Título
Linfoma Inmunoblástico Primitivo del Sistema Nervioso Central
Autor
R. A. Filippo
J. F. Gruarín
L. Labencki
C. Infanzon
R. Fernández
Fecha
Agosto 1985
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía Vol 2 No. 1
Linfoma Inmunoblástico Primitivo del Sistema Nervioso Central
PALABRAS CLAVES: Linfoma Inmunoblástico Primitivo - Corticoterapia Prolongada - Inmunodepresión - Esclerosis Múltiple
Introducción
Los linfomas inmunoblásticos son tumores de alto grado de malignidad, constituídos por inmunoblastos tumorales, de mal pronóstico. Pueden presentarse en edades extremas de la vida, siendo más frecuentes a partir de los cincuenta años, con predilección hacia el sexo masculino.
Comienzan en forma nodal o extranodal, aunque pueden ser la malignización de un linfoma linfoplasmocitario o inmunocitoma.
El tiempo de evolución desde los primeros síntomas al diagnóstico es de dos meses y dos a tres meses más hasta el óbito, pudiendo prolongarse poco más con radioterapia.
Su localización habitual es hemisférica (50%), ganglios basales (18%), fosa posterior (10%) y multifocales (22%) como el caso que nos ocupa.
La principal característica histológica es la disposición perivascular de las células tumorales en la periferia del mismo. Esto explicaría su origen en células adventiciales de las estructuras vasculares, al igual que las células microgliales, por lo que se conocía con el nombre de microglioma.
Este tipo tumoral acompaña a estados varios de deficiencia inmunológica, observados en el frecuente uso de la medicación irununosupresora o bien en pacientes trasplantados o que han padecido otros tumores o leucemia.
Con respecto a los trasplantados se han postulado varias teorías tratando de explicar el origen de las neoplasias en los pacientes inmunodeprimidos :
a) acción cancerígena directa de los inmunodepresores;
b) depresión inmunológica que permite el desarrollo de clones neoplásicos existentes en toda persona;
c) estimulación antigénica continua del órgano trasplantado que origina en un momento dado un clon neoplásico;
d) proliferación de virus oncogénicos.
Caso Reportado
Paciente de 36 años que comienza en diciembre de 1983 con diplopía vertical brusca. Examen neurológico: paresia del recto superior y ambos oblicuos, nistagmus rotatorio debajo del ojo derecho. Lateropulsión a derecha y leve hipoacusia homolateral.
Exámenes complementarios
Tomografía axial computada: dentro de límites normales.
Campimetría: escotoma central en ojo izquierdo.
L.C.R.: mostró un aumento de las gammaglobulinas.
Potenciales evocados: somatosensorial y auditivo: normales, visual: compatible con neuritis óptica.
Diagnóstico presuntivo: esclerosis múltiple. Tratamiento: prednisona 40 mg/día.
Luego de siete meses de medicación corticoidea continuada persiste el nistagmus, la diplopía y leve lateropulsión a derecha. En su campimetría se observa un discreto aumento de la mancha ciega en ojo izquierdo. En julio de 1984 se suspende la terapia corticoidea.
En marzo de 1985 consulta por moderada cefalea retroorbitaria izquierda. En el fondo de ojo se observa ligero borramiento de borde nasal ipsilateral. Se efectúa tomografía computada de control en la que se observa:
1) imagen hiperdensa en región fronto-temporal izquierda de 3,7 cm por 4,7 cm que se refuerza con el contraste, rodeada de intenso edema perilesional y produciendo importante efecto de masa.
2) pequeña imagen nodular de 1 cm interventricular, que se refuerza con el contraste.
Impresión diagnóstica tomográfica:
1) metástasis;
2) glioblastoma heteromorfo o
3) meningioma.
Es visto por el Servicio de Neurocirugía el 15 de marzo, operándose tres días después. Se extirpó en su totalidad un tumor temporal izquierdo profundo, de consistencia dura, rojo-grisáceo, con buen plano de clivaje.
El examen histopatológico informa: linfoma monoblástico polimorfo, antes llamado microglioma o sarcoma reticular del S.N.C.
Evoluciona sin foco neurológico, otorgándosele el alta neuroquirúrgica nueve días después.
Pasa al Servicio de Clínica Médica donde se le realizan los siguientes estudios: citología de L.C.R.: negativa para células neoplásicas. Se completa con: colon por enema, laparoscopía y biopsia hepática, tomografía computada de ab- domen y evaluación cardiológica, todo con resultado negativo.
Alta hospitalaria el 10 de abril.
