Derrumbamiento de la Columna Cervical Asociado a Neurofibromatosis

RESUMEN
Objetivo: Presentar un caso de derrumbamiento cervical en una paciente con neurofibromatosis y su resolución quirúrgica.
Descripción: Estudio retrospectivo sobre una paciente de 29 años con antecedente de exéresis de neurofibroma cutáneo, en región cervical posterior a los 20 años. Consultó por cuadriparesia moderada a severa a predominio izquierdo, post traumatismo cervical por caída de su propia altura, cervicalgia, parestesias y signos de liberación piramidal. La Rx de columna cervical evidenció derrumbamiento vertebral con ángulo de cifosis de 35° y cambios distróficos. La TAC confirmó estrechamiento del canal medular a nivel C4-5. La IRM evidenció compresión medular con mielomalacia a nivel C4-5.
Discusión: Se realizó tracción cervical bajo anestesia general y colocación de halo vest. Luego cirugía a dos tiempos. Primero abordaje anterior, corporectomía C4, C5 y C6, reemplazo corporal y fijación con placa y tornillos a los cuerpos de C3 y C7. En un segundo tiempo, se completó el tratamiento con abordaje posterior y fijación occipito-C7 con barras y ganchos sublaminares. La paciente evolucionó con notable mejoría neurológica. Los controles por imágenes mostraron buena descompresión medular, corrección de la cifosis y su consiguiente elongación cervicaal.
Conclusión: El derrumbamiento cervical asociado a neurofibromatosis es una complicación extremadamente infrecuente. La hipermovilidad, dada por la importante elasticidad ligamentaria asociada a la neurofibromatosis, permitió la realineación del raquis cervical, facilitando el tratamiento quirúrgico por vía anterior.
Una vez lograda la alineación quirúrgica, se completo el tratamiento con la fijación posterior.

Palabras Clave: Derrumbamiento Cervical, Neurofibromatosis, Cifosis Cervical.

ABSTRACT
Purpose: To report a case of cervical overthrow in a patient with neurofibromatosis and its surgical resolution.
Description: Retrospective review of a 29-year-old female, with a history of cutaneous neurofibroma exeresis in the posterior cervical region. Moderate to severe quadriparesis was the main clinical manifestation, associated with cervicalgia, paresthesias and signs of pyramidal release. X-rays showed a severe vertebral overthrow with a 35° kyphosis angle and dystrophic changes. CT showed a narrowing of the spinal canal at C4-5. MRI confirmed spinal cord compression with myelomalacia at C4-5 level
Discussion: Cervical traction under general anesthesia and halo vest placement. Afterwards, a two steps surgery was performed. First, anterior approach, C4, C5 and C6 corpectomy, vertebral body replacement and C3 to C7 fixation with plate and screws. Second, a posterior approach and occipito-C7 fixation with rods and sub-laminar hooks.The patient developed remarkable neurological improvement. The postoperative imaging studies showed good spinal cord decompression, kyphosis correction and its corresponding cervical elongation.
Conclusion: Cervical spine overthrow associated to neurofibromatosis is an extremely infrequent complication. The hypermobility, due to the important ligament elasticity associated to Von Recklinghausen disease, allowed the realignment of the cervical spine, improving the conditions for an anterior surgical approach. Once achieved the surgical alignment, the treatment was completed with posterior fixation.

Key Words: Cervical Spine Overthrow, Neurofibromatosis, Cervical Kyphosis.

INTRODUCCIÓN

DESCRIPCIÓN

Se realizó un estudio retrospectivo sobre una paciente de 29 años con antecedente de exéresis de neurofibroma cutáneo en región cervical posterior a los 20 años.
Consultó por cuadriparesia moderada a severa a predominio izquierdo, post traumatismo cervical por caída de su propia altura, cervicalgia, parestesias, signos de liberación piramidal.
Evidenciando en la Rx de columna cervical derrumbamiento vertebral con ángulo de cifosis de 35° y cambios distróficos (Fig. 1). La TC confirmó estrechamiento del canal medular a nivel C4-5. La IRM evidenció compresión medular con mielomalacia a nivel C4-5 (Fig. 2).

