Título
Lipomeningocele Lumbosacro. Consideraciones clínico-quirúrgicas.
Autor
Ferreyra, M.
Gaspari, M.
Ragua G
Solar, E.
Jones, M.
Fecha
Agosto 1984
Lugar de Realización
Hospital de Niños de La Plata "Sor María Ludovica"
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía Vol. 1 - No. 1
Lipomeningocele Lumbosacro. Consideraciones clínico-quirúrgicas.
Resumen
Se recopilaron 10 casos de lipomeningoceles en la población pediátrica del Hospital de Niños de La Plata en el período 1980-1984. Todos los pacientes fueron estudiados clínica y neurológicamente. Además se efectuaron Rx simples, EMG, Mielografía y ocasionalmente TAC con o sin contraste intratecal.
La intervención quirúrgica, efectuada en la totalidad de los niños, arrojó Buenos resultados en 7 casos, Satisfactorios en 2 e Insatisfactorios en 1.
De acuerdo con el análisis global de los resultados, y en concordancia con la mayoría de los autores, proponemos la cirugía precoz, para evitar eventuales secuelas neurológicas que pueden resultar invalidantes.
Introducción
La significación de los lipomas lumbosacros de la línea media no ha sido justipreciada en su exacta dimensión.
Lassman y James (1967) presentaron 26 pacientes con lipomas subcutáneos sobre el canal raquídeo en la región lumbosacra. Todos tenían espina bífida y ensanchamiento del canal en su porción caudal. Dieciocho (18) de aquellos se continuaban con un lipoma intradural.
Swanson y Barret (1962), comunicaron 9 casos similares en niños lipomas subcutáneos extendidos al endorraquis a través de una anomalía congénita del canal.
Muchos otros han sido referidos1, 2, 3, 4, 6, pero excluímos aquí los lipomas "puros", no asociados con espina bífida.
En referencia a la clasificación de Rogers y col., 8, nuestra casuística corresponde a los tipos B2 y B3 (Lipomeningocele y Lipomielomeningocele respectivamente).
Material y Métodos
Nuestra serie comprende 10 casos de lipomeningoceles y lipomielomeningoceles, estudiados y tratados en el período 1980-1984, en la población pediátrica del Hospital de Niños de La Plata.
La edad osciló entre los 37 días y los 12 años. Siete7 fueron del sexo masculino y 3 del femenino.
Las manifestaciones clínicas fueron las siguientes: tumoración subcutánea en región lumbosacra en la totalidad de los pacientes10; lumbociática bilateral en 1; pie bot en 3, distrofia muscular global o segmentaria en miembros inferiores en 3; fasciculaciones en 1; disfunción esfinteriana en 3 y paraparesia en 1. Cinco5 niños no presentaron signología neurológica.
En todos los casos, aparte del examen neurológico, se efectuaron exámenes complementarios:
1. Rx simples de raquis, que evidenciaron signos disráficos y ocasionalmente otras anomalías óseas.
2. EMG, con demostración de compromiso radículo-medular en 5 casos en correlación con las edades más avanzadas de nuestra serie.
3. Mielografía con contraste positivo, siempre patológica, con visualización de ensanchamiento notorio del saco dural, lesión ocupante intrarraquídea o terminación baja de la médula espinal.
4. TAC con o sin administración de contraste intratecal, procedimiento que se llevó a cabo en forma ocasional, y que fue de gran utilidad en la detección de lesiones intracanaliculares.
La intervención quirúrgica realizada en la totalidad de los niños, consistió en la resección del lipoma subcutáneo, exploración de la comunicación con el endorraquis mediante laminectomía a uno o dos niveles por encima de la tumoración, resección total o parcial de la extensión lipomatosa intracanalicular, teniendo especial cuidado en el procedimiento de liberación de las raíces, y, por último, síntesis del saco con o sin plástica dural.
Las biopsias fueron estudiadas en el servicio de Anatomía Patológica, con demostración de verdaderos "lipomas" sin signos de malignidad7. En uno de los casos se advirtió la presencia de tejido condral en el domo del saco dural (lipocondromeningocele).
