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Carcinoma del Plexo Coroideo con Metastasis en la Cola de Caballo Diagnóstico por Resonancia Magnética
J. Otero, D. D'osvaldo, R. Fernandez, C. Pardal, A. Celeste
Servicio de Neurocirugía. Hospital Alemán. Buenos Aires.
RESUMEN:
El carcinoma del plexo coroideo es raro, ocurre con mayor frecuencia en niños que en adultos y su tendencia a producir metástasis a través del líquido cefalorraquídeo ha sido bien documentada. Comunicamos un caso en una mujer de 21 años de edad con carcinoma del plexo coroideo localizado en ventrículo lateral, tratado con cirugía y radioterapia. En el postoperatorio alejado desarrolló una lumbociatalgia bilateral. motivada por una siembra metastásica en la cola de caballo diagnosticada por Resonancia Magnética contrastada.
El análisis histológico e inmunohistoquímico permite diferenciar el carcinoma primario del plexo coroideo de las metástasis carcinomatosas y del papiloma benigno. La R.M.N. contrastada es el método más sensible para la detección de metástasis yuxtamedulares.
Dada la posibilidad de siembra metastásica raquídea en este tipo de tumor, debería evaluarse la indicación de radioterapia profiláctica en el eje craneoespinal, luego de la cirugía radical.
PALABRAS CLAVE: Carcinoma del Plexo Coroideo, Metástasis Intraneural Radioterapia, R.N.M., Gd-DTPA
SUMMARY
Primary carcinoma of the Choroid Plexus are rare, occur more frequently in children than in adults and has a significant tendency to metastasize through the cerebrospinal fluid. A case is reponed in the lateral ventricle and trigone in a 21 years old young woman, treated with surgery and cranial radiotherapy. In the postoperative course she developed back and legs pain. M.R.I. Gd-DTPA examination demonstrated widespread disease finto the cauda equina and proved to be the most sensitive diagnostic tool in the detection of intradural metastasis.
Histological and inmunohistochemical analysis are fundamental in differentiating Choroid Plexus carcinoma from metastasis and Papilloma. From the evolution of this particular case and the review of the literature, the authors suggest that the best treatment for Choroid Plexus Carcinoma is radical surgery and, in particular cases, it could be indicated prophylactic postoperative craniospinal radiotherapy.
Introducción
Los tumores del plexo coroideo son raros y su incidencia es del 0,4% al 0,5% de todas las neoplasias intracraneanas 95), correspondiéndole al carcinoma sólo el 0,04%, según el reporte del comité de registros de tumores cerebrales del Japón13. La mayor frecuencia es en la infancia, siendo rara su presentación en pacientes adultos. En una amplia revisión hecha por Dorhman, Carpenter y Lewis6, 7, 12 abarcando casi 100 años de publicaciones, sólo pudieron confirmarse 25 casos hasta hace una década atrás, con 6 casos en pacientes mayores de 18 años. Desde entonces se han publicado aproximadamente 52 casos más, con 14 de ellos en población no pediátrica.
Nuestro caso, localizado en el ventrículo lateral izquierdo y trígono, presentó una siembra metastásica en la cola de caballo 7 meses después de una segunda operación intracraneana, diagnosticada por resonancia magnética con gadolinio (RM (Gd-DTPA).
Descripción del caso
Una mujer de 21 años de edad concurrió a nuestro hospital con una historia de cefaleas y mareos de 1 mes de evolución, en Marzo de 1991.
Examen Neurológico
El examen neurológico reveló papiledema bilateral y extinción sensitiva cortical en el hemicuerpo derecho.
En la Tomografía Computada Cerebral (TAC) se evidenció una masa hiperdensa que reforzaba luego de la inyección de contraste endovenoso; bordes bien definidos, homogénea, localizada en el ventrículo lateral izquierdo y encrucij a-da ventricular extendiéndose al parénquima parietal homolateral (Fig. 1).
La angiografía cerebral, reveló un «blush» tumoral con gran desarrollo de las arterias coroideas posterolaterales y posteromediales.
Operación
Se efectuó una craneotomía témporo-parietal izquierda, encontrándose un tumor muy sangrante e infiltrante del tejido cerebral por lo que la resección fue parcial. El análisis histopatológico mostró áreas papilares con necrosis, mitosis, pleomorfismo nuclear y atipias, siendo positivos los marcadores inmunohistoquímicos para citoqueratina y vimetina, negativos para carcinoembrionarios y tiroglobulina (Fig. 2). El diagnóstico fue «Carcinoma del Plexo Coroideo. Se realizó una segunda operación, lográndose la resección total del tumor.
Evolución postoperatoria
La paciente tuvo una excelente recuperación sin déficit neurológico, dándosele el alta para completar su tratamiento con radioterapia local a dosis de 5.700 rads. Ella llevó una vida normal hasta que 7 meses después concurrió nuevamente al hospital por un cuadro de lumbociatalgia bilateral, en Marzo de 1992. Un nuevo examen neurológico reveló un signo de Laségue positivo bilateral, disminución de reflejos patelares y aquileanos, hipoestesia en silla de montar y una mínima disminución de fuerza muscular en ambos miembros inferiores. El control de esfinteres estaba conservado y no se registraron signos de hipertensión intracraneana.
Figura 1: TAC con contraste E.V. Proceso expansivo ocupando el trigono ventricular y el parénquima vecino con edema perilesional.
Se efectuó un examen de RM Gd-DTPA en médula dorsal y lumbar que mostró múltiples implantes nodulares intradurales - extrame - dulares en la región de la unión dorsolumbar y una masa tumoral en la cola de caballo con engrosamiento de sus raíces; las lesiones reforzaron con la administración de gadolinio (Fig. 3).
