Título
Ependimoma Maligno Gigante de Columna. A Propósito de un Caso
Autor
M. Amores
S. Selles
A. Sholz
P. Lemberg
Fecha
Agosto 1985
Lugar de Realización
Hospital Petrona V. de Cordero (San Fernando)
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía Vol. 2 No. 1
Ependimoma Maligno Gigante de Columna. A Propósito de un Caso
PALABRAS CLAVES: Ependimoma Gigante Intramedular
Introducción
Los tumores intramedulares representan el 30% de los tumores intradurales, los que a su vez constituyen el 50% de la totalidad de los tumores raquimedulares.
En el grupo de tumores intramedulares, el ependimoma tiene una incidencia aproximada del 30%. Su localización más frecuente es la región dorsal y el cono medular; en esta última el tumor puede ser parcialmente intramedular y en parte extramedular, con aspecto exofítico y envolviendo las raíces de la cola de caballo. Este tumor raramente es maligno y frecuentemente está acompañado de un quiste intramedular con líquido de alto contenido proteico.
En los casos con crecimiento exofítico el contenido proteico del L.C.R. está desproporcionalmente elevado y se acompaña en ocasiones de edema de papila.
Cuando involucran al phillum terminal pueden ser móviles y cambiar su posición durante la mielografía.
En ocasiones estos tumores se desarrollan a partir del phillum terminal en dirección proximal, alcanzando dimensiones significativas. Horrax y Henderson (1939) describieron un ependimoma que se extendía desde el agujero magno hasta la tercera vértebra lumbar con una longitud de 38,5 cm.
Descripción
Presentamos un paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, que consulta por dolor en región dorsolumbar y claudicación intermitente de miembro inferior izquierdo. En la anamnesis los padres refieren que el cuadro actual comienza un mes y medio antes, en forma relativamente aguda, con cefalea, decaimiento, somnolencia y dolor en columna dorsolumbar. La acentuación progresiva del dolor y, en menor instancia, la aparición del trastorno motor, motivaron la consulta neurológica. Hasta ese momento había sido asistido en un Centro Periférico de Salud y se había interpretado el cuadro como de origen viral.
Examen neurológico al ingreso:
Paciente lúcido, afebril, con hipotrofia muscular más acentuada en miembros inferiores. Deambula con claudicación intermitente de miembro inferior izquierdo y posición antálgica inclinado hacia adelante.
Discreta paraparesia fláccida a predominio izquierdo con reflejos ósteotendinosos conservados. No se observa Babinski. Cutáneo-abdominales medio e inferior ausentes. Dudosa hipoestesia por debajo de D12. Adecuado control esfinteriano.
Fondo de ojo:
Papilas de bordes netos.
RX simple de tórax y columna dorso lumnar:
Rectificación de la lordosis lumbar. Resto sin particularidades.
Análisis de rutina:
Dentro de límites normales.
PL:
Maniobra de Queckenstedt-Stookey positiva para bloqueo. L.C.R. francamente xantocrómico y con aumento de su viscosidad. El estudio físico-químico mostró un tenor de 34 g/1 de contenido proteico, siendo el resto de los valores normales.
Se efectuó mielografía con inyección de 5 cm3 de contraste liposoluble intratecal, detectándose bloqueo completo a nivel de Ll.
Descripción de la operación
Se efectúa incisión mediana longitudinal desde L3 a D12, disección subperióstica de masas musculares paravertebrales y laminectomía bilateral D12-L1-L2. El saco dural se presenta tenso, con ausencia del latido fisiológico, firmemente comprimido contra el plano óseo y con ausencia de tejido graso epidural.
Abierta la duramadre, visualizamos una turno-ración rosada multilobulada de consistencia friable que se insinúa entre las raíces de la cola de caballo y adhiere al cono medular.
Procedemos a ampliar la laminectomía por extensión proximal de la neoformación, la cual llega hasta D7.
