Título
Cavernomas del Sistema Nervioso Central
Autor
Alejandro Luis Ceciliano
Fecha
Junio 1995
Lugar de Realización
Cátedra de Neurocirugía, Hospital de Clínicas , Universidad de Buenos Aires
Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires.
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 9: 61, 1995
Actualización
Cavernomas del Sistema Nervioso Central
Alejandro Luis Ceciliano.
Cátedra de Neurocirugía, Hospital de Clínicas , Universidad de Buenos Aires
Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires.
Correspondencia: Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires, Sánchez de Bustamante 2190 P.B, (1425) Buenos Aires. Argentina.
RESUMEN
Los cavernomas son un tipo de angioma caracterizado por presentar una estructura trabeculada con espacios vasculares sin interposición de tejido nervioso entre ellos. De dificil diagnóstico clínico y angiográfico, su detección se ha visto facilitada por las imágenes características que presentan en Tomografia Computada y Resonancia Magnética. Su incidencia es baja y raramente dan manifestaciones clínicas, por lo cual la indicación para su tratamiento debe ser realizada sólo en casos determinados por evolutividad manifiesta o síntomas intratables. La técnica quirúrgica se basará en la localización del cavernoma, describiéndose abordajes guiados por estereotaxia en aquellos localizados en áreas elocuentes o profundas, o bien se resección completa en localizaciones córticosubcorticales de la convexidad.
Palabras clave: angioma, angioma cavernoso , cavernoma.
ABSTRACT
Cavernomas are a type characterlzed by a trabeculed structure with vascular areas without nerve tissue interposition. Clinical and angiographic diagnosis have been difficult until CT and MR were introduced as tmaging modalities.
Although the incidence of cavernomas is low, clinical manifestations are rarely observed so treatment indication should be done only in those cases in which increase in size or untreatable symptoms are observed. Surgical approach depends on the cavernoma location. Stereotactically guided procedures have been described for deep seated cavernomas while full conventional re sectlon was done in those located in cortico subcortical areas of the convexity
Key words: angioma, cavernous angioma, cavernoma
INTRODUCCION
Se conoce como angioma cavernoso, cavernoma, malformación cavernosa o hemangioma cavernoso del sistema nervioso central a un tipo de angioma caracterizado morfológicamente por su parecido con un "panal de miel irregular", con espacios vasculares superiores al milímetro y condición "sine qua non" - sin interposición de tejido nervioso entre ellos51.
Según cita Yasargil71 la primera descripción de un angioma de este tipo le corresponde a H. Luschka quien en 1854 publicó el hallazgo necróptico de un cavernoma en el lóbulo frontal derecho de un individuo de 40 años muerto por suicidio. A partir de entonces se publicaron otros casos aunque esporádicamente, tanto por la confusión en su reconocimiento histológico como por la diversidad de clasificaciones de "tumores vasculares" existentes al momento. De esta manera, de los 44 casos publicados hasta 1928 que fueron revisados por W. Dandy65, serie a la cual él agregó cinco casos propios, sólo 20 reunían las características de verdaderos cavernomas.
En el año 1976, Voigt y Yasargil65 rescataron sólo 164 casos de cavernomas bien documentados en la literatura especializada de los 120 años previos. Simard y col.57 revisaron, en 1986, 138 nuevos casos publicados entre 1976 y esa fecha, serie en la cual también incluyeron 12 casos propios. Desde 1986 hasta 1992, 38 nuevas observaciones de cavernomas han sido publicadas, por lo cual el total de casos comunicados con certeza diagnóstica hasta 1993 es de 340.
La incorporación de la Tomografía Axial Computada (TC) y de las Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) como métodos diagnósticos no invasivos contribuyeron en estos últimos años en forma sustancial al diagnóstico de los cavernomas5, 69, 33, por lo cual su detección en la actualidad se ha transformado en un hecho habitual en la práctica médica especializada.
Es necesario hacer notar que en un principio muchos casos de cavernomas publicados también fueron incluidos entre los procesos tumorales, por haberles asignado erróneamente en ese entonces una potencialidad de multiplicación celular característica de las neoplasias47. Esta situación fue remediada al difundirse y aceptarse en la década del sesenta la clasificación de hamartomas vasculares de Mc Cormick39, similar a la posterior clasifícación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En esta última, los angiomas cavernosos son incluidos entre los hamartomas vasculares junto a los angiomas capilares o telangiectasias, las malformaciones arteriovenosas y los angiomas venosos, descartándose de este grupo los tumores vasculares como son los hemangioblastomas y los hemangiomas. (Cuadro 1 y Fig. 1).
Reafirmando la diferencia entre angiomas y tumores vasculares, Lasjaunias y col.28 han distinguido dos tipos de lesiones cavernomatosas: los hemangiomas cavernosos "verdaderos" de típicas características tumorales proliferativas encontrados en hígado o lengua y que pueden tener localización extradural intracraneana o intraespinal, y los cavernomas o "pseudohemangiomas cavernosos" a los cuales considera como los únicos angiomas cerebrales con características venosas. Cabe resaltar esta última afirmación ya que el mismo autor27 sostiene que los llamados angiomas venosos no serian malformaciones vasculares sino que representarían anomalías de drenaje venoso.
Cuadro 1
Clasificación de hamartomas vasculares
(Mc. Cormick, 1966)
Fig. 1: Representación de los diferentes tipos de angiomas según la clasificación de Mc, Cormick (1966): A) Telangiectasia. B) Cavemoma. C) Malformación Arteriovenosa. D) Angioma Venoso. Nótese que los cavemomas no presentan aferencias ni drenajes venosos anormales. disponiéndose sus cavernas sin interposición de tejido nervioso (basado en Yasargill. 1988),
INCIDENCIA Y LOCALIZACION
Las series necrópticas demuestran que los cavernomas no son una entidad infrecuente. Otten y col.43 describen 131 casos de cavernomas en un análisis retrospectivo de 24.535 autopsias, cifra que correspondería a una incidencia global del 0,53%. Mc Cormick39 refiere haber hallado 80 casos de cavernomas en una serie de 510 casos de angiomas del sistema nervioso central lo cual correspondería a un 16%. Otras series clínicas señalan que su frecuencia varía entre el 5 y el 13% de los angiomas cerebrales51, pero cuando se analizan series de las denominadas "malformaciones angiográficamente ocultas" los cavernomas representan entre el 23,8 y el 34,4%3,34, 42.
Los cavernomas producen manifestaciones clínicas habitualmente en pacientes mayores de 18 años de edad65, 57, 54 y raramente antes del primer año de vida14. Según Tagle y col.61 estas malformaciones no tendrían relación con el sexo del paciente, aunque otros autores han descripto preponderancia en los hombres" o en las mujeres63.
La ocurrencia familiar de cavernomas es rara6,32 aunque Mason y col.38 describieron en una familia hispana de 22 miembros, 10 casos de cavernomas. Los casos de cavernomas múltiples ocurren entre un 7%16 y un 24%65.