Los resultados fueron rotulados de:
1. "Buenos": sin síntomas neurológicos o con mejoría postquirúrgica.
2. "Satisfactorios": sin progresión signo-sintomatológica post-operatoria.
3. "Insatisfactorios": con deterioro postquirúrgico.
En la primer categoría hay 7 pacientes, 2 en la segunda y 1 en la tercera.
No demostramos correlación entre tamaño de la lesión subcutánea e intrarraquídea, extensión de aquella y hallazgos clínicos. No tuvimos casos de lipomeningoceles de otra localización (cervical, por ejemplo)5, 9.
Discusión
La patogénesis de los lipomeningoceles es desconocida, aunque la alta incidencia de defectos congénitos asociados, la edad de presentación y la localización lesional, sugiere una anomalía del desarrollo. Esto es especialmente evidente en aquellos casos en que se observan "defectos de línea media" (Espina Bífida), como en la totalidad de nuestra serie.5, 8. Pueden asociarse a otras anomalías del SNC, como senos dérmicos, colesteatoma, diplomielia, diastematomielia e hidrocefalia. Las malformaciones de otros órganos: renales; KlippelFeil; cataratas, etc., se presentan en un 30-50% de los casos. 5, 7, 8, 9. En nuestra serie obser vamos coloboma bilateral en 1 caso, óseas en 2 (Agenesia arco posterior y hemicuerpo vertebral S1, S2 y Hemiagenesia sacra), y renales en 2 casos.
En 1863 Virchow describió células adiposas en las leptomeninges. Sin embargo, es sabido que las células adiposas del adulto no se reproducen, por lo que es improbable que se constituyan en el origen de estos tumores. Ehni y Love (1945), sostienen que estas lesiones son de origen mesenquimático, creciendo en respuesta a fallas de control de las células mesenquimales pericapilares multipotenciales en la formación de grasa. Bostroew establece que son "inclusiones tumorales" a partir de restos tisulares que quedan atrapados en el canal neural, como producto de un "error embriogénico" previo al estadío de "Quinta Somita".8
Estos tumores están formados por tejido adiposo adulto, lobulado y rodeado por una cápsula de tejido conectivo que se continúa insensiblemente con la pía, por lo que son adherentes al Sistema Nervioso, y, ocasionalmente su disección total es dificultosa. Y es así que, aunque muchos autores hacen mención al plano de clivaje entre el tumor y la médula espinal y/o las raíces, en la práctica la realidad es otra.
Existen sólo 10 casos de lipomas intradurales extirpados en su totalidad en la literatura. En nuestra serie, en sólo un paciente (Lipocondromeningocele), la resección fue macroscópicamente completa, observándose frecuentemente una firme y estrecha adhesión del tumor intradural a las estructuras neurales.
En referencia al "momento quirúrgico", existen controversias. Basset comunicó 2 casos que examinados a los 2 meses de vida eran asintomáticos. Uno de ellos fue intervenido precozmente, siendo su evolución excelente. El otro fue operado a los 16 meses, evidenciando severos déficits (paraparesia, trastornos es-iinterianos). Dos de los casos de la serie de Swanson y Basset se operaron a los 6 meses, sin déficits posteriores inmediatos. A los 4 y 10 años aparecieron signos de afectación neurológica.
Lassman y James reportan 4 pacientes con lipomas lumbosacros, asintomáticos hasta los 10 años. Brickner comunica 2 casos de lipomas, que desarrollaron signos de disfunción esfinteriana a los 18 años. En la serie de Rogers y col. hay 3 pacientes con estigmas neurológicos detectados a los 15 años de edad.8
En nuestra casuística, aquellos casos operados antes del tercer mes de vida (4 niños), exentos de síntomas ofrecieron los mejores resultados postoperatorios inmediatos.
Por otra parte, los niños intervenidos con mayor dilación, presentaron una evolución aceptable pero no exhibieron mejorías de su afectación neurológica preoperatoria, ocasionalmente severa.
