Mielomeningocele Cervical

Mielomeningocele Cervical

A. Yáñez, D. Accorinti, O. Landoni, A. Houssay, G. Ajler

Servicio de Neurocirugía, Hospital General de Niños P. de Elizalde

ABSTRACT
Cervical Myelomeningocele accounts for only 3,7% of patients with cystic spina bifida ¹The sac of this malformation contains neural elements in continuity wíth the "parent" spinal cord. His initial treatment íf inadequate may produce tethering lesions liable to cause disabling neurological deterioration.

Key words: occult spina bifida , tethering cord, myelomeningocele.

Palabras clave: espina bífida oculta, médula cerclada, mielomeningocele.

Estadísticamente sólo representan el 3,7% de los enfermos portadores de espina bífída quística. Tienen como característica la pobreza o ausencia de síntomas de défícit neurológico, por ello en general se los ha comunicado como meningoceles.
En la excelente revisión hecha en el Hospital de Niños de Pittsburgh por Dias y Pang² sobre nueve casos entre 1979 y 1991, han comprobado que los elementos contenidos en la malformación casi constantemente son de tipo neural tanto central como periférico y en directa relación y continuidad con el tejido medular; estos elementos se observan también en el punto opuesto al cuello del saco. De no ser tratados correctamente son causa de fíjación medular y lesión causante de discapacidad en forma constante.
Embriogénesis: difíere de los mielomeningoceles caudales (toracolumbar y lumbosacros), en varios aspectos. Primero, los caudales son frágiles.
y cubiertos de una muy delgada capa de aracnoides, que suele romperse frecuentemente en el momento del parto, siendo la pérdida de líquido cefalorraquídeo muy común. En contraste estas lesiones están cubiertas de piel salvo en el vértice, donde hay una fina membrana. Segundo, en las lesiones caudales la placa neural suele estar expuesta, y hay manifiestos signos de déficit motor o sensitivo; en general estas placas son terminales saliendo las raíces más o menos mal-formadas de su cara ventral y representan una falla en la neurulación. En contraste, en la localización cervical, el contenido varía de tejido glial o discos glioneuronales en conjunto a un nódulo prominente ubicado en la cercanía de la entrada a la cavidad del saco. La falla embriológica es pequeña y limitada, depende del mesénquima. La piel la cubre, pero ante la entrada de LCR se distiende y forma el saco. Las teorías unificadas dicen que es una forma del llamado Split-Cord, es decir duplicación del neuroeje por tractos endomesenquimales. Sería un secundario y adverso efecto de una falla en la gastrulación¹.

CASO CLINICO
Se trata de una niña recién nacida portadora de una tumoración cérvicodorsal cubierta por piel fína y traslúcida, sin défícit neurológico aparente, nacida de parto normal y a término con un peso de 3200 g. (Fig. 1)
El saco es redondo y sésil, con base fina de 3,5 mm soportado por una matriz interna más gruesa.
Se halla cubierto de piel fma que en el vértice es aún más fina, traslúcida y de color violáceo.



Figura 1



Figura 2

Se realiza una IRM que muestra el saco en continuidad con la duramadre y la médula espinal, no apareciendo otra malformación medular (Figs. 2-3)


Figura 3
Fue explorado por vía extra e intradural, lográndose una satisfactoria y completa liberación de la médula espinal.
Cursa un excelente postoperatorio sin déficit neurológico alguno.

CONCLUSION
Motiva la presentación no sólo la rareza del caso sino el hecho de alertar a los cirujanos sobre la necesidad de una amplia liberación microquirúrgica de todas las bandas y adherencias medulares y durales.

Bibliografía
1. Choux M, Lena G, Genitori, Foroutan M: Surgery of Occult Spinal Dysraphism. Advances and Technical Standards in Neurosurgey Vol. 21 Springer-Verlag Wien New York 183-238, 1994.

2. Mark S, Dias, Rossitch E: Disorders of the Pediatric Spine, Dachling Pang (ed.) Rayen Press New York, 253-264, 1994.