rostrum esfenoidal.
   Una vez expuesto el rostrum esfenoidal se realiza su apertura, utilizando fresa de alta velocidad y pinzas de Kerrison.
5. Fresado del seno esfenoidal tipo conchal.
   Este paso es de suma importancia, como se habló previamente respecto a la neumatización del seno esfenoidal es muy frecuente encontrarse en pacientes pediátricos senos esfenoidales no neumatizados, ya sea por falta de desarrollo o variante anatómica.
   En los senos no neumatizados no contamos con los reparos anatómicos clásicos que nos sirve de gran ayuda para identificar las carótidas. Por este motivo los senos esfenoidales tipo conchal muchas veces son considerados como contraindicación relativa a realizar abordajes endonasales.
   En el caso de nuestro paciente se realizó una minuciosa valoración preoperatoria de los senos paranasales en la TC de senos con ventana ósea y junto a nuestra experiencia ganada en pacientes adultos se decidió realizar un abordaje endonasal. La neuronavegación intraoperatoria es un elemento adicional de gran utilidad, principalmente en la variante conchal del seno esfenoidal. Lamentablemente no es una tecnología ampliamente disponible a nivel global.
   Se sugiere fresado cuidadoso con fresa diamantada, en la edad pediátrica los niveles de osificación nos otorgan menos resistencia que en los adultos (fig. 3D).
6. Exposición y apertura de la duramadre selar
   Se realiza la exposición dural mediante Kerrison de 2-3 mm. Se debe realizar prolija hemostasia e identificar bien los límites laterales ya que serán nuestras referencias (fig. 3E). Durotomía amplia en forma rectangular con bisturí numero 11 (fig. 3F).
7. Exposición del tumor
   Inmediatamente a la apertura evidenciamos la salida de líquido oleoso proveniente de los quistes intratumorales (fig. 4G).
   Recordemos que según la clasificación de Kassam¹⁴ existen craneofaringiomas de distintas localizaciones de acuerdo al infundíbulo y al diafragma selar. Por lo cual puede ocurrir que en la apertura de la duramadre no evidenciemos ninguna salida de líquido. En el caso de nuestro paciente presentaba una variante selar con extensión supraselar y preinfundibular.
   Una vez dentro del tumor podemos evidenciar la característica presencia en la pared de gránulos cálcicos, típicos de la variedad adamantinomatosa (fig. 4H).
8. Disección extracapsular
   Este paso representa el manejo del espacio subaracnoideo. Se deben realizar tracciones suaves con un disector romo para disecar la capsula tumoral de las estructuras vasculares circundantes y de la vía óptica. Se recomienda el uso de disectores esféricos y en anillo con distinta angulación (fig. 4I y 4J).
9. Disección en el tercer ventrículo y extracción de la capsula tumoral
   Consideramos este como un paso separado debido a la importancia del mismo. La disección del tercer ventrículo requiere de maniobras lo más delicadas posible ya que en las paredes laterales del tercer ventrículo encontramos el hipotálamo. El abordaje endonasal brinda una exposición bilateral del hipotálamo y nos permite discernir si el tumor presenta invasión pial. La tracción excesiva del mismo puede ensombrecer el pronóstico y agregar mucha morbilidad postoperatoria al paciente.
   Si se evidencia una firme adherencia de la capsula tumoral al mismo, sugerimos no realizar maniobras heroicas que pueden resultar en una resección total, pero a expensas de una gran morbilidad para el paciente.
   Finalizada la etapa del tercer ventrículo se extrae el remanente capsular (fig. 4K) evidenciándose la anatomía del tercer ventrículo con los forámenes de Monro de ambos lados (fig. 4L).
10. Reconstrucción del piso selar
    Este último paso es de gran importancia para prevenir la fistula de LCR. Nosotros colocamos un parche de grasa (fig. 5M) autologo del muslo en la región selar, y sobre el mismo reconstruimos el defecto con el flap nasoseptal controlando que el lado septal contacte con la base del cráneo (fig. 5N).
    Finalmente cubrimos todo el lecho quirúrgico con surgicel fibrilar. Se pueden utilizar selladores durales y otras matrices hemostáticas. En caso de no utilizar grasa se puede colocar prótesis o parches durales previo a la colocación del flap.
    Cuando los defectos son grandes colocamos entre la grasa y el flap un injerto de fascia lata del paciente. Por este motivo preferimos el uso de la grasa del muslo, región que nos puede proveer tanto de la grasa como de la fascia.

