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Revista Argentina de Neurocirugía Vol. 3 No. 1
Hidrocefalia por Esternosis del Acueducto de Silvio
J. C. Suarez, J. C. Viano
Servicio de Neurocirugía. Departamento de Cirugía. Hospital Infantil Municipal. Córdoba. Argentina
PALABRAS CLAVES: Hidrocefalia, Estenosis de Acueducto, Hidranencefalia, Diagnóstico Prenatal, Desarrollo Psicomotor
Introducción
El acueducto de Silvio normalmente tiene 11 milímetros de largo y 0,9 milímetro de diámetro, siendo por esa razón uno de los sitios más vulnerables del cuerpo humano14.
La estenosis del acueducto es una estrechez que produce una obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo entre el tercero y cuarto ventrículo16, 23.
El forking, la atresia, la estenosis, la oclusión y la formación membranosa del acueducto de Silvio, representan diferentes estadíos de una misma enfermedad, condicionando varios grados de obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo16.
La frecuencia de este tipo de hidrocefalia varía según los autores, para Hoffman y col.10 es de 11,3%, mientras que para nosotros es del 24%21, considerándola pura, o sea no asociada a otras malformaciones del sistema nervioso, tales como disrafias, quistes porencefálicos congénitos, etc.
Los pacientes con esta lesión evidencian hidrocefalia al nacer o la desarrollan rápidamente en los primeros meses de vida14, 23.
Material y Métodos
Se analizan 70 niños con hidrocefalia por estenosis congénita del acueducto de Silvio, que ingresaron al Servicio de Neurocirugía del Hospital Infantil Municipal de la Ciudad de Córdoba, entre el 1 de abril de 1971 y el 30 de marzo de 1985, cuyas edades oscilaron entre un día y 10 años, con un neto predominio de los niños menores de 6 meses. Referente al sexo hubo 31 varones y 39 mujeres.
La edad de comienzo de la enfermedad fue desde el momento del nacimiento en 27 casos, en el primer mes de vida en 22 pacientes, entre el primero y sexto mes de vida en 16 casos, hubo un paciente entre los 6 meses y el año, otro entre el año y los dos años, y sólo tres niños tenían más de dos años en el inicio de la enfermedad.
La edad del diagnóstico fue el primer mes de vida en 26 casos, entre el primero y sexto mes de vida en 32 , entre los 6 meses y el año en 7, entre el primer y segundo año de vida en 1 caso y 4 niños tenían más de dos años. (Tabla 1).
Tabla 1: HIDROCEFALIA POR ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO
Los síntomas por los cuales consultaron estos enfermos fueron macrocrania en 66 casos, cefaleas en 3 y convulsiones en uno.
Entre los antecedentes familiares se detectó en un solo paciente la existencia de un hermano varón con igual enfermedad, fallecido varios años antes de su nacimiento.
Referente al parto, en 61 pacientes el mismo fue normal, en 8 casos se hizo cesárea por desproporción feto-materno y en 1 caso hubo necesidad de utilizar fórceps. De los 61 partos normales 4 fueron gemelares. De los niños nacidos por cesárea en 7 se hizo el diagnóstico prenatal de hidrocefalía por ecografía abdominal.
Concerniente al peso del nacimiento, el mismo fue menor de 2500 gramos en 24 casos, entre 2500 y 3500 gramos en 33 casos y más de 3500 gramos en 13 casos. Hubo hipoxia perinatal en 8 pacientes.
Como patología asociada a la hidrocefalia en los pacientes de esta serie debemos mencionar un caso respectivamente de enanismo rizomiélico, coartación de aorta, síndrome de Marfan, fisura de paladar y enfermedad fibroquística del páncreas.
Los signos neurológicos en el momento del ingreso fueron: macrocefalia en 66 casos, diastasis universal de suturas en 66 casos, hipertonía de miembros inferiores en 34, ojos en sol naciente en 25 casos, hipertonía generalizada en 8, retraso madurativo en 6, edema bilateral de papilas en 4, hipotonía en 2, y un caso respectivamente de sopor, síndrome de Parinaud, estrabismo convergente bilateral y síndrome cerebeloso. (Tabla 2).
Tabla 2: HIDROCEFALIA POR ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO
Los procedimientos diagnóstico empleados en esta serie fueron: 106 estudios neurorradiológicos, 4 electroencefalogramas preoperatorios, correspondientes a los niños mayores de 2 años, en el momento del diagnóstico, que fueron anormales, difuso en 3 casos y focal temporal en otro, y 7 ecografías abdominales prenatales.
Los estudios neurorradiológicos comprendieron: 36 neumoencefalofragías, 36 neumoventriculografías y 34 tomografías computadas de cerebro. (Tabla 3).