Por estas razones estadísticas, proponemos la cirugía precoz, para evitar eventuales secuelas neurológicas invalidantes. No obstante, los niños menores de 3 meses operados, carecen hasta el momento de un seguimiento cronológico prolongado, como para confirmar definitivamente nuestra aseveración.
BIBLIOGRAFIA
1. AMERMAN, B. J.; HENRY, J. M.; DE GIROLAMI, U.; CARLE, K. Intradural lipomas of the spinal cord. A clinicopatological correlation. J. Neurosurg. Vol. 44: 331-336, 1976.
2. BENDER, J.; VAN LANDINGHAM, J.; MANNO, N. J. Epidural lipoma producing spinal cord compression. Report of two cases. J. Neurosurg. Vol. 41: 100-103,July 1974.
3. CROSBY, R.; WAGNER, J.; NICHOLS, P. Intradural lipoma of the spinal cord. J. Neurosurg.,Pag. 81-86. January 1953.
4. KIECK, C. F.; VILLIERS, J. C. Subcutaneous lumbosacral lipomas. Year Book of Neurology and neurosurgery. De Jong Sugar. 1977.
5. MATSON, D. D. Neurosurgery of infancy and Childhood. Second Ed. Springfield: Charles Thomas publisher. 1969.
6. MIKI, T.; OKA, M.; SHIMA, M.; HIROFUJI, E.; TANAKA, S. Spinal angliolipoma. A case report. Acta Neurochirurgica. 58: 115-119, 1981.
7. MICKLE, J. P.; Mc LENNAN, J. Malignant teratoma arising withing a lipomeningocele. Case report. J. Neurosurg. Vol. 43: 761-763. December 1975.
8. ROGERS, H. M.; LONG, D. M.; CHOU, S.; FREENCH, L. A. Lipomas of the spinal cord and the cauda equina. J. Neurosurg. Vol. 34: 348-354. March 1971.
9. WYCIS, H. T. Lipoma of the spinal cord associated with Klippel-Feil syndrome. J. of Neurosurg. Pag. 675-678. Nov. 1953.
Lipomeningocele Lumbosacro. Consideraciones clínico-quirúrgicas.
Ferreyra, M. Gaspari, M. Ragua, G. Solar, E. Jones, M.
Hospital de Niños de La Plata "Sor María Ludovica"Resumen
Se recopilaron 10 casos de lipomeningoceles en la población pediátrica del Hospital de Niños de La Plata en el período 1980-1984. Todos los pacientes fueron estudiados clínica y neurológicamente. Además se efectuaron Rx simples, EMG, Mielografía y ocasionalmente TAC con o sin contraste intratecal.
La intervención quirúrgica, efectuada en la totalidad de los niños, arrojó Buenos resultados en 7 casos, Satisfactorios en 2 e Insatisfactorios en 1.
De acuerdo con el análisis global de los resultados, y en concordancia con la mayoría de los autores, proponemos la cirugía precoz, para evitar eventuales secuelas neurológicas que pueden resultar invalidantes.
Introducción
La significación de los lipomas lumbosacros de la línea media no ha sido justipreciada en su exacta dimensión.
Lassman y James (1967) presentaron 26 pacientes con lipomas subcutáneos sobre el canal raquídeo en la región lumbosacra. Todos tenían espina bífida y ensanchamiento del canal en su porción caudal. Dieciocho (18) de aquellos se continuaban con un lipoma intradural.
Swanson y Barret (1962), comunicaron 9 casos similares en niños lipomas subcutáneos extendidos al endorraquis a través de una anomalía congénita del canal.
Muchos otros han sido referidos1, 2, 3, 4, 6, pero excluímos aquí los lipomas "puros", no asociados con espina bífida.
En referencia a la clasificación de Rogers y col., 8, nuestra casuística corresponde a los tipos B2 y B3 (Lipomeningocele y Lipomielomeningocele respectivamente).