Encaramos en primera instancia la resección de la porción extramedular, bajo microscopio, previa disección de las raíces de la cola de caballo. La neoformación se extiende rostralmente sobre la superficie dorsal y lateral de la médula, a la cual adhiere e infiltra, sin poder delimitar un plano de clivaje. Las raíces nerviosos de los segmentos involucrados emergen entre la masa tumoral. Procedemos a la resección subtotal de la misma, dado que es imposible su extirpación por delante de la médula y en la zona donde ad- hiere e infiltra médula y raíces. Interrumpimos la remoción del tejido tumoral al visualizar cambios en la coloración y la textura que nos indicaban la presencia de tejido nervioso.
Se dejó duramadre abierta. Drenaje extradural. Cierre hermético de plano muscular y aponeurosis.
Postoperatorio inmediato
Parestesias tipo descarga eléctrica en ambos pies que se exacerban con el movimiento. Conserva la motilidad y sensibilidad en ambos miembros inferiores.
Postoperatorio alejado
Presentó diastasis en el tercio inferior de la herida quirúrgica, siendo necesario reavivar los bordes de la misma y resuturarlos, a las tres semanas.
Fue dado de alta al mes, deambulando con moderada claudicación de pie izquierdo. Se lo derivó al Hospital de Clínicas, a fin de efectuar el tratamiento quimio y radioterápico posterior.
El cuadro neurológico permanece invariable hasta el momento actual (dos meses).
Anatomía Patológica
El material destinado a estudio histopatológico estuvo constituido por varios fragmentos, el más grande de ellos de 2,5 cm de eje mayor, de color grisáceo y consistencia firme, los cuales se incluyeron en su totalidad en parafina.
Los cortes obtenidos fueron coloreados con hematoxilina-eosina, coloración para fibras reticulares y P.A.S.
Los distintos cortes examinados mostraron una neoformación de características infiltrantes, constituida por células de escaso citoplasma y núcleos, pleomorfos, algunos pequeños e intensamente teñidos y otros más grandes y vesiculosos.
La disposición general es de densa celularidad, con áreas macizas y escasa cantidad de estructuras canaliculares irregulares, revestidas por células neoplásicas en las que no se observaron elementos de diferenciación tales como cilias o blefaroplastos.
Tampoco se observaron formaciones rosetoides, sí en cambio, pequeñas áreas de necrosis con infiltración predominantemente linfocítica.
En base a los caracteres descriptos, se llegó a la conclusión diagnóstica de ependimoma maligno.
Esquema 1. ESQUEMA EN DETALLE DEL HALLAZGO OPERATORIO
Resumen y Consideraciones
Presentamos un caso de ependimoma maligno de columna de 19 cm. de longitud, de localización intra y extramedular, en un niño de doce años de edad.
Nos llama la atención los siguientes hechos:
1. El corto período de evolución sintomatológica en comparación con el gran tamaño tumoral alcanzado.
2. La discordancia entre el hallazgo anátomopatológico (ependimoma maligno) y la pobreza de elementos semiológicos presentados.
Ambos hechos hablarían a favor de un alto poder de adaptación medular ante factores compresivos de crecimiento relativamente lento.
3. Cabe considerar la buena respuesta observada ante el tratamiento quirúrgico con extirpación subtotal y cirugía descompresiva.
BIBLIOGRAFIA
1. Epstein BS: Afecciones de la columna vertebral y de la médula espinal. Ed Fims, 1965.
2. Greenwood J Jr: Intramedullary tumors of spinal cord: A follow-up study after total surgical removal. J Neurosurg 20:665-668, 1963.
3. Greenwood J Jr: Surgical removal of intramedullary tumors. J Neurosurg 26:276-282, 1967.
4. Horrax G, Henderson DG: Encapsulated intramedullary tumor involving the whole spinal cord from medulla to conus: Complete enucleation with recovery. Surg Ginecol Obstet 68:814-819, 1939.