DISCUSIÓN

Existen contados casos reportados en la literatura sobre el tratamiento quirúrgico de la cifosis por neurofibromatosis,⁴ y no hemos encontrado ninguno acerca del derrumbamiento de la columna cervical.
Es habitual confundir derrumbamiento cervical con cifosis, siendo ambas entidades diferentes. El derrumbamiento muestra múltiples ángulos, al existir una pérdida de estabilidad notable entre una vértebra y otra, mientras que la cifosis es a partir de un solo ángulo. Cuando el grado de angulación o desalineamiento es tal que los cuerpos vertebrales no contiguos entran en contacto, podemos decir que una cifosis severa pasa a transformarse en derrumbamiento.
En primera instancia, se realizó tracción cervical bajo anestesia general, con el fin de evaluar la movilidad del segmento derrumbado y el grado de apertura del ángulo cifótico, para facilitar el abordaje anterior junto con la colocación de un halo vest (Fig. 3).
Se logró una elongación importante de la columna cervical y mejoría del cuadro neurológico.
Se realizó en un primer tiempo quirúrgico:
Abordaje cervical anterior.
Corporectomia C4, C5 y C6.
Reemplazo corporal con jaula tipo mesh reabsorbible de ac. poliláctico, rellena con injerto óseo autólogo de cresta ilíaca.
Fijación con placa y tornillos a los cuerpos de C3 y C7 (Fig.4).
En la primera semana de evolución post operatorio la paciente comenzó a deambular, persistiendo una paresia braquial izquierda a predominio distal.
Teniendo en cuenta la evolución favorable, se realizó en un segundo tiempo quirúrgico:
Abordaje cervical vía posterior.
Fijación occipito-C7 con barras y ganchos sublaminares (Fig. 5).
La paciente evolucionó con notable mejoría neurológica.
Los controles por imágenes mostraron buena descompresión medular, corrección de la cifosis y su consiguiente elongación cervical (Fig. 6).

CONCLUSIÓN

Consideramos al derrumbamiento como un estadio final consecutivo a la cifosis severa. La hipermovilidad, dada por la importante elasticidad ligamentaria asociada a la neurofibromatosis, permitió la realineación del raquis cervical, facilitando el tratamiento quirúrgico por vía anterior.
Una vez lograda la alineación quirúrgica, se completó el tratamiento con la fijación posterior

COMENTARIO

Los autores presentan el tratamiento quirúrgico de una complicación grave de la columna cervical en un paciente de 29 años, de sexo femenino, portador de una Neurofibromatosis (NF).
En este caso se trata de una Cifosis Angular (CA) producto de la displasia ósea que padecen algunos enfermos portadores de NF, aunque infrecuentemente llegan al grado de evolución del presentado.
Es fundamental para una correcta solución quirúrgica determinar la reductibilidad de la deformidad. Ante una CA reductible se impone el abordaje anterior en 1er tiempo: liberación medular + fijación, y en 2do tiempo: estabilización por vía posterior. Ambos tiempos quirúrgicos puede ser simultáneos o diferidos.
Respecto a los niveles tratados por vía anterior, se debe realizar la corpectomía de las vértebras comprometidas en el ápex de la C.A y recuperar la altura de las vertebras tratadas mediante elementos de osteosíntesis. Sin dudas las celdas expansibles facilitan este paso. La vía posterior debe complementar (estabilización) lo que se ha logrado por la vía anterior. En este caso se podría plantear haber evitado extender la fijación hasta el occipital, pero la experiencia de los autores en el tema los debe haber llevado a extremar las precauciones y tomar esta decisión.
Finalmente, felicito a los autores por la solución quirúrgica escogida y los resultados obtenidos en este grave e infrecuente caso.

Jorge Lambre

BIBLIOGRAFÍA

1. Yong-Hing K, Kalamchi A, MacEwen GD. Cervical spine abnormalities in neurofibromatosis. J Bone Joint Surg (Am). 1979;61: 695–699.
   
2. Craig JB, Govender S. Neurofibromatosis of the cervical spine. A report of eight cases. J Bone Joint Surg (Br). 1992;74:575–578.
   
3. Robert B. Winter, John H. Moe, David S. Bradford, John E. Lonstein, Minneapolis, Claudio V. Pedras, Rio de Janeiro, Brazil, and
4. Arthur H. Weber, Minneapolis, Minnesota Spine Deformity in Neurofibromatosis. A review of one hundred and two patients. Copyright 1979 by the journal of bone and joint surgery.
   
5. Ikuho Yonezawa, Yasuhisa Arai, Takaaki Tsuji, Masaki Takahashi, and Hisashi Kurosawa. Department of Orthopedic Surgery, Juntendo University School of Medicine, Tokyo, Japan. Journal of Spinal Disorders & Techniques Vol. 16, No. 5, pp. 493–496 2003.