Tabla 3: HIDROCEFALIA
Estudios Neurorradiológicos
Las ecografías abdominales durante el embarazo permitieron diagnosticar la hidrocefalia des-pues de las 24 semanas de gestación.
El manto cortical fue menor de 10 milímetros en 14 pacientes, entre 11 y 20 milímetros en 39 y mayor de 21 en 17 casos.
El tratamiento de estos pacientes fue quirúrgico, medicamentoso en los niños con convulsiones y reeducativo.
El tratamiento quirúrgico consistió en ventriculoperitoneostomía en 58 pacientes, y en ventriculoauriculostomías en 12 niños. Se emplearon 57 válvulas de presión media y 13 de presión baja. Los tipos de válvulas usadas fueron en 30 casos la de Heyer, en 19 la Unishunt, en 14 la de Holter, en 3 la de Medix, en 3 la de Medix-Denver, y en 1 la de Hakim.
Se hicieron 24 revisiones valvulares en 16 pacientes; de ellas 1 en el catéter ventricular, 10 en el catéter distal, especialmente el peritoneal, en 9 casos la revisión fue en ambos catéteres, y en 4 pacientes hubo necesidad de cambiar la válvula.
Las complicaciones observadas en los pacientes en esta muestra fueron: 5 ventriculitis, 1 caso de shok quirúrgico, en un niño con alteración de su coagulación por déficit hepático, y 1 caso de neumomediastino en la revisión del catéter atrial ; es decir el 10% del total del paciente y el 7,4% del total de operaciones.
De los 70 pacientes con hidrocefalia por estenosis congénita del acueducto de Silvio viven
58 y fallecieron 12, siendo la mortalidad general del 17,2% y la mortalidad operatoria del 12,7%, teniendo en cuenta que se hicieron 70 implantes valvulares y 24 revisiones.
Las causas del fallecimiento resultaron: quirúrgicas en 6 casos, por infecciones alejadas de la cirugía en 5 y disfunción valvular no corregida en 1 caso. De los 6 muertos por causas quirúrgicas 4 por ventriculitis, 1 por shock y otro por neumomediatino.
La edad de los pacientes al fallecer: 2 en el período neonatal, 7 en el primer año de vida y 3 en el segundo año de vida.
La morbilidad de los 58 pacientes sobrevivientes fue evaluada de acuerdo al desarrollo psicointelectual, a la motricidad y a la presencia o no de convulsiones. (Tabla 4).
El desarrollo psicointelectual es normal en 37 pacientes y anormal (retardo psicomotor) en 21, de los cuales en 8 es leve, en 7 moderado, y en 6 grave; éstos son los únicos que no tienen independencia; es decir que el 54% del total de la serie son niños absolutamente normales, correspondiendo este grupo al 66,6% de los sobrevivientes, lo cual significa que 91% de los niños que viven concurren a la escuela, menos de la mitad a escuelas diferenciales.
Tabla 4: HIDROCEFALIA
Morbilidad de los 58 Sobrevivientes
La motilidad es normal en 50 pacientes y anormal en 8, de los cuales 4 tienen paraparesia espástica, y los otros 4 hipotonía global, hipertonía global, cuadriparesia y hemiparesia. De los 8, 6 pacientes tienen retraso madurativo grave; uno de los paraparéticos espástico y el hemiparético tienen retraso intelectual leve uno y moderado el otro. El niño con hipotonía global padece además de un síndrome de Marfan.
Quince pacientes presentan síndrome convulsivo controlado con la medicación, de los cuales en 10 la epilepsia se asocia con retardo psicointelectual y trastorno de la motricidad; en los 5 casos restantes la epilepsia se observa en pacientes con buen coeficiente intelectual y buena escolaridad. En el grupo de los pacientes con epilepsia y retardo psicointelectual debemos mencionar a tres niños que comenzaron con síndrome de West en el postoperatorio inmediato y ahora tienen un síndrome de Lennox.
La edad de los pacientes que viven es: entre 1 y 3 años 11 casos, entre 4 y 7 años de edad 30 pacientes, entre 8 y 10 años de edad 11 enfermos y mayores de 10 años de edad 5 casos.
Discusión
Varias teorías se han publicado para explicar la causa de la estenosis del acueducto de Silvio, anomalías del desarrollo, inflamatorias, tumorales, etc.14, 16.
La hidrocefalía por estenosis del acueducto de Silvio de carácter hereditaria recesiva ligada al sexo se conoce desde 194914, 20.
La ventrículitis neonatal concomitante con una meningitis ha sido considerada con frecuencia la causa de la obstrucción acueductal, que puede preceder o ser el resultado de la hidrocefalia12.
En las últimas décadas varios autores han insistido en la relación entre virus e hidrocefalia; entre estos debemos mencionar a Johnson y col.11, para quienes primero se produce una ependimitis ventricular con gliosis subependimaria que produce la estenosis u oclusión del acueducto.