Figura 3: A) TN (Tabique nasal), CM (Cornete medio). B) MN (Mucosa nasal), CN (Cornete Nasal). C) OE (Ostium esfenoidal), SP (Septotomía posterior), FN (Flap nasoseptal). D) SE (Seno esfenoidal), FN (Flap Nasoseptal). E) DS (Duramadre selar), SC (Seno tipo conchal),. (Clivus). F) DS (Duramadre selar), AD (Apertura dural).


Figura 4: G) DS (Duramadre selar), CQ (Cavidad quística). H) GC (Granulos calcicos), CF (craneofaringioma adamantimomatoso). I) OI (Nervio óptico izquierdo), CT (Cápsula tumoral). J) CT (Cápsula tumoral), OI (Nervio óptico izquierdo), A1 (Segmento. de A. cerebral anterior), CI (Carótida izquierda). K) OD (Orificio duramadre selar), CT (Cápsula tumoral). L) CA (Comisura anterior), PC (Plexo coroideo),. (Talamo), FM (Foramen de Monro).



Figura 5: M) G (Injerto de grasa femoral), FN (Flap Nasoseptal colocado en defecto). N) FN (Flap Nasoseptal), TN (Tabique nasal).

DISCUSIÓN
Un área clave en el tratamiento de los craneofaringiomas en edades pediátricas es la extensión de la resección tumoral. Se ha reportado en diversos estudios retrospectivos y prospectivos que se trata del factor más importante para el control de la enfermedad a largo plazo. Se registra una recurrencia a los 10 años luego de una resección completa que varía del 0% al 50% y luego de una resección subtotal de entre el 25% al 100%. De modo que tradicionalmente el objetivo quirúrgico se enfoca en lograr una resección total. Aunque es controvertido si realizar tal grado de resección en todos los tipos de tumores es adecuado puesto que algunos craneofaringiomas que penetran en el tercer ventrículo no presentan un plano de disección nítido que permita resecar la lesión sin causar daño al hipotálamo. Esto se traduce clínicamente en trastornos hipotalámicos como obesidad mórbida, hiperfagia, desregulación térmica y trastornos del humor^1,19,24. Por ello es importante planificar la cirugía teniendo en cuenta los estudios imagenológicos previos. Es esencial recordar que la población pediátrica presenta una neumatización del seno esfenoidal que varía de acuerdo a la edad iniciándose entre los 6 meses y 4 años y completándose entre los 9 y 12 años por lo que la craniectomía endoscópica es más dificultosa en menores de 9 años^2,13,15. Es necesario prestar atención si existe desplazamiento o invasión de las paredes del tercer ventrículo.
De esa manera en aquellos casos en que exista invasión será importante limitarse a una resección subtotal y luego continuar el tratamiento con radioterapia. En este aspecto el abordaje endoscópico endonasal presenta ventajas en comparación con los abordajes anteriores y laterales en sus diversas variantes ya que permite tener un excelente acceso al espacio retroquiasmático y así lograr visión directa al tercer ventrículo^5,17.
De esta manera la disección cuidadosa de la cápsula tumoral de las estructuras vecinas es posible, disminuyendo las complicaciones comunes en este grupo de pacientes y logrando una mayor exéresis tumoral que se traduce en un menor grado de recidiva. En cambio, los tumores con extensión superior o lateral en la fisura interhemisférica o Silviana requieren una vía transcranial o combinada con la endoscópica pues anatómicamente el acceso a estas cisternas por vía endonasal no es posible.
La fístula de LCR continúa siendo la principal desventaja de este abordaje pero hoy en día desde el advenimiento del colgajo nasoseptal se han alcanzado cifras de entre el 1% al 5%^7,8,17,18.
Respecto a las diferencias entre las poblaciones adulta y pediátrica el estudio más relevante sobre resección tumoral en craneofaringiomas se publicó en el 2014 por Cavallo et al., este autor reportó 103 pacientes incluyendo 20 pediátricos. En sus resultados no hubieron diferencias en cuanto al grado de resección o función endócrina entre niños y adultos y la mejoría visual fue mejor en la población pediátrica (91% versus 71%)⁵.
Aunque la evidencia para los craneofaringiomas pediátricos es limitada, existen estudios en poblaciones pediátricas en los cuales se practicó el mismo tipo de abordaje. El estudio más grande es una serie de 133 pacientes publicado por Chivukula et. al. en el 2013^6. En su muestra incluye patologías diversas como angiofibromas, craneofaringiomas, adenomas hipofisarios, cordomas, condrosarcomas, quistes dermoides y epidermoides, neoplasias raras y malformaciones congénitas. La resección total se logró en el 58%, la resección casi total en un 28%; presentando una resolución sintomática del 57% y un 31% con mejoría en los síntomas neurológicos; la diabetes insípida fue la complicación más frecuente (15%); y la fístula de LCR posoperatoria ocurrió en un 11%. Esto último probablemente se deba a que la muestra se obtuvo entre 1999 y el 2011 cuando el flap nasoseptal no era aplicado globalmente.

