Tumores Intrarraquideos en la Infancia

Título

Tumores Intrarraquideos en la Infancia

Autor

J. C. Suarez
Z. M. Sfaello
J. C. Viano
C. Oulton
A. Kessman
S. Zunino
R. Sambuelli
B. Tramunt

Fecha

Agosto 1999

Lugar de Realización

Departamento de Neurocirugía. Hospital Infantil Municipal. Córdoba.

Texto

Revista Argentina de Neurocirugía - Vol. 7

Tumores Intrarraquideos en la Infancia

J. C. Suarez, Z. M. Sfaello, J. C. Viano, C. Oulton, A. Kessman, S. Zunino, R. Sambuelli, B. Tramunt

Departamento de Neurocirugía. Hospital Infantil Municipal. Córdoba.

RESUMEN
Se presentaron 14 niños con tumores intrarraquídeos cuyas edades oscilaban entre 1 mes y 15 años.
Estos tumores fueron congénitos en 4, intrinsecos en 5, metastásicos en 4 y 1 fue extrarraquídeo con invasión del canal espinal. Los estudios histopatológicos mostraron: epidermoides 2, teratoma 1, quiste neurentérico 1, astrocitoma 2, ependimoma 1, neurofibroma 2, neurofibrosarcoma 1, neuroblastoma 3 y meduloblastoma 1.
Todos estos pacientes fueron tratados con cirugía, en 6 casos se hizo radioterapia y quimioterapia en 5.
No hubo mortalidad quirúrgica y la mortalidad general fue del 27%. De los 10 pacientes que viven 5 son normales y 5 tienen diferentes tipos de secuelas en plan de rehabilitación.

PALABRAS CLAVE: tumor intrarraquídeo.

ABSTRACT
We are presenting 14 children aged between 1 month and 15 years with intraspinal canal turnors, which were developmental mass les ions in 4, primary neural neoplasms in 5, metastatic in 4, and extrinsec with invasion of the spinal canal in 1. The histology of these tumors showed: epidermoid in 2, teratoma in 1, neurenteric cyst in 1, astrocytoma in 2, ependimoma in 1, neurofibroma in 2, neurofibrosarcoma in 1, neuroblastoma in 3 and medulloblastoma in 1.
The treatments applied to these patients were surgical in all, radiotherapy in 6, and chemotherapy in 5. The general mortality was 27% and there wans't surgical mortality. From 10 children survivors 5 have normal neurological examen and 5 have different sort of sequelae under rehabilitation program.

Introducción
Los tumores intrarraquídeos tienen una baja incidencia, en cualquier edad, en comparación con los tumores intracraneanos, con una relación que oscila de 1:5 a 1"10 2,5,10,14,17,20.
Los tumores intrarraquídeos por debajo de los 15 años representan entre el 5 al 15% de aquellos de todas las edades7, 9.
En la infancia predominan los gliomas, las metástasis y los tumores congénitos, mientras que los neurinomas y meningiomas son menos comunes14, 15, 17.
Los tumores congénitos representan el 30% de los tumores intrarraquídeos en pediatría 14, 15, 17 e incluyen epidemoides o dermoides, quistes neurentéricos o teratomatosos, teratomas, lipomas, quistes aracnoideos y tumores congénitos malignos como el neuroblastoma, retinoblastoma y glioblastoma multiforme. Excluimos de esta clasificación los lipomielomeningoceles, las malformaciones arteriovenosa de médula y las facomatosis 15.
Otras de las características de este tipo de tumores es el tiempo de evolución de los síntomas, más prolongado que en los tumores intracraneanos10, 14, 20 y por ello los errores diagnósticos cometidos con estos enfermos3, 14, 17, 18, 20.
Nosotros presentamos 14 niños con este tipo de tumores tratados multidisciplinariamente en nuestro hospital en los últimos 10 años.

Material y Métodos
Se analizan 14 niños con tumores intrarraquídeos, admitidos en nuestro Servicio de Neurocirugía del Hospital Infantil Municipal de Córdoba entre el 1 de abril de 1980 y el 30 de mayo de 1990, cuyas edades oscilaron entre un mes y 14 años con una media de 7 años y 6 meses, con leve predominio del sexo femenino, 8 mujeres y 6 varones.
La distribución etaria de esta muestra fue: 2 pacientes menores de seis meses de edad. 2 entre dos y seis años, 6 entre siete y diez años y 4 entre once y catorce años de edad.
La sintomatología de comienzo se detalla en Tabla I, el tiempo de evolución de los síntomas fue entre 1 mes y 168 meses, con una media de 21 meses.
La signología detectada al ingreso en nuestro servicio, en estos niños se describe en la Tabla II.