Otros autores opinan que la estenosis del acueducto es secundaria a la hidrocefalia comunicante, la que produciría cambios intrínsecos en los pedúnculos cerebrales y compresión extrínseca de los mismos por la superficie inferomedial de los lóbulos temporales y el borde de la tienda8, 24.
A nivel experimental Raimondi y col.17 fueron uno de los primeros en demostrar que la estenosis y oclusión del acueducto de Silvio resultan de un edema periacueductal.
El 80% de los pacientes de esta serie manifestaron clínicamente la hipertensión endocraneana en los primeros seis meses de vida.
Hubo un paciente cuyo síntoma inicial fue epilepsia de tipo temporal, a los 9 años de edad, sin edema de papilas, experiencia que coincide con la descripta por Balkrishman y Dínning1.
Los niños con hipertonía de miembros inferiores mejoraron totalmente después de la derivación, no así aquellos con hipertonía o hipotonía generalizada, los cuales acusan grave retraso madurativo, con diferentes grados de espasticidad los primeros, pese al correcto funcionamiento de la válvula.
La mayoría de los casos estudiados con neumoencefalografía y neumoventriculografía mostraron una oclusión alta del acueducto. Las tomografías computadas de cerebro nos mostraron ventrículos laterales y tercer ventrículo dilatados, con un cuarto ventrículo pequeño y en posición normal, como lo describieran Harwood-Nash9 y Taveras22.
En el 10% el diagnóstico se hizo in-útero con ultrasonografía y el parto fue por cesárea. En éstos se confirmó el diagnóstico con una tomo-grafía computada de cerebro en el primer día de vida; en tres de ellos el manto cortical fue laminar por lo cual se efectuaron electroencefalogramas para descartar una hidranencefalia5, 7, 13.
En esta muestra el manto cortical no fue índice de valor para pronosticar el desarrollo psicomotor de los pacientes, como lo demuestran 3 de los niños con manto cortical laminar en el momento del parto, que tienen actualmente un desarrollo psicomotor normal con electroencefalogramas también normales. Al respecto es de singular importancia el diagnóstico precoz, in-útero, de la hidrocefalia, para decidir en estos pacientes una cesárea y evitar de esa manera una hipoxia perinatal por parto distócico. Nosotros no hemos empleado la derivación ventriculoamniótica descripta por Clewell y col. (3) porque provoca parto prematuro en la mayoría de los casos al cual se suele agregar infección ventricular. Nuestra conducta coincide con el criterio adoptado por Cochrane y Myles, (4).
Coincidmos con Carrea y colaboradores (2) que la incidencia de complicaciones, especialmente infecciosas, aumentan con el número de operaciones.
Los retardos psicointelectuales estuvieron relacionados con la hipoxia perinatal, la infección ventricular (15), con la edad de colocación de la primera derivación, con el buen funcionamiento de la válvula, y con el nivel socioeconómico de los pacientes (18, 21). En cambio no incidieron sobre el desarrollo psicointelectual el número de revisiones y el grado de hidrocefalia en el momento de la primera derivación. (18).
En esta serie no detectamos alteraciones en el lenguaje oral como lo describiera Dennis y col. (6).
Conclusión
Se analizan 70 niños operados de hidrocefalia por estenosis congénitca del acueducto de Silvio.
En el 80% de estos pacientes el diagnóstico se hizo en los primeros meses de vida y hubo un leve predominio del sexo femenino, 39 mujeres y 31 varones.
Los signos neurológicos más importantes en el momento de la admisión fueron: macrocrania en 66 casos, diastasis de suturas en 66 casos, hipertonía de miembros inferiores en 34 casos, ojos en sol naciente en 25 casos, hipertonía generalizada en 8, retraso madurativo en 6 y edema bilateral de papilas en 4 casos.
Los procedimientos diagnósticos empleados fueron: la neumoencefalografía combinada con neumoventriculografía en 36 casos, la tomografía computada de cerebro en 34 casos, y en 7 enfermos se hicieron además ecografías abdominales durante el embarazo.
El tratamiento quirúrgico consistió en ventriculoperitoneostomía en 58 pacientes y en ven-
triculoauticolostomía en 12 casos.
La mortalidad general fue de 17,2% y la mortalidad operatoria del 12,7%.
Las causas del fallecimiento: quirúrgicas en 6 casos, infecciones alejadas de la cirugía en 5 casos, y disfunción valvular no corregida en 1
caso.
La morbilidad de los 58 casos vivos, fue evaluada de acuerdo al desarrollo psicointelectual, a la motricidad y a la presencia o no de convulsiones. De acuerdo a estos criterios podemos concluir que el 66,6% de los sobrevivientes concurren a escuela normal, el 24,4% asisten a escuelas diferenciales y el 9% tiene retraso madurativo grave.
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