CONCLUSIÓN

Luego del análisis de la técnica quirúrgica y la revisión bibliográfica, consideramos que el abordaje endoscópico endonasal en la población pediátrica es una opción con muy buenos resultados en mano de neurocirujanos experimentados en el manejo endoscópico transesfenoidal.
El craneofaringioma es una patología tumoral frecuente en la población pediátrica. Si bien existen escuelas que priorizan el tratamiento radiante y farmacológico antes que la opción quirúrgica, esta priorización no debería ser por falta de experiencia en la técnica endoscópica. Sugerimos consultar cada caso con neurocirujanos experimentados para ofrecer al paciente las máximas posibilidades de curación.

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COMENTARIO
Los autores describen detalladamente la técnica quirúrgica para la resección endoscópica de un craneofaringioma adantimomatoso en un paciente pediátrico, en el cual el seno esfenoidal no se encuentra neumatizado por la propia edad del paciente. Este tipo de seno esfenoidal conchal dificulta pero no contraindica la cirugía en este tipo de población.
Algunos puntos a resaltar para tener en cuenta y que fueron descriptos por los autores:
Crear un corredor nasosinusal amplio mediante la turbinectomía media, la septotomía posterior y la comunicación de ambas fosas nasales por una incisión septal anterior. Esto permite trabajar cómodamente con cuatro manos, independientemente del tamaño de la nariz. Además, respeta la totalidad de la mucosa nasal y olfatoria contralateral al lado del colgajo nasoseptal.
Tallado de un flap nasoseptal pediculado que permite evitar la fistula de líquido cefalorraquídeo.
Fresado amplio del seno esfenoidal conchal utilizando siempre fresas diamantadas. Aquí se sugiere contar con neuronavegación, especialmente para evitar el fresado inadvertido hacia el plano coronal que se dirija innecesariamente hacia alguna de las arterias carótidas.
Vaciamiento endotumoral y disección extracapsular del craneofaringioma, evitando cruzar con el endoscopio estructuras nerviosas y vasculares en todo momento. Dejar fragmentos in situ de tumor es prudencial en caso de que las adherencias neurovasculares sean importantes. No realizar tracciones capsulares a ciegas.
Reconstrucción del defecto dural y óseo mediante múltiples capas (tejido adiposo, sustituto dural, fascia muscular) y sin colocar selladores durales o cola de fibrina antes de posicionar el colgajo nasoseptal.
Se felicita a los autores por la descripción detallada y las imágenes didácticas aportadas en el trabajo.