Material y Métodos
Nuestra serie comprende 10 casos de lipomeningoceles y lipomielomeningoceles, estudiados y tratados en el período 1980-1984, en la población pediátrica del Hospital de Niños de La Plata.
La edad osciló entre los 37 días y los 12 años. Siete7 fueron del sexo masculino y 3 del femenino.
Las manifestaciones clínicas fueron las siguientes: tumoración subcutánea en región lumbosacra en la totalidad de los pacientes10; lumbociática bilateral en 1; pie bot en 3, distrofia muscular global o segmentaria en miembros inferiores en 3; fasciculaciones en 1; disfunción esfinteriana en 3 y paraparesia en 1. Cinco5 niños no presentaron signología neurológica.
En todos los casos, aparte del examen neurológico, se efectuaron exámenes complementarios:
1. Rx simples de raquis, que evidenciaron signos disráficos y ocasionalmente otras anomalías óseas.
2. EMG, con demostración de compromiso radículo-medular en 5 casos en correlación con las edades más avanzadas de nuestra serie.
3. Mielografía con contraste positivo, siempre patológica, con visualización de ensanchamiento notorio del saco dural, lesión ocupante intrarraquídea o terminación baja de la médula espinal.
4. TAC con o sin administración de contraste intratecal, procedimiento que se llevó a cabo en forma ocasional, y que fue de gran utilidad en la detección de lesiones intracanaliculares.
La intervención quirúrgica realizada en la totalidad de los niños, consistió en la resección del lipoma subcutáneo, exploración de la comunicación con el endorraquis mediante laminectomía a uno o dos niveles por encima de la tumoración, resección total o parcial de la extensión lipomatosa intracanalicular, teniendo especial cuidado en el procedimiento de liberación de las raíces, y, por último, síntesis del saco con o sin plástica dural.
Las biopsias fueron estudiadas en el servicio de Anatomía Patológica, con demostración de verdaderos "lipomas" sin signos de malignidad7. En uno de los casos se advirtió la presencia de tejido condral en el domo del saco dural (lipocondromeningocele).
Los resultados fueron rotulados de:
1. "Buenos": sin síntomas neurológicos o con mejoría postquirúrgica.
2. "Satisfactorios": sin progresión signo-sintomatológica post-operatoria.
3. "Insatisfactorios": con deterioro postquirúrgico.
En la primer categoría hay 7 pacientes, 2 en la segunda y 1 en la tercera.
No demostramos correlación entre tamaño de la lesión subcutánea e intrarraquídea, extensión de aquella y hallazgos clínicos. No tuvimos casos de lipomeningoceles de otra localización (cervical, por ejemplo)5, 9.
Discusión
La patogénesis de los lipomeningoceles es desconocida, aunque la alta incidencia de defectos congénitos asociados, la edad de presentación y la localización lesional, sugiere una anomalía del desarrollo. Esto es especialmente evidente en aquellos casos en que se observan "defectos de línea media" (Espina Bífida), como en la totalidad de nuestra serie.5, 8. Pueden asociarse a otras anomalías del SNC, como senos dérmicos, colesteatoma, diplomielia, diastematomielia e hidrocefalia. Las malformaciones de otros órganos: renales; KlippelFeil; cataratas, etc., se presentan en un 30-50% de los casos. 5, 7, 8, 9. En nuestra serie obser vamos coloboma bilateral en 1 caso, óseas en 2 (Agenesia arco posterior y hemicuerpo vertebral S1, S2 y Hemiagenesia sacra), y renales en 2 casos.
En 1863 Virchow describió células adiposas en las leptomeninges. Sin embargo, es sabido que las células adiposas del adulto no se reproducen, por lo que es improbable que se constituyan en el origen de estos tumores. Ehni y Love (1945), sostienen que estas lesiones son de origen mesenquimático, creciendo en respuesta a fallas de control de las células mesenquimales pericapilares multipotenciales en la formación de grasa. Bostroew establece que son "inclusiones tumorales" a partir de restos tisulares que quedan atrapados en el canal neural, como producto de un "error embriogénico" previo al estadío de "Quinta Somita".8
Estos tumores están formados por tejido adiposo adulto, lobulado y rodeado por una cápsula de tejido conectivo que se continúa insensiblemente con la pía, por lo que son adherentes al Sistema Nervioso, y, ocasionalmente su disección total es dificultosa. Y es así que, aunque muchos autores hacen mención al plano de clivaje entre el tumor y la médula espinal y/o las raíces, en la práctica la realidad es otra.