Figura 2: Tumor Intraventricular. Estructura papilar con áreas de necrosis y pleomorfismo nuclear. H.E. x 370.
Figura 3: RM con Gd-DTPA. Masa tumoral intradural que se extiende desde L1 a L4. (Flechas).
Con el diagnóstico de siembra metastásica a través del LCR, a partir del carcinoma de plexo coroideo operado, la paciente rechazó someterse a una toma biópsica para confirmación histológica, aceptando sólo un plan de radioterapia con corticoides y analgésicos.
La evolución fue mala, llegando a la paraparesia severa y falleciendo 2 arios después de su ingreso.
Discusión
La mención inicial sobre carcinomas del plexo coroideo se debe a Rokitansky en el año 1884, según la publicación de Dohrman7. Su principal manifestación clínica es la hipertensión intracraneana y en ciertos casos un síndrome neurológico propio del área cerebral comprometida. También se lo describe asociado al carcinoma de pulmón9.
La rareza de este tipo de tumor en la población no pediátrica plantea una gran dificultad en el diagnóstico preoperatorio y no hemos encontrado ninguna particularidad que contribuya a ello. Varios diagnósticos diferenciales son considerados desde el punto de vista histopatológico, entre ellos las metástasis de adenocarcinomas y de carcinomas papilares, los papilomas de plexo grado II y los «tumores de colisión» (MTS de carcinoma en un papiloma de plexo coroide).
Los criterios de malignidad aceptados para diferenciarlo del papiloma son: mitosis típicas y atípicas, pleomorfismo nuclear, áreas de necrosis, invasión del parénquima y la presencia de metástasis, considerando a esto último como lo más importante2.
Hirano y Shuangshoti1, 13 correlacionan la histología con la inmunohistoquímica considerando de peor pronóstico al tumor que presente mayor número de mitosis, necrosis extensa y positividad para anticuerpos anticitoqueratina con ausencia de anticuerpos antitransthyrretina. Nuestro caso fue positivo para marcadores de citoqueratina y vimetina siendo negativo para anticuerpos antitiroglobulina y carcinoembrionario con lo que descartamos metástasis.
La localización más frecuente en adultos es en cuarto ventrículo; en los ubicados en los ventrículos laterales predomina el lado izquierdo y están descriptos con topografía extraventricular6, 14. Son tumores muy vascularizados por las arterias coroideas, que producen hidrocefalia por bloqueo en la circulación de LCR o por hiperproducción del mismo, pudiendo en ocasiones dar hemorragias intraventriculares. El tratamiento de la hidrocefalia con derivación ventrículo-peritoneal está discutido por la posibilidad cierta de siembra al peritoneo10.
La incidencia de los tumores del plexo coroideo en la población pediátrica está en aumento, siendo de 0,3 por millón de personas11; la causa probablemente sea un mejor registro de los casos, de los cuales el 35% son de autopsias.
La posibilidad de siembra por vía del LCR existe tanto para el papiloma como para el carcinoma de plexo coroideo, sin embargo éste tiene una tendencia a la siembra mayor predominando los de localización en ventrículos laterales5. Ausman y col. notaron diseminación subaracnoidea en el 44% de 31 casos revisados2.
Aunque la incidencia de diseminación por LCR se desconoce al momento del diagnóstico, algunos autores preconizan una evaluación inicial con citología del LCR y mielografia10. Creemos que la mielografía o la mielo-TAC pueden ser reemplazadas por la RM con Gd-DTPA, aunque su negatividad inicial no implica futuros desarrollos de metástasis intrarraquídeas.
La Resonancia Magnética Espinal reforzada con Gadolinio es un método muy sensible para detectar metástasis intradurales-extramedulares como lo demuestra nuestro caso y la literatura sobre el tema4, por lo que la consideramos el método diagnóstico inicial de evaluación en un paciente con tumor primario cerebral en el que se sospeche metástasis espinal por diseminación subaracnoidea. Habitualmente el contraste entre el LCR normal y el tejido de la médula es excelente; cuando hay diseminación del tumor en las leptomeninges, son en general pequeños y el contenido de proteínas del LCR esta aumentado. Esto condiciona características de relajación que pueden hacer perder el contraste habitual entre el tejido y el LCR; si sumamos a ésto la ausencia de edema, la sensitividad de la RM es menor. Con la administración de Gadolinio se realza el o los tumores, permitiendo la detección de nódulos pequeños de hasta 1-2 mm de diámetro, mejorando su definición anatómica4.
En nuestro caso ninguna característica especial pudo encontrarse respecto a otros tipos de metástasis intradurales. Creemos que este es el primer caso de Carcinoma de Plexo Coroideo en un adulto y con metastasis espinales diagnosticadas por R.M. en nuestro país y uno de los pocos a nivel internacional según nuestra revisión bibliográfica3.
La radioterapia en adultos tiene una menor morbilidad que en los pacientes pediátricos permitiendo su utilización más amplia. La mayor experiencia en tratamiento radiante craneoespinal se tiene con los meduloblastomas y varios autores avalan su eficacia en casos de carcinoma de plexo coroideo con metástasis intraneural2, 10, ya que las siembras son más frecuentes luego de una resección del tumor primario como se observa en nuestra paciente.
La evolución del caso presentado nos permite sugerir que el tratamiento de elección del Carcinoma del Plexo Coroideo es la cirugía radical y que en algunas oportunidades, a pesar del riesgo de una mielopatía actínica, la radioterapia profiláctica craneoespinal postoperatoria quizás podría prolongar el tiempo de sobrevida. Este último es de 3,5 años en pacientes adultos7 el cual es mayor que el de la población pediátrica que es de 9 meses, aunque algunos autores presentan un promedio de sobrevida del 50% a los 5 años8.
REFERENCIAS
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