Santiago González Abbati
Hospital de Clínicas. C.A.B.A., Argentina

COMENTARIO
Los autores presentan el caso de un paciente de 3 años de edad con un craneofaringioma adamantinomatoso con un seno esfenoidal variante conchal. Describen detalladamente la técnica endoscópica endonasal transesfenoidal utilizada para la resección completa del mismo y revisan la bibliografía al respecto.
El trabajo está bien presentado con estudios pre y postoperatorios adecuados y con imágenes intraoperatorias ilustrativas. Hubiese sido más didáctico para los neurocirujanos en formación que hubiesen presentado el video de la cirugía acompañando al trabajo.
Cabe destacar que en los senos de tipo conchal, al no tener los reparos anatómicos clásicos para poder ubicar las prominencias ópticas y carotídeas paraselares y paraclivales, puede resultar de gran utilidad el uso de un neuronavegador para localizarlas. También puede ser conveniente el uso del Doppler transnasal para localizar las carótidas.
Con respecto a la exposición, en los abordajes extendidos transtubérculo y transplanum es de vital importancia el drilado del receso óptico-carotídeo medial para tener acceso a la confluencia de la carótida clinoidal y el nervio óptico y de esta forma asegurarse el control vascular proximal y exponer adecuadamente la cisterna óptico-carotídea.
Opino que es muy importante la consideración que hacen los autores con respecto a que, si bien la resección completa es el principal objetivo de la cirugía, en aquellos casos en los cuales hay invasión de las paredes del hipotálamo y/o adherencias muy firmes a las estructuras neurovasculares críticas, la resección subtotal seguida de radioterapia es una buena alternativa para evitar secuelas devastadoras.

Martín Guevara
Hospital Juan A. Fernández. C.A.B.A.

COMENTARIO
Desde que Dean Lewis operara en el año 1910 el primer craneofaringioma en el John Hopkins Hospital, hasta nuestros días, el tratamiento de esta patología continua siendo una permanente controversia.
Como dicen aquí, los autores de este artículo, la controversia puede resumirse en dos posturas: la resección total vs. la resección subtotal complementada con algún tipo de radioterapia.
Pocas patologías han recibido tantos y tan variados tratamientos como el craneofaringioma: resección total, subtotal mas radioterapia, radioterapia como único tratamiento, radiocirugía, inyección intraquistica de β emisores, de bleomicina, de interferón, etc., lo que demuestra que no hay “gold standard”.
Últimamente, se ha descripto la mutación y la sobrexpresión del β – Catenin gen en la mayoría de los craneofaringiomas variante adamantinoma que es el mas común en la infancia, mientras que la expresión de la mutacion BRAF clonal se ha hallado en la mayoría de los casos de la variante papilar, mas frecuente en adultos. Tal vez en un futuro no muy lejano el hallazgo de inhibidores de dichas mutaciones pueda evitar la resección quirúrgica que como se sabe no está exenta de complicaciones, pero mientras tanto, la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección entre los neurocirujanos pediátricos con experiencia en dicha patología.
Después de haber participado activamente en la cirugía de 378 craneofaringiomas, de los cuales fui cirujana en más de la mitad de los casos y en el resto ayudante de mis maestros, puedo asegurar que la mejor opción para un niño con craneofaringioma es la resección total como tratamiento inicial, porque intentar resecar este tumor después de haber recibido otros tratamientos es mucho mas difícil y peligrosa su resecabilidad por las adherencias a los elementos neurovasculares que lo rodean. Por otro lado, es sabido que las resecciones subtotales o parciales, siempre van seguidas de recidivas al largo o corto plazo y que debe evitarse la radioterapia en los niños por sus efectos adversos: deterioro intelectual, detención del crecimiento, trastornos endocrinológicos, epilepsia, tumor radio inducido, etc.
Los autores hacen aquí una perfecta y minuciosa descripción de la técnica endoscópica endonasal que se ha venido aplicando a la edad pediátrica en los últimos años y como bien dicen ellos fue exportada de la experiencia en adultos.
Acordamos con los autores que esta vía “permite una resección ampliada con excelente visualización del tallo hipofisiario e hipótalamo sin retracción de estructuras vitales”, pero solo puede aplicarse en los tumores supraselares que crecen hacia la línea media. A nuestro entender no puede emplearse en los grandes craneofaringiomas con extensión al parénquima o con extensión lateral a la cisterna silviana. Por eso, es muy importante la evaluación imagenológica previa.
La TC es importante para evaluar los puntos óseos y las condiciones del seno esfenoidal que en los niños predomina la variedad conchal.
La RM es fundamental para evaluar las dimensiones y topografía del craneofaringioma y lo mas importante al menos para nosotros, es saber si el hipotálamo esta sólo desplazado o infiltrado. En este último caso la resección total es imposible por cualquier vía y cuando ello ocurre preferimos la vía alta para descomprimir nervios y quiasma óptico.
Para evaluar el compromiso del hipotálamo nos guiamos por la clasificación de Sainte Rose and Puget que califica como grado 0 (cero) la no invasión del hipotálamo, grado 1 a la compresión o desplazamiento del mismo sin infiltración y grado 2 cuando hay severo compromiso hipotalámico y donde la resección total seria muy peligrosa por las complicaciones. Otros signos de invasión hipotalámica que tenemos en cuenta es la no identificación del tallo hipofisario, la invasión de los cuerpo mamilares, el receso infundibular irreconocible, el tallo no identificable.
Coincidimos con los autores que la variante conchal del seno esfenoidal es la mas frecuente en los niños pequeños por la falta de neumatización, pero su drilado no es dificultoso.
En cambio no estamos de acuerdo con los autores en soslayar la escasa distancia entre las dos carótidas. En nuestra experiencia este es el punto mas dificultoso de este abordaje en los niños. Los autores consideran suficiente con el conocimiento imagenológico para ubicar las carótidas, para nosotros no es suficiente y en los 15 casos de craneofaringioma que hemos abordado por via endoscópica endonasal lo hemos realizado siempre con neuronavegacion y doppler con sonda transnasal.
Coincidimos plenamente con las conclusiones a las que arribaron los autores y los felicitamos por la minuciosa descripción de la técnica que pone de manifiesto un gran conocimiento de la misma por parte de ellos.