5. Malis LI: Intramedullary spinal cord tumors. Clin Neurosurg 25:512-540, 1978.
6. Matson DD: Neurosurgery of infancy and Childhood, 2d ed. Springfield, III, Charles C Thomas, 1969, pp 647-693.
7. Stein BM: Surgery of intramedullary spinal cord tumors, Clin Neurosurg 26:529-542, 1979.
Ependimoma Maligno Gigante de Columna. A Propósito de un Caso
M. Amores, S. Selles, A. Sholz, P. Lemberg
Hospital Petrona V. de Cordero (San Fernando)
PALABRAS CLAVES: Ependimoma Gigante Intramedular
Introducción
Los tumores intramedulares representan el 30% de los tumores intradurales, los que a su vez constituyen el 50% de la totalidad de los tumores raquimedulares.
En el grupo de tumores intramedulares, el ependimoma tiene una incidencia aproximada del 30%. Su localización más frecuente es la región dorsal y el cono medular; en esta última el tumor puede ser parcialmente intramedular y en parte extramedular, con aspecto exofítico y envolviendo las raíces de la cola de caballo. Este tumor raramente es maligno y frecuentemente está acompañado de un quiste intramedular con líquido de alto contenido proteico.
En los casos con crecimiento exofítico el contenido proteico del L.C.R. está desproporcionalmente elevado y se acompaña en ocasiones de edema de papila.
Cuando involucran al phillum terminal pueden ser móviles y cambiar su posición durante la mielografía.
En ocasiones estos tumores se desarrollan a partir del phillum terminal en dirección proximal, alcanzando dimensiones significativas. Horrax y Henderson (1939) describieron un ependimoma que se extendía desde el agujero magno hasta la tercera vértebra lumbar con una longitud de 38,5 cm.
Descripción
Presentamos un paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, que consulta por dolor en región dorsolumbar y claudicación intermitente de miembro inferior izquierdo. En la anamnesis los padres refieren que el cuadro actual comienza un mes y medio antes, en forma relativamente aguda, con cefalea, decaimiento, somnolencia y dolor en columna dorsolumbar. La acentuación progresiva del dolor y, en menor instancia, la aparición del trastorno motor, motivaron la consulta neurológica. Hasta ese momento había sido asistido en un Centro Periférico de Salud y se había interpretado el cuadro como de origen viral.
Examen neurológico al ingreso:
Paciente lúcido, afebril, con hipotrofia muscular más acentuada en miembros inferiores. Deambula con claudicación intermitente de miembro inferior izquierdo y posición antálgica inclinado hacia adelante.
Discreta paraparesia fláccida a predominio izquierdo con reflejos ósteotendinosos conservados. No se observa Babinski. Cutáneo-abdominales medio e inferior ausentes. Dudosa hipoestesia por debajo de D12. Adecuado control esfinteriano.
Fondo de ojo:
Papilas de bordes netos.
RX simple de tórax y columna dorso lumnar:
Rectificación de la lordosis lumbar. Resto sin particularidades.
Análisis de rutina:
Dentro de límites normales.
PL:
Maniobra de Queckenstedt-Stookey positiva para bloqueo. L.C.R. francamente xantocrómico y con aumento de su viscosidad. El estudio físico-químico mostró un tenor de 34 g/1 de contenido proteico, siendo el resto de los valores normales.
Se efectuó mielografía con inyección de 5 cm3 de contraste liposoluble intratecal, detectándose bloqueo completo a nivel de Ll.
Descripción de la operación
Se efectúa incisión mediana longitudinal desde L3 a D12, disección subperióstica de masas musculares paravertebrales y laminectomía bilateral D12-L1-L2. El saco dural se presenta tenso, con ausencia del latido fisiológico, firmemente comprimido contra el plano óseo y con ausencia de tejido graso epidural.
Abierta la duramadre, visualizamos una turno-ración rosada multilobulada de consistencia friable que se insinúa entre las raíces de la cola de caballo y adhiere al cono medular.
Procedemos a ampliar la laminectomía por extensión proximal de la neoformación, la cual llega hasta D7.