Tabla I:
Tumores Intrarraquideos en la Infancia - Sintomatología de Comienzo


Tabla II: Tumores Intrarraquideos en la Infancia - Sintomatología de Ingreso


Tabla III: Tumores Intrarraquideos en la Infancia - Localización


Los procedimientos neurorradiológicos efectuados en esta serie fueron radiografías simple de columna vertebral en todos, mielografia en 12, tomografías axiales computadas de raquis en 4 y resonancia nuclear magnética de médula en un caso.
Las radiografías de raquis fueron normales en 8 casos y anormales en 6. Estos correspondieron a un caso de espina bífida, uno mostró sólo agrandamiento de un agujero de conjun ción, uno evidenció agrandamiento de un agujero de conjunción y en 3 casos se observó canal raquídeo cervical ancho.
Las tomografías computadas de raquis fueron normal en un caso y anormales en 3, en los que se encontró tumor mediastínico con extensión intrarraquídea en uno, tumor intramedular en la unión bulbomedular en uno, y un tumor extramedular cervical alto.
Todas las mielografias mostraron el bloqueo correspondiente: la resonancia nuclear magnética evidenció un tumor de apariencia quística intramedular cervical alto, cuya ecografía intraoperatoria mostró ser una lesión sólida que correspondió a un neuroblastoma en un niño de 10 años.
La localización de estos tumores se describe en Tabla III, y la h histopatología en la Tabla IV.
El tratamiento fue quirúrgico en todos, al cual se añadió radioterapia en 6 y quimioterapia en 5 pacientes.
La cirugía consistió en laminectomía en 13 casos y toracotomía con laminectomía en un caso.
Las laminectomías se acompañaron de exéresis tumorales totales en 12 casos y de biopsia en un tumor intramedular cervical, ubicado en la unión cervicobulbar.
El tratamiento radiante con cobalto 60, se practicó en 2 niños con neuroblastoma, en un paciente con astrocitoma medular cervical alto, en un ependimoma de cola de caballo, en un meduloblastoma metastásico y en un neurofibro sarcoma.
La quimioterapia se hizo en 3 pacientes con neuroblastomas, en uno con meduloblastoma metastásico y en uno con ependimoma; este fue un niño operado previamente de un astrocitoma grado III-IV de cerebro.
Las patologías asociadas a los tumores intrarraquídeos se detallan en la Tabla V. Los tumores intracraneanos fueron un glioma de quiasma óptico, un astrocitoma grado III-IV de cerebro y un meduloblastoma de tronco cerebral. El tumor sistémico correspondió a un neuroblastoma con metástasis intrarraquídea.

Tabla IV: Tumores Intrarraquideos en la Infancia - Histopatología


Tabla V: Tumores Intrarraquideos en la Infancia - Patología Asociada


Resultados
No hubo mortalidad quirúrgica en esta serie y la mortalidad general fue 4/14, causada por recidiva de neurofibrosarcoma metástasis pulmonares de neuroblastoma, metástasis sistémica de neuroblastoma respectivamente.
La sobrevida de los fallecidos tuvo un rango de un mes y 19 meses, con una media de 6 meses, y la sobrevida de los pacientes que viven tienen un rango de 3 y 10 años con una media de 6 años.
De los 10 pacientes que viven 5 tienen a la fecha un examen neurológico absolutamente normal, y 5 acusan secuelas que son: paraparesia en 2, paraplejía en uno, escoliosis en uno e hipotrofia muscular en otro, todos en plan de reeducación.

Discusión
El síntoma inicial más frecuente en nuestra casuística fue la debilidad muscular 71%, similar a la publicada por Matson17 y Hendrick14. El dolor ocupa el segundo lugar en frecuencia 50%, como los autores citados14, 17 a diferencia de otras series1, 8, 11, 16, 22 en las cuales el dolor, especialmente dolor raquídeo, fue el primer síntoma.
En nuestra serie tuvimos 2 pacientes (14%) quienes consultaron por escoliosis, en el primero era debida a un neurofibroma mediastínico con extensión intrarraquídea en un niño con enfermedad de Von Recklinghausen, y en el otro era una niña con un astrocitoma intramedular cervicodorsal, experiencia coincidente con otros autores4, 6, 14, 17, 18, 22.
Los hallazgos neurorradiológicos tanto en las radiografías simple de raquis, como en las mielografias, tomografías computadas y resonancia nuclear magnética de médula coinciden con otras publicaciones3, 6, 13, 14, 15, 17.
Entre las patologías asociadas debemos destacar la frecuencia de la enfermedad de Von Recklinghausen, observada en 3 pacientes 21%; uno con glioma de quiasma óptico y neurofibrosarcoma cervical alto (Figura 1), otra con un neurofibroma mediastínico con extensión intrarraquídea, y el tercero con un neurinoma dorsal. La técnica quirúrgica empleada para las laminectomías y exéresis tumorales fue la descripta por Matson17 y Shillito21.


Figura 1a.


Figura 1b.

La radioterapia se utilizó como complemento de la cirugía en los tumores de naturaleza maligna meduloblastoma, neuroblastoma, neurofibrosarcoma, ependimoma y solamente se empleo en un tumor benigno, un astrocitoma grado I de la unión bulbomedular, criterio sostenido por otros autores16, 17, 24.