Graciela Zuccaro
Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", C.A.B.A., Buenos Aires.

COMENTARIO
En el presente trabajo, los autores describen la técnica paso a paso del abordaje endoscópico endonasal, para la resección de un craneofaringioma en un paciente pediátrico que presentaba como dificultad un seno esfenoidal tipo conchal.
El abordaje endoscópico transesfenoidal es una excelente opción para la resección de tumores selares pero la falta de neumatización del seno es habitualmente una contraindicación. La experiencia de los autores en esta técnica les permitió abordar la región selar sin complicaciones.
Sin embargo, es importante destacar que hay otros factores a tener en cuenta en los paciente pediátricos en relación a la indicación de resección completa o parcial según el estado basal de su eje hormonal, talla, edad etc. En el caso descripto, el paciente ya presentaba panhipopituitarismo previo a la cirugía por lo cual considero que la resección quirúrgica era la opción más acertada. También es importante señalar que, existen muchas variantes de craneofaringiomas en relación al tamaño, proporción del componente quístico, invasión hipotalámica, etc., en las que un tipo de abordaje puede tener ventajas sobre los otros.
En el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan la elección del abordaje para los craneofaringiomas fue clásicamente transcraneal con opción a radioterapia en la recidivas no quirúrgicas. En muy pocos casos se optó por la vía transesfenoidal en pacientes con seno esfenoidal neumatizado y con tumores de localización selar.
Coincidiendo con la tendencia mundial, surgieron otras opciones de tratamiento más conservadoras que comenzamos a implementar como la colocación de catéteres con reservorios en los craneofaringiomas quísticos (con o sin administración de Interferon) sobre todo en los pacientes en etapa de crecimiento que aún preservaban su eje hormonal intacto. A partir de esto, surgió la necesidad de comparar la evolución, respecto a la calidad de vida y a la necesidad de nueva intervención quirúrgica, entre este grupo de pacientes y los sometidos a resección quirúrgica transcranial (en los cuales el eje hormonal se afectó en casi la totalidad de los casos), resultados que aún se encuentran en evaluación. Coincidiendo con el trabajo de Ali y col, también citado por los autores, creemos que debe plantearse una estrategia de tratamiento previo a la cirugía y que el objetivo debe centrarse en la calidad de vida de los pacientes.
Quiero felicitar a los autores por la claridad y la generosidad con la cual compartieron la técnica. Esto demuestra una clara experiencia en el manejo de esta vía de abordaje. Coincidiendo con los autores y la bibliografía, considero que esta técnica es una opción a tener en cuenta aun en pacientes pediátricos con tumores selares, aunque no posean neumatizado el seno esfenoidal. Coincido también en que se requiere una curva de aprendizaje previa y que el uso de la neuronavegación es de suma utilidad para reducir complicaciones. Esperamos que a futuro puedan compartir los resultados de un número significativo de casos para poder obtener conclusiones respecto a complicaciones y recidivas utilizando esta técnica en pacientes pediátricos.

Romina Argañaraz y Beatriz Mantese
Hospital de Pediatria Juan P. Garrahan. C.A.B.A.