Los cavernomas tienen una localización supratentorial en un 80% de los casos65, 61. Según Otten y col.43 la mitad de los casos se encuentra ubicado en la sustancia blanca y un 30% en situación córtico subcortical. La localilación intraventricular es extremadamente rara9.
Los cavernomas intramedulares son infrecuentes. De la revisión de la literatura hasta 1990, Pagni y col.44 rescataron sólo 28 casos comprobados, con mayor incidencia en el segmento dorso-lumbar. La última serie de siete casos publicada por Gilsbach y col.15 en cambio, muestra un predominio de localización cérvicodorsal. De esto se concluiría que la mayor incidencia de cavernomas medulares se produce en la región dorsal.
Existen además formas con localización extra-axial como ser en las cisternas, la fosa pituitaria y el quiasma óptico, que plantean la posibilidad de que se traten de hamartomas de origen aracnoideo o dural61, 69, 58, 12, 35.
HISTOPATOLOGIA
Los cavernomas pueden variar en su tamaño desde unos pocos milímetros hasta los denominados "gigantes" que llegan a medir 12 o más centímetros en su diámetro mayor. El promedio es de 3 o 4 centímetros51. Al examen macroscópico la superficie es irregular y lobulada, y su coloración rojizo oscuro. Presentan como aferencias arteriolas pequeñas y en escaso número (Fig. 1), lo que determina un flujo lento que produce rémora y trombosis, cuya consecuencia es la fíbrosis con aparición de calcifícaciones70. Cuando estas últimas son muy manifiestas la forma se denomina "hemangioma calcificans"10, 41.
Los cavernomas habitualmente no presentan estructura que los limite del tejido circundante, aunque existen formas quísticas con una fina cápsula. El tejido nervioso vecino puede aparecer necrótico, atrófico, con gliosis astrocitaria y macrófagos conteniendo hemosiderina. La presencia de hierro hace suponer que corresponde a hemorragias antiguas60, 70. Según Steiger y col.58 la presencia de hemorragias en la periferia del cavernoma sugiere una evolución del tipo epiléptica en tanto que la hemorragia en el interior del angioma induciría la formación de quistes con efecto de masa haciendo más probable una evolución pseudotumoral. Tagle60 plantea al respecto que estas diferencias evolutivas serían de utilidad como índice pronóstico.
En la periferia del hamartoma se pueden observar otras pequeñas malformaciones satelitales, como ser pequeños cavernomas, telangiectasias o vasos distorsionados. Pueden encontrarse además grandes venas que atraviesan la zona de gliosis perilesional pero que no forman parte de la malformación70, 60.
La arquitectura de los angiomas cavernosos se asemeja a un panal de miel o a una esponja en forma irregular, con espacios vasculares o "cavernas" de más de un milímetro de diámetro y repletos de sangre30 (Fig. 2). La principal característica histológica es la ausencia de tejido nervioso interpuesto entre estos espacios vasculares, razón por la cual es el principal elemento a tener en cuenta para distinguirlo de las telangiectasias capilares51.
Fig. 2: Estructuras vasculares dilatarlas y congestivas sin parénquima encefálico interpuesto. (HE 400 X)
Las cavernas pueden encontrarse yuxtapuestas o separadas por paredes delgadas en su mayoría y por algunas gruesas. Estos tabiques están constituidos por un fino tejido conectivo, por colágeno, y frecuentemente por material hialino60. Algunos autores51 dan como característica la ausencia de fibras elásticas o musculares en las paredes del cavernoma, pero otros, como Voigt y Yasargil65 han incluido en sus series casos de cavernomas con fíbras elásticas parietales lo que pondría en discusión si los mismos no serían casos de formas transicionales57.
La pared interna de las cavernas presenta un fino endotelio compuesto de una sola capa de células que por su fragilidad puede romperse desarrollando hemorragias a pesar del escaso flujo sanguíneo60. Este endotelio a diferencia de los tumores vasculares carece de capacidad proliferativa28, y puede coexistir con tabiques o mallas de tejido colágeno que se extienden al interior de la caverna, entre las que se observan numerosos hematíes. El aumento de los hematíes intracavitarios y la formación de mallas con engrosamiento de las paredes sería el mecanismo de crecimiento de los cavernomas, acompañados de hemorragias intersticiales30. Las formas quísticas gigantes, presentan progresivo aumento de tamaño por hemorragias interiores recurrentes desde sinusoides del cavernoma o por hemorragias intraparietales desde los neocapilares de la misma membrana del quiste fluido que, por efecto osmótico penetra al interior del quiste. Este último mecanismo presentaría una marcada similitud con el crecimiento de los hematomas subdurales crónicos58.
HISTORIA NATURAL, FISIOPATOLOGIA Y FORMAS CLINICAS.
Según la investigación efectuada por Otten y col.", los cavernomas tienen una historia marcadamente benigna. En su trabajo original publicado en 1989, estos autores describen que de los 131 casos de cavernomas confirmados en 24.535 necropsias, sólo el 4,5% de estos angiomas habían presentado manifestaciones clínicas. Esta posición también es apoyada por Pagni44 quien en la revisión que efectuó sobre cavernomas medulares en 1990 afírma que los mismos pueden ser asintomáticos y ser diagnosticados por hallazgo necrópsico.
En la presentación clínica de los cavernomas predominan habitualmente las convulsiones, las hemorragias intracraneanas o el déficit neurológico progresivo71, Según Steiger y col.58 cada una de estas formas presentaría una fisiopatología diferente, En su serie de 11 casos encontró una relación causa-efecto entre el depósito de hierro en el cerebro gliótico periférico y la presencia de epilepsia, ya que si la ruptura de los angiomas cavernosos se produce cuando no existe cápsula, se genera una hemorragia intraparenquimatosa. Por lo tanto, la existencia de hemorragias subclinicas con el consiguiente depósito de hierro y crisis epilépticas presenta una relación directa con la encapsulación y no con otros fenómenos.
Por otro lado, la evolución de algunos cavernomas con quistes gigantes en continuo desarrollo por hemorragias recurrentes intracavitarias, correspondería a formas completamente encapsuladas y que por aumento de tamaño generan edema periférico con la consiguiente manifestación clínica focal pero sin la forma clásica de hemorragia58, 46.
Zimmerman y Spetzler72 también consideran que la encapsulación es responsable del tipo de hemorragia que se produce ya que por ejemplo, la presencia de una fma cápsula y su ubicación en la sustancia blanca haría que, en los cavernomas de tronco encefálico, la hemorragia sea intraparenquimatosa y no al IV ventrículo o al espacio subaracnoideo como lo hacen las malformaciones arteriovenosas en esa localización43.
El aumento de tamaño de los cavernomas, que se puede objetivar por seguimiento con TC y IRM puede ser causado por hemorragias como se describiera más arriba pero también por trombosis espontánea o por dilatación lenta y progresiva de las finas paredes de los espacios vasculares tal cual sostienen Voigt y Yasargill65. Pozati y col.44 coinciden con esta observación en su serie de 3 casos que adquirieron gran volumen en un seguimiento a los 6 años, 2 años y 2 meses respectivamente, lo que muestra un sorprendente carácter dinámico de este tipo de lesiones, siempre relacionado con su arquitectura.