El 22 de abril se reinterna con el diagnóstico presuntivo de miocarditis viral. Electrocardiograma: taquirritmia sinusal irritativa.
Consulta con Hematología Clínica:
Los estudios realizados por punción esternal y extendido periférico descartan la posibilidad de un proceso linfoproliferativo maligno sistémico. Sospechándose origen primitivo del linfoma de S.N.C.
Fallece el 26/4/85 en forma brusca luego de haber presentado un cuadro de disnea y shock.
Conclusiones
1) el diagnóstico preoperatorio es difícil ya que los métodos disponibles no lo diferencian de un glioma. Es obligatorio sospecharlo por la existencia de un tratamiento previo de inmunosupresores (corticoides).
2) planteamos la duda sobre la indicación de medicación inmunosupresora (corticoides) en aquellas afecciones en las que habitualmente se las utiliza (enfermedades desmielinizantes) si no se demuestra una real efectividad terapéutica.
BIBLIOGRAFIA
1. Adams RA, Pothier L, Hellerstein EE, et al: Malignant inmunoglobin synthesis and the progression to leukemia in heterotransplanted acute lymphoblastic leukemia, chronic lymphatic leukemia, lymphoma and infections mononucleosis. Cancer 31:1397-1407, 1973.
2. Rivas C y Oliva O: Linfomas no-Hodgkin. Ed. Salvat, Barcelona, España, 127-131, 1980.
3. Newelt EA, Balaban E, Diehl J, et al: Successful treatment of Primary Central Nervous System Lymphomas with Chemotherapy after Osmotic Blood-Brain Barrier Opening. Neurosurgery, vol 12 No. 6, 662-670, 1983.
4. Littman P y Wang CC: Reticulum cell sarcoma of brain. Review of literature and a study of 19 cases. Cancer, 35:1412-1420, 1975.
5. Montanaro A y Patton R: Primary splenic malignant lymphoma histiocytic type, with slerosis. Cancer, 38:1625-1628, 1976.
6. Reddick RL, Fauci AS, Valsamis NP, et al: Inmunoblastic sarcoma of the central nervous system in a patient with lymphomatoid granulomatosis. Cancer, 42: 652-660, 1978.
7. Ottino, CA y Franke E: Blastomas del sistema retículoendotelial primitivos del encéfalo. La Semana Médica, 17:489-49{, 1969.
Linfoma Inmunoblástico Primitivo del Sistema Nervioso Central
R. A. Filippo, J. F. Gruarín, L. Labencki, C. Infanzon, R. Fernández
PALABRAS CLAVES: Linfoma Inmunoblástico Primitivo - Corticoterapia Prolongada - Inmunodepresión - Esclerosis Múltiple
Introducción
Los linfomas inmunoblásticos son tumores de alto grado de malignidad, constituídos por inmunoblastos tumorales, de mal pronóstico. Pueden presentarse en edades extremas de la vida, siendo más frecuentes a partir de los cincuenta años, con predilección hacia el sexo masculino.
Comienzan en forma nodal o extranodal, aunque pueden ser la malignización de un linfoma linfoplasmocitario o inmunocitoma.
El tiempo de evolución desde los primeros síntomas al diagnóstico es de dos meses y dos a tres meses más hasta el óbito, pudiendo prolongarse poco más con radioterapia.
Su localización habitual es hemisférica (50%), ganglios basales (18%), fosa posterior (10%) y multifocales (22%) como el caso que nos ocupa.
La principal característica histológica es la disposición perivascular de las células tumorales en la periferia del mismo. Esto explicaría su origen en células adventiciales de las estructuras vasculares, al igual que las células microgliales, por lo que se conocía con el nombre de microglioma.
Este tipo tumoral acompaña a estados varios de deficiencia inmunológica, observados en el frecuente uso de la medicación irununosupresora o bien en pacientes trasplantados o que han padecido otros tumores o leucemia.
Con respecto a los trasplantados se han postulado varias teorías tratando de explicar el origen de las neoplasias en los pacientes inmunodeprimidos :
a) acción cancerígena directa de los inmunodepresores;
b) depresión inmunológica que permite el desarrollo de clones neoplásicos existentes en toda persona;
c) estimulación antigénica continua del órgano trasplantado que origina en un momento dado un clon neoplásico;
d) proliferación de virus oncogénicos.
Caso Reportado
Paciente de 36 años que comienza en diciembre de 1983 con diplopía vertical brusca. Examen neurológico: paresia del recto superior y ambos oblicuos, nistagmus rotatorio debajo del ojo derecho. Lateropulsión a derecha y leve hipoacusia homolateral.