Existen sólo 10 casos de lipomas intradurales extirpados en su totalidad en la literatura. En nuestra serie, en sólo un paciente (Lipocondromeningocele), la resección fue macroscópicamente completa, observándose frecuentemente una firme y estrecha adhesión del tumor intradural a las estructuras neurales.
En referencia al "momento quirúrgico", existen controversias. Basset comunicó 2 casos que examinados a los 2 meses de vida eran asintomáticos. Uno de ellos fue intervenido precozmente, siendo su evolución excelente. El otro fue operado a los 16 meses, evidenciando severos déficits (paraparesia, trastornos es-iinterianos). Dos de los casos de la serie de Swanson y Basset se operaron a los 6 meses, sin déficits posteriores inmediatos. A los 4 y 10 años aparecieron signos de afectación neurológica.
Lassman y James reportan 4 pacientes con lipomas lumbosacros, asintomáticos hasta los 10 años. Brickner comunica 2 casos de lipomas, que desarrollaron signos de disfunción esfinteriana a los 18 años. En la serie de Rogers y col. hay 3 pacientes con estigmas neurológicos detectados a los 15 años de edad.8
En nuestra casuística, aquellos casos operados antes del tercer mes de vida (4 niños), exentos de síntomas ofrecieron los mejores resultados postoperatorios inmediatos.
Por otra parte, los niños intervenidos con mayor dilación, presentaron una evolución aceptable pero no exhibieron mejorías de su afectación neurológica preoperatoria, ocasionalmente severa.
Por estas razones estadísticas, proponemos la cirugía precoz, para evitar eventuales secuelas neurológicas invalidantes. No obstante, los niños menores de 3 meses operados, carecen hasta el momento de un seguimiento cronológico prolongado, como para confirmar definitivamente nuestra aseveración.
BIBLIOGRAFIA
1. AMERMAN, B. J.; HENRY, J. M.; DE GIROLAMI, U.; CARLE, K. Intradural lipomas of the spinal cord. A clinicopatological correlation. J. Neurosurg. Vol. 44: 331-336, 1976.
2. BENDER, J.; VAN LANDINGHAM, J.; MANNO, N. J. Epidural lipoma producing spinal cord compression. Report of two cases. J. Neurosurg. Vol. 41: 100-103,July 1974.
3. CROSBY, R.; WAGNER, J.; NICHOLS, P. Intradural lipoma of the spinal cord. J. Neurosurg.,Pag. 81-86. January 1953.
4. KIECK, C. F.; VILLIERS, J. C. Subcutaneous lumbosacral lipomas. Year Book of Neurology and neurosurgery. De Jong Sugar. 1977.
5. MATSON, D. D. Neurosurgery of infancy and Childhood. Second Ed. Springfield: Charles Thomas publisher. 1969.
6. MIKI, T.; OKA, M.; SHIMA, M.; HIROFUJI, E.; TANAKA, S. Spinal angliolipoma. A case report. Acta Neurochirurgica. 58: 115-119, 1981.
7. MICKLE, J. P.; Mc LENNAN, J. Malignant teratoma arising withing a lipomeningocele. Case report. J. Neurosurg. Vol. 43: 761-763. December 1975.
8. ROGERS, H. M.; LONG, D. M.; CHOU, S.; FREENCH, L. A. Lipomas of the spinal cord and the cauda equina. J. Neurosurg. Vol. 34: 348-354. March 1971.
9. WYCIS, H. T. Lipoma of the spinal cord associated with Klippel-Feil syndrome. J. of Neurosurg. Pag. 675-678. Nov. 1953.