Encaramos en primera instancia la resección de la porción extramedular, bajo microscopio, previa disección de las raíces de la cola de caballo. La neoformación se extiende rostralmente sobre la superficie dorsal y lateral de la médula, a la cual adhiere e infiltra, sin poder delimitar un plano de clivaje. Las raíces nerviosos de los segmentos involucrados emergen entre la masa tumoral. Procedemos a la resección subtotal de la misma, dado que es imposible su extirpación por delante de la médula y en la zona donde ad- hiere e infiltra médula y raíces. Interrumpimos la remoción del tejido tumoral al visualizar cambios en la coloración y la textura que nos indicaban la presencia de tejido nervioso.
Se dejó duramadre abierta. Drenaje extradural. Cierre hermético de plano muscular y aponeurosis.
Postoperatorio inmediato
Parestesias tipo descarga eléctrica en ambos pies que se exacerban con el movimiento. Conserva la motilidad y sensibilidad en ambos miembros inferiores.
Postoperatorio alejado
Presentó diastasis en el tercio inferior de la herida quirúrgica, siendo necesario reavivar los bordes de la misma y resuturarlos, a las tres semanas.
Fue dado de alta al mes, deambulando con moderada claudicación de pie izquierdo. Se lo derivó al Hospital de Clínicas, a fin de efectuar el tratamiento quimio y radioterápico posterior.
El cuadro neurológico permanece invariable hasta el momento actual (dos meses).
Anatomía Patológica
El material destinado a estudio histopatológico estuvo constituido por varios fragmentos, el más grande de ellos de 2,5 cm de eje mayor, de color grisáceo y consistencia firme, los cuales se incluyeron en su totalidad en parafina.
Los cortes obtenidos fueron coloreados con hematoxilina-eosina, coloración para fibras reticulares y P.A.S.
Los distintos cortes examinados mostraron una neoformación de características infiltrantes, constituida por células de escaso citoplasma y núcleos, pleomorfos, algunos pequeños e intensamente teñidos y otros más grandes y vesiculosos.
La disposición general es de densa celularidad, con áreas macizas y escasa cantidad de estructuras canaliculares irregulares, revestidas por células neoplásicas en las que no se observaron elementos de diferenciación tales como cilias o blefaroplastos.
Tampoco se observaron formaciones rosetoides, sí en cambio, pequeñas áreas de necrosis con infiltración predominantemente linfocítica.
En base a los caracteres descriptos, se llegó a la conclusión diagnóstica de ependimoma maligno.
Esquema 1. ESQUEMA EN DETALLE DEL HALLAZGO OPERATORIO
Resumen y Consideraciones
Presentamos un caso de ependimoma maligno de columna de 19 cm. de longitud, de localización intra y extramedular, en un niño de doce años de edad.
Nos llama la atención los siguientes hechos:
1. El corto período de evolución sintomatológica en comparación con el gran tamaño tumoral alcanzado.
2. La discordancia entre el hallazgo anátomopatológico (ependimoma maligno) y la pobreza de elementos semiológicos presentados.
Ambos hechos hablarían a favor de un alto poder de adaptación medular ante factores compresivos de crecimiento relativamente lento.
3. Cabe considerar la buena respuesta observada ante el tratamiento quirúrgico con extirpación subtotal y cirugía descompresiva.
BIBLIOGRAFIA
1. Epstein BS: Afecciones de la columna vertebral y de la médula espinal. Ed Fims, 1965.
2. Greenwood J Jr: Intramedullary tumors of spinal cord: A follow-up study after total surgical removal. J Neurosurg 20:665-668, 1963.
3. Greenwood J Jr: Surgical removal of intramedullary tumors. J Neurosurg 26:276-282, 1967.
4. Horrax G, Henderson DG: Encapsulated intramedullary tumor involving the whole spinal cord from medulla to conus: Complete enucleation with recovery. Surg Ginecol Obstet 68:814-819, 1939.
5. Malis LI: Intramedullary spinal cord tumors. Clin Neurosurg 25:512-540, 1978.
6. Matson DD: Neurosurgery of infancy and Childhood, 2d ed. Springfield, III, Charles C Thomas, 1969, pp 647-693.
7. Stein BM: Surgery of intramedullary spinal cord tumors, Clin Neurosurg 26:529-542, 1979.