Exámenes complementarios
Tomografía axial computada: dentro de límites normales.
Campimetría: escotoma central en ojo izquierdo.
L.C.R.: mostró un aumento de las gammaglobulinas.
Potenciales evocados: somatosensorial y auditivo: normales, visual: compatible con neuritis óptica.
Diagnóstico presuntivo: esclerosis múltiple. Tratamiento: prednisona 40 mg/día.
Luego de siete meses de medicación corticoidea continuada persiste el nistagmus, la diplopía y leve lateropulsión a derecha. En su campimetría se observa un discreto aumento de la mancha ciega en ojo izquierdo. En julio de 1984 se suspende la terapia corticoidea.
En marzo de 1985 consulta por moderada cefalea retroorbitaria izquierda. En el fondo de ojo se observa ligero borramiento de borde nasal ipsilateral. Se efectúa tomografía computada de control en la que se observa:
1) imagen hiperdensa en región fronto-temporal izquierda de 3,7 cm por 4,7 cm que se refuerza con el contraste, rodeada de intenso edema perilesional y produciendo importante efecto de masa.
2) pequeña imagen nodular de 1 cm interventricular, que se refuerza con el contraste.
Impresión diagnóstica tomográfica:
1) metástasis;
2) glioblastoma heteromorfo o
3) meningioma.
Es visto por el Servicio de Neurocirugía el 15 de marzo, operándose tres días después. Se extirpó en su totalidad un tumor temporal izquierdo profundo, de consistencia dura, rojo-grisáceo, con buen plano de clivaje.
El examen histopatológico informa: linfoma monoblástico polimorfo, antes llamado microglioma o sarcoma reticular del S.N.C.
Evoluciona sin foco neurológico, otorgándosele el alta neuroquirúrgica nueve días después.
Pasa al Servicio de Clínica Médica donde se le realizan los siguientes estudios: citología de L.C.R.: negativa para células neoplásicas. Se completa con: colon por enema, laparoscopía y biopsia hepática, tomografía computada de ab- domen y evaluación cardiológica, todo con resultado negativo.
Alta hospitalaria el 10 de abril.
El 22 de abril se reinterna con el diagnóstico presuntivo de miocarditis viral. Electrocardiograma: taquirritmia sinusal irritativa.
Consulta con Hematología Clínica:
Los estudios realizados por punción esternal y extendido periférico descartan la posibilidad de un proceso linfoproliferativo maligno sistémico. Sospechándose origen primitivo del linfoma de S.N.C.
Fallece el 26/4/85 en forma brusca luego de haber presentado un cuadro de disnea y shock.
Conclusiones
1) el diagnóstico preoperatorio es difícil ya que los métodos disponibles no lo diferencian de un glioma. Es obligatorio sospecharlo por la existencia de un tratamiento previo de inmunosupresores (corticoides).
2) planteamos la duda sobre la indicación de medicación inmunosupresora (corticoides) en aquellas afecciones en las que habitualmente se las utiliza (enfermedades desmielinizantes) si no se demuestra una real efectividad terapéutica.
BIBLIOGRAFIA
1. Adams RA, Pothier L, Hellerstein EE, et al: Malignant inmunoglobin synthesis and the progression to leukemia in heterotransplanted acute lymphoblastic leukemia, chronic lymphatic leukemia, lymphoma and infections mononucleosis. Cancer 31:1397-1407, 1973.
2. Rivas C y Oliva O: Linfomas no-Hodgkin. Ed. Salvat, Barcelona, España, 127-131, 1980.
3. Newelt EA, Balaban E, Diehl J, et al: Successful treatment of Primary Central Nervous System Lymphomas with Chemotherapy after Osmotic Blood-Brain Barrier Opening. Neurosurgery, vol 12 No. 6, 662-670, 1983.
4. Littman P y Wang CC: Reticulum cell sarcoma of brain. Review of literature and a study of 19 cases. Cancer, 35:1412-1420, 1975.
5. Montanaro A y Patton R: Primary splenic malignant lymphoma histiocytic type, with slerosis. Cancer, 38:1625-1628, 1976.
6. Reddick RL, Fauci AS, Valsamis NP, et al: Inmunoblastic sarcoma of the central nervous system in a patient with lymphomatoid granulomatosis. Cancer, 42: 652-660, 1978.
7. Ottino, CA y Franke E: Blastomas del sistema retículoendotelial primitivos del encéfalo. La Semana Médica, 17:489-49{, 1969.