La forma de presentación más frecuente de los angiomas cavernosos son las convulsiones, que pueden ser focales o generalizadas según la localización de la malformación. Su incidencia varía entre el 38%16 y el 54%61,63
La presentación clínica hemorrágica es la forma principal en la segunda infancia y adolescencia, llegando a un 36%, seguida por la forma epiléptica en un 34%23. No existen relatos de hemorragias durante el 1er, año de vida donde las manifestaciones son la hidrocefalia y el aumento de perímetro cefálico14. Robinson49 observó en su serie que todas las manifestaciones hemorrágicas correspondían a pacientes menores de 35 años, en su mayoría mujeres, y que representaban sólo el 8% de incidencia. Del seguimiento de estos casos observó también que el riesgo de hemorragia representa un 0,7% anual acumulativo, marcadamente inferior a otras afecciones como las malformaciones arteriovenosas. Este autor también observó que la historia natural basada en 110 "lesiones-años" (número de lesiones por número de arios seguidos) en casos de cavernomas infra y supratentoriales, la mayor morbilidad, como era de esperar, ocurre en los casos de cavernomas de tronco cerebral. Hamilton y col.21 han comunicado que las formas familiares de cavernomas tienen mayor riesgo de hemorragia con una incidencia del 6,5% anual.
El déficit neurológico focal se presenta entre un 15%61 y un 38,5%16 teniendo relación con la topografía lesional, usualmente hemisférica25 o bien del tallo encefálico72. Existen numerosos relatos de localizaciones atípicas como ser región pineal62, cavum de Meckel 12 y fosa pituitaria4, 35.
Los castas de cavernomas con localización intramedular pueden ser asintomáticos (hallazgos incidentales por IRM o en necropsias) o presentar défícit neurológico progresivo, y en algunos casos dar una forma hemorrágica produciendo una hematomielia44, 15,
ASOCIACIONES
La asociación con otros angiomas no es frecuente22 y la mayoría de los casos corresponde a coexistencia con angiomas venosos39, 48, 19. Recientemente Wilms y col.67 han comunicado una serie de 65 pacientes estudiados por IRM con anomalías de drenaje venoso (angiomas venosos), 15 de ellos presentaban angiomas cavernosos asociados y 7 de estos últimos casos habían presentado hemorragia. En ese trabajo se ha planteado como hipótesis que los cavernomas serían los responsables de los síntomas clínicos relacionados con las hemorragias e inclusive las lesiones cavernomatosas podrían ser secundarias a la hipertensión venosa retrógrada del angioma venoso. En la discusión de ese trabajo Latchaw y col.29 plantearon que los diagnósticos por IRM de los cavernomas de esa serie pudieran ser incorrectos al confundirse con el de hemorragias espontáneas de otro origen, restando validez a la inusual incidencia elevada de cavernomas asociados a angiomas venosos.
METODOS DIAGNOSTICOS
La radiografía simple es de poca ayuda en el diagnóstico ya que sólo en un 10% de los cavernomas pueden observarse algunas calcifícaciones, las cuales son totalmente inespecíficas ya que se presentan también en otras entidades patológicas (gliomas, calcifícaciones por depósito en enfermedades metabólicas, etc)34. El estudio por centellografía (Cámara Gamma) en cambio, es altamente positivo pero también inespecífico en cuanto a diagnóstico de certeza52.
La angiografía cerebral es normal en un 80% de los casos pero puede dar signos indirectos por desplazamiento de estructuras en los casos de hematomas, hidrocefalia por obstrucción de las vías de L.C.R. o en los casos de formas quísticas gigantes65, 52, 58. En un 20% de los casos se puede observar una tenue impregnación, sin evidencias de cortocircuito arteriovenoso precoz52.
La falta de visualización angiográfíca de los cavernomas está producida porque las aferencias al mismo son arteriolas normales y por ende de bajo flujo, lo que los diferencia de las malformaciones arteriovenosas y de las dilataciones por hipertensión retrógrada de los vasos de drenaje de los angiomas venosos. Esta difícultad en su identifícación angiográfica determinó que los cavernomas fueran englobados junto con las telangiectasias en la denominación de "angiomas crípticos"33 o "malformaciones vasculares cerebrales ocultas"18. Ante esta limitación técnica, Namaguchi y col.40 plantearon en 1977 una alternativa práctica para visualizar angiográficamente estos angiomas, consistente en una inyección del doble del volumen habitual de contraste, que permitiría en los tiempos angiográficos de retornó venoso la impregnación de las cavernas angiomatosas. Esta publicación, de todas maneras, no alcanzó mayor repercusión ya que paralelamente a la misma, la TC se difundía como estudio de elección7 en Neuroimágenes,
Yasargil71 considera que la apariencia de los cavernomas depende de sus formas histopatológicas. Descartadas las formas transicionales, los únicos cavernomas que se impregnan en la angiografía son los extraaxiales de fosa media, los cuales son hipervascularizados y pueden simular ser meningiomas tanto por angiografía como por TC.
Mediante la TC, los angiomas cavernosos se visualizan como un área bien delimitada de forma redondeada u ovalada y mínimo efecto de masa, Cabe hacer notar que por sus microcalcificaciones y depósitos de hemosiderina los cavernomas en la TC pueden aparecer hiperdensos en un alto porcentaje de las veces y que refuerzan en forma no homogénea luego de la administración de contraste53. La interpretación de la falta de homogeneidad tendría su explicación por los tabiques fibrosos distribuidos entre las cavernas y quistes, mientras que la atenuación periférica correspondería a gliosis perilesional. Según Simard y col.57 las zonas hipodensas que no refuerzan con el contraste son de rara aparición, y corresponden a componentes histopatológicos quísticos o lo más probable, que representen viejos hematomas no calcificados (Fig. 3).
Figs. 3 y 4. TAC y IRM de cavernoma córtico subcortical frontal izquierdo confirmado por cirugía. Nótese que en la TAC el cavernoma es isodenso al tejido cerebral, no slendo visualizado, mientras que en la IRM se identifica la imagen hiperintensa de la hemorragia antlgua y el halo de hemosiderina.
Las imágenes tomográficas no son totalmente específicas ya que sus características pueden corresponder a granulomas, tumores calcificados, hamartomas o hemorragias antiguas. Por estos motivos, este tipo de lesiones muchas veces fueron irradiadas como si fueran lesiones tumorales de bajo grado20.
En las imágenes por resonancia magnética los cavernomas tienen una apariencia más específica18, 33. La clave para su diagnóstico es la presencia de una acumulación de hemosiderina periférica (hipointensa en secuencias de TR corto y largo) rodeada por focos hemorrágicos en varios estadios de degradación (áreas de hipen iso e hipointensidad en secuencias que ponderan el primer y segundo tiempo de relajación). Para tener seguridad que estas imágenes no correspondan a una hemorragia intratumoral, las mismas deberían presentar un halo cerrado completo hipointenso de hemosiderina y ausencia de edema perilesional (Fig 4). Si se detecta edema periférico, lo cual puede ocurrir si la hemorragia ha excedido la cápsula del cavernoma y se ha extendido a parénquima, la única manera de tener un diagnóstico de certeza sería efectuar un seguimiento por IRM y comprobar su desaparición2. Cabría considerar también que imágenes similares a la de los cavernomas pueden ser el resultado de hemorragias por telangiectasias, o de microangiomas trombosados1, 17.
Aún a pesar de lo publicado, Tagle60 siguiendo a Sigal y col.56 insiste en que la TC debería ser el examen de primera elección. Esta tendría la ventaja sobre la IRM de poner en evidencia las calcificaciones que constituyen un elemento importante para el diagnóstico de cavernoma. Si la TAC no fuera categórica, entonces este autor propone el estudio por IRM y si ésta no fuera definitoria si existen imágenes compatibles con vasos anormales, debería entonces realizarse un estudio angiográfico para descartar una malformación arteriovenosa trombosada o un tumor hipervascularizado.
La descripción de las imágenes antes mencionadas es válida tanto para las localizaciones hemisféricas como para los cavernomas de tronco encefálico y médula. (Figs. 5 y 6).
Fig. 5: Cavernoma de tronco (IRM en corte sagital, secuencia ponderando T1): Obsérvese la imagen hiperintensa en la región protuberancial (sangre fresca) rodeada de un fino halo hipointenso (flecha).
Fig. 6: Cavernoma de médula (IRM: corte coronal de la columna dorsal en secuencia T1): se observa engrosamiento medular (flecha) con imagen hiperintensa intramedular (sangre) rodeada de áreas hipointensas (hemosiderina).
TRATAMIENTO Y RESULTADOS
Hemos comentado previamente que desde el punto de vista estadístico los cavernomas son entidades relativamente benignas y la mayor parte de ellas cursa en forma asintomática siendo pues un hallazgo en necropsias generales". Esta situación hace que la indicación de un tratamiento esté condicionada a que el cavernoma sea clínicamente sintomático o un mero hallazgo incidental por imágenes de TC o IRM.
En la primera de las situaciones antes mencionadas el tratamiento deberá decidirse en base a la sintomatología, localización, potencialidad evolutiva o por necesidad eventual de una confírmación histológica. Martin y col.37 resumieron las indicaciones clínicas para adoptar una conducta quirúrgica frente a imágenes de una lesión compatible con un cavernoma a aquellos pacientes que presenten historia de epilepsia o hemorragia. Este y otros autores37, 45, 71 refíeren que por sus características los cavernomas son de fácil resección quirúrgica. Esto se debería a que estas anomalías presentan un buen plano de resección por su zona gliótica periférica y no existen vasos aferentes o eferentes de alto flujo que compliquen el control de la hemorragia durante el acto quirúrgico.
La topografia lesional, en cambio, condiciona la indicación quirúrgica. En aquellos cavernomas situados en áreas córneo subcorticales o polares accesibles que han iniciado con signos deficitarios está indicada la resección quirúrgica dada la eventualidad de una hemorragia65, 60. Los resultados publicados en estos casos parecen ser muy buenos salvo en aquellos con hematomas en áreas elocuentes donde las secuelas son inevitables65, 63. 71 y las recidivas infrecuentes24.
Para los cavernomas con localizaciones profundas y de tallo encefálico los autores difieren en cuanto a la conveniencia de indicar la cirugía. Wilson y col.68 sostienen que la localización en ganglios basales debería ser considerada "accesible" mientras que para Roda y col.50 las misma lleva a severo compromiso neurológico. Fahlbusch y col.11, Lee y col.31 y Zimmerman y col.72 han publicado buenos resultados en series de cavernomas de tronco con hemorragia y en cambio Tagle60 propone una conducta expectante ante la extrema difícultad de este tipo de cirugía. Sin embargo, las últimas series de importancia publicadas por Hamilton y col.21 y Gilsbach y col.15 suman 44 casos de cavernomas de tronco encefálico operados con excelentes resultados post-quirúrgicos, lo cual plantea que en medios ideales estas intervenciones son factibles con mínima morbimortalidad.
Fig. 7: Esquema de abordaje guiado por estereotaxia de un cavernoma subcorticaL A) Localización estereotáxlca. B) Abordaje quirúrgico paralelo al trayecto del reparo estereotáxico. C) Abordaje alternativo paramediano que evita áreas elocuentes de lenguaje y miembro superlor. (Basado en Frank y col., 1994).
Para minimizar las posibles secuelas inherentes a la cirugía misma en los casos de localización profunda, Frank y col.13 han propuesto la utilización rutinaria del abordaje guiado con aproximación estereotáxica (Fig. 7). En su serie de 14 casos de cavernomas profundos o situados en áreas elocuentes estos autores describen que sólo dos pacientes presentaron un déficit transitorio y que en un tercer caso desarrolló un déficit definitivo.
La localización medular plantea los mismos inconvenientes y riesgos que las lesiones de tronco44, 15.
Los casos de cavernomas en menores de un año, en cambio, son siempre de fácil resección quirúrgica y no presentan recidivas, debido a su localización supratentorial, característica tumoral y gran tamaño14.
OTRAS ALTERNAT1VAS TERAPEUTICAS
E1 tratamiento endovascular por cateterismo superselectivo y la embolización no están indicados en los cavernomas por la ausencia de arterias dilatadas que permitan la navegación endoluminal65.
La radioterapia convencional podría tener algún efecto según Shibata y col.55 aunque otros reportes lo niegan65. El tratamiento con Gamma Unit en aquellas localizaciones de tronco ha sido desaconsejado por L. Steiner66 por la morbilidad asociada (posibilidad de ruptura luego de la irradiación) pero la misma técnica utilizada por Lunsford36 para cavernomas con otra topografía le ha brindado buenos resultados.
SEGUIMIENTO POSTQUIRURGICO
Aún cuando la resección quirúrgica hubiera sido satisfactoria macroscópicamente, se han efectuado comunicaciones relacionadas con recidivas. Spetzler72 y Gomori y col.18 han propuesto por lo tanto efectuar controles anuales utilizando IRM de secuencias que ponderen el segundo tiempo de relajación.
CONCLUSIONES
De la revisión bibliográfica efectuada se concluye que:
1. Los cavernomas del sistema nervioso central son entidades relativamente frecuentes y que su diagnóstico incidental se ha transformado en habitual por la sensibilidad de las imágenes de Resonancia Magnética.
2. La evolución de los cavernomas es esencialmente benigna, pero una vez que los mismos han presentado cualquier sintomatología su pronóstico es incierto.
3. En aquellos casos de cavernomas asintomáticos se debería efectuar controles periódicos por imágenes de Resonancia Magnética para evaluar posibles aumentos de tamaño por hemorragias subclínicas.
4. En aquellos casos de cavernomas sintomáticos la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, aún en localizaciones profundas, áreas elocuentes, tallo encefálico y médula.
5. Tanto el abordaje endovascular como el tratamiento radioquirúrgico no están indicados.
AGRADECIMIENTOS
El autor agradece al Dr. Luis Lemme Plaghos por sus correcciones y sugerencias, al Dr, Gustavo Sevlever por el material iconográfíco histológico y a la Srta. Agustina Martínez Matienzo por el procesamiento del texto.
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Actualización
Cavernomas del Sistema Nervioso Central
Alejandro Luis Ceciliano.
Cátedra de Neurocirugía, Hospital de Clínicas , Universidad de Buenos Aires
Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires.
Correspondencia: Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires, Sánchez de Bustamante 2190 P.B, (1425) Buenos Aires. Argentina.
RESUMEN
Los cavernomas son un tipo de angioma caracterizado por presentar una estructura trabeculada con espacios vasculares sin interposición de tejido nervioso entre ellos. De dificil diagnóstico clínico y angiográfico, su detección se ha visto facilitada por las imágenes características que presentan en Tomografia Computada y Resonancia Magnética. Su incidencia es baja y raramente dan manifestaciones clínicas, por lo cual la indicación para su tratamiento debe ser realizada sólo en casos determinados por evolutividad manifiesta o síntomas intratables. La técnica quirúrgica se basará en la localización del cavernoma, describiéndose abordajes guiados por estereotaxia en aquellos localizados en áreas elocuentes o profundas, o bien se resección completa en localizaciones córticosubcorticales de la convexidad.
Palabras clave: angioma, angioma cavernoso , cavernoma.
ABSTRACT
Cavernomas are a type characterlzed by a trabeculed structure with vascular areas without nerve tissue interposition. Clinical and angiographic diagnosis have been difficult until CT and MR were introduced as tmaging modalities.
Although the incidence of cavernomas is low, clinical manifestations are rarely observed so treatment indication should be done only in those cases in which increase in size or untreatable symptoms are observed. Surgical approach depends on the cavernoma location. Stereotactically guided procedures have been described for deep seated cavernomas while full conventional re sectlon was done in those located in cortico subcortical areas of the convexity
Key words: angioma, cavernous angioma, cavernoma
INTRODUCCION
Se conoce como angioma cavernoso, cavernoma, malformación cavernosa o hemangioma cavernoso del sistema nervioso central a un tipo de angioma caracterizado morfológicamente por su parecido con un "panal de miel irregular", con espacios vasculares superiores al milímetro y condición "sine qua non" - sin interposición de tejido nervioso entre ellos51.
Según cita Yasargil71 la primera descripción de un angioma de este tipo le corresponde a H. Luschka quien en 1854 publicó el hallazgo necróptico de un cavernoma en el lóbulo frontal derecho de un individuo de 40 años muerto por suicidio. A partir de entonces se publicaron otros casos aunque esporádicamente, tanto por la confusión en su reconocimiento histológico como por la diversidad de clasificaciones de "tumores vasculares" existentes al momento. De esta manera, de los 44 casos publicados hasta 1928 que fueron revisados por W. Dandy65, serie a la cual él agregó cinco casos propios, sólo 20 reunían las características de verdaderos cavernomas.
En el año 1976, Voigt y Yasargil65 rescataron sólo 164 casos de cavernomas bien documentados en la literatura especializada de los 120 años previos. Simard y col.57 revisaron, en 1986, 138 nuevos casos publicados entre 1976 y esa fecha, serie en la cual también incluyeron 12 casos propios. Desde 1986 hasta 1992, 38 nuevas observaciones de cavernomas han sido publicadas, por lo cual el total de casos comunicados con certeza diagnóstica hasta 1993 es de 340.
La incorporación de la Tomografía Axial Computada (TC) y de las Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) como métodos diagnósticos no invasivos contribuyeron en estos últimos años en forma sustancial al diagnóstico de los cavernomas5, 69, 33, por lo cual su detección en la actualidad se ha transformado en un hecho habitual en la práctica médica especializada.
Es necesario hacer notar que en un principio muchos casos de cavernomas publicados también fueron incluidos entre los procesos tumorales, por haberles asignado erróneamente en ese entonces una potencialidad de multiplicación celular característica de las neoplasias47. Esta situación fue remediada al difundirse y aceptarse en la década del sesenta la clasificación de hamartomas vasculares de Mc Cormick39, similar a la posterior clasifícación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En esta última, los angiomas cavernosos son incluidos entre los hamartomas vasculares junto a los angiomas capilares o telangiectasias, las malformaciones arteriovenosas y los angiomas venosos, descartándose de este grupo los tumores vasculares como son los hemangioblastomas y los hemangiomas. (Cuadro 1 y Fig. 1).
Reafirmando la diferencia entre angiomas y tumores vasculares, Lasjaunias y col.28 han distinguido dos tipos de lesiones cavernomatosas: los hemangiomas cavernosos "verdaderos" de típicas características tumorales proliferativas encontrados en hígado o lengua y que pueden tener localización extradural intracraneana o intraespinal, y los cavernomas o "pseudohemangiomas cavernosos" a los cuales considera como los únicos angiomas cerebrales con características venosas. Cabe resaltar esta última afirmación ya que el mismo autor27 sostiene que los llamados angiomas venosos no serian malformaciones vasculares sino que representarían anomalías de drenaje venoso.
Cuadro 1
Clasificación de hamartomas vasculares
(Mc. Cormick, 1966)
Fig. 1: Representación de los diferentes tipos de angiomas según la clasificación de Mc, Cormick (1966): A) Telangiectasia. B) Cavemoma. C) Malformación Arteriovenosa. D) Angioma Venoso. Nótese que los cavemomas no presentan aferencias ni drenajes venosos anormales. disponiéndose sus cavernas sin interposición de tejido nervioso (basado en Yasargill. 1988),
INCIDENCIA Y LOCALIZACION
Las series necrópticas demuestran que los cavernomas no son una entidad infrecuente. Otten y col.43 describen 131 casos de cavernomas en un análisis retrospectivo de 24.535 autopsias, cifra que correspondería a una incidencia global del 0,53%. Mc Cormick39 refiere haber hallado 80 casos de cavernomas en una serie de 510 casos de angiomas del sistema nervioso central lo cual correspondería a un 16%. Otras series clínicas señalan que su frecuencia varía entre el 5 y el 13% de los angiomas cerebrales51, pero cuando se analizan series de las denominadas "malformaciones angiográficamente ocultas" los cavernomas representan entre el 23,8 y el 34,4%3,34, 42.
Los cavernomas producen manifestaciones clínicas habitualmente en pacientes mayores de 18 años de edad65, 57, 54 y raramente antes del primer año de vida14. Según Tagle y col.61 estas malformaciones no tendrían relación con el sexo del paciente, aunque otros autores han descripto preponderancia en los hombres" o en las mujeres63.
La ocurrencia familiar de cavernomas es rara6,32 aunque Mason y col.38 describieron en una familia hispana de 22 miembros, 10 casos de cavernomas. Los casos de cavernomas múltiples ocurren entre un 7%16 y un 24%65.
Los cavernomas tienen una localización supratentorial en un 80% de los casos65, 61. Según Otten y col.43 la mitad de los casos se encuentra ubicado en la sustancia blanca y un 30% en situación córtico subcortical. La localilación intraventricular es extremadamente rara9.
Los cavernomas intramedulares son infrecuentes. De la revisión de la literatura hasta 1990, Pagni y col.44 rescataron sólo 28 casos comprobados, con mayor incidencia en el segmento dorso-lumbar. La última serie de siete casos publicada por Gilsbach y col.15 en cambio, muestra un predominio de localización cérvicodorsal. De esto se concluiría que la mayor incidencia de cavernomas medulares se produce en la región dorsal.
Existen además formas con localización extra-axial como ser en las cisternas, la fosa pituitaria y el quiasma óptico, que plantean la posibilidad de que se traten de hamartomas de origen aracnoideo o dural61, 69, 58, 12, 35.
HISTOPATOLOGIA
Los cavernomas pueden variar en su tamaño desde unos pocos milímetros hasta los denominados "gigantes" que llegan a medir 12 o más centímetros en su diámetro mayor. El promedio es de 3 o 4 centímetros51. Al examen macroscópico la superficie es irregular y lobulada, y su coloración rojizo oscuro. Presentan como aferencias arteriolas pequeñas y en escaso número (Fig. 1), lo que determina un flujo lento que produce rémora y trombosis, cuya consecuencia es la fíbrosis con aparición de calcifícaciones70. Cuando estas últimas son muy manifiestas la forma se denomina "hemangioma calcificans"10, 41.
Los cavernomas habitualmente no presentan estructura que los limite del tejido circundante, aunque existen formas quísticas con una fina cápsula. El tejido nervioso vecino puede aparecer necrótico, atrófico, con gliosis astrocitaria y macrófagos conteniendo hemosiderina. La presencia de hierro hace suponer que corresponde a hemorragias antiguas60, 70. Según Steiger y col.58 la presencia de hemorragias en la periferia del cavernoma sugiere una evolución del tipo epiléptica en tanto que la hemorragia en el interior del angioma induciría la formación de quistes con efecto de masa haciendo más probable una evolución pseudotumoral. Tagle60 plantea al respecto que estas diferencias evolutivas serían de utilidad como índice pronóstico.
En la periferia del hamartoma se pueden observar otras pequeñas malformaciones satelitales, como ser pequeños cavernomas, telangiectasias o vasos distorsionados. Pueden encontrarse además grandes venas que atraviesan la zona de gliosis perilesional pero que no forman parte de la malformación70, 60.
La arquitectura de los angiomas cavernosos se asemeja a un panal de miel o a una esponja en forma irregular, con espacios vasculares o "cavernas" de más de un milímetro de diámetro y repletos de sangre30 (Fig. 2). La principal característica histológica es la ausencia de tejido nervioso interpuesto entre estos espacios vasculares, razón por la cual es el principal elemento a tener en cuenta para distinguirlo de las telangiectasias capilares51.
Fig. 2: Estructuras vasculares dilatarlas y congestivas sin parénquima encefálico interpuesto. (HE 400 X)
Las cavernas pueden encontrarse yuxtapuestas o separadas por paredes delgadas en su mayoría y por algunas gruesas. Estos tabiques están constituidos por un fino tejido conectivo, por colágeno, y frecuentemente por material hialino60. Algunos autores51 dan como característica la ausencia de fibras elásticas o musculares en las paredes del cavernoma, pero otros, como Voigt y Yasargil65 han incluido en sus series casos de cavernomas con fíbras elásticas parietales lo que pondría en discusión si los mismos no serían casos de formas transicionales57.
La pared interna de las cavernas presenta un fino endotelio compuesto de una sola capa de células que por su fragilidad puede romperse desarrollando hemorragias a pesar del escaso flujo sanguíneo60. Este endotelio a diferencia de los tumores vasculares carece de capacidad proliferativa28, y puede coexistir con tabiques o mallas de tejido colágeno que se extienden al interior de la caverna, entre las que se observan numerosos hematíes. El aumento de los hematíes intracavitarios y la formación de mallas con engrosamiento de las paredes sería el mecanismo de crecimiento de los cavernomas, acompañados de hemorragias intersticiales30. Las formas quísticas gigantes, presentan progresivo aumento de tamaño por hemorragias interiores recurrentes desde sinusoides del cavernoma o por hemorragias intraparietales desde los neocapilares de la misma membrana del quiste fluido que, por efecto osmótico penetra al interior del quiste. Este último mecanismo presentaría una marcada similitud con el crecimiento de los hematomas subdurales crónicos58.
HISTORIA NATURAL, FISIOPATOLOGIA Y FORMAS CLINICAS.
Según la investigación efectuada por Otten y col.", los cavernomas tienen una historia marcadamente benigna. En su trabajo original publicado en 1989, estos autores describen que de los 131 casos de cavernomas confirmados en 24.535 necropsias, sólo el 4,5% de estos angiomas habían presentado manifestaciones clínicas. Esta posición también es apoyada por Pagni44 quien en la revisión que efectuó sobre cavernomas medulares en 1990 afírma que los mismos pueden ser asintomáticos y ser diagnosticados por hallazgo necrópsico.
En la presentación clínica de los cavernomas predominan habitualmente las convulsiones, las hemorragias intracraneanas o el déficit neurológico progresivo71, Según Steiger y col.58 cada una de estas formas presentaría una fisiopatología diferente, En su serie de 11 casos encontró una relación causa-efecto entre el depósito de hierro en el cerebro gliótico periférico y la presencia de epilepsia, ya que si la ruptura de los angiomas cavernosos se produce cuando no existe cápsula, se genera una hemorragia intraparenquimatosa. Por lo tanto, la existencia de hemorragias subclinicas con el consiguiente depósito de hierro y crisis epilépticas presenta una relación directa con la encapsulación y no con otros fenómenos.
Por otro lado, la evolución de algunos cavernomas con quistes gigantes en continuo desarrollo por hemorragias recurrentes intracavitarias, correspondería a formas completamente encapsuladas y que por aumento de tamaño generan edema periférico con la consiguiente manifestación clínica focal pero sin la forma clásica de hemorragia58, 46.
Zimmerman y Spetzler72 también consideran que la encapsulación es responsable del tipo de hemorragia que se produce ya que por ejemplo, la presencia de una fma cápsula y su ubicación en la sustancia blanca haría que, en los cavernomas de tronco encefálico, la hemorragia sea intraparenquimatosa y no al IV ventrículo o al espacio subaracnoideo como lo hacen las malformaciones arteriovenosas en esa localización43.
El aumento de tamaño de los cavernomas, que se puede objetivar por seguimiento con TC y IRM puede ser causado por hemorragias como se describiera más arriba pero también por trombosis espontánea o por dilatación lenta y progresiva de las finas paredes de los espacios vasculares tal cual sostienen Voigt y Yasargill65. Pozati y col.44 coinciden con esta observación en su serie de 3 casos que adquirieron gran volumen en un seguimiento a los 6 años, 2 años y 2 meses respectivamente, lo que muestra un sorprendente carácter dinámico de este tipo de lesiones, siempre relacionado con su arquitectura.
La forma de presentación más frecuente de los angiomas cavernosos son las convulsiones, que pueden ser focales o generalizadas según la localización de la malformación. Su incidencia varía entre el 38%16 y el 54%61,63
La presentación clínica hemorrágica es la forma principal en la segunda infancia y adolescencia, llegando a un 36%, seguida por la forma epiléptica en un 34%23. No existen relatos de hemorragias durante el 1er, año de vida donde las manifestaciones son la hidrocefalia y el aumento de perímetro cefálico14. Robinson49 observó en su serie que todas las manifestaciones hemorrágicas correspondían a pacientes menores de 35 años, en su mayoría mujeres, y que representaban sólo el 8% de incidencia. Del seguimiento de estos casos observó también que el riesgo de hemorragia representa un 0,7% anual acumulativo, marcadamente inferior a otras afecciones como las malformaciones arteriovenosas. Este autor también observó que la historia natural basada en 110 "lesiones-años" (número de lesiones por número de arios seguidos) en casos de cavernomas infra y supratentoriales, la mayor morbilidad, como era de esperar, ocurre en los casos de cavernomas de tronco cerebral. Hamilton y col.21 han comunicado que las formas familiares de cavernomas tienen mayor riesgo de hemorragia con una incidencia del 6,5% anual.
El déficit neurológico focal se presenta entre un 15%61 y un 38,5%16 teniendo relación con la topografía lesional, usualmente hemisférica25 o bien del tallo encefálico72. Existen numerosos relatos de localizaciones atípicas como ser región pineal62, cavum de Meckel 12 y fosa pituitaria4, 35.
Los castas de cavernomas con localización intramedular pueden ser asintomáticos (hallazgos incidentales por IRM o en necropsias) o presentar défícit neurológico progresivo, y en algunos casos dar una forma hemorrágica produciendo una hematomielia44, 15,
ASOCIACIONES
La asociación con otros angiomas no es frecuente22 y la mayoría de los casos corresponde a coexistencia con angiomas venosos39, 48, 19. Recientemente Wilms y col.67 han comunicado una serie de 65 pacientes estudiados por IRM con anomalías de drenaje venoso (angiomas venosos), 15 de ellos presentaban angiomas cavernosos asociados y 7 de estos últimos casos habían presentado hemorragia. En ese trabajo se ha planteado como hipótesis que los cavernomas serían los responsables de los síntomas clínicos relacionados con las hemorragias e inclusive las lesiones cavernomatosas podrían ser secundarias a la hipertensión venosa retrógrada del angioma venoso. En la discusión de ese trabajo Latchaw y col.29 plantearon que los diagnósticos por IRM de los cavernomas de esa serie pudieran ser incorrectos al confundirse con el de hemorragias espontáneas de otro origen, restando validez a la inusual incidencia elevada de cavernomas asociados a angiomas venosos.
METODOS DIAGNOSTICOS
La radiografía simple es de poca ayuda en el diagnóstico ya que sólo en un 10% de los cavernomas pueden observarse algunas calcifícaciones, las cuales son totalmente inespecíficas ya que se presentan también en otras entidades patológicas (gliomas, calcifícaciones por depósito en enfermedades metabólicas, etc)34. El estudio por centellografía (Cámara Gamma) en cambio, es altamente positivo pero también inespecífico en cuanto a diagnóstico de certeza52.
La angiografía cerebral es normal en un 80% de los casos pero puede dar signos indirectos por desplazamiento de estructuras en los casos de hematomas, hidrocefalia por obstrucción de las vías de L.C.R. o en los casos de formas quísticas gigantes65, 52, 58. En un 20% de los casos se puede observar una tenue impregnación, sin evidencias de cortocircuito arteriovenoso precoz52.
La falta de visualización angiográfíca de los cavernomas está producida porque las aferencias al mismo son arteriolas normales y por ende de bajo flujo, lo que los diferencia de las malformaciones arteriovenosas y de las dilataciones por hipertensión retrógrada de los vasos de drenaje de los angiomas venosos. Esta difícultad en su identifícación angiográfica determinó que los cavernomas fueran englobados junto con las telangiectasias en la denominación de "angiomas crípticos"33 o "malformaciones vasculares cerebrales ocultas"18. Ante esta limitación técnica, Namaguchi y col.40 plantearon en 1977 una alternativa práctica para visualizar angiográficamente estos angiomas, consistente en una inyección del doble del volumen habitual de contraste, que permitiría en los tiempos angiográficos de retornó venoso la impregnación de las cavernas angiomatosas. Esta publicación, de todas maneras, no alcanzó mayor repercusión ya que paralelamente a la misma, la TC se difundía como estudio de elección7 en Neuroimágenes,
Yasargil71 considera que la apariencia de los cavernomas depende de sus formas histopatológicas. Descartadas las formas transicionales, los únicos cavernomas que se impregnan en la angiografía son los extraaxiales de fosa media, los cuales son hipervascularizados y pueden simular ser meningiomas tanto por angiografía como por TC.
Mediante la TC, los angiomas cavernosos se visualizan como un área bien delimitada de forma redondeada u ovalada y mínimo efecto de masa, Cabe hacer notar que por sus microcalcificaciones y depósitos de hemosiderina los cavernomas en la TC pueden aparecer hiperdensos en un alto porcentaje de las veces y que refuerzan en forma no homogénea luego de la administración de contraste53. La interpretación de la falta de homogeneidad tendría su explicación por los tabiques fibrosos distribuidos entre las cavernas y quistes, mientras que la atenuación periférica correspondería a gliosis perilesional. Según Simard y col.57 las zonas hipodensas que no refuerzan con el contraste son de rara aparición, y corresponden a componentes histopatológicos quísticos o lo más probable, que representen viejos hematomas no calcificados (Fig. 3).
Figs. 3 y 4. TAC y IRM de cavernoma córtico subcortical frontal izquierdo confirmado por cirugía. Nótese que en la TAC el cavernoma es isodenso al tejido cerebral, no slendo visualizado, mientras que en la IRM se identifica la imagen hiperintensa de la hemorragia antlgua y el halo de hemosiderina.
Las imágenes tomográficas no son totalmente específicas ya que sus características pueden corresponder a granulomas, tumores calcificados, hamartomas o hemorragias antiguas. Por estos motivos, este tipo de lesiones muchas veces fueron irradiadas como si fueran lesiones tumorales de bajo grado20.
En las imágenes por resonancia magnética los cavernomas tienen una apariencia más específica18, 33. La clave para su diagnóstico es la presencia de una acumulación de hemosiderina periférica (hipointensa en secuencias de TR corto y largo) rodeada por focos hemorrágicos en varios estadios de degradación (áreas de hipen iso e hipointensidad en secuencias que ponderan el primer y segundo tiempo de relajación). Para tener seguridad que estas imágenes no correspondan a una hemorragia intratumoral, las mismas deberían presentar un halo cerrado completo hipointenso de hemosiderina y ausencia de edema perilesional (Fig 4). Si se detecta edema periférico, lo cual puede ocurrir si la hemorragia ha excedido la cápsula del cavernoma y se ha extendido a parénquima, la única manera de tener un diagnóstico de certeza sería efectuar un seguimiento por IRM y comprobar su desaparición2. Cabría considerar también que imágenes similares a la de los cavernomas pueden ser el resultado de hemorragias por telangiectasias, o de microangiomas trombosados1, 17.
Aún a pesar de lo publicado, Tagle60 siguiendo a Sigal y col.56 insiste en que la TC debería ser el examen de primera elección. Esta tendría la ventaja sobre la IRM de poner en evidencia las calcificaciones que constituyen un elemento importante para el diagnóstico de cavernoma. Si la TAC no fuera categórica, entonces este autor propone el estudio por IRM y si ésta no fuera definitoria si existen imágenes compatibles con vasos anormales, debería entonces realizarse un estudio angiográfico para descartar una malformación arteriovenosa trombosada o un tumor hipervascularizado.
La descripción de las imágenes antes mencionadas es válida tanto para las localizaciones hemisféricas como para los cavernomas de tronco encefálico y médula. (Figs. 5 y 6).
Fig. 5: Cavernoma de tronco (IRM en corte sagital, secuencia ponderando T1): Obsérvese la imagen hiperintensa en la región protuberancial (sangre fresca) rodeada de un fino halo hipointenso (flecha).
Fig. 6: Cavernoma de médula (IRM: corte coronal de la columna dorsal en secuencia T1): se observa engrosamiento medular (flecha) con imagen hiperintensa intramedular (sangre) rodeada de áreas hipointensas (hemosiderina).
TRATAMIENTO Y RESULTADOS
Hemos comentado previamente que desde el punto de vista estadístico los cavernomas son entidades relativamente benignas y la mayor parte de ellas cursa en forma asintomática siendo pues un hallazgo en necropsias generales". Esta situación hace que la indicación de un tratamiento esté condicionada a que el cavernoma sea clínicamente sintomático o un mero hallazgo incidental por imágenes de TC o IRM.
En la primera de las situaciones antes mencionadas el tratamiento deberá decidirse en base a la sintomatología, localización, potencialidad evolutiva o por necesidad eventual de una confírmación histológica. Martin y col.37 resumieron las indicaciones clínicas para adoptar una conducta quirúrgica frente a imágenes de una lesión compatible con un cavernoma a aquellos pacientes que presenten historia de epilepsia o hemorragia. Este y otros autores37, 45, 71 refíeren que por sus características los cavernomas son de fácil resección quirúrgica. Esto se debería a que estas anomalías presentan un buen plano de resección por su zona gliótica periférica y no existen vasos aferentes o eferentes de alto flujo que compliquen el control de la hemorragia durante el acto quirúrgico.
La topografia lesional, en cambio, condiciona la indicación quirúrgica. En aquellos cavernomas situados en áreas córneo subcorticales o polares accesibles que han iniciado con signos deficitarios está indicada la resección quirúrgica dada la eventualidad de una hemorragia65, 60. Los resultados publicados en estos casos parecen ser muy buenos salvo en aquellos con hematomas en áreas elocuentes donde las secuelas son inevitables65, 63. 71 y las recidivas infrecuentes24.
Para los cavernomas con localizaciones profundas y de tallo encefálico los autores difieren en cuanto a la conveniencia de indicar la cirugía. Wilson y col.68 sostienen que la localización en ganglios basales debería ser considerada "accesible" mientras que para Roda y col.50 las misma lleva a severo compromiso neurológico. Fahlbusch y col.11, Lee y col.31 y Zimmerman y col.72 han publicado buenos resultados en series de cavernomas de tronco con hemorragia y en cambio Tagle60 propone una conducta expectante ante la extrema difícultad de este tipo de cirugía. Sin embargo, las últimas series de importancia publicadas por Hamilton y col.21 y Gilsbach y col.15 suman 44 casos de cavernomas de tronco encefálico operados con excelentes resultados post-quirúrgicos, lo cual plantea que en medios ideales estas intervenciones son factibles con mínima morbimortalidad.
Fig. 7: Esquema de abordaje guiado por estereotaxia de un cavernoma subcorticaL A) Localización estereotáxlca. B) Abordaje quirúrgico paralelo al trayecto del reparo estereotáxico. C) Abordaje alternativo paramediano que evita áreas elocuentes de lenguaje y miembro superlor. (Basado en Frank y col., 1994).
Para minimizar las posibles secuelas inherentes a la cirugía misma en los casos de localización profunda, Frank y col.13 han propuesto la utilización rutinaria del abordaje guiado con aproximación estereotáxica (Fig. 7). En su serie de 14 casos de cavernomas profundos o situados en áreas elocuentes estos autores describen que sólo dos pacientes presentaron un déficit transitorio y que en un tercer caso desarrolló un déficit definitivo.
La localización medular plantea los mismos inconvenientes y riesgos que las lesiones de tronco44, 15.
Los casos de cavernomas en menores de un año, en cambio, son siempre de fácil resección quirúrgica y no presentan recidivas, debido a su localización supratentorial, característica tumoral y gran tamaño14.
OTRAS ALTERNAT1VAS TERAPEUTICAS
E1 tratamiento endovascular por cateterismo superselectivo y la embolización no están indicados en los cavernomas por la ausencia de arterias dilatadas que permitan la navegación endoluminal65.
La radioterapia convencional podría tener algún efecto según Shibata y col.55 aunque otros reportes lo niegan65. El tratamiento con Gamma Unit en aquellas localizaciones de tronco ha sido desaconsejado por L. Steiner66 por la morbilidad asociada (posibilidad de ruptura luego de la irradiación) pero la misma técnica utilizada por Lunsford36 para cavernomas con otra topografía le ha brindado buenos resultados.
SEGUIMIENTO POSTQUIRURGICO
Aún cuando la resección quirúrgica hubiera sido satisfactoria macroscópicamente, se han efectuado comunicaciones relacionadas con recidivas. Spetzler72 y Gomori y col.18 han propuesto por lo tanto efectuar controles anuales utilizando IRM de secuencias que ponderen el segundo tiempo de relajación.
CONCLUSIONES
De la revisión bibliográfica efectuada se concluye que:
1. Los cavernomas del sistema nervioso central son entidades relativamente frecuentes y que su diagnóstico incidental se ha transformado en habitual por la sensibilidad de las imágenes de Resonancia Magnética.
2. La evolución de los cavernomas es esencialmente benigna, pero una vez que los mismos han presentado cualquier sintomatología su pronóstico es incierto.
3. En aquellos casos de cavernomas asintomáticos se debería efectuar controles periódicos por imágenes de Resonancia Magnética para evaluar posibles aumentos de tamaño por hemorragias subclínicas.
4. En aquellos casos de cavernomas sintomáticos la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, aún en localizaciones profundas, áreas elocuentes, tallo encefálico y médula.
5. Tanto el abordaje endovascular como el tratamiento radioquirúrgico no están indicados.
AGRADECIMIENTOS
El autor agradece al Dr. Luis Lemme Plaghos por sus correcciones y sugerencias, al Dr, Gustavo Sevlever por el material iconográfíco histológico y a la Srta. Agustina Martínez Matienzo por el procesamiento del texto.
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