Figura 1c.


Figura 1d.

Figura 1. Niño de 14 años con enfermedad de Von Recklinghausen. a) RX de perfil de columna cervical con aumento del diámetro anteroposterior del canal raquídeo; b) mielografia cervical que evidencia presencia de tumor extramedular a nivel Cl y C2; e) TAC de base de cráneo donde se aprecia tumor extramedular izquierdo con destrucción del arco posterior de la. y 2a. vértebra cervical; d) TAC de cerebro que muestra glioma óptimo.

Por último diremos que el pronóstico de estos tumores depende de la naturaleza histológica, siendo muy buenos en los congénitos 25% de esta serie, coincidente con lo publicado por Hoffman15 y Mizuno19, bueno en los tumores primarios o intrínsecos especialmente el astrocitoma intramedular6, 12 y malo en los tumores metastásicos y en los neurofibrosarcomas1, 2, 5, 6, 7, 8, 9, 14, 17, 23.

BIBLIOGRAFIA
1. Anderson FM and Carson MJ: Spinal Cord Tumors in Children. J Pediatric 43:190-207, 1953.

2. Arseni C and Samitica D: Primary Intraspinal Tumors in Children and Adolescents. J Neurosurg 18:135-138, 1961.

3. Banna M and Gryspeerdt GL: Intraspinal Tumors in Children. Clin Radio! 22:17-32, 1971.

4. Citeon N, Edgar MA, Sheely J and Lomas DGT: Intramedullary SpinalCanalTumors. Presenting as Scoliosis. The Journal of Bone and Joint Surgery, vol 66 Nº 4, pp 513-517, 1984.

5. De Souza AL, Kalsbeck JE, Mealey J, Campbell RL and Harbey A: Intraspinal Tumors in Infants and Children. A Review of 81 cases. J Neurosurgery 51:437-445, 1979.

6. Epstein F: Spinal Cord Astrocytomas of Childhood. Advances and Technical Standards in Neurosurgery. Springer Verlag vol 13, pp 135-177.

7. Epstein JA, Davidoff LM and Epstein BS: Tumors of Spinal Cord in Infancy and Childhood. N J St J Med 65:2439-2448, 1965.

8. Farwell JR and Johman GJ: Intraspinal Neoplasms in Children. Paraplejia 15:262-273. 1977.

9. Grant FC and Alestin GM: The Diagnosis Treatment and Progress of Tumors Affecting the Spinal Cord in Children J Neurosurg 13:535-545, 1959.

10. Haft H, Ransohoff J and Carter S: Spinal Cord Tumors in Children. Pediatrics 23:1152-1159, 1959.

11. Hahn YS and Mc Lone DG: Pain in Children with Spinal Cord Tumors. Child Brain 11:36-46, 1984.

12. Hardison HH, Packer PJ, Rorcke LB, Schut L, Sutton LN, Bruce DA: Outcome of Children with primary intramedullary spinal cord tumors. Cllds Nervous System vol 3 N9 2 pp 89-92, 1987.

13. Harwood-Nash DC and Fitz CR: Mass lesions of the Spinal Canal. Neuroradiology in Infants and Children. vol 3 Chapter 20 pp 1167-1227, 1978.

14. Hendrick EB: Spinal Cord Tumors in Children. Neurological Surgery, Second Edition. WB Saunders Company vol 5 pp 3215, 1982.

15 Hoffman HJ: congenital Spinal Cord Tumors in Children. Advances and Technical Standards in Neurosurgery. Springer Verlag vol 14 pp 175-197.

16. López Puccio E y Ravena C: Tumores Medulares en la Infancia. Boletín Asoc Argent Neurocir Nº 4 pp 56, 1968.

17. Matson DD and Tachdjian MD: Intraspinal Tumors in Infants and Children. Post Grad Med 34:279-285, 1963.

18. Matson DD: Neurosurgery of Infancy and Childhood. Second Edition, Charles C. Lomas Publisher, chapter 38 pp 647-688, 1969.

19. Mizuno J, Flandaca MS, Nishio S and O'brien MS: Recurrent Intramedullary En terogenous Cyst of the Cervical Spinal Cord. Child' Nervous System vol 4 pp 47-49, 1988.

20. Richardson FL: A Report of 16 Tumors of the Spinal Cord in Children. Pediat 57:42-54, 1960.

21. Shillito J, Marson DD: An Atlas of Pediatric Neurosurgical Operations. WB Saunders Company, chapter XV pp 456-467, 1982.

22. Tachidjian MO and MatsonDD: Orthopaedic Aspects of In traspinal Tumors in Infants and Children. J Bone Jt Surgery 47:223-248, 1965.

23. Till E: Paediatric Neurosurgery. Blackwell Scientific Publications. chapter 8, pp 193, 1975.

24. Wara WM and Sheline BE: Radiation therapy of tumors of the spinal cord. Neurological Surgery, Second Edition. WB Saunders Company, volume 5 chapter 104 pp